Insuficienca jajčnika (hipergonadotropna amenoreja)

Jajčnikov odpoved - oblika endokrinega neplodnosti, označen s primarnim lezijo jajčnikov, je odsotnost foliklov enote ali krši njegovo sposobnost, da se odzove na stimulacijo gonadotropina.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Epidemiologija

Sindrom prezgodnjega izčrpanosti jajčnikov in sindroma odpornosti na jajčnike pojavijo pri 10% žensk z amenorejo. Gonadalna disgeneza se pojavi v 1 primeru pri 10-12 tisočih novorojenčkih.

[9], [10], [11], [12],

Simptomi hipergonadotropne amenoreje

Pri pacientih z gonadalno disgenezo je značilna nizka rast, prisotnost stigme pa je neobrezano nebo, pterygopalne gube na vratu in široki prsni koš.

Značilen zaradi pritožb vročih utripov, menstrualnih nepravilnosti v vrsti oligo- in amenoreje. Amenoreja je lahko primarna (z gonadalno disgenezo) ali sekundarno.

Razvrstitev

Obstajajo naslednje oblike odpovedi jajčnikov:

• sindrom podhranjenosti jajčnikov;
• sindrom odpornih jajčnikov;
• dysgenesia goad.

[13], [14], [15], [16], [17], [18]

Diagnoza hipergonadotropne amenoreje

Diagnoza odpovedi jajčnikov se ugotavlja na podlagi rezultatov hormonskih raziskav. Značilna je visoka raven gonadotropnih hormonov, še posebej FSH (> 20 IU / L), hipoestrogenije (<100 pmol / L).

Pri pomanjkanju jajčnikov je test z gestageni negativen, ciklični hormonski test je pozitiven.

Progesteronski test: dydrogesteron se daje peroralno pri 20 mg / dan 14 dni. Vzorec se šteje za pozitiven, če se po ukinitvi zdravil pojavi menstrualna krvavitev.

Vzorec je estrogena in progestogena v ciklični način: dodeljevanje navznoter estradiolvalerata 2 mg 2-krat na dan (pred dopolnjeno podatkovno ultrazvočne endometrija 8-10 debeline mm) Nato dodamo podal didrogesteron 20 mg / dan za 14 dni. S pozitivnim vzorcem se po prekinitvi zdravljenja pojavi menstrualna krvavitev.

• Medenice ultrazvok (označeno hipoplazija maternice, endometrij je tanek, z žlez dysgenesis ovariji so pramenov, pri izčrpanju jajčnikov - jajčnikov hipoplazije, odsotnost foliklov aparature, odpornim na jajčnikih folikularni aparature je shranjena).
• Citogenetski pregled (s sumom na gonadalno disgenezo).
• Lipidogram.
• Preiskava mineralne gostote kosti (za pravočasno preprečevanje sistemskih motenj, povezanih z pomanjkanjem estrogena).

[19]

Zdravljenje odpovedi jajčnikov

V prisotnosti Y-kromosoma v kariotipu je potrebna laparoskopska odstranitev gonad.

Stimulacija ovulacije za zdravljenje neplodnosti ni indicirana. Edini način za doseganje nosečnosti je prenesti oplojeno donorsko jajce v maternico (darovanje).

Donacija je sestavljena iz dveh stopenj:

• pripravljalna faza, katere cilj je povečati velikost maternice, rast endometrija, nastanek receptorske aparature v maternici;
• cikel darovanja.

V pripravljalni fazi je prikazano ciklično hormonsko nadomestno zdravljenje:

• Estradiol peroralno 2 mg 1-2 krat na dan, seveda 15 dni, ali
• Estradiol valerat znotraj 2 mg 1-2 krat na dan, seveda 15 dni, ali
• EE v notranjosti za 50 mcg 1-2 krat na dan, seveda 15 dni, potem
• dihidrogesteron peroralno 10 mg 1-2 krat na dan, 10 dni tečaj ali
• progesteron v notranjosti s 100 mg 2-3-krat na dan ali v vagini 100 mg 2-3-krat na dan ali / m 250 mg enkrat na dan, 10-dnevno ali
• noretisteron peroralno 5 mg 1-2 krat na dan, tečaj 10 dni.

Sprejem estrogenov se začne s 3-5 dnevnimi menstruacijskimi reakcijami.

Prednostno je uporaba naravnih estrogenov (estradiol, estradiol valerat) in gestagen (dydrogesteron, progesteron). Trajanje pripravljalnega zdravljenja je odvisno od resnosti hipogonadizma in je 3-6 mesecev.

Donacijski cikel:

• Estradiol v odmerku 2 mg enkrat na dan od 1. Do 5. Dne menstruacijskega ciklusa ali
• Estradiol valerat znotraj 2 mg enkrat na dan od 1. Do 5. Dne menstrualnega ciklusa
• Estradiol v odmerku 2 mg dvakrat na dan od 6. Do 10. Dne menstruacije ali
• Estradiol valerat znotraj 2 mg dvakrat na dan od 6. Do 10. Dne menstruacijskega ciklusa, nato
• Estradiol v odmerku 2 mg 3-krat na dan od 11. Do 15. Dne menstrualnega ciklusa (pod ultrazvočnim vodenjem) ali
• Estradiol valerat znotraj 2 mg 3-krat na dan od 11. Do 15. Dan menstrualnega ciklusa (pod nadzorom ultrazvoka).

Ko debelina endometrija znaša 10-12 mm od dneva dajanja menotropinov do dajalca:

• Estradiol v 2 mg 3-krat na dan;
• Estradiol valerat znotraj 2 mg 3-krat na dan +
• progesteron znotraj 100 mg enkrat dnevno.

Od dneva prejema donorskih jajčkov:

• Estradiol znotraj 2 mg 3-4-krat na dan;
• Estradiol znotraj 2 mg 3-4-krat na dan +
• progesteron v 100 mg dvakrat na dan.

Od dneva prenosa zarodka v maternico:

• Estradiol v 2 mg 3-4 krat na dan, potek 12-14 dni;
• estradiol valerat znotraj 2 mg 3-4 krat na dan, potek 12-14 dni +
• progesteron v notranjosti za 200 mg 2-3-krat na dan in 250-500 mg IM, potek 12-14 dni.

Superovulacija shema stimulacija od darovalca, so podobni tistim, ki se uporabljajo v ciklih ovulacije v sindroma policističnih jajčnikov - NET menopavzalnih in rekombinantnih gonadotropinov, GnRH Shema analogi. Sheme zdravljenja so izbrane individualno. S pozitivnim testom nosečnosti se estrogensko in gestageno nadomestno zdravljenje nadaljuje do 12-15 tednov gestacije. Odmerjanja estrogenov in progestogeni so podobni tistim, uporabljenim po prenosu zarodkov, pod nadzorom ravni estradiola in progesterona v krvi.

Napoved

Učinkovitost prenosa donorskih zarodkov doseže 25-30% na poskus. Učinkovitost ni odvisna od vzroka odpovedi jajčnikov, ampak je določena glede na starost ženske, kakovost donosnih jajčnikov in ustreznost priprave endometrija za implantacijo.

[20], [21], [22], [23], [24]