Medicinski strokovnjak članka
Nove publikacije
Hepatoblastom: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje
Zadnji pregled: 23.04.2024
Vsa vsebina iLive je pregledana ali preverjena, da se zagotovi čim večja dejanska natančnost.
Imamo stroge smernice za pridobivanje virov in samo povezave do uglednih medijskih strani, akademskih raziskovalnih institucij in, kadar je to mogoče, medicinsko pregledanih študij. Upoštevajte, da so številke v oklepajih ([1], [2] itd.) Povezave, ki jih je mogoče klikniti na te študije.
Če menite, da je katera koli naša vsebina netočna, zastarela ali drugače vprašljiva, jo izberite in pritisnite Ctrl + Enter.
Hepatoblastom je redek tumor, ki prizadene otroke, mlajše od 4 let, ne glede na spol; redko se razvija pri starejših otrocih in odraslih.
Prvi simptomi hepatoblastoma so hitro povečanje volumna trebuha, ki jo spremlja anoreksija, zmanjšanje aktivnosti otroka, zvišana telesna temperatura in v redkih primerih zlatenica. Pojav hepatoblastoma vključuje tudi pospešeno spolno zorenje zaradi tumorske sekrecije ektopičnega gonadotropina, cistationurije, hemihiprotrofije in ledvičnega adenoma.
Stopnja a-fetoproteina v serumu se znatno poveča. Vizualne metode preiskave razkrivajo volumetrično vzgojo v jetrih, premike iz običajnega položaja sosednjih organov, včasih žarišča kalcifikacije. Jetrne angiograms lahko vidimo znake primarnega raka jeter - difuzna hiperemijo tumorjev, in ki je shranjena v venski fazi, njeno bogato prekrvavitve, gruče žarišč kontrastnega sredstva in zamegljen kontur.
Histološki znaki hepatoblastoma so odsev faz embrionalnega razvoja jeter, zato včasih opazimo spremembe v terapiji. Običajno je hepatoblastom tumor s fetalnim tipom z embrionalnimi celicami v acini, pseudo-nodulih ali papilarnih strukturah. Sinusoidi vsebujejo hematopoetske celice. Ko mešani epitelijska-mezenhimskih tipa tumorja Zaznali primitivne mesenchyme, osteoida in občasno hrustanec, rabdomioblasty ali epidermoidni žarišča.
Ugotovljeno je bilo razmerje med družinsko adenomatozno polipozo v debelem črevesu in hepatoblastom. Možne so tudi druge kombinacije; na kromosomu 11 je identificiran gen, ki je povezan s hepatoblastomom in drugimi embrionalnimi tumorji. Citogenetske študije so pokazale kromosomske nepravilnosti.
Če je mogoče opraviti resekcijo jeter, je napoved ponavadi boljša kot pri hepatocelularnem karcinomu; 36% bolnikov živi 5 let ali več.
Obstajajo tudi primeri presaditve jeter.
[1]