Izolirana amiloidoza otočkov trebušne slinavke

Izolirana amiloidoza otočkov trebušne slinavke je ena najpogostejših in dobro raziskanih oblik endokrinih amiloidoz (APUD-amiloidoza). Ugotovljeno je pri tumorjih, ki proizvajajo inzulin, in pri več kot 90% bolnikov z diabetesom, ki ni odvisen od insulina, in pogosteje pri starejših. Zato je izolirana amiloidoza pankreasnih otočkov tudi ena od oblik senilne lokalne amiloidoze, ki se pojavlja med slednjimi v 24,5% primerov.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],

Vzroki in patogeneza amiloidoze otočkov trebušne slinavke

Treba je opozoriti, da je izoliran amiloidoza od trebušne slinavke otočkov ni edina manifestacija lezij trebušne slinavke v amiloidozo. Njene prizadeti plovila na vseh sistemov (splošnih) tvori: AL (primarno amiloidozo), AA (sekundarno amiloidozo), FAP (familiarna amiloidoza, familiarna amiloidna nevropatija), ASCI (sistemska senilna amiloidozo). S temi oblikami so vključene predvsem arterije različnih kalibrov. Te lezije v večini primerov ne povzročajo krvavitev trebušne slinavke. V primerih, ko se lahko amiloidoza arterij, zlasti malih, jasno definirana, atrofija in lipomatozo trebušne slinavke v nasprotju z njeno exocrine funkcije. V trebušne otočkov izolirano amiloidoze gre za izgubo funkcije endokrine žleze.

Študijo izolirane amiloidoze otočkov trebušne slinavke je začel E. L Opie. Leta 1901 je pri bolniku z diabetesom mellitus opisal zamenjavo otočkov trebušne slinavke s homogeno homogeno snovjo, ki je bila napačno obravnavana kot hialin. Po 40 letih je N. Gellerstedt dokazal amiloidno naravo teh sprememb. Leta 1970 je P. Lacy vključil izolirano amiloidozo pankreasnih otočkov v skupino senilne amiloidoze.

Večina raziskovalcev priznava odločilno vlogo celic B pri izgradnji otočnega amiloida. Do nedavnega se je otok amiloid štel za inzulinski derivat ali verigo za insulin beta. V letih 1986-1987. Otočkov amiloid peptid izoliramo v čisti obliki iz inzulinomom amiloidom, in nato iz Langerhansovih otočkov amiloida pri diabetesu neodvisnem od insulina. Biokemijska analiza je pokazala, da je peptid, sestavljen iz 37 aminokislin, in aminokislinsko zaporedje je 46% identična humanemu neuropeptida: kaltsitoningensvyazannomu peptid 2 (CGRP-2) in CGRP-1 (ime peptidov kažejo, da so produkti istega gena, in kalcitonin). Ko je bilo ugotovljeno, da ima otoček amiloidni peptid hormonske aktivnosti, ki je vsebovana v izoliranosti aparata ne samo sladkorno inzulina, toda v normalnih, je preimenovan amilin. Amilin gen pri ljudeh najdemo v 12. Kromosomu na (gena insulinom - v 11. Kromosomu) in ima skupno evolucijsko gen CGRP-1 in CGRP-2.

Imunohistokemično je amilin najdemo v otočkov B-celic pod enakimi sekretorne granule so insulin, prisotni v dovolj velikih količinah v krvi bolnikov z diabetesom Ince-linnezavisimym. V tem primeru se ugotovi korelacija med aktivno maso celic B in možnostjo izoliranja amilina pod vplivom farmakoloških učinkovin. Pri starejših in starejših ljudeh nastajanje amiloida v otočkih trebušne slinavke je verjetno povezano z visoko lokalno koncentracijo amilina in ne s poškodbo primarne strukture.

Pankreasnih otočkov amiloid ima nekaj značilnosti: ne vsebuje tirozin in triptofan, ne reagira s serumi za fibrilarnega amiloidno proteini (AA, AL, ASGi, FAP), plazemska komponenta pa je enaka kot pri drugih vrstah amiloida. Elektronska mikroskopija od amiloida vlaken so našli v tesnem stiku z B-celic v njihovo citoplazemske membrane ali intracelularno.

Stopnja izoliranega pankreasa otočkov amiloidoze močno razlikuje - od najnižje depozitov v obliki majhnih plakov vzdolž kapilare, pogosto na obodu pankreatičnih otočkov do hude amiloidoze pri nadomesti skoraj celotno strukturo otokov.

[9], [10], [11], [12], [13], [14],

Simptomi amiloidoze otočkov trebušne slinavke

Simptomi amiloidoze izoliranih pankreatičnih otočkov so tipične: približno 70% bolnikov razvoju inzulinsko odvisni diabetes mellitus, in diabetesa je označena odvisnosti od stopnje resnosti pankreasnih otočkov amiloidoze, kar potrjuje Morfometrična študija. V zvezi s tem je razprava o odnosu med diabetesom in izolirano trebušne slinavke otočkov amiloidozo (kaj je primarno in kaj je drugotnega pomena), je zdaj končana - ne govorimo o diabetični trebušne slinavke otoček amiloidoze in amiloida o sladkorni bolezni. Diagnozo amiloidoze izoliran pankreatičnih otočkov, na žalost, obdukcij, čeprav bi napredek v sodobne medicinske tehnologije in orodja molekularne biologije, da je, in v svojem življenju.

Posebno pozornost je treba nameniti izolirani amiloidozi otočkov trebušne slinavke kot problem starosti. Treba je potrditi, da je senilni diabetes amiloidni diabetes. O zakonitosti takšne izjave je razvidno iz dejstva, da je po 60 letih s staranjem pogostost izoliranih trebušne slinavke poveča otoček amiloidoze, ki doseže vrhunec po 80 letih, še posebej pri ženskah. Klinične manifestacije diabetesa najdemo v 66,6% primerov. Zato, izolirani trebušne slinavke otoček amiloidoza in postane eden od pogojev Četverovalentan Schwartz kot manifestacije več organov senilne amiloidoze - srce, ožilje, trebušne slinavke, otočkov in možganov. Vendar je Schwartz tetrad zelo redek (v 5,5% obdukcij starejših in senilnih ljudi). Bistveno bolj verjetno, da ima izolirano amiloidoze od otočkov v pankreasu ali v kombinaciji z izoliranim atrijsko amiloidozo in senilne amiloidozo aorte ali senilna cerebralne amiloidoze in senilnih amiloidoza oči.

Tako je izolirana amiloidoza pankreasnih otočkov v veliki večini primerov geriatrična in gerontološka težava.