Hypoaldosteronizem

Hypoaldosteronizem je eno od najmanj raziskanih vprašanj klinične endokrinologije. Podatki o tej bolezni niso na voljo v priročnikih in v učbenikih endokrinologije, kljub dejstvu, da je izolirani hipaloaldosteronizem kot samostojni klinični sindrom opisan pred več kot 30 leti.

[1], [2], [3],

Patogeneza

Obstaja več hipotez o naravi izoliranega gipoaldosteronizm, od katerih patogeneze lahko povezan z napako aldosterona biosinteze a (primarna Izoliran gipoaldosteronizm) ali v nasprotju z regulacijo posameznih povezav (sekundarni Izoliran gipoaldosteronizm).

Primarna Izoliran gipoaldosteronizm s pomanjkanjem dveh encimskih sistemov bi povzročil, nadzorovanje sintezo aldosterona v kasnejših stopnjah: 18-hidroksilazo (blokiran konverzijskega kortikosterona do 18-oksikortikosteron, tip I) in / ali 18-dehidrogenaze (skakanje enota 18 oksikortikosterona v aldosterona, tip II ). Ta kršitev biosinteze je pogostejša pri rojstvu, ki se kaže pri dojenčkih ali v zgodnjem otroštvu. Simptomi so značilne različnimi stopnjami izgube soli, včasih displazija, pomanjkanja spolnih motenj. Izguba soli in vaskularnega hipotenzijo povečuje-aldosteronski renina proizvodnjo (giperreninemichesky gipoaldosteronizm). Stimulantni faktorji (ortostaze, diuretiki itd.) Rahlo povečajo proizvodnjo aldosterona. S starostjo se ta oblika nagiba k spontani remisiji.

Podoben klinični sindrom s splošnim ali delnim pomanjkanjem encima lahko pridobimo in opazimo pri mladostnikih in pri odraslih. Obstajajo opažanja, ki so pridobile 18-dehidrogenaze pomanjkljivost s klinično izoliranega gipoaldosteronizm povezavi z multiplo endokrino avtoimunsko pomanjkljivostjo, vključno golša Hashimoto, idiopatsko hipoparatiroidizem.

Biosinteza aldosteronski napakah lahko pospešita več farmakoloških sredstev v njihovi dolgotrajni uporabi Heparin, indometacin, pripravkov sladkega korena obsega MLC podobna snov, beta blokatorji, veroshpironom. V tem primeru lahko učinek slednjega neposredno na glomerularno cono zaradi povečane izločanja natrija prekriva njegov stimulativni učinek renin-angiotenzina. Farmakološko adrenalektomijo širokega spektra povzročajo elepten, klorid, metopirol.

Poleg primarnega izoliranega hipaloaldosteronizma opazimo sekundarno, ki je povezana z nezadostno proizvodnjo renina pri ledvicah ali sproščanjem neaktivnega renina (giporeninemični hipoalosteronizem). S to obliko, proizvodnja ARP in aldosterona slabo spodbuja ortostatska obremenitev, omejitev natrija v prehrani, diuretiki in celo ACTH. 

Ta filter je tudi heterogena v patogenezi, in skupaj z neodvisnim klinične izvedbe giporeninemichesky gipoaldosteronizm pogosto spremlja in otežuje potek bolezni, kot so diabetes, kronični nefritis z ledvično tubularno acidozo in zmerno ledvično okvaro, zlasti zmanjšanje očistka kreatinina. Univerzalni vaskularne lezije, vključno z ledvično in ketoacidoze v diabetike ustvarjajo številne predpogoje za razvoj gipoaldosteronizm. Najpomembnejši med njimi so: proizvodnja neaktivnih renina, pomanjkanjem insulinu, posredno vplivajo na sintezo aldosterona; zmanjšanje adrenergične aktivnosti in prostaglandinov E1 in E2, ki stimulirajo ARP. Avtonomno neravnovesje minimalnem adrenergični aktivnost podlaga giporeninemicheskogo gipoaldosteronizm pri Parkinsonovi bolezni in sindroma ortostatske hipotenzije.

Hipoalsterosteronizem, ki ga povzroči podaljšano prejšnje zmanjšanje ARP, se lahko razvije po odstranitvi aldosteroma enega od nadledvičnih žlez, ki je posledica atrofije glomerularne cone drugega. Ob pojavu kmalu po operaciji se značilni periodični napadi hipoalosteronizma postopoma oslabijo in izginejo, ko se ARP poveča in se osvobodi glomerularna cona.

Gipoaldosteronizm kombinaciji z nezadostno proizvodnjo kortizola videli v Addisonovo boleznijo, po dvostranskem adrenalektomiji, s prirojenih napak pri biosintezi kortikosteroidov pri bolnikih z adrenalno sindromom.

Nezadostnost aldosterona spodbuja povečanje reabsorpcije, zmanjšanje izločanja in izločanje kalija v ledvičnih tubusih. Njegova zamuda, ki običajno prevladuje nad izgubo natrija, vodi do univerzalne hiperkalemije. Hyperkalemic hiperkloremična ledvična tubularna acidoza in izločanje zmanjšuje nastajanje amonij in povečuje nagnjenost k azotemija, zlasti v osnovnem ledvične bolezni pri sladkornih bolnikih. Resnost presnovnih motenj določa klinično simptomatologijo primarnega hiperalderosteronizma in njegovo resnost.

[4], [5], [6], [7]

Simptomi hipoalosteronizem

Izolirani giporeninemichesky gipoaldosteronizm kot samostojna kliničnega sindroma je prvi opisal R. B. Hudson et al. To je redka bolezen, opažena predvsem pri moških. To je značilno za celotno in šibkost mišic, hipotenzija, vrtoglavica, tendence sinkopo,  bradikardijo, včasih dosegla stopnjo atrioventrikularni blok, dihanje, do napadih Adams-Stokes enačb z zatemnjevanje zavesti in krčev. Potek bolezni je kroničen in valovit. Časi poslabšanja z obtočilnim cirkulacijom se spreminjajo z spontanimi remisijami. Predpostavlja se, da je možnost nenadne izboljšave in dolgoročno "obrisati" tok razlikuje nagnjeni le za ortostatsko hipotenzijo, ki je opredeljena s kompenzacijskim povečanja proizvodnje kortikosteroida in kateholaminov, delno in začasno dopolnil primanjkljaj aldosterona.

V primerih, ko pacienti s kroničnim adrenalno insuficienco ( Addisonova bolezen je pogoj po dvostransko adrenalektomiji) bolj izrazite motnje elektrolitov (hiperkaliemija, krči, parestezije, zmanjšano ledvično funkcijo), bi morali razmisliti o razširjenosti glukokortikoidi mineralokortikoidov pomanjkljivosti.

[8], [9], [10], [11]

Obrazci

Nezadostnost aldosterona v telesu je lahko:

• izolirani;
• Kombinacija s pomanjkanjem drugih kortikosteroidov;
• ki jih povzroči zmanjšanje receptorske občutljivosti efektorskih organov na delovanje aldosterona, katerega sinteza ni kršena (psevdoohiperdosteronizem).

[12], [13], [14], [15]

Diagnostika hipoalosteronizem

Laboratorijska diagnoza temelji na nizkih aldosterona hiperkaliemije je (6,8 mmol / l), včasih hiponatriemije, dvig koeficient natrij / kalij v urinu in slini, normalne ali povišane vrednosti kortizola, 17 glukokortikoidi in kateholaminov v krvi in urinu. ATM je odvisna od oblike bolezni, ko je visoka stopnja Pseudohypoaldosteronism in aldosteron in ATM. ECG znaki hiperkaliemije zabeležili PQ podaljšanjem intervala, bradikardijo, ali da stopnja navzkrižne blokade, visoko Klasast zob v prsih vodi. Poudariti je treba, da hyperkalemic sindrom s kompleksnimi srčno-žilnimi boleznimi in ortostatsko hipotenzijo neznanega izvora zahtevajo pozornost in zdravniki, in endokrinologi.

[16]

Diferencialna diagnoza

Diferencialna diagnoza izoliranega gipoaldosteronizm kot samostojna klinični sindrom izvedemo gipoaldosteronizm ki razvit sladkorne bolezni in kronične nefritis, prirojena adrenalna hiperplazija s pomanjkanjem 11-hidroksilaze; s sindromom ortostatske hipotenzije, ki temelji na porazu avtonomnega živčnega sistema; s hipaloaldosteronomom v odtegnitvenem sindromu po dolgotrajnem vnosu mineralokortikoidov; s hiperkalemijo zaradi hemolize.

Zdravljenje hipoalosteronizem

Povečana klorid in uvedba natrija tekočine se mineralokortikoidov pripravki serija (injekcije 0,5% deoksi 1 ml 2-3-krat na dan, trimetilacetat 1 ml 1 vsaka 2 tedna, florinefa od 0,5-2 mg / dan, za kortinefa 0,1 mg, pri zdravilu Doxas v tabletah od 0,005 do 1 -3-krat na dan). Glukokortikoidi celo v zelo visokih odmerkih niso učinkoviti, zlasti v obdobjih poslabšanja.

Zdravljenje psevdohiperdosteronizma vključuje le dajanje natrijevega klorida, saj ledvice "pobegnejo" iz mineralokortikoidnega učinka ustreznih zdravil.