Guillain-Barrejev sindrom

Guillain-Barrov sindrom (akutna idiopatska polinevritis, Landry paraliza, akutna vnetna demielinizacijska poliradikulopatijo) - akutno, običajno hitro progresivni vnetne nevropatije, označen s tem, šibkost mišic in izguba distalnega zmerno občutljivosti. Avtoimunska bolezen. Diagnoza glede na klinične podatke. Zdravljenje Guillain-Barrejev sindrom: plazmafereza, y-globulin, na pričevanja mehanskega prezračevanja. Sindrom Exodus bistveno izboljšala z ustrezno vzdrževalno zdravljenje pod intenzivno nego in uporabo sodobnih tehnologij terapij.

[1], [2], [3], [4],

Epidemiologija

Incidenca se giblje med 0,4 in 4 primeri na 100 000 prebivalcev na leto. Guillain-Barrejev sindrom je opazen pri vseh starostnih skupinah, vendar pogosteje pri osebah, starih 30-50 let, z enako pogostnostjo pri moških in ženskah. Rasne, geografske in sezonske pojavnosti razlike za Guillain-Barre sindrom splošno niso značilne, morebitno izjemo primerov akutne motornih aksonske nevropatija, ki so najbolj razširjena na Kitajske in so običajno povezane z črevesno okužbo, ki jo povzroča Campylobacter jejuni , in zato nekoliko večja verjetnost, da pride v poletnih mesecih.

Incidenca se znatno poveča po 40 letih. Leto po sindromu Guillain-Barre v Združenih državah umre povprečno 600 ljudi. Tako je Guillain-Barrejev sindrom zelo pomemben zdravstveni problem, še posebej pomemben za starejše.

[5], [6], [7], [8], [9],

Vzroki guillain-Barreov sindrom

Najpogostejše pridobljene vnetne nevropatije. Avtoimunski mehanizem ni popolnoma razumljen. Nekatere variante so znane: v nekaterih prevladuje demielinizacija, v drugih pa trpi akson.

Približno v 2/3 primerih se pojavi pojav sindroma po 5 dneh - 3 tednih po okužbi, operaciji ali cepljenju. V 50% primerov bolezni zaradi okužbe z Campylobacter jejuni, enterovirus, in herpesvirusi (vključno s citomegalovirusom in virusov, ki povzročajo mononukleozo) in Mycoplasma spp. Leta 1975 je prišlo do izbruha, povezanega s programom cepljenja proti prašičji gripi.

[10], [11], [12], [13],

Patogeneza

Demijelinacija in vnetna infiltracija v koreninah hrbteničnega živca in proksimalnih živcev lahko razložita klinične simptome Guillain-Barrejevega sindroma. Verjamejo, da sta tako hormonska kot celična imuniteta vključena v patogenezo bolezni. Prisotnost limfocitov in makrofagov v perivenous področjih in njihovo interakcijo z Mielinizirana vlakna kažejo, najprej je možno vlogo avtoimunosti v procesu demielinizacijske. To stanje potrjujejo prejšnja opazovanja, v skladu s katerimi imunizacija laboratorijskih živali s perifernim mielinom z adjuvansom povzroča eksperimentalni alergijski neuritis. Čeprav pozneje se je izkazalo, da očiščen mielinskega beljakovine - npr mielinskega bazičnega proteina P2 ali peptidnih fragmentov proteina P2 in PO - sposoben inducirati eksperimentalno nevropatija, so protitelesa proti teh spojin redko najdemo v sindrom Guillain-Barrov sindrom. T celice izoliramo iz vranice in bezgavk podgan imuniziranih s sintetično P2 peptida 53-78 lahko eksperimentalno razmnoževati hudo eksperimentalni alergijski nevritis v singenskih miših. Tako lahko celični in, po možnosti, humoralni imunski mehanizmi posredujejo pri ustvarjanju eksperimentalnega modela vnetne okvare perifernih živcev.

Nedavne študije so opozorili na vlogo glyukokonyugatov lipopolisaharidov in mielinske ovojnice ali Schwannovih celic membrane aksonske membrano kot osnovno antigene, ki sprožijo vnetni / imunskega odziva z Guillain-Barre sindrom. V podrobni študiji na Japonskem so bolniki identificirali Campylobacter jejuni antigene . V tej študiji je bila uporabljena Pennerova metoda za odkrivanje termostabilnih lipopolisaharidov in metodo Lior za določanje termolabilnih proteinskih antigenov. Antigeni PEN 19 in LIO 7 C. Jejuni pogosto dodeljena pri bolnikih z Guillain-Barre sindrom (oziroma 52 in 45%), kot pri bolnikih s sporadični enteritisa, ki ga povzročajo C. Jejuni (oziroma 5 in 3%), in so povezani s povečanjem titra protiteles proti GM1 (verjetno zaradi prisotnosti GM1 podobnega lipopolisaharidnega antigena). Po poročilih iz drugih držav je okužba S. Jejuni veliko manj verjetna pred razvojem SGB. Poleg tega je bil odstotek bolnikov s protitelesi proti gangliozam veliko bolj spremenljiv, v obsegu od 5% do 60%. Poleg tega ni bila odkrita korelacija med prisotnostjo protiteles proti GM1 in kliničnimi in elektrofiziološkimi manifestacijami bolezni.

V Miller Fischerjevem sindromu se pogosto odkrijejo protitelesa proti GQlb. S pomočjo imunohistokemičnih metod je bila odkrita GQlb v paranodalnem predelu človeških lobanjskih živcev, ki so inervirale oči. Ugotovljeno je bilo, da protitelesa proti GQlb lahko blokirajo prenos v nevromuskularnem sistemu miši.

Ko motor aksonska varianta Guillain-Barre bolezni pogosto pred okužbo C. Jejuni, in protitelesa za gangliozidu GM1 in izdelka C3d aktivaciji komplementa bili povezani z axolemma motornimi vlakni.

Protitelesa proti GMI lahko tudi komunicirajo z ranvierov zažetek, zlom tako držijo impulzov. Poleg tega lahko ta protitelesa povzroči degeneracijo končičev motornih vlaken in intramuskularno aksonov, ki so bili pred kratkim ugotovljena pri bolnikih z akutno motorja aksonske polinevropatije. Enteritis s C. Jejuni povzroča, lahko povzroči Guillain-Barre sindrom, povečanje proizvodnje gama-delta T celice so lahko aktivno sodelujejo v vnetnem / imunskega procesa. Visoke serumski nivoji faktorja tumorske nekroze alfa (TNF-a), vendar ne IL-1b in topnega interlevkin-2 receptorja, korelira z elektrofiziološkimi sprememb, Guillain-Barre sindrom. Preiskava vzorcev, dobljenih pri obdukcije, kar kaže, da je vsaj v določenih primerih, klasična akutna vnetna oblika demielinizacijska Guillain-Barre dopolnjeval aktiviran - to kaže odkritje zunanje površine Schwannovih celic in C3d- S5d-9-komponent, ki kompleksa membrana napad.

Tako s sindromom Guillain-Barre predstavljajo večino komponent, ki običajno sodelujejo pri patogenezi imunsko posredovanih bolezni. Čeprav so protitelesa proti glukokonjugati verjetno vključena v patogenezo več različnih kliničnih oblik sindroma Guillain-Barre, njihova natančna vloga ni znana. Tudi če so protitelesa proti GM1 prisotna, se lahko vežejo ne samo na GM1, temveč tudi na druge glikolipide ali glikoproteine s podobnimi ogljikovimi hidrati. V zvezi s tem so specifični antigeni Schwannovih celic ali aksonske membrane, proti kateri je usmerjen vnetni / imunski odziv, ter možna vloga imunoglobulinov zahtevati pojasnilo. Poleg tega je v številnih primerih Guillain-Barre nobenega dokaza o prejšnji ali sočasnih okužb C. Jejuni, protitelesa proti GM1 ali značilnosti drugega mikroorganizma S antigene lahko sproži imunski odziv (npr zaradi molekulsko mimikrijo).

Študija materiali pridobljeni z biopsijo živcev in obdukcije so pokazali, da celični imunski mehanizmi prav tako prispevajo k razvoju Guillain-Barre sindrom. V hujših primerih Guillain-Barre vsej motornih vlaken iz korenin do končičev prisotnih limfocitov in makrofagov in aktiviranih makrofagov so v tesnem stiku z mielin ali mielinskega fagocitozo. Čeprav poskusni model vnetne nevropatije prejetih podatkov potrjuje sodelovanje T-limfocitov v poškodbe živcev, ni prepričljiv dokaz, da se to zgodi pri bolnikih z Guillain-Barrejev sindrom. Zbrane ažuriranih podatkov podporo udeležbi aktiviranih limfocitov T, ki prehaja skozi krvno-možgansko bariero in začetnimi demielinizacijo v povezavi s protitelesi proti specifičnimi antigeni živčnih vlaknih, citokini (kot TNF-a in interferon-y), dopolnjujejo komponente, po možnosti tudi napad kompleksa membrane in aktivirani makrofagi . Več raziskovanja je potrebnega za pojasnitev vloge vsakega od teh elementov, kot tudi sekvenco, v kateri so vpleteni v patogenezo Guillain-Barre sindrom.

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20],

Simptomi guillain-Barreov sindrom

Simptomi Guillain-Barrejevega sindroma so prevladujoča s flakcidno paresijo (bolj proksimalna, bolj globoka), motnje občutljivosti so manj izrazite. Značilno je, da se skoraj simetrična šibkost s parestezijo začne z nogami, manj pogosto z rokami ali glavo. V 90% primerih šibkost doseže največ 3 tedne bolezni. Izstopajo globoki refleksi tetive. Funkcija sfinktra je ohranjena. V hudih primerih v polovici primerov je očitna šibkost obraznih in orofaringealnih mišic. V 5-10% primerih je potrebna intubacija in prezračevanje v povezavi s paralizo dihalnih mišic.

Včasih (morda z obliko variantne), razvije hudo avtonomno disfunkcijo z nihanjem krvnega tlaka, patološke sekrecije antidiuretičnega hormona, aritmije, črevesja staze, zastajanja urina in oslabljeno odziv zenice na svetlobo. Fischerjev sindrom je redka varianta Guillain-Barrejevega sindroma, predpostavlja pa je oftalmoplegijo, ataksijo in asflexijo.

Prvi simptomi, vrstni red njihovega videza in dinamika

V tipični primeri Guillain-Barrejev sindrom se prične z mišično oslabelostjo in / ali senzorične motnje (otrplost, parestezije) v spodnjih okončinah, ki v nekaj urah ali dneh razširil na zgornjih okončin.

Prvi simptomi Guillain-Barre so motnje občutljivosti, na primer parestezije v stopalih. Čeprav so objektivni znaki oslabljene občutljivosti pogosto odkriti, so ponavadi blagi. Zgodnje in izredno neprijetne za bolnike so manifestacije bolezni lahko globoke bolečine v hrbtu in boleča disestezija v okončinah. Paraliza lahko sprva vključujejo spodnje okončine in nato hitro, v nekaj urah ali dnevih, razporedijo v smeri vzpona do zgornjih okončin, mimičnih, tabloidnih in dihalnih mišic. Vendar pa je možen drugačen razvoj dogodkov, ko se bolezen začne s šibkostjo v mišičnih mišicah in zgornjih okončinah, nato pa vključuje spodnje okončine. Od samega začetka so simptomi ponavadi simetrični, paraliza pa spremlja izguba ali oslabitev kite in periostealnih refleksov. Guillain-Barreov sindrom pogosto vključuje vegetativna vlakna. Avtonomni simptomi so odkriti v približno 50% primerov, vendar funkcija sfinkterjev običajno ne trpi. Bolezen ima monofazni potek: po obdobju naraščajočih simptomov, ki trajajo več dni ali tednov, sledi obdobje platoa, ki traja od nekaj dni do nekaj mesecev, nato pa se okrevanje nadaljuje več mesecev. Leta 1976-1977 je bil, so poročali o rahlo povečanje pojavnosti Guillain-Barré sindrom, povezan z imunizacijo prašičev cepivo proti gripi, ampak v drugi izvedbi imunizacija proti cepiva proti gripi v 1980-1988 letih podobnih pojavov.

V klasičnem primeru, kaže s kombinacijo motorja, senzoričnih in avtonomnih simptomov, ki temeljijo na demielinizacijskih poliradikulonevropatije, diagnoza Guillain-Barré sindrom redko povzroča težave. Vendar pa obstajajo tudi aksonalny varianta Guillain-Barrejev sindrom, ki se manifestira predvsem motorične motnje in akutne motornega-sensornayaaksonalnaya nevropatije. Akutna aksonska oblika običajno kaže bolj grobo funkcionalno napako in ima bolj neugodno prognozo. Kombinacija oftalmoplegije, ataksija iarefleksii značilnost drugi izvedbi Guillain-Barre sindrom, imenovano Miller Fisherjev sindrom. Z diagnostičnim vidika, v odsotnosti simptomov lobanjskih živcev, tudi z neokrnjeno funkcijo zapiralke morate uporabiti možganskega slikanja izključiti kompresijo hrbtenjače. Ko je tudi razlika diagnoza treba zavedati, akutno intermitentno porfirijo, zastrupitve kovine, ki lahko povzroči akutno polinevropatijo in sistemsko bolezen, kot infekcijske mononukleoze paraneplasticheskie sindromov ali metaboličnih motenj. HIV okuženi bolniki so nagnjeni k razvoju polinevropatijo ali poliradikulonevropatije, ki je lahko povezan z Guillain-Barre sindrom, citomegalovirusa poliradikulonevropatije ali limfom. Ti pogoji so težko razlikovati, ki temelji le na klinične manifestacije, vendar študija likvorja, ko poliradikulonevropatija, povezan z okužbo s HIV, navadno pokaže nevtrofilnih pleocytosis in znake replikacije virusa.

Avtonomno disfunkcijo (vključno namestitvenih motenj, bolečine v trebuhu in prsih, hipotenzija, tahikardija) lahko bistveno poslabša bolnikovo stanje in je slab prognostični znak. V eni od študij so pri veliki večini bolnikov opazili subklinične znake vključevanja simpatičnega in parasimpatičnega živčnega sistema, ki so bili razkriti z uporabo testov za avtonomne funkcije.

Severnoameriški obseg teže pomanjkanja gibov

Stopnja	Simptomi
0	Norm
Jaz	Minimalne motnje gibanja
II	Sposobnost prenosa 5 m brez podpore (podpora)
III	Sposobnost sprehoda 5 m s podporo (podpora)
IV	Nemogoče prenesti 5 m s podporo ali podporo (postelji ali invalidski voziček)
V	Potreba po prezračevanju

• Tretjina bolnikov razvije respiratorno odpoved.
• V večini primerov obstajajo motnje površinske občutljivosti v obliki blage ali zmerne hipo- ali hiperestezije glede na polineurni tip (npr. "Nogavice in rokavice"). Pogosto so bolečine v bokih, ledvenih in glutealnih regijah. Lahko so nociceptivni (mišični) in nevropatski (ki jih povzroča poškodba čutnih živcev). Pri približno polovici bolnikov so odkrili motnje globoke občutljivosti (zlasti občutek vibracije in mišično-sklepnega občutka), ki so zelo grobe (do popolne izgube).
• Pri večini bolnikov so opazili poškodbe lobanjskega živca. Vpletenosti v postopku po kateremkoli izmed kranialnih živcev (z izjemo para I in II), vendar z največjim pravilnosti opazili lezije VII, IX in X hlapov, ki se kaže parezo obraza in bulbarna mišična obolenja.
• Avtonomne motnje opažajo pri več kot polovici bolnikov in jih lahko predstavljajo naslednje motnje.
  • Prehodna ali vztrajna arterijska hipertenzija ali manj pogosto arterijska hipotenzija.
  • Srčne aritmije, najpogosteje sinusna tahikardija.
  • Motnja znojenja [lokalna (dlani, noge, obraz) ali splošna hiperhidroza].
  • Kršitve funkcij prebavnega trakta (zaprtje, driska, v redkih primerih, črevesna obstrukcija).
  • Kršitve funkcij medeničnega organa (ponavadi retencije urina) so redke, običajno so blage in prehodne.
• Ko Miller-Fisher sindrom je klinična slika prevladujejo ataksijo, ki običajno ima funkcije cerebelarna, v redkih primerih - v mešanici (cerebelarne občutljiva) in delni ali popolni oftalmoplegije, po možnosti tudi poškoduje druge možganskega živca (VII, IX, X). Paresi so ponavadi blagi, v četrtini primerov pa so senzorične motnje.

[21], [22], [23], [24], [25]

Diagnostična merila Guillain-Barrejevega sindroma

[26], [27], [28], [29], [30]

Znaki Guillain-Barrejevega sindroma, potrebni za diagnozo

• A. Progresivno mišično šibkost v več kot enem okončinah
• B.Arefleksija (odsotnost refleksov kite)

Simptomi sindroma Guillain-Barre, ki podpirajo diagnozo

• A. Klinični znaki (po vrstnem redu po pomembnosti)
  • Napredovanje: mišična oslabelost se hitro razvije, vendar se ustavi v 4 tednih po pojavu bolezni.
  • Relativna simetrija: simetrija je redko absolutna, vendar s porazom ene okončine nasproti je bila prizadeta tudi (komentar: Bolniki pogosto poročajo asimetrija simptome zgodaj v poteku bolezni, vendar v času fizičnih poškodb pregledu so običajno simetrična).
  • Subjektivni in objektivni simptomi motenj občutljivosti.
  • Poraz kranialnih živcev: pareza obraznih mišic.
  • Obnova: ponavadi se začne 2-4 tedne po tem, ko bolezen napreduje, vendar se lahko včasih zamuja nekaj mesecev. Večina bolnikov opazuje popolno obnovo funkcij.
  • Rastlinske motnje: tahikardija in druge aritmije, posturalna arterijska hipotenzija, arterijska hipertenzija, vazomotorične motnje.
  • Pomanjkanje kuge v začetku bolezni (v nekaterih nastopu primerih kuge bolezni lahko povzroči sočasna bolezen ali drugih razlogov prisotnost kuge ne izključuje Guillain-Barrejev sindrom, vendar poveča verjetnost, da imajo druge bolezni, zlasti poliomielitis).
• B. Možnosti
  • Izgovorjene motnje občutljivosti z bolečino.
  • Napredovanje več kot 4 tedne. Včasih je napredovanje bolezni mogoče več tednov ali prisotnost majhnih relapsov.
  • Prenehanje napredovanja brez naknadnega okrevanja ali vztrajnosti trajne preostale simptomatologije.
  • Funkcije sfinkterjev: običajno sfinkterji niso prizadeti, v nekaterih primerih pa lahko pride do krvavitve uriniranja.
  • CNS: Če Guillain-Barre sindrom vpliva na periferni živčni sistem, možnost verodostojnih dokazov o vpletenosti CŽS ni. Nekateri bolniki so grobe cerebelarna ataksija znak stopnye patološke znake vrste razširitve, dizartrije ali mehke stopnjo senzorične motnje (kar pomeni vrsto vodnika kršenja), vendar pa ne izključujejo diagnozo Guillain-Barre sindrom, če obstajajo drugi tipični simptomi
• C. Spremembe cerebrospinalne tekočine, ki potrjujejo diagnozo
  • Beljakovine: 1 teden po pojavu bolezni se koncentracija beljakovin v cerebrospinalni tekočini zviša (v prvem tednu je lahko normalna).
  • Cytosis: vsebnost mononuklearnih levkocitov v lužnice do 10: 1 l (z vsebnostjo levkocitov 20 v 1 mm ali več, je treba skrbno pregleda, če je njihova vsebnost večja od 50 do 1 l, diagnozo Guillain-Barre zavrne, razen bolnikih, okuženih z virusom HIV in. Lajm borelioza).

Simptomi Guillain-Barrejevega sindroma, ki vzbujajo pomisleke pri diagnozi

1. Močna asimetrija pareze.
2. Vztrajne medenične motnje.
3. Prisotnost medenične motnje v prvenec bolezni.
4. Vsebnost mononuklearnih levkocitov v CSF je več kot 50 v 1 μl.
5. Prisotnost polimorfonuklearnih levkocitov v cerebrospinalni tekočini.
6. Jasna raven občutljivosti občutljivosti

Znaki Guillain-Barrejevega sindroma, razen diagnoze

1. Zloraba trenutno hlapnih organskih topil (zloraba snovi).
2. Bolezni porfirinskega presnovka, kar pomeni diagnozo akutne prekinitvene porfirije (povečano izločanje porfobilinogena ali aminolevulinske kisline v urinu).
3. Nedavno prenesena davica.
4. Prisotnost simptomov nevropatije zaradi zastrupitve s svinecem (parestezija mišic zgornjega okončina, včasih asimetrična, z izrazito šibkostjo podaljška roke) ali dokazi o zastrupitvi svinca.
5. Prisotnost izključno senzoričnih motenj.
6. Zanesljiva diagnoza druge bolezni, ki se kaže v podobnih simptomih sindroma Guillain-Barre (poliomielitis, botulizem, toksična polinevropatija).

V zadnjem času nekateri avtorji kot casuistično redke atipične oblike Guillain-Barrejevega sindroma menijo, da je akutna senzorska nevropatija, ki se kaže v izjemno občutljivih motnjah.

Obrazci

Trenutno se v sindromu Guillain-Barre razlikujejo štiri glavne klinične variante.

• Akutna vnetna demielinizirajoča poliradikulonuropatija je najpogostejša (85-90%), klasična oblika Guillain-Barrejevega sindroma.
• Aksonalne oblike Guillain-Barrejevega sindroma so opazne mnogo manj pogosto (10-15%). Za akutno akonalno nevropatijo je značilna izolirana lezija motornih vlaken, najpogostejša v državah Azije (Kitajska) in Južne Amerike. V akutni motorni senzorični aksonalni nevropatiji prizadeta motorna in občutljiva vlakna, je ta oblika povezana s podaljšanim tokom in neugodnim prognozo.
• Sindrom Miller-Fisherja (ne več kot 3% primerov) je značilna okthalmoplegija, cerebelarna ataksija in asflexija s ponavadi blage paresis.

Poleg glavnih je bilo pred kratkim ugotovljenih še nekaj več atipičnih oblik bolezni - akutna pandisavtonomija, akutna senzorična nevropatija in akutna kranialna polinevropatija, ki sta zelo redki.

[31], [32], [33], [34], [35],

Diagnostika guillain-Barreov sindrom

Pri zbiranju anamneze je treba pojasniti naslednje vidike.

• Prisotnost povzročiteljev dejavnikov. V približno 80% primerov pred razvojem sindroma Guillain-Barre v 1-3 tednih pridejo nekatere bolezni ali razmere.
• - okužbe gastrointestinalnega trakta, zgornjih dihalnih poti ali drugih mestih. Z najdaljšo obstojnost kažejo povezavo z črevesne okužbe, ki jih povzročajo Campylobacter jejuni. Posamezniki, ki so šli skozi kampilobakteriozi, tveganje za razvoj Guillain-Barre sindrom v roku 2 mesecev po bolezni je približno 100-krat večja kot v splošni populaciji. Guillain-Barrejev sindrom lahko razvije tudi po infekciji s herpesvirusi (citomegalovirus, virus Epstein-Barr, povzročene varicella-zoster), Haemophilus influenzae, Mycoplasma, ošpicam, mumpsu lymsko boreliozo in tako naprej. Poleg tega, Guillain-Barre sindrom se lahko razvije z okužbo s HIV.
• Cepljenje (anti-steklina, tetanus, proti gripi itd.).
• Operativni posegi ali poškodbe katerekoli lokacije.
• Jemanje določenih zdravil (trombolitičnih zdravil, izotretinoina itd.) Ali stika s strupenimi snovmi.
• Včasih se sindrom Guillain-Barre razvija ob ozadju avtoimunskih (sistemskih eritematoznih lupusov) in tumorskih (limfogranulomatoznih in drugih limfomov) bolezni.

Laboratorijske in instrumentalne raziskave

• Splošne klinične študije (splošni testi krvi, splošna analiza urina).
• Biokemični preiskava krvi: koncentracija serumskih elektrolitov, sestava plinov iz arterijske krvi. Pri načrtovanju specifičnega zdravljenja z imunoglobulini razreda G je treba v krvi določiti frakcije Ig. Nizka koncentracija IgA je navadno povezana z njegovim dednim primanjkljajem, v takih primerih je tveganje za nastanek anafilaktičnega šoka visoko (imunoglobulinska terapija je kontraindicirana).
• Študije cerebrospinalne tekočine (citoza, koncentracija proteinov).
• Serologija zaradi suma etiološke vloge nekaterih okužb (označevalcev HIV, citomegalovirus, Epstein-Barr virusa, Borrelia burgdorferi, s Campylobacter jejuni, itd). Če se sumi na polio, so potrebni virološki in serološki (titer protiteles v parih serumih).
• EMG, katerih rezultati so temeljnega pomena za potrditev diagnoze in določanje oblike Guillain-Barrejevega sindroma. Upoštevati je treba, da so rezultati EMG lahko v prvem tednu bolezni normalni.
• neyrovizulizatsii metode (MRI) ne omogočajo potrditi diagnozo Guillain-Barrejev sindrom, vendar bodo morda potrebni za diferencialno diagnozo s motenj centralnega živčnega sistema (akutne ishemične kapi, encefalitis, mielitis).
• EKG.
• Spremljanje funkcije zunanjega dihanja [določitev življenjske kapacitete pljuč (JEL) za pravočasno odkrivanje indikacij za prenos bolnika na ventilator.
• V hujših primerih (zlasti s hitrim napredovanjem bolezni, bulbarna zlorabe izražena vegetativnih motenj), kot tudi med mehansko ventilacijo zahteva spremljanje osnovnih vitalnih znakov (v pogojih ICU): krvni tlak, EKG, impulz oksimetrija, funkcija in drugo respiratorno ( odvisno od specifične klinične situacije in uporabljene terapije).

[36], [37], [38]

Nevrofiziološka merila za klasifikacijo Guillain-Barrejevega sindroma

Norm (vsi znaki morajo biti prisotni pri vseh preiskovanih živcih)

1. Distalna latenca motorja <100% zgornje meje normalne vrednosti.
2. Varnost F-valov in latence <100% zgornje meje norme.
3. SRV> 100% spodnje meje norme.
4. Amplituda odziva M, kadar se stimulira na distalni točki, je> 100% spodnje meje norme.
5. Amplituda odziva M z stimulacijo v proksimalni točki> 100% spodnje meje norme.
6. Razmerje "Amplituda odziva M za proksimalno stimulacijo / amplitudo odziva M za stimulacijo v distalni točki"> 0,5

Primarna demielinizacijska lezija (si mora imeti vsaj eno od funkcij v vsaj dveh testiranih živcev ali prisotnosti dveh funkcij v enem živca, če so vsi drugi živci občutljive in amplituda M-odziv, če so stimulirane v distalnem točke> 10% spodnjo mejo normale ).

1. SRV <90% spodnje meje norme (<85%, če je amplituda odziva M z stimulacijo na distalni točki <50% spodnje meje norme).
2. Dustopična zakasnitev motorja> 110% zgornje meje norme (> 120%, če je amplituda odziva M z stimulacijo na distalni točki <100% spodnje meje norme).
3. Razmerje med "amplitude M-odziv, če so stimulirane v proksimalni točko / amplitudno M-odziv, če so stimulirane v distalnem točke" <0,5, in amplituda M-odziv, če so stimulirane v distalnem točko> 20% spodnjo mejo normale.
4. Latnost F-vala> 120% zgornje meje norme

Primarna aksonska lezija

• Odsotnost vseh atributov zgoraj demielinizacijo, navedene v vseh preiskovanih živcev (dopustnih da ima eden od njih v eni od živca, če je amplituda M-odziv, če so stimulirane v distalnem točko <10% spodnjo mejo normale) in amplitude M-odziv, če so stimulirane v distalnem točke <80 % spodnje meje norme, vsaj na dveh živcih

Nervna ekscitabilnost

• M-odziv s stimulacijo v distalni točki ni mogoče povzročiti pri nobenem od živcev (ali ga lahko povzroči samo v enem živcu s svojo amplitudo <10% spodnje meje norme)

Negotov poraz

Ne izpolnjuje meril iz katerega koli od zgornjih oblik

Ta oblika lahko vključuje primer primarne hude aksonopatije, hude distalne demielinacije s prevodnim bloka in sekundarne degeneracije Wallerja po demielinaciji; nevrofiziološko jih ni mogoče razlikovati.

Indikacije za posvetovanje z drugimi strokovnjaki

• Zdravljenje bolnikov s hudimi oblikami Guillain-Barrejevega sindroma poteka v povezavi z zdravnikom enote za intenzivno nego.
• Pri hudih kardiovaskularnih motnjah (stalna huda arterijska hipertenzija, aritmije) se lahko zahteva posvetovanje s kardiologi.

Podatki iz dodatnih raziskovalnih metod

Pomembno diagnostična vrednost Guillain-Barre imajo elektromiografija (EMG) in študije prevodne hitrosti impulzov vzdolž živcev ter preiskavo cerebrospinalne tekočine. Izhajajoč iz 3-7 dni po prvih simptomov pri elektrofiziološke študije zaznanega pojemka motorja, in (v manjšem obsegu) o senzoričnih vlaken, raztezek in distalnem latenpii latentno obdobje F-val, znižanjem potencialnih amplitudo skupni akcijski mišic (M-odziv ) in včasih senzorične akcijske potenciale ter kontaktne in asimetrične enote, od katerih kaže segmentni demielinizacijskega polinevropatijo. Po drugi strani, v akutni motornih aksonske polinevropatijo senzorične akcijskega potenciala amplitudo in prevodne hitrosti senzoričnih vlaken je lahko normalno, vendar na splošno je zmanjšanje akcijski mišic potencialno amplitudo in le rahlo pojemek motorja na vlakna. Z lahko poraz tako motoričnih in senzoričnih vlaken lahko v grobem spremenilo skupnih akcijskih mišica potencialov in senzoričnih akcijskih potencialov ter distalnem latentnem in prevodne hitrosti je težko izmeriti, kar kaže na hudo motor in senzorično axonopathy. Ko Miller Fisher sindrom, ki se kaže s ataksijo, oftalmoplegije iarefleksiey, mišična moč ostaja nedotaknjena, in uspešnost EMG in živcev prevodne hitrosti okončin lahko normalno.

V preiskavi cerebrospinalni tekočini pri bolnikih z Guillain-Barre sindrom pokazala povečana vsebnost beljakovin na raven nad 60 mg / dl, s normalnih celic (ne več kot 5 celic v 1 L). Vendar pa v zgodnjih dneh vsebnosti beljakovin bolezen cerebrospinalne tekočine lahko normalno, s čimer se poveča štetje celic do 30 celic v 1 mm ne izključuje diagnozo Guillain-Barre sindrom.

Ker je študija suralni živec biopsijo običajno ne zazna znake vnetja ali demielinizacije, ta metoda ni standardni nabor študij pri večini bolnikov z Guillain-Barré sindrom, vendar pa je lahko pomembna pri raziskavah. Patološke študije so pokazale, da je Guillain-Barre sindrom glavnem prizadene proksimalni živce in hrbtenice korenine živčnih: je tam pokazala edem, po segmentih demielinizacijo, endonerviya infiltracijo mononuklearnih celic, vključno makrofagov. Mononuklearne celice sodelujejo z obema Schwann-ovim celicam in mielinskim plaščem. Čeprav je Guillain-Barrejev sindrom polidradikulonuropati, se lahko v osrednjem živčevju (CNS) odkrijejo patološke spremembe. V večini 13 obdukcije primerih mononuklearnih infiltracijo limfocitov in aktiviranih makrofagov je bilo v hrbtenjači, je podaljšana hrbtenjača, most. Vendar pa v centralnem živčnem sistemu ni bilo zaznati primarne demielinizacije. V dolgih prevladujočih vrst vnetna celic v centralnega in perifernega živčnega sistema so aktivirani makrofagi, poleg tega pa so se zazna CD4 ⁺ in CD8 ⁺ T-limfocitov.

[39], [40], [41], [42], [43], [44], [45], [46], [47],

Diferencialna diagnoza

Guillain-Barrejev sindrom, je treba razlikovati od drugih bolezni, ki se pokaže akutno mlahav parezo, zlasti polio (zlasti pri otrocih) in druge polinevropatijo (davica, s porfirijo). Poleg tega se lahko podobne klinične slike imajo poškodba hrbtenjače in možganskega debla (prečno mielitis, kapi vertebrobasilar sistem) in bolezni z okvaro nevromuskularni prenos (miastenija gravis, botulizem).

• V diferencialni diagnozi otroški paralizi je treba upoštevati podatke za epidemiološko zgodovine, prisotnost pojava bolezni vročine, simptomi v prebavilih, asimetričnih lezij, če ni objektivnih motenj občutljivosti, visoko število celic v cerebrospinalni tekočini. Diagnozo otroški paralizi, ki ga virološke ali serološke preiskave potrdili.
• Polinevropatija v akutna intermitentna porfirija lahko podobni Guillain-Barrejev sindrom, vendar je običajno spremlja različnih psihiatričnih simptomov (blodenj, halucinacije, idr.) In izražen trebuhu. Diagnozo potrjujemo z razkritjem povečane koncentracije porfibolinogena v urinu.
• Pri transverzalnem mielitisu, za katerega so značilni zgodnje in trajne okvare medeničnih organov, prisotnost stopnje občutljivih motenj, odsotnost lezij v kranialnih živcih.
• Simptomatologija podobna tisti z Guillain-Barre sindrom, je mogoče z obsežno infarkta v možganskem deblu z tetraparesis razvojem, ki je v akutnem obdobju je periferne funkcije. Za take primere pa je značilen akutni razvoj (ponavadi v nekaj minutah) in v večini primerov zatiranje zavesti (koma), ki v Guillain-Barreovem sindromu ni opaziti. Končno, diagnozo potrjuje MRI.
• Myasthenia gravis se razlikuje od Guillain-Barrejevega sindroma s simptomatsko variabilnostjo, odsotnostjo občutljivih motenj in značilnimi spremembami v refleksih tetov. Diagnozo potrjujemo s pomočjo EMG (odkrivanje fenomena zmanjšanja) in farmakoloških testov.
• Za botulizma, poleg ustreznih epidemioloških podatkov, značilna po vrsti od zgoraj navzdol distribucijskega pareza, varnost v nekaterih primerih kit refleksov, pomanjkanje senzoričnih motenj in sprememb v cerebrospinalni tekočini.

Zdravljenje guillain-Barreov sindrom

Namen zdravljenja sindroma Guillain-Barre je vzdrževanje vitalnih funkcij, olajšanje avtoimunskega procesa s pomočjo specifične terapije, preprečevanje zapletov.

Indikacije za hospitalizacijo

Vsi bolniki s sindromom Guillain-Barre so hospitalizirani v bolnišnici z intenzivno nego.

Zdravljenje brez zdravil za Guillain-Barrejev sindrom

Približno 30% primerov sindroma Guillain-Barre povzroči hudo okvaro dihanja (zaradi parestezije diafragme in dihalnih mišic), kar zahteva mehansko prezračevanje. Indikacije za opravljanje intubacijo dodatne prezračevanje - ZHOL zniža na 15-20 ml / kg, P _in O ₂ <60 mm Hg ali S _{to spektakularen} 0 ₂ <95% z dodatnimi kisikovimi vdihavanje, P _in CO ₂ > 50 mm Hg Trajanje mehanskega prezračevanja (od nekaj dni do mesecev) se določi na individualni podlagi, pod vodstvom ZHEL-a, obnavljanja požiranja in refleksa kašlja ter celotne dinamike bolezni. Postopoma odklopite pacienta iz ventilatorja skozi stopnjo prekinitve prisilnega prezračevanja.

(. Preležanine, infekcije, trombembolični zapleti, itd), v hujših primerih s hudo pareza temeljnega pomena za preprečevanje zapletov, povezanih s podaljšanim negibnosti bolnika, ima pravo nego: redno (vsaki 2 uri, ali pogosteje) spremembo položaja bolnika, nego kože, preprečevanje aspiracija [ponovno prilagoditev usta in nos, z nazogastrično hranjenje po sondi, ščetkanje sapnika in bronhijev (med ALV)], nadzor dejavnosti mehurja in črevesja, pasivne telovadbo, masažni okončin, itd

Pri vztrajnih bradiaritmijah z grožnjo za razvoj asistola se lahko zahteva začasni spodbujevalnik.

Zdravljenje in plazmafereza

Kot specifično zdravljenje za Guillain-Barrejev sindrom, namenjen zaustavitvi avtoimunskega procesa, se trenutno uporablja impulzna terapija z imunoglobulini razreda G in plazmaferezo. Metode specifične terapije so prikazane v primeru hude (ocena severnoameriške težnosti primanjkljaja motorja 4 in 5 točk) in zmerne (2-3 točke) poteka bolezni. Učinkovitost obeh metod je približno enaka, njihovo hkratno ravnanje pa je nepraktično. Način zdravljenja se izbere individualno, ob upoštevanju razpoložljivosti, morebitnih kontraindikacij itd.

• Plazemafeza je učinkovita metoda zdravljenja Guillain-Barrejevega sindroma, ki znatno zmanjša resnost pareze, trajanje mehanskega prezračevanja in izboljša funkcionalni izid. Običajno se 4-6 operacij izvaja v intervalih enega dne; Prostornina nadomestne plazme v eni operaciji mora biti najmanj 40 ml / kg. Kot nadomestni mediji se uporablja 0,9% raztopina natrijevega klorida, rheopoliglucina, raztopine albuminov. Plazemehereza je relativno kontraindicirana pri odpovedi jeter, hude kardiovaskularne patologije, motenj strjevanja krvi in okužb. Možni zapleti - hemodinamične motnje (padec krvnega tlaka), alergijske reakcije, elektrolitske motnje, hemoragične motnje, razvoj hemolize. Vse so opazne zelo redko.
• Razred G za imunoglobulin G se daje intravensko v odmerku 0,4 g / kg enkrat na dan 5 dni. Zdravljenje z imunoglobulinom, kot je plazmafereza, zmanjšuje trajanje prezračevanja in izboljša funkcionalni izid. Najpogostejši neželeni učinki so glavoboli in mišične bolečine, zvišana telesna temperatura, slabost; njihova resnost se lahko zmanjša z zmanjšanjem hitrosti infundiranja. Hude neželene učinke, kot so tromboembolija, aseptični meningitis, hemoliza, akutna ledvična odpoved itd., So zelo redki. Humana norma imunoglobulina je kontraindicirana pri prirojeni pomanjkljivosti IgA in prisotnosti anamneze pri anafilaktičnih reakcijah na pripravke imunoglobulina.

Simptomatsko zdravljenje Guillain-Barrejevega sindroma

• Infuzijska terapija za korekcijo krvavitev kislinske baze, ravnotežja med vodo in elektrolitom, hude arterijske hipotenzije.
• Pri stalni hudi arterijski hipertenziji so predpisani antihipertenzivi (beta-adrenoblockers ali zaviralci kalcijevih kanalčkov).
• Pri hudi tahikardiji je treba predpisati beta-adrenoblockerje (propranolol) z bradikardijo - atropinom.
• Z razvojem medsebojnih okužb je potrebno antibiotično zdravljenje (uporabljajo se zdravila širokega spektra, na primer fluorokinoloni).
• Da bi preprečili globoko vensko trombozo in pljučno embolijo, se heparin z nizko molekulsko maso daje v profilaktičnih odmerkih dvakrat na dan).
• Pri bolečini nociceptivnega izvora (mišičnem, mehaničnem) priporočamo paracetamol ali nesteroidna protivnetna zdravila, v primeru nevropatske bolečine pa so izbrana zdravila gabapentin, karbamazepin, pregabalin.

Operativno zdravljenje Guillain-Barrejevega sindroma

Če je potrebno podaljšano prezračevanje (več kot 7-10 dni), je priporočljiva traheostomija. Pri hudih in dolgotrajnih bolehnih bolnikih se lahko zahteva gastrostomija.

Splošna načela zdravljenja Guillain-Barrejevega sindroma

Zdravljenje akutnih in hitro rastočih pojavov sindroma Guillain-Barre zahteva vzdrževalno zdravljenje v enoti intenzivne nege in vpliv na imunske mehanizme razvoja bolezni. Bolnike s sindromom Guillain-Barre je treba hospitalizirati za skrbno spremljanje stanja dihanja in avtonomnih funkcij. Čim hitreje se povečuje paraliza, večja je verjetnost, da bo potrebno umetno prezračevanje. V času naraščajočih simptomov so potrebni redni nevrološki pregledi, ocena vitalnih sposobnosti pljuč, vzdrževanje dihanja dihalnih poti z rednim sesanjem sluzi. Na zgodnji stopnji bolezni je potrebna stalna pozornost, saj tudi pri odsotnosti očitnih kršitev dihalnih in bulbarskih funkcij majhna aspiracija lahko znatno poveča vegetativno disfunkcijo in povzroči dihalno odpoved.

Izboljšanje napovedi in zmanjšanja smrtnosti v Guillain-Barrejevem sindromu, doseženih v zadnjih letih, se v glavnem razlaga z zgodnjo hospitalizacijo bolnikov v oddelkih za intenzivno nego. Indikacije za prevajanje pacienta v intenzivni negi in upoštevanjem intubacijo lahko služi zmanjšanju vitalne kapacitete pod 20 ml / kg in težave pri odstranjevanju izločkov iz dihalnih poti. Namen zgodnjega prenosa je izogniti sili intubacijo v pogojih hudo respiratorno odpovedjo z ostrimi nihanjem krvnega tlaka in srčnega utripa, ki lahko sprožijo disfunkcije ali miokardni infarkt. Ena od najpomembnejših nalog vzdrževalnega zdravljenja - za preprečevanje in zgodnje zdravljenje pljuč in okužbe sečil, kot tudi za preprečevanje globoke venske tromboze noge in kasnejše pljučne embolije, ki subkutanem dajanju heparina (5000 ie 2-krat na dan). Prav tako je potrebno spremljati prehrano in delovanje črevesja. Ker avtonomna disfunkcija pomembno vpliva na smrtnost, je potrebno stalno spremljanje delovanja srca in arterijskega tlaka.

Eden od pomembnih vidikov oskrbe za bolnike z Guillain-Barré sindrom v enoti za intenzivno terapijo, ki pa niso vedno upoštevani - Popravek hude tesnobe, ki jo povzroča popolno imobilizacijo pacienta v ozadju Save inteligenco. V zvezi s tem je pomembna psihološka podpora. Bolniki morajo pojasniti bistvo bolezni, značilnosti svojega sevanja, vključno z možnostjo napredovanja, da se seznanijo z metodami zdravljenja v različnih fazah. Za njih je pomembno, da pojasnijo, da je verjetnost popolnega okrevanja zelo visoka, čeprav se bodo za nekaj časa na umetnem prezračevanju. Vzpostavljanje stika s pomočjo gibov oči zmanjšuje občutek osamitve od sveta, ki se pojavi pri bolnikih. Po naših izkušnjah je uporaba 0,5 mg lorazepama na 4 do 6 ur učinkovita pri nočnih halucinacijah. Prav tako je mogoče dajati 0,5 mg risperidona ali 0,25 mg olanzapina.

V praksi zdravljenja Guillain-Barrejevega sindroma je v zadnjem desetletju prišlo do pomembnih sprememb. Na primer, učinkovitost plazmefereze je bila dokazana. Čeprav je mehanizem delovanja še ni znan, je verjel, da je lahko povezano z izločanjem protiteles, citokinov, dopolnilo in drugih mediatorjev imunoinflamatornih reakcij. V odprtem severnoameriški multicentrični študiji primerjali izid bolezni pri uporabi plazmafereze in brez posebnega zdravljenja, se je izkazalo, da je plazmafereze pet dni zapored zmanjšuje dolžino hospitalizacije in vodi v znatno izboljšanje v primerjavi s kontrolno skupino. Zdravljenje je bilo učinkovitejše, če se je začelo v prvem tednu bolezni. Podobni rezultati so bili pridobljeni in French Cooperative Group, ki je potekala randomizirano multicentrična študija in je pokazala, da so štirje seja plazmaferezo vodi do hitrejšega okrevanja pri 220 bolnikih, vključenih v študijo (French Cooperative Group, 1987). Študija teh istih bolnikov na leto, so pokazale, da je bila celotna obnovitev mišične moči opazili pri 71% bolnikov, ki so opravili plazmafereze, in le 52% bolnikov v kontrolni skupini, (French Cooperative Group, 1992). В naslednji študije učinkovitosti različno število sranivalas plazmaferezo zasedanju 556 bolnikov z Guillain-Barre z različno resnosti simptomov (French Cooperative Group, 1997). У bolečine je z blagimi simptomi, ki so doživeli plazmaferezo dve seji, je vračilo večje kot pri bolnikih, ki se režim ne vključujejo plazmafereze. Pri bolnikih z zmernimi simptomi so bile štiri seje plazmaferezo učinkovitejši od dveh sej plazmaferezo. Ob istem času, šest sej plazmaferezo učinkovitosti ni daljši od štirih sej pri bolnikih s tako zmerno in s hudimi simptomi. Trenutno je večina centrov, specializiranih za zdravljenje Guillain-Barré sindrom, še vedno uporablja pet ali šest sej, ki so potekala v celotnem 8-10 dan, da se prepreči stres vsakodnevno vodenje postopka. Izmenjava transfuzijo izvede z uporabo Shealy kateter. Plazmafereza, je prav tako učinkovita pri otrocih z Guillain-Barre sindrom, pospešuje postopek obnovitve sposobnost za neodvisno gibanje. Čeprav plazmaferezo - relativno varen postopek, njegovo ravnanje z Guillain-Barre sindrom zahteva posebno skrb zaradi tveganja avtonomnega disfunkcije pri bolnikih in njihovo nagnjenost k razvoju zajedavskih.

Intravensko dajanje visokih odmerkov imunoglobulina priznana tudi učinkovito zdravljenje Guillain-Barre sindrom, ki lahko bistveno zmanjšanje trajanja in resnosti bolezni. Kot pri plazmaferezi, mehanizem terapevtskega delovanja imunoglobulina ostaja nejasen. Menijo, da lahko odpravi strošek patogenih protiteles anti-idiotipska protitelesa, Fc blokiranje komponento protitelesa na ciljnih celicah, in da inhibira odlaganje komplementa, imunskih kompleksov raztopi, oslabi funkcije limfocitov, prekinitev ali posegajo v produkcijo citokinov funkcij. Imunoglobulin je predpisan v skupnem odmerku 2 g / kg, ki ga dajemo 2-5 dni. V randomizirani raziskavi so primerjali učinek imunoglobulina in plazmo, se je izkazalo, da pri uporabi izboljšanje plazmaferezo pojavi v povprečju 41 dni, in uporaba imunoglobulina - 27 dni. Poleg tega so bolniki, ki so prejemali imunoglobulin, pokazali znatno manj zapletov in v manjši meri zahtevali umetno prezračevanje. Glavni neželeni prognostični dejavnik je bila starostna starost. Kasnejši randomizirana multicentrična sojenje plazmo in imunoglobulina pri 383 bolnikih, ki so zaužili te tehnike za prvih 2 tednih po pojavu simptomov, je pokazala, da imata obe metode podobno učinkovitost, vendar je njihova kombinacija ima pomembne prednosti pred uporabo vsakega od posamičnih metod.

Uvedba imunoglobulina v odmerku 2 g / kg 2 dni je bila učinkovita in varna metoda zdravljenja pri otrocih s hudim sindromom Guillain-Barre. Neželeni učinki so bili blagi in redko opazovani. Del bolnikov, zlasti tistih, ki trpijo zaradi migrene, je imel glavobol, ki ga je včasih spremljal aseptični meningitis s pleocitozo v cerebrospinalni tekočini. Včasih so opazili mrzlico, zvišano telesno temperaturo in mialgijo ter akutno ledvično disfunkcijo z razvojem ledvične odpovedi. Pri dajanju imunoglobulina je možna anafilaktična reakcija, zlasti pri posameznikih s pomanjkanjem imunoglobulina A. Glavna pomanjkljivost imunoglobulina in plazmefereze je visok strošek. Kljub temu pa je učinkovitost teh zdravljenj očitno nadvlada, kar je očitno tudi v sedanji dobi, zaradi česar se šteje denar.

Kot je prikazano, dvojno slepa, s placebom kontrolirana, multicentrična študija pri 242 bolnikih z Guillain-Barre sindrom, intravenskim dajanjem visokimi odmerki kortikosteroidov (metilprednizolon, 500 mg dnevno 5 dni) ni vplivala kateremkoli od kazalnikov oceniti po sindrom Guillain Barre, pa tudi verjetnost ponovitve. Nato odprta študija, v kateri so zdravili 25 bolnikov z Guillain-Barre sindrom na / v imunoglobulina (0,4 g / kg / dan 5 dni) in metilprednizolon (500 mg / dan 5 dni), smo primerjali učinek s kontrolnimi podatki, pridobljenimi prej z uporabo enega imunoglobulina. Ko je kombinacija imunoglobulina in metilprednizolon predelavo bolje, z 76% bolnikov s konca 4. Tedna je izboljšanje za vsaj en funkcionalni ravni - v kontrolni skupini podobno stopnjo predelave ugotoviti le 53% bolnikov. To lahko pomeni, da lahko kortikosteroidi še vedno igrajo vlogo pri zdravljenju sindroma Guillain-Barre. Da bi razjasnili to vprašanje in da se ugotovi, ali je znatno izboljšanje rezultata bolezni označeno, če plazmafereza ali intravenski imunoglobulin dodan kortikosteroidi, so potrebne randomiziranih kliničnih preskušanjih.

Nadaljnje upravljanje

Po koncu akutnega obdobja so potrebni zapleteni sanacijski ukrepi, katerih načrt je individualno določen glede na resnost preostalih simptomov (fizioterapija, masaža itd., Medtem ko so termični postopki kontraindicirani!).

Bolnike, ki so doživeli Guillain-Barrejev sindrom, je treba obvestiti, da je treba varovati vsaj 6-12 mesecev po koncu bolezni. Fizične preobremenitve, pregrevanje, hipotermija, prekomerna insolacija in vnos alkohola so nedopustni. Tudi v tem obdobju se moramo vzdržati cepljenja.

Napoved

Smrtnost v Guillain-Barrejevem sindromu je v povprečju 5%. Vzrok smrti je lahko odpoved dihanja, možen je tudi usoden izid zaradi aspiracijske pljučnice, sepse in drugih okužb, tromboembolije pljučne arterije. Letalstvo se znatno poveča s starostjo: pri otrocih, mlajših od 15 let, ne presega 0,7%, pri osebah, starejših od 65 let, doseže 8,6%. Drugi neugodni prognostični dejavniki za popolno okrevanje vključujejo dolgotrajno (več kot en mesec) prezračevanje, prisotnost predhodnih pljučnih bolezni.

Pri večini bolnikov (85%) je opazno popolno funkcionalno okrevanje za 6 do 12 mesecev. Preostali simptomi ostanejo v približno 7-15% primerov. Napovedujejo neugodnih funkcionalnega rezultata - starost nad 60 let, hitro progresivni potek bolezni, nizka amplituda M-odziv, če so stimulirane v distalnem točke (kar težka aksonsko poškodbe). Stopnja recidiva Guillain-Barrejevega sindroma je približno 3-5%.

[48], [49], [50],