Hormonsko aktivni tumorji trebušne slinavke: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Večina hormonsko aktivnih tumorjev prebavnega sistema je lokalizirana v trebušni slinavki. To je posledica obilja hormonsko kompetentnih celic v njem, iz katerih izvirajo ti tumorji. Prvo poročilo adenokarcinomom pankreatičnih otočkov teče simptome hipoglikemije (tumor, kasneje poimenovali inzulinomom), je bila narejena leta 1927 RM Varilec et al. Trenutno je že 7 kliničnih sindromov, ki jih povzroča razvoj pankreasnih tumorjev, ki proizvajajo različne hormone.

Celice iz katerega tumorjev trebušne slinavke, ki proizvaja hormone, spadajo v pojem F. Feyrter (1938), da difundira endokrinega sistema, po katerem hipotezi AG E. Pearse (1966) - V Apud-sistem celic. Izraz je kratica besed aminokislinami Predhodna sestavina navzema in dekarboksilacija, pomeni sposobnost celic za zajemanje okolice predhodnike biogenih aminov in njihovih Dekarboksilirano. Do zdaj se je razumevanje izraza spremenilo. Biokemijske lastnosti, kodirane s črkami APUD, niso obvezne za celice APUD. Sedaj se izraz "Apud sistem" se nanaša na vrste celic sposobna izločati biološko aktivnih amine in proteinov ali polipeptidov in jih kopičijo v citoplazme zrnca s posebnimi ultrastrukturni in cytochemical lastnostmi.

Tumorji, ki izhajajo iz celic sistema APUD, se imenujejo apodomi. Izjemno heterogeni so v strukturi. Najpogosteje apodomi sintetizirajo proizvode, ki so značilni za normalne apodocite ustrezne ustrezne lokalizacije - ortoendokrinske apodome, po R. W. Welbournu (1977). Primer je pankreasni tumor insuloma. Pogosto snovi, ki niso povezane z normalnimi endokrinimi celicami tega organa (para-endokrinimi apodomi), se proizvajajo v apodomih. Torej, obstajajo pankreasni tumorji, ki proizvajajo ACTH in / ali ACTH podobne snovi, kar vodi do klinične slike Cushingovega sindroma. Morda skoraj sočasni ali zaporedni razvoj hormonsko aktivnih tumorjev različnih organov tako znotraj kot zunaj prebavnega trakta (več endokrinih adenomatoz).

Endokrine tumorje prebavnega sistema se po možnosti imenujejo po hormonskem izdelku, ki ga proizvajajo. V primerih, ko sumljivi hormon ni dokazan ali naj bi ga izločil tumor več hormonskih snovi, ki določajo klinično sliko bolezni, je opisan opisno.

Endokrine tumorje trebušne slinavke najdemo v različnih delih. Klinične manifestacije pojavijo, običajno v vrednosti več kot 0,5 cm tumorja pogosto pojavi začni simptome metaboličnih motenj, ki jih hormonsko presežek in šele kasneje povzročili -. Kliničnih manifestacij pri prizadetem organu. Endokrine tumorje trebušne slinavke so benigne in maligne. Večja je velikost, pogosteje metastazirajo. Metastaze so tudi pretežno hormonsko aktivne.

Diagnoza Apud vključuje dve nalogi: za vzpostavitev lokalizacijo tumorja, in v primeru poraza trebušne slinavke -vyyasnit intraorganic svoje lokacije, saj določa taktiko kirurškega posega; da se vzpostavi hormonska snov, ki jo proizvaja tumor, kar je potrebno za ustrezno konzervativno zdravljenje.

Dokazati, da je proizvodnja tumorsko specifičnega hormona omogočena z ustvarjanjem in uvajanjem radioimunskih metod preiskave, specifičnih in zelo občutljivih. S sekrecijo hormona s celicami apodoma v kri lahko določite njegovo povišano vsebnost plazme. Diagnozi pomagajo tudi imunocitokemični pregledi biopsijskih osebkov iz organov, pridobljenih s predoperativno biopsijo (ali intraoperativno). V nekaterih primerih je identifikacija endokrinih celic v tumorju mogoče tudi z določanjem tipičnih sekre- tornih granul z elektronsko mikroskopijo.

Za suma pankreasnega tumorja z uporabo CT, ultrazvok, scintigrafijo selektivno angiografija celiakijo arterije in vrhunsko mezenterične arterije. Če velikost tumorja 1 cm in več običajno mogoče ugotoviti njegovo lokacijo. Za pojasnitev diagnosticiranja igle biopsijo trebušne slinavke pod ultrazvokom ali rentgenskim ob CT sledi histoloških, Immunocyto- študije. V primeru dvoma razjasniti intrapancreatic lokalizacija endokrinih tumorjev opravi perkutani transhepatic kateterizacijo žile krčijo trebušne slinavke - vranico, pancreatoduodenal, vrhunsko mezenterična - ograja z vzorci krvi za določitev koncentracijo posameznega hormona. Obstaja velika pričakovanja v zadnjih letih razvila, endoskopski ultrazvok. Endoskopicheekaya retrogradna pancreatography učinkovita le, če je tumor vodi do sprememb v pankreasa sistem premika (npr zaklopke ovirami).

Radikalno zdravljenje je samo kirurško. Površinsko nameščen adenoma, še posebej, če je lokaliziran v glavi glave, je enucleered. V primeru globlje lokalizacije tumorja se poveča obseg operacije, se uporabi resekcija ustreznega odseka žleze do delne duodenopan-creaectomy. Ko maligni tumor in nezmožnost, da dobimo ostanek odstranitvi njenega paliativne intervencije: je za zmanjšanje teže izločajo tkivo odstrani kolikor je mogoče bolj popolno tumorja in metastaz.

Pri dajanju predoperativnega pacientom, še ni, tumorske lokalizacije dajemo simptomatsko zdravljenje odvisnosti od drog, in neaktiven bolnikov in tistih z razširjenimi metastazami, ki so nemogoče odstraniti nadalje izvedemo citostatično terapijo.

[1], [2], [3], [4], [5]