Medicinski strokovnjak članka
Nove publikacije
Hepatoblastom: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje
Zadnji pregled: 07.07.2025
Vsa vsebina iLive je pregledana ali preverjena, da se zagotovi čim večja dejanska natančnost.
Imamo stroge smernice za pridobivanje virov in samo povezave do uglednih medijskih strani, akademskih raziskovalnih institucij in, kadar je to mogoče, medicinsko pregledanih študij. Upoštevajte, da so številke v oklepajih ([1], [2] itd.) Povezave, ki jih je mogoče klikniti na te študije.
Če menite, da je katera koli naša vsebina netočna, zastarela ali drugače vprašljiva, jo izberite in pritisnite Ctrl + Enter.
Hepatoblastom je redek tumor, ki prizadene otroke, mlajše od 4 let, ne glede na spol; pri starejših otrocih in odraslih se razvije izjemno redko.
Prvi simptomi hepatoblastoma so hitro povečanje trebušne prostornine, ki ga spremljajo anoreksija, zmanjšana aktivnost otroka, vročina in v redkih primerih zlatenica. Med manifestacije hepatoblastoma spadajo tudi pospešena puberteta zaradi izločanja ektopičnega gonadotropina s strani tumorja, cistationurija, hemihipertrofija in ledvični adenomi.
Raven alfa-fetoproteina v serumu je znatno povišana. Vizualne pregledne metode razkrivajo volumetrično tvorbo v jetrih, premik iz normalnega položaja sosednjih organov in včasih žarišča kalcifikacije. Angiogrami jeter kažejo znake primarnega raka jeter - difuzno preobilje tumorja, ki vztraja v venski fazi, obilno vaskularizacijo, žarišča kopičenja kontrastnega sredstva in zamegljene konture.
Histološke značilnosti hepatoblastoma odražajo faze embrionalnega razvoja jeter, zato včasih opazimo teratoidne spremembe. Običajno je hepatoblastom tumor fetalnega tipa z embrionalnimi celicami v acinusih, psevdorozetah ali papilarnih strukturah. Sinusoidi vsebujejo hematopoetske celice. Pri mešanem epitelijsko-mezenhimskem tipu tumorja najdemo primitivni mezenhim, osteoid in občasno hrustančno tkivo, rabdomioblaste ali epidermoidne žarišča.
Vzpostavljena je bila povezava med familiarno adenomatozno polipozo debelega črevesa in hepatoblastomom. Možne so tudi druge kombinacije; na kromosomu 11 je bil identificiran gen, ki je povezan s hepatoblastomom in drugimi embrionalnimi tumorji. Citogenetske študije so razkrile kromosomske nepravilnosti.
Če je resekcija jeter uspešna, je prognoza običajno boljša kot pri hepatocelularnem karcinomu; 36 % bolnikov preživi 5 let ali več.
Opisani so tudi primeri presaditve jeter.
[ 1 ]
Kaj je treba preveriti?