Hiperplazija nadledvičnih žlez

Nadledvične hiperplazija pomeni resne bolezni, zaradi funkcionalne lastnosti parne žleze - razvoj posebnih hormonov (glukokortikoidi, androgenov, aldosterona, adrenalin in noradrenalin), ki urejajo vitalne funkcije celotnega organizma.

[1], [2], [3], [4], [5]

Vzroki Hiperplazija nadledvičnih žlez

Vzroki za hiperplazijo nadledvičnih žlez so odvisni od vrste bolezni. Pred pojavom prirojene oblike patologije, ki je pogosta v klinični praksi, so hude funkcionalne motnje telesa nosečnice.

Treba je opozoriti, da so vzroki adrenalna hiperplazija tesno povezana s stresnimi pogoji, prekomerna duševne obremenitve in močna čustva, ki povečujejo izločanje kortizola (to je glavna glukokortikoid hormon skupina).

[6], [7], [8], [9]

Patogeneza

Pojav hiperplazije je aktivno povečanje celičnega tkiva. Organ, ki je podvržen takšnim spremembam, povečuje količino, ohranja svojo prvotno obliko. Nadledvične žleze vključujejo lubje in možgansko snov. Procesi hiperplazije pogosteje vplivajo na skorje nadledvične žleze in tumorji se odkrivajo predvsem v možganski snov.

Bolezen praviloma ima prirojen značaj, je podedovan ali nastal kot posledica negativnih zunanjih / notranjih dejavnikov. Nekatere bolezni spremlja pojav hiperplazije obeh nadledvičnih žlez. Na primer, v 40% primerov z nadzorovano hiperplazijo nadledvične žleze je bila odkrita patologija Cushinga, ugotovljena v srednji in starosti. Za nodularno obliko hiperplazije je značilna prisotnost ene ali več vozlov, katerih velikost je od nekaj milimetrov do nekaj centimetrov.

[10], [11], [12], [13], [14], [15]

Simptomi Hiperplazija nadledvičnih žlez

Hiperplazija nadledvične žleze se pojavi v pogojih metabolnih motenj in s simptomatologijo, odvisno od pomanjkanja ali prevelike količine hormona-glukokortikoida.

Nesklasične oblike hiperplazije so značilni naslednji simptomi:

• zgodnja rast las v javni regiji in oslabljeni regiji;
• pretirana in neustrezna rast;
• preobremenjenost androgenov;
• manifestacija končne kosmatosti v telesu ( hirsutizem );
• zgodnje zaprtje območij rasti;
• odkrivanje amenoreje (brez mesečnega);
• prisotnost črnih glav;
• plešasti obliži regije templjev;
• neplodnost.

Simptomi hiperplazije nadledvičnih žlez so različni in so odvisni od ene ali druge vrste patologije. Najpogostejši znaki bolezni so:

• krvni tlak v skoku;
• mišična atrofija, odrevenelost;
• razvoj diabetesa;
• povečanje telesne teže, pojav znakov "lune podobne" obraza;
• strije;
• osteoporoza;
• spremembe v psihi (izguba spomina, psihoza itd.);
• motnje gastrointestinalnega trakta;
• zmanjšanje telesne odpornosti proti virusom in bakterijam.

Alarmni dejavniki so tudi žeja in navzočnost pogostih nagnjenj k uriniranju ponoči.

Nodalna hiperplazija nadledvične žleze

Približno 40% bolnikov s Cushingovim sindromom je nagnjeno k dvostranski hiperplaziji nodularne nadledvične žleze. Nodule rastejo na nekaj centimetrov in so lahko enojne ali večkratne. Pogosto vozli so lobani, patologija pa se pogosteje odkriva v starosti.

Zaradi podaljšanega stimulacijo nadledvične kortikotropin (AKGT), nodozni hiperplazija nadledvične adenom vpliva na nastanek avtonomne tipa. Patologija nodularne vrste pripada številu dednih avtosomnih dominantnih vrst prenosa. Jasna klinična slika nastanka nodularne hiperplazije ni ugotovljena, vendar se zdravniki nagibajo k avtoimunski teoriji patogeneze. Resnost simptomov bolezni se postopoma razvija v skladu s pacientovim odraščanjem. V svojem razvoju, simptomi bolezni extraadrenal združuje naravo - prirojena lisast kože pigmentacijo (Carney kompleks), sluznice manifestacije nevrofibromatozo in atrijske miksomov. Med drugimi znaki patologije so opaženi:

• simptomi hipertenzije (glavobol, omotica, črna "muha" pred očmi);
• disfunkcija proženja in vzbujanja nevronov mišičnih struktur (konvulzivno stanje, šibkost itd.);
• motnje ledvic (nokturija, poliurija).

Hiperplazija nadledvične žleze nodularne vrste se razlikuje glede na stigme disembryogeneze ali majhne razvojne anomalije. Ta merila so odločilna za ugotavljanje pravilne diagnoze in predstavljajo težave pri razkrivanju patologije, saj včasih zdravniki ne skrbijo pravilno.

[16], [17]

Difuzna hiperplazija nadledvične žleze

Hiperplazija nadledvičnih žlez je razdeljena na difuzno, v kateri je ohranjena oblika žleze in lokalna s tvorbo enega ali več nodul.

Težko je diagnosticirati difuzno hiperplazijo nadledvičnih žlez z ultrazvokom, glavne metode prepoznavanja patologije pa so slikanje z magnetno resonanco in računalniška tomografija. Difuzna hiperplazija je lahko značilna za ohranitev oblike žleze s hkratnim povečanjem prostornine. Na podlagi rezultatov študij so identificirane hipoeloične trikotne strukture, obkrožene z maščobnim tkivom. Pogosto se diagnosticirajo mešane vrste hiperplazije, in sicer: difuzne nodularne oblike. Klinično pot je mogoče izklopiti ali imeti izrazit simptom s trajno šibkostjo, napadi napadov panike, zvišan krvni tlak, prekomerne dlake, debelost.

[18], [19], [20], [21], [22]

Nodularna adrenalna hiperplazija

Dvostranska nodularna hiperplazija nadledvičnih žlez (enaka nodularna) je pogostejša pri otrocih in mladostnikih. Patologija je povezana s pojavom hiperkortizma in Itenko-Cushingovega sindroma. Vzroki povečane proizvodnje kortizola ležijo v disfunkciji nadledvične žleze ali pa so posledica prevelikega odmerjanja glukokortikoidov.

Klinična slika:

• Debelost - neenakomerno tipa, maščoba je deponirana v glavnem v vratu, trebuhu, prsih, ploskev (zato "Luna podobnih" oblika obraza, "klimakterične" grba);
• mišična atrofija - izražena na nogah in ramenih;
• suha, tanka koža, marmor in žilni vzorec, vijolične ali vijolične strije, področja hiperpigmentacije;
• razvoj osteoporoze - prsne in ledvične delitve, zlomov stiskanja v kombinaciji s sindromom najmočnejšega bolečin;
• pojava srčnega popuščanja in motenj srčnega ritma;
• spremembe s strani živčnega sistema - depresivno stanje skupaj z upočasnitvijo ali, nasprotno, popolna euforija;
• prisotnost diabetes mellitus;
• prekomerne lase pri ženskah pri moškem tipu in nastanek amenoreje.

Hiperplazija nadledvične žleze nodularne vrste ima ugodno prognozo zgodnje diagnosticiranja in zdravljenja.

Micronodularna hiperplazija nadledvične žleze

Lokalne ali nodularne oblike hiperplazije so razdeljene na mikro- in makronodularne patologije. Mikronodularna hiperplazija nadledvične žleze se razvija v ozadju aktivnega delovanja adrenokortikotropnega hormona na celice žleze z nadaljnjim razvojem adenoma. Nadledvična žleza povzroči povečano količino kortizola, sama patologija pa se nanaša na hormonsko odvisno obliko Cushingove bolezni.

Hiperplazija medialne nadledvične žleze

Kot kaže praksa, informacije o nadledvičnih žlezah temeljijo na morfoloških (postmortemskih) parametrih. Na podlagi podatkov medicinskih raziskav, v katerih je med življenjem (od 20 do 60 let) pregledalo okoli 500 teles zdravih ljudi, je mogoče oceniti stanje nadledvične žleze. V članku so prikazani podatki o obliki in velikosti žlez zaradi oddelkih aksialnih in prednjih (5-7mm debele opravilo), ki omogoča, da dobimo višino medialni nadledvične nog in dolžine stranskih nog.

Po rezultatih morfološke študija nadledvične žleze, smo ugotovili, da so nadledvične žleze z odstopanj od norme brez cementne peči ali difuzno hiperplazijo adenopatija. Po drugi strani pa adenopatija razumeti pod takim stanje nadledvične žleze, pri kateri bo časovno obdobje in pod vplivom različnih oblik hiperplazija ali začetno fazo bolezni je koritasta (npr kot posledica zdravljenja), železa vrne v normalno delovanje. Treba je opozoriti, da so pri 300 ljudeh ugotovili odstopanja v velikosti nadledvičnih žlez, ki vključujejo hiperplazijo medialne noge nadledvične žleze.

Hiperplazija nadledvične skorje

Pod nadledvično sindroma nanaša na prirojeni adrenalna hiperplazija zaradi disfunkcije aktivnosti encimov, ki so odgovorni za steroidni biosintezi. Ti encimi uravnavajo hormone nadledvičnih žlez in gonad, zato je mogoče istočasno razbiti hormonsko izločanje genitalnega območja.

Hiperplazija nadledvične skorje prirojene narave je povezana z različnimi genskimi mutacijami, kar vodi k motenju sinteze kortizola. Bolezen se razvija v ozadju zmanjšanja ravni kortizola, povečanja parametrov ACTH v krvi in pojava dvostranske hiperplazije.

Patologijo prepoznavajo naslednje značilnosti:

• prevlada moških lastnosti na ozadju hormonske odpovedi;
• prekomerna pigmentacija zunanje spolne strani;
• zgodnja rast las na sramni strani in pod rokami;
• akne;
• kasnejši začetek prve menstruacije.

Potrebno je razlikovati hiperplazijo in tumor nadledvične žleze. V ta namen se izvaja hormonska diagnoza - laboratorijski testi urina in krvi za odkrivanje ravni hormonov.

Nadledvična hiperplazija pri odraslih

Hiperplazija nadledvične žleze je pogostejša prirojena in je odkrita pri majhnih otrocih, kar vam omogoča, da začnete s hormonsko terapijo čim prej. Napačna identifikacija rojstva ob rojstvu, pa tudi pomanjkanje pravočasnega zdravljenja, pogosto povzroča različne psihološke težave, ki jih imajo bolniki v zvezi z razvojem sekundarnih spolnih značilnosti.

Zdravljenje odraslih žensk je morda potrebno za feminizacijo in moške za odstranitev sterilnosti, kadar so modrice atrofične in spermatogeneza ni. Imenovanje kortizon starejših žensk pripomore k odpravi zunanjih znakov hiperplazije: spreminjanje linijam telesa, kot posledica prerazporeditvijo telesnega maščevja, obrazne poteze postanejo ženska prehaja akne, ugotavlja rast mlečnih žlez.

Hiperplazija nadledvičnih žlez pri odraslih bolnikih zahteva stalne vzdrževalne odmerke zdravil. Z nenehnim spremljanjem stanja so opisani primeri ovulacije, nosečnosti in rojstva zdravih otrok. Začetek zdravljenja za virilizacijske simptome v starosti 30 let, ovulacijskega cikla ni mogoče ugotoviti, pogosto se ugotovi, da krvavitev maternice ni povezana s ciklusom. V tem primeru določite estrogene in progesterone.

[23], [24], [25]

Obrazci

Hiperplazija nadledvičnih žlez je razdeljena na:

• hipertenziv;
• viril;
• soljenje.

Virilni podtip je povezan s sekretorno aktivnostjo androgenov, zaradi česar se pojavijo povečanja zunanjih genitalij, prekomerno in zgodnje pojavljanje las, aken in hiter razvoj mišične krvi. Hipertonska oblika se kaže s povečanim delovanjem androgenov in mineralokortikoidov, ki negativno vpliva na posode fundusa, ledvice in povzroča hipertenzivni sindrom. Povišanje hiperplazije povzroča povečana proizvodnja androgenov v ozadju odsotnosti drugih hormonov nadledvične skorje. Ta vrsta patologije povzroča hipoglikemijo in hiperkalemijo, ki ogroža dehidracijo, izgubo telesne mase in bruhanje.

Hiperplazija leve nadledvične žleze

Nadledvična žleza na levi ima obliko polmeseca, njegova zgornja sprednja površina pa je omejena s peritoneumom. Hiperplazija tkiva žleze se nanaša na funkcionalno aktivne tumorje (pogosto benigne) in povzroča endokrine motnje.

Sodobna medicina je odprla mehanizem za nastanek patologije na celični in molekularni ravni. Dejstva, da so leve nadledvične hiperplazija in proizvodnjo hormonov povezavo s spremembami v pogojih medcelične interakcije (prisotnosti napak na oddelkih genov in kromosomov, prisotnost hibridnega marker gen ali kromosom). Bolezen je lahko hormonsko odvisna in ni odvisna.

Navedba za kirurško odstranitev je odkrivanje zaraščenosti nad 3 cm. Retroperitonealna resekcija se izvaja z metodo laparoskopije, ki omogoča zmanjševanje pooperacijskega obdobja. Opazili smo, da je težnja širjenja fokusa hiperplazije opazna z manjšimi magnitudami. Poleg laparoskopske intervencije je možno lumbotomijo dostopati po Fedorovu levo.

[26], [27], [28]

Difuzna hiperplazija leve nadledvične žleze

V večini primerov arterijske hipertenzije je diagnosticirana difuzna hiperplazija leve nadledvične žleze. Pogostnost pogosto ojačajo glavoboli, miokardne disfunkcije, patogene oči. Srčne simptome so posledica zadrževanja natrija, hipervolemije, zožitve posod in povečanja odpornosti vzdolž periferije, aktivacije receptorjev vaskularnega dna do učinka tiska.

V bolnikovem stanju so opazili tudi mišično šibkost, prisotnost konvulzij, distrofične spremembe v mišičnih in živčnih strukturah. Pogosto je "ledvični sindrom", ki ga kaže alkalna reakcija urina, nicturia, močne žeje.

Difuzna hiperplazija levega nadledvičnega žleba je diferencirana z računalniško ali magnetno resonanco. S temi raziskovalnimi metodami je mogoče zaznati spremembe v žlezi z gotovostjo od 70 do 98%. Namen selektivne flebografije je ugotoviti funkcijsko aktivnost nadledvične žleze s pridobivanjem podatkov o količini kortizola in aldosterona v krvi.

Difuzna in difuzijska vozlišča hiperplazije skorje so povezana s pomembnim povečanjem aktivnosti nadledvične žleze. Konzervativna terapija v tem primeru daje šibke rezultate, zato je priporočljiva enostranska adrenalektomija. Istočasno prisotnost difuzne hiperplazije in aldosteroma ima najneugodnejši rezultat tudi v primeru kirurškega posega.

Nodularna hiperplazija leve nadledvične žleze

Primarni hiperaldosteronizem pojav je neposredno povezana z visokim krvnim tlakom, ki služi pomemben klinični značilnost aldosterona odvečne nadledvične skorje. Izvedbeni primeri bolezni: difuzna ali nodularna hiperplazija površinsko levo nadledvične / desno nadledvične žleze (po možnosti dvosmerno) v prisotnosti / odsotnosti sekundarnega tipa adenomom. Simptomi vključujejo kardiovaskularne (pritisk šokov, ledvic, itd predstavitvi), mišice (slabost, atrofija), ledvice (nokturije, poliurija, itd) in živčno disfunkcije (npr paničnim napadom).

Kot rezultat, je CT ali MRI zaokrožena v obliki hipoeloične tvorbe, ki jo je mogoče enostavno vzeti za adenom. Na podlagi rezultatov analiz potrjujemo povečanje proizvodnje kortizola, aldosterona in renina v krvi. Dnevni testi urina razkrivajo precenjene vrednosti 17-CS in 17-ACS. Zunaj opazovani - povečana rast las, prekomerna telesna teža, prisotnost strij na telesu.

Nodalno hiperplazijo leve nadledvične žleze je mogoče zdraviti s kirurškimi metodami, čemur sledi vzdrževanje zdravil, ki vsebujejo stabilno stanje hormonov.

Nodularna hiperplazija leve nadledvične žleze

Pojem "družinske bolezni Cushing je", "družina Cushingovim sindromom s primarnim adrenokortikalno adenomatoze", "bolezen primarne adrenokortikalno nodularne hiperplazijo", "neaktivni ACTH Cushingov bolezen", itd razširjeno v klinični praksi. Pod tem nizom terminologije je mišljena nodularna hiperplazija leve nadledvične ali desne nadledvične žleze. V večini primerov patologija nosi dedno naravo avtosomalnega prevladujočega načina prenosa. Obstoj nodularne hiperplazije trdi avtoimunska teorija. Značilnost bolezni velja funkcionalna izolacijo nadledvične skorje, ki se ugotovi s pregledom nivo krvnega kortizola in prisotnost ali AKGT 17 ACS v urinu.

Nodularna hiperplazija leve nadledvične žleze, opisana v številnih študijah, je določena z znaki cushingoidnega sindroma manifestne ali razširjene klinične slike. Najpogosteje se bolezen skrivnost razvije s postopnim povečevanjem simptomov, odvisno od starosti bolnika. Za nodularno hiperplazijo so značilne manifestacije adenopocelularnega izvora, ki vključujejo pigmentirane pike na koži, nastanek tumorskih procesov različnih lokacij in nevroloških simptomov.

[29], [30], [31], [32], [33]

Hiperplazija desne nadledvične žleze

Nadledvična žleza na desni spominja na trikotnik v obliki, peritoneum pripada spodnjemu delu. Hiperplazija žleze je dokaj pogosta bolezen, pogosto odkrita v zanemarjeni fazi ali po smrti pacienta. Težavnost razlikovanja patologije, če bolezen ni dedna, je posledica asimptomatskega poteka patologije. Razkritje tumorja na začetku razvoja je možno zaradi ultrazvoka, MRI ali CT. Manifestacije kliničnih simptomov Itenko-Cushingove bolezni pogosto podpirajo ehoskopijski podatki z definicijo ehopozitivne neoplazme na vrhu desne ledvice. Za dokončanje diagnoze hiperplazije desne nadledvične žleze se izvajajo laboratorijski testi krvi in urina.

Hiperplazija je difuzna ali osrednja. Slednji obrazec je razdeljen na makro- in mikro-vozle, ki se pri pregledu z ultrazvokom ne razlikujejo od tumorskih procesov žleze. Simptomatologija bolezni je raznolika za vsak posamezen primer, vključno z arterijsko hipertenzijo, diabetes mellitusom, mišično šibkostjo, spremembami delovanja ledvic itd. Za klinično sliko je značilen zamegljen in hrustljavi značaj. Izhajajoč iz resnosti hiperplazije, pacientove starosti in posameznih značilnosti, se razvija terapevtska taktika, ki pogosto vključuje operativni vpliv.

Nodularna hiperplazija desne nadledvične žleze

S Cushingovim sindromom v skoraj 50% klinične prakse opazimo nodularno hiperplazijo desne nadledvične žleze ali leve nadledvične žleze. Podobno bolezen se diagnosticira pri bolnikih iz srednje in starostne skupine. Bolezo spremlja tvorjenje več ali eno vozlišče, katerega velikost se spreminja od nekaj milimetrov do impresivne velikosti v centimetrih. Struktura vozlišč je deljena in v prostoru med vozli se nahaja fokus hiperplazije.

Bolezen se razlikuje glede na njihov videz - debelosti, tanjšanje kože, mišična šibkost, osteoporoza, diabetes, steroidnega tipa, zmanjšanje klora in kalija v krvi, rdečih strij na stegnih, trebuhu in prsih. Patologija se lahko razvije skrivaj brez pomembnih kliničnih simptomov, kar močno otežuje nalogo diagnostičnega zdravnika. Za klasifikacijo patologije, laboratorijske analize študij krvi in urina, CT in MRI se uporabljajo histološki testi.

Zdravljenje nadledvične hiperplazije na desni temelji na diagnostičnih podatkih in vrsti bolezni. V večini primerov je prikazana kirurška resekcija, ki omogoča normalizacijo krvnega tlaka in vrnitev bolnika na polno življenje.

Vročinska hiperplazija nadledvične žleze

Hiperplazija kongenitalnega tipa je razvrščena glede na klasični in nonclassični tečaj. Klasične manifestacije bolezni vključujejo:

• lipoidna oblika patologije je dokaj redka bolezen, povezana s pomanjkanjem encima 20.22 desmolaze in pomanjkanjem steroidnih hormonov. V primeru preživetja otrok razvije hudo insuficienco nadledvične žleze in zavira spolni razvoj;
• Kronična hiperplazija nadledvične žleze zaradi pomanjkanja 3β-hidroksisteroidne dehidrogenaze s hudo izgubo soli. V tem primeru dekleta zaradi aktivnega razvoja moških spolnih hormonov v obdobju intrauterinega razvoja včasih odkrivajo zunanje spolne organe, ki so oblikovani v skladu z moškimi tipi. Fantje se lahko razvijejo glede na ženski fenotip ali imajo napake pri spolni diferenciaciji;
• difuzni podtip hiperplazije (pomanjkanje 17α-hidroksilaze) - zelo redko je diagnosticiran. Za patologije so značilni klinični znaki pomanjkanja glukokortikoidov in hormonov spolne sfere. Otroci trpijo zaradi nizkega krvnega tlaka in hipokalemije, povezane s pomanjkanjem zadostnega števila kalijevih ionov. Za dekleta je za bolezen značilna zamuda v puberteti, za dečke pa znake psevdohermaphroditizma;
• difuzna vrsta hiperplazije s pomanjkanjem 21-hidroksilaze se nanaša na preproste virilizacijske oblike.

[34], [35], [36], [37]

Diagnostika Hiperplazija nadledvičnih žlez

Diagnostični ukrepi so klinični pregledi, laboratorijske študije (dajanje klinične, hormonske in biokemične slike), instrumentalni in patomorfološki pregled. Metode raziskovanja za določitev funkcionalnih indeksov nadledvičnih žlez je pridobivanje informacij o koncentraciji hormonov in njihovih metabolitov v urinu in krvi ter tudi za izvajanje določenih funkcionalnih testov.

Laboratorijska diagnostika hiperplazije nadledvične žleze vključuje dve metodi: encimski imunološki test (ELISA) in radioimunoassay (RIA). V prvem primeru je ugotovljena količina hormonov v serumu v krvi, v drugem pa prisotnost prostega kortizola v urinu in kortizola v krvi. RIA s preučevanjem krvne plazme omogoča določanje števila aldosterona in prisotnosti renina. Vključitve 11-oksikortikosteroidov dajejo informacije o glukokortikoidni funkciji nadledvičnih žlez. Možno je oceniti delovanje androgene in delno glukokortikoidne komponente z sproščanjem prostega dehidroepiandrosterona v urinu. Kar se tiče funkcionalnih testov, se uporabljajo vzorci deksametazona, ki pomagajo pri razlikovanju hiperplazije ali tumorskih tumorskih procesov iz podobnih kliničnih znakov.

Hiperplazijo nadledvičnih žlezov pregledamo z rentgenskimi metodami: tomografijo, aorto in angiografijo. Najsodobnejše diagnostične metode vključujejo: ultrazvočno, računalniško in magnetno resonančno slikanje, radionuklidno skeniranje, ki daje idejo o velikosti in obliki nadledvične žleze. V nekaterih situacijah je morda potrebna aspiracijska punkcija, ki jo opravi tenka igla pod ultrazvokom in računalniško tomografijo skupaj s citološkim pregledom.

[38], [39], [40], [41], [42], [43],

Diferencialna diagnoza

Nadledvična hiperplazija se diferencira takoj po rojstvu ali v prvih letih življenja, pogosteje pa se pojavijo patologije pri dojenčkih. Pomembna vloga je zgodnja diagnoza bolezni, saj zanemarjeni proces najbolj neugodno vpliva na vse telesne sisteme - prebavni, živčni, žilni in podobno.

Zdravljenje Hiperplazija nadledvičnih žlez

Terapevtska taktika se večinoma nanaša na izgradnjo režima hormonskega zdravljenja. Ni mogoče dokazati prednosti posebnega programa za dajanje snovi ali njihovih kombinacij. Na splošno so predpisani glukokortikoidi - hidrokortizon, deksametazon, prednizolon, kortizonijev acetat in različne kombinacije zdravil. In zdravljenje hiperplazije nadledvične žleze je mogoče z dvema ali tremi enakimi odmerki hormonskih zdravil na dan, kot tudi splošnim odmerkom zjutraj ali popoldan. Pri otrocih s sindromom pomanjkanja soli priporočamo uporabo mineralokortikoidov in hkratno povečanje dnevnega vnosa soli do 1-3 g. Da bi spodbudili nastanek sekundarnih spolnih značilnosti, so deklicam deklicam predpisana estrogena in dečki androgeni.

Hiperplazija nadledvične žleze zahteva kirurški poseg. Operacije so indicirane, ko se odkrije zunanji genitalij vmesne vrste. Popravljanje spolnih značilnosti v skladu z genetskim spolom je zaželeno, da se izvede v prvem letu življenja majhnega bolnika, če je stanje otroka stabilno.

Zdravljenje nodularne hiperplazije nadledvične žleze

Glavna obravnava nodularne hiperplazije nadledvične žleze je kirurško odstranitev prizadete nadledvične žleze. Operacije z ohranjanjem spremenjene nadledvične žleze (resekcija, enucleacija itd.) So zaradi pogostih relapsov priznane kot neučinkovite.

Med sodobnimi minimalno invazivnimi kirurškimi metodami se razlikuje laparoskopska adrenalektomija. Endoskopska tehnika je varna in praktična. Posebna pozornost si zasluži ekstraperitonealno adrenalektomijo, po eni strani zahtevajo veščine kirurga, po drugi strani pa bolniki bolje prenašajo. Po takšni operaciji je izvleček iz bolnišnice možen v nekaj dneh in v nekaj tednih se bolnik vrne v polno življenje. Med prednostmi laparoskopije - odsotnost brazgotine, slabitev mišičnega steznika ledvene regije.

Odstranitev nadledvične žleze povzroči povečanje obremenitve preostalega zdravega organa, zaradi česar je nujno uvesti nadomestno zdravljenje s hormoni v celotnem življenjskem obdobju. Ustrezno zdravljenje imenuje, po potrebi popravlja in stalno nadzoruje zdravnika-endokrinologa. Po adrenalektomiji je treba zmanjšati telesne in duševne učinke, pozabiti na alkohol in hipnotike.

Zdravljenje prirojene hiperplazije nadledvične skorje

V kongenitalni hiperplaziji nadledvičnega virilizirajočega tipa se lahko zdravi s kortizolom, kortizonom ali podobnimi sintetičnimi snovmi. Terapija se izvaja s stalno spremljanjem dnevne vsebnosti 17-ketosteroidov v skladu s starostno normo.

Pogosto se zdravljenje prirojene hiperplazije nadledvične skorje izvaja intramuskularno injekcijo kortizona. Začetni odmerek je izbran za zatiranje adrenokortikotropne funkcije hipofize:

• otroci, mlajši od 2 let, 25 mg / dan;
• starejši otroci in odrasli - 50-100 mg na dan.

Trajanje zdravljenja je od 5 do 10 dni, po katerem se količina uporabljenega kortizona zmanjša na podporno funkcijo. Različica je možna, če je odmerjanje ostalo enako, vendar se pogostnost injekcij spreminja (vsakih 3-4 dni).

Peroralna uporaba kortizona je razdeljena na dnevne dele za sprejem 3-4 krat. Da bi dosegli želeni učinek, bo v primerjavi s tekočo raztopino za injiciranje potrebovala dve ali celo štirikrat več tablete.

Otrokom se prikaže kortizon, medtem ko se starejši otroci in odrasli bolniki uspešno zdravijo s prednizolonom. Primarni dnevni odmerek, ki zmanjšuje nastajanje 17-ketosteroidov do dovoljenih vrednosti, je 20 mg. Približno v enem tednu se količina zdravila zmanjša na 7-12 mg / dan.

Najbolj aktivni glukokortikoidi zdravila, kot deksametazon, triamcinolon, ne le prednosti pred konvencionalno zdravljenje, vendar imajo tudi pomembne stranske učinke - psihoza, hipertrihoza, simptomov Cushingovega sindroma, itd

Preprečevanje

Hiperplazija nadledvične žleze kakršne koli vrste v družinski zgodovini je predisponirajoč dejavnik za sklicevanje na genetika. Številne prirojene oblike patologije nadledvične skorje se odkrijejo s prenatalno diagnozo. Zdravstveni zaključek se ugotovi v prvih treh mesecih brejosti, ki temelji na rezultatih biopsije horionov. V drugi polovici nosečnosti je diagnoza potrjena s preučevanjem amnijske tekočine na ravni hormonov, na primer s kazalniki 17-hidroksiprogesterona.

Preprečevanje nadledvične hiperplazija - redna pregledi, vključno novorojenčka presejalni test, ki omogoča na podlagi študij kapilarne krvi, odvzetih iz pete otroka namestiti prirojeno obliko hiperplazijo.

V večini primerov se preventivne dejavnosti nanašajo samo na prihodnje starše, ki morajo:

• zavestno se približuje vprašanjem načrtovanja nosečnosti;
• opraviti temeljit pregled možnih nalezljivih bolezni;
• Odpraviti grozljive dejavnike - učinek strupenih snovi in sevanja;
• obiščite genetiko, če ste že prej odkrili družinsko hiperplazijo nadledvične žleze.

[44], [45], [46], [47], [48]

Napoved

Hiperplastične spremembe pogosteje opazujemo na nadledvičnih žlezah. Povečanje žleze v prostornini vodi v zvišanje ravni hormonov.

Hiperplazija nadledvične žleze povzroča določene bolezni:

• patologija Itenko-Cushing - vizualno diagnosticirana pri debelosti s povečanjem zgornjega dela telesa in otekanjem obraza ("lunarni") z mišično strukturo in atrofijo dermisov. Za sindrom je značilna hiperpigmentacija, pojav aken in močnih las. Poleg tega, da obstajajo težave pri zdravljenju poškodovane kože, obstajajo kršitve v podpornem sistemu, opazujemo skoke v krvnem tlaku, odkrivamo motnje spolne in živčne sfere;
• Konjska bolezen se očitno ne kaže na noben način, je povezana z odvzemom kalija iz telesa in akumulacijo natrija. Posledično se tekočina kopiči, kar povečuje tveganje kapi, povzroči zmanjšanje občutljivosti, vodi do konvulzij in otrplosti okončin.

Hiperplazija pri moških se pred koncem pubertete zdravi z zdravili, hormonska terapija ženskih bolnikov se izvaja skozi vse življenje. Ženske s hiperplazijo nadledvične žleze se redno pregledujejo, obvezno načrtujejo nosečnost in nadzor dela.

V odrasli dobi je napoved hiperplazije nadledvične žleze ugodna v primeru radikalne kirurške obravnave. V nekaterih primerih je na voljo dovolj stalnega medicinskega nadzora in rednega hormonskega zdravljenja, ki stabilizira bolnikovo stanje, izboljšuje kakovost življenja.

[49]