Hematogena diseminirana pljučna tuberkuloza pri otrocih

Trenutno je hematogena diseminirana tuberkuloza redka zaradi povečane odpornosti človeškega telesa na tuberkulozo, široke uporabe specifičnega cepljenja in revakcinacije BCG ter pravočasne diagnoze primarne tuberkulozne okužbe v otroštvu in adolescenci.

Pri tej obliki tuberkuloze se v različnih organih in tkivih pojavi veliko število tuberkuloznih žarišč hematogenega izvora. Značilna je simetrija žariščnih sprememb v pljučih, odsotnost votlin v pljučnem tkivu dlje časa in visoka pogostost (v primerjavi z drugimi oblikami) zunajpljučnih lokalizacij tuberkuloze. Razvoju diseminiranih oblik tuberkuloze predhodi obdobje primarne tuberkulozne okužbe in preboj tuberkuloznega žarišča v krvni obtok s hkratno senzibilizacijo žilnega sistema. Za razvoj bolezni je pomembno zmanjšanje imunosti pod vplivom neugodnih učinkov (insolacija, podhranjenost, sočasne okužbe med obratom itd.). Vir bakteriemije pri primarni tuberkulozi so praviloma intratorakalne bezgavke, iz katerih MBT skozi prsni limfni vod vstopi v jugularno veno, desne dele srca, pljučni in nato v sistemski krvni obtok. A. I. Abrikosov je to pot imenoval limfohematogena. Če MBT vstopi v sistemski krvni obtok, se ustvarijo pogoji za nastanek generalizacije procesa z nastankom več tuberkuloznih izrastkov v skoraj vseh organih in tkivih. Pri majhnih otrocih se bolezen pogosto pojavlja v obliki splošne miliarne tuberkuloze, ko so poleg pljuč prizadeti tudi drugi organi. Vir diseminacije pri sekundarnih oblikah tuberkuloze so lahko pljuča, kosti, ledvice in drugi organi.

Glede na razširjenost kliničnih simptomov in potek bolezni ločimo akutno, subakutno in kronično obliko diseminirane tuberkuloze. Med akutne oblike spadata diseminirana tuberkuloza in akutna tuberkulozna sepsa oziroma Landouzijeva tifobaciloza.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Tuberkulozna sepsa

Tuberkulozna sepsa (tifusna oblika) se začne akutno, z visoko telesno temperaturo, dispeptičnimi motnjami, poteka hitro, včasih bliskovito hitro, in se v 10-20 dneh konča smrtno, pri čemer pride do splošne zastrupitve. V primeru smrti bolnika se v vseh organih pojavijo majhna žarišča nekroze z velikim številom mikobakterij v njih.

Za akutno diseminacijo je značilno, da so vsi organi posejani z majhnimi, proso podobnimi tuberkuli enake oblike in anatomske strukture. Histološko so sveža žarišča pretežno lobularno-pljučnične narave s kazeoznimi spremembami. Starejši produktivni tuberkuli so sestavljeni iz limfoidnih, epitelioidnih in velikanskih celic, večinoma z nekrozo v središču.

Simptomi hematogene diseminirane tuberkuloze pri otrocih

Bolezen se začne nenadoma, telesna temperatura se takoj dvigne na 39-40 °C. Spanje je moteno, apetit izgine, možne so dispeptične motnje. Pojavi se suh kašelj, včasih v obliki napadov. Eden najbolj stalnih in najbolj bolečih simptomov za bolnika je izrazita zasoplost. Dihanje je plitvo, do 50-70 na minuto. Obraz je bled, cianoza je jasno izražena, zlasti ustnic in lic. Neskladje med zasoplostjo in cianozo na eni strani ter odsotnostjo objektivnih sprememb v pljučih na drugi strani mora vedno vzbuditi sum na akutno diseminirano tuberkulozo. Splošno stanje otroka je hudo, pulz je hiter, možen je delirij in zamegljenost zavesti. Stanje prehrane in turgorja pri otrocih sta znatno zmanjšana, razkrije se periferni limfadenitis, palpirajo se rahlo povečana jetra in vranica. Včasih se na koži pojavijo roseolozni izpuščaji.

Diagnoza hematogene diseminirane tuberkuloze pri otrocih

V pljučih se slišijo škatlast tolkalni zvok, rahlo oslabljeno ali ostro dihanje in veliko število majhnih, vlažnih, subkrepitirajočih hripov, ki jih je najbolje slišati v paravertebralnih predelih. MVT v sputumu ni zaznan. Tuberkulinski testi so pogosto negativni. Anamneza pogosto vsebuje znake stika z bolniki s tuberkulozo. Prava narava bolezni, če rentgenski pregled ni bil opravljen, postane jasna po pojavu meningealnih simptomov ali pa se ugotovi šele med obdukcijo. Ko se proces razširi na meningealne membrane (meningealna oblika), pridejo v ospredje simptomi, značilni za serozni meningitis. Zato je treba po razširjenih indikacijah opraviti diagnostično spinalno punkcijo.

Pri rentgenskem pregledu lahko akutne diseminirane oblike tuberkuloze razdelimo v skupine glede na velikost tuberkuloznih žarišč. Poleg miliarne obstajajo tudi srednje- in velikožariščne oblike, včasih pa se odkrijejo tudi mešane akutne diseminacije z neenakomerno velikostjo tuberkuloznih žarišč. Velikožariščne in mešane diseminacije v akutnih primerih so manifestacije zapletenih oblik primarne tuberkuloze. Pogosto imajo kompleksne mehanizme nastanka, ki vključujejo limfohematogene in bronhogene poti širjenja. Slednje se pogosteje pojavljajo pri diseminacijah subakutnega ali kroničnega poteka. Pri rentgenskem pregledu se najprej odkrije povečanje pljučnega vzorca in dodatne sence vnetno spremenjenega intersticijskega tkiva, nato pa popolna diseminacija vzdolž krvnih žil. Njihova velikost praviloma ni večja od 2-3 mm ali celo manjša. Figurativno jih primerjamo z zdrobom ali bucikino glavico. Največja gostota žarišč je določena v spodnjih in srednjih delih pljuč. Pomemben znak je izčrpanost pljučnega vzorca z možno manifestacijo drobnih mrežastih elementov. Ne glede na velikost žarišč so v obliki omejenih fragmentov zasledljive le velike debla pljučnega vzorca v bližini korenin. Korenine pljuč pri majhnih otrocih so praviloma razširjene na eni ali obeh straneh, njihove zunanje konture so zamegljene, struktura je zmanjšana, pri mladostnikih pa so korenine nespremenjene ali vsebujejo kalcifikacije. V pljučih se določi fibroza, v vršičkih pa kalcificirana žarišča.

Za kronično diseminirano tuberkulozo so značilni naslednji znaki:

• simetrična poškodba pretežno zgornjih delov pljuč;
• pretežno kortikoplevralna in dorzalna lokalizacija sprememb:
• nagnjenost k produktivni naravi lezij;
• razvoj fine retikularne skleroze;
• nizka nagnjenost k nastanku kariesa;
• razvoj emfizema;
• tankostenske simetrične kaverne;
• hipertrofija desnega srca;
• prisotnost zunajpljučnih lokalizacij procesa.

Raznolikost morfoloških sprememb določa tudi raznolikost kliničnih simptomov. Bolezen se lahko začne akutno, pod krinko gripe. Vendar pa se bolezen pogosteje razvija postopoma, subjektivne pritožbe niso značilne in so zelo različne. Obilje pritožb je posledica različnih motenj avtonomnega in endokrinega sistema. Otroci se pritožujejo nad utrujenostjo, glavoboli, palpitacijami, bolečinami v prsih, pomanjkanjem apetita in spanca, kašljem, večinoma suhim, včasih z izločanjem majhne količine sputuma. Otrok je suh, bled, razdražljiv, vedno ima kratko sapo, ki se poveča pri vsaki telesni aktivnosti. Telesna temperatura je pogosto subfebrilna, lahko pa je tudi febrilna. Tuberkulinski testi so pozitivni, včasih hiperergični. MBT se odkrije največ v 25 % primerov in le občasno. Hemoptiza je redka. V začetnih fazah bolezni so fizične spremembe v pljučih zelo redke. Stopnjujejo se z napredovanjem procesa. Tolkalni zvok je v zgornjih delih pljuč skrajšan, v spodnjih pa škatlast. Dihanje je neenakomerno, ponekod bronhialno ali hrapavo, ponekod oslabljeno. Na obeh straneh se slišijo drobni vlažni hripi, v primeru nastanka kavern pa srednje- ali velikomehurčni. Levkocitoza je zmerno izražena s premikom levkocitne formule v levo, limfopenijo, monocitozo in povečanjem sedimentacije eritrocitov (ESR). Pri kronični diseminirani tuberkulozi proces pridobi značilnosti fibrozno-kavernozne tuberkuloze z poslabšanjem v spomladansko-jesenskem obdobju in neugodnim izidom.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Diferencialna diagnostika

V večini primerov je slika diseminirane tuberkuloze precej tipična in ne predstavlja posebnih težav pri diagnozi. Vendar pa v pediatrični praksi obstajajo primeri, ko je diseminirano tuberkulozo zelo težko ločiti od številnih bolezni: vnetne nespecifične (fokalna bronhopnevmonija, bronhiolitis, cistična ciroza).

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Žariščna pljučnica

Diferencialna diagnostika diseminirane tuberkuloze se izvaja predvsem z nespecifično pljučnico. Tuberkulinske reakcije pri bolnikih s pljučnico ostanejo normergične ali pa postanejo negativne. Za običajno fokalno pljučnico je značilen bolj akuten začetek, večja resnost splošnega stanja in ostra izraženost simptomov zastrupitve. Fizični pregled pljuč pri pljučnici razkrije izrazitejše avskultacijske podatke (v primerjavi s tuberkulozo). Spremembe v hemogramu pri nespecifičnem vnetju so značilne po visoki levkocitozi, izrazitem premiku levkocitne formule v levo in visoki ESR. Fokalne spremembe v enem pljuču kažejo bolj na nespecifični proces; pri pljučnici se fokalne spremembe nahajajo v srednjem in spodnjem delu pljuč, vršički pa so običajno nespremenjeni. Pri nespecifični pljučnici je narava žarišč na rentgenskem posnetku bolj ali manj enaka, njihova velikost je nekoliko večja v primerjavi s tuberkulozo, konture so bolj zamegljene, določene so na ozadju izrazitega intersticijskega vnetja. Pri subakutni in kronični diseminaciji se pogosto odkrijejo kavitarne tvorbe v pljučih. Pri nezapleteni pljučnici se fokalne sence absorbirajo in ne puščajo sledi. Rentgenska slika pri nespecifičnem vnetju je bolj dinamična (v primerjavi s tuberkulozo). S pravočasnim zdravljenjem se žariščne sence v kratkem času (7-10 dni) absorbirajo. Pri pljučnici se korenine pljuč pogosto širijo na obeh straneh vzdolž poti reaktivnega adenitisa, njihove konture so zamegljene. Pri pregledu sputuma pri bolnikih s subakutno in kronično diseminacijo lahko v nekaterih primerih odkrijemo MBT.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Bronhiolitis

Bronhiolitis se najpogosteje pojavi pri akutnih respiratornih virusnih okužbah, lahko pa ga povzročijo tudi drugi virusi. Bronhiolitis je razširjena lezija najmanjših bronhijev in bronhiolov, ki vodi do razvoja hude obstrukcije dihalnih poti, običajno z razvojem znatne respiratorne odpovedi. Bronhiolitis se najpogosteje pojavlja pri otrocih, mlajših od 2 let, v spomladanskih in zimskih mesecih v obliki izbruhov, sporadični primeri pa so zabeleženi v celotni hladni sezoni.

Za razliko od akutne diseminirane tuberkuloze bronhiolitisu predhodi okužba dihal z virusom. Telesna temperatura otrok z bronhiolitisom se pogosto po nekaj dneh zniža na normalno, medtem ko pri akutni diseminaciji visoka vročina vztraja dlje časa. Avskultacija pljuč otroka z bronhiolitisom razkrije obilno drobnomehurčno in suho piskanje; radiološko so vidna majhna, včasih združena, ugnezdena področja infiltracije predvsem v koreninskem predelu in spodaj. Patološko anatomsko osnovo zanje deloma tvorijo fibrinozno-celični čepi, ki blokirajo lumen bronhiolov in povzročajo omejeno atelektazo, deloma pa lobularno-pljučnične spremembe, ki pogosto spremljajo bronhiolitis. Možna je tudi celična infiltracija sten bronhiolov. Radiološke spremembe in avskultacijski podatki pri bronhiolitisu se odlikujejo po izraziti dinamiki.

[ 27 ], [ 28 ]

Cistična fibroza

Cistična fibroza je avtosomno recesivna bolezen. Zanjo je značilna cistična degeneracija trebušne slinavke, popolna poškodba žlez črevesja, dihal in drugih žlez (znojnih, solznih, slinastih itd.) zaradi blokade njihovih izločalnih kanalov z viskoznim izločkom. Pri diferencialni diagnozi z diseminirano tuberkulozo je treba upoštevati, da otroci s cistično fibrozo začnejo zbolevati že v prvih mesecih življenja. Pri pljučni obliki bolezni se pri majhnih otrocih pojavi kašelj, ki je lahko podoben kašlju pri oslovskem kašlju ali ima grob kovinski odtenek. Zaradi povečane viskoznosti bronhialnega izločka je sputum težko izkašljevati, zaradi česar se kašelj pogosto konča z bruhanjem. Podobne narave kašlja pri diseminiranih oblikah tuberkuloze ni. V pljučih se slišijo različni vlažni in suhi hripi, ki jih povzročajo tako bronhialna obstrukcija kot sluz, gnoj in infekcijski proces. Pojavi kronične bronhopulmonalne patologije vztrajno napredujejo. Pojavijo se dispneja, cianoza, simptomi pljučno-srčne insuficience, odebelitev nohtnih falang prstov. Pri rentgenskem pregledu je lahko pri cistični fibrozi, za razliko od diseminiranih oblik tuberkuloze, lokalizacija sprememb različna, proces je pogosto difuzen. Najpogosteje trpi zgornji reženj desnega pljuča. Prevladujoča slika bronhitisa v obliki okrepljenega in deformiranega vzorca z grobimi celično-linearnimi strukturami je lahko ozadje za nastanek heterogenih lokalnih (fokalnih) sprememb.

[ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ]