Kožni vaskulitis

Vaskulitis (sinonim: angiitis koža) - kožnih bolezni v klinične in patološke slike, ki je izvirno in vodilni element nespecifično vnetje kože sten posode različnih kalibrov.

Vzroki kožni vaskulitis

Vzroki in patogeneza vaskulitisa ostaja nejasno, do konca in je verjel, da je bolezen polyetiological. Pomemben dejavnik je razvoj kronične okužbe in vnetje mandeljnov, sinuzitis, flebitis, adneksitisa sod. Med infekcij so bistvene streptokoki in stafilokoki, virusi, Mycobacterium tuberculosis, nekatere vrste patogenih gliv (iz rodu Candida, Trichophyton mentagraphytes). Danes bolj razširjena teorija immunnokompleksnogo nastanku vaskulitisa, ki povezuje njegov izgled s škodljiv učinek na žilne stene krvi obarjanje imunskih kompleksov. To potrjuje detekcijo imunoglobulinov in dopolnjujejo v svežih lezij pri bolnikih z vaskulitisa. Vloga antigena lahko opravlja eno ali drugo mikrobno sredstvo, zdravilo, svojo spremenjen protein. Velikega pomena v patogenezi vaskulitis so bolezni endokrinega sistema, presnovne motnje, kronične zastrupitve, duševnega in fizičnega napora, in t. D.

[1], [2], [3], [4]

Dejavniki tveganja

Spremembe v koži kože so predvsem posledica vnetnih reakcij različnih izvorov, ki vključujejo vaskularne stene (vaskulitis). Plovila različnih kalibrov so vključena v vnetni proces: majhne (kapilare), srednje, velike mišične, mišično-elastične in elastične vrste. Od številnih povzročiteljev dejavnikov vaskulitisa so najpomembnejši bakterijski antigeni, zdravila, avtoantigeni, hrana in tumorski antigeni. Najpogosteje se vaskulitis razvije na podlagi imunskih motenj v obliki preobčutljivosti takojšnjih in zapoznelih vrst in njihovih kombinacij, kar lahko povzroči različne klinične in histološke vzorce.

Ko takojšnje preobčutljivosti izgovarja žilno prepustnost tkiva, pri čemer se stene posode pri vnetju impregnirani tekočine proteina, včasih podvržemo fibrinoid sprememb; Infiltrat sestoji predvsem iz nevtrofilnih in eozinofilnih granulocitov. Na primer zakasneli tip preobčutljivosti na prednji celične proliferacije spremembe, vnetje in imunski narava tako potrjena s prisotnostjo v žilah mikrovaskulaturi citoplazmo in celične infiltracije imunskih kompleksov.

Reakcije tkiv večinoma potekajo glede na vrsto fenomenov Arthus in Sanarelli-Schwartzmann. V koži bolnikov se odkrijejo imunski kompleksi, opazijo se pozitivni vzorci za različne alergene, spremembe celične in humoralne imunosti ter reakcije na žilne, streptokokne antigene. Odkriti preobčutljivost za kokci floro, zdravila, zlasti antibiotike, sulfonamide, analgetike. Dejavniki, ki prispevajo k razvoju alergijskih postopka vaskulitis sta podhladitev, endokrinih motenj (diabetes), nevrotrofičnega motnja, patologija notranjih organov (bolezen jeter), in druge učinke zastrupitve.

[5], [6], [7], [8]

Patogeneza

Ponavadi so povrhnjice in dodatki na koži brez kakršnih koli značilnosti. Opažene so žariščne lezije majhnih plovil, predvsem kapilare; v lumeni prizadetih posod - skupek segmentiranih levkocitov, uničenje žilne stene in celična infiltracija slednjega, pa tudi sosednja tkiva. Infiltrat sestoji iz segmentiranih nevtrofilcev, makrofagov, limfocitov in plazmocitov. V krajih je jasno razvidno, da je več mikrotrombijev. V hujših primerih (v prisotnosti vozličkov) so prizadete majhne arterije.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Simptomi kožni vaskulitis

Klinična slika vaskulitisa je zelo raznolika. Obstajajo številni skupni znaki, ki klinično združijo to polimorfno skupino dermatoz:

• vnetna narava sprememb;
• tendenca izpuščaja na edem, krvavitev, nekroza;
• simetrija poraz;
• polimorfizem morfoloških elementov (običajno imajo evolucijski značaj):
• preferencialna lokalizacija na spodnjih okončinah;
• prisotnost sočasno vaskularnih, alergičnih, revmatičnih, avtoimunskih in drugih sistemskih bolezni;
• povezava vaskulitisa s predhodno okužbo ali intoleranco drog;
• akutni ali občasno poslabšalni tok.

Hemoragični vaskulitis iz Shenlaine-Genocha

Razlikovati kožne, trebušne, sklepne, nekrotične, fulminantne oblike hemorogičnega vaskulitisa.

Ko videz kože z oznako obliki kavlja imenovano otipljiv purpura - edematozna hemoragične pike različnih velikosti, ponavadi lokalizirana na zadnjih nogah in stopalih lahko določi, ne samo vizualno, ampak tudi z otipom, ki jo loči od drugih vijolične. Začetna izpuščaj na hemoragične vaskulitis so edematozna vnetne obliži, ki spominjajo na žulje, ki se hitro spremeni v hemoragične izpuščaj. Z rastjo vnetnih pojavov na ozadju vijolično in ehimoza hemoragičnih obliki mehurčkov, ki so nastale po odprtju globoko erozije ali razjede. Izpuščaji praviloma spremljajo rahlo otekanje spodnjih okončin. Tudi spodnjih okončin hemoragične lise lahko razporejena tudi na stegnih, zadnjici, trupa in sluznico ust in žrela.

Z abdominalno obliko so opaženi izpuščaji na peritoneju ali sluznici črevesja. Kožni izpuščaji niso vedno pred gastrointestinalnimi simptomi. Istočasno opazujemo bruhanje, bolečine v trebuhu, napetost in občutljivost med palpacijo. Iz ledvic je mogoče opaziti tudi različne patološke pojave različnih stopenj: od kratkotrajne nestabilne mikrohematurije in albuminurije do izrazite slike razpršene poškodbe ledvic.

Za skupno obliko so značilne spremembe v sklepih in bolečine, ki se pojavijo pred kožnim izpuščajem ali po njej. Obstajajo poškodbe velikih sklepov (kolena in gležnja), kjer je oteklina in občutljivost, ki trajajo več tednov. Koža nad prizadetim sklepom spremeni barvo in ima zeleno-rumeno barvo.

Nekrotična oblika vaskulitisa zaznamuje pojav več polimorfnih izbruhov. Hkrati z majhnimi vložki, gomoljev in mehurji, napolnjene z resni ali hemoragičnih izcedkov pojavijo nekrotične kožne rane, razjede in hemoragični skorjo. Foci lezije so običajno nameščeni na spodnji tretjini golenice, v območju gležnjev, pa tudi na zadnjem delu stopal. Na začetku bolezni je primarni element hemoragična točka. V tem obdobju opazimo srbenje in pekoč občutek. Potem se madež hitro poveča in je izpostavljen površini z mokro nekrozo. Nekrotični razjede imajo lahko drugačno velikost in globino, tako da dosežejo celo periosteum. Tak razjede nadaljujejo dlje časa in se spremenijo v trofične ulcerije. Subjektivno, bolniki se pritožujejo nad bolečino.

Obrazci

Splošno sprejeta razvrstitev alergijskega vaskulitisa ni. Po klasifikaciji ST. Pavlova in OK Shaposhnikov (1974), vaskulitis kože oziroma žilni globina lezija, ki je razdeljen na površinska in globoka. Površinski vaskulitis vplivala predvsem površinske vaskularnega omrežja (alergične kože vaskulitis RUITER, hemoragični vaskulitis Schönleinova purpura, hemoragični mikrobid Miescher zaklopom, nekrotizirajoči vaskulitis nodozni Werther-Dyumlinga, diseminirano allergoidny angiitis Roskama).

V globok vaskulitis so kožni nodularni periarteritis, akutni in kronični nodosum eritema. Slednji vključuje nodularni vaskulitis Montgomery-O'Leary-Barker, migratorski nodosum eritema Bethverstedta in subakutni migrirajoči hipodermis Vilanova-Pinolea.

N.E. Arigin (1980) alergijski vaskulitis razdeli v dve glavni skupini: akutna in kronična, progresivna. V prvi skupini so avtorju alergično vaskulitis obračalni imunske motnje, ki se pojavljajo enkrat, vendar ponovitve so možne brez napredovanja bolezni (nalezljive, alergije na zdravila in preobčutljivosti trofoallergenam). Druga skupina je označena s kroničnim ponavljanjem z napredovanjem postopka, ki temelji na trdih povraten ali nepovraten imunskih motenj. Ti vključujejo alergijski vaskulitis s kolagenom bolezni (revmatizem, revmatoidni artritis, sistemski eritematozni lupus, sistemska skleroza), sistemski vaskulitis, vaskulitis ali z imunskimi motnjami (periarteritis nodosa, Wegenerjeva granulomatoza, Buergerjeva bolezen, Henoch-Schönleinova purpura et al.).

Razvrstitev vaskulitisa WM Sams (1986) temelji na patogenetskem principu. Avtor identificira naslednje skupine:

1. levkocitoklastični vaskulitis, ki vključuje levkocitoklastični vaskulitis; urticaroidni (hipokompleksični) vaskulitis, bistvena mešana krioglobulinemija; Hipergammaglobulinemična purpura Waldenstrom; eritem, ki je vztrajno visoka in verjetno posebni tipi - eksudativni multiformni eritem in lihenoidna parapsoriaza;
2. Revmatični vaskulitis, ki se razvija s sistemskim eritematoznim lupusom, revmatoidnim artritisom, dermatomiozitisom;
3. granulomatozni vaskulitis v obliki alergijskega granulomatoznega angiitisa, granuloma obraza, Wegenerjeve granulomatoze, granularnega obroča, lipoidne nekrobioze, revmatskih vozličev;
4. nodularni periarteritis (klasični in kožni tipi);
5. velikanski arteritis (časovni arteritis, revmatična polimialgija, bolezen Takayasu).

Daleč od vedno opaznega pri bolnikih manifestacije patološkega procesa ustrezajo eni ali drugi različici kožnega vaskulitisa, ki je povezana s specifično nosovalno enoto. To je posledica dejstva, da se lahko na različnih stopnjah bolezni klinična slika spremeni, pojavijo se simptomi, ki so značilni za drugo obliko. Poleg tega je klinična slika odvisna od posameznih reakcij pacienta. V zvezi s tem verjamemo, da je izolacija posameznih nosoloških oblik alergijskega vaskulitisa pogojna. To potrjuje tudi dejstvo, da sta patogeneza posameznih oblik alergijskega vaskulitisa in njegovih morfoloških manifestov zelo podobna. Nekateri avtorji za alergijski kožni vaskulitis so uvedli izraz nekrotizirajoči vaskulitis.

Trenutno obstaja več desetine dermatoz, ki spadajo v skupino kožnih vaskulitisov. Večina jih ima klinično in morfološko podobnost. V zvezi s tem ni nobene klinične ali patomorfološke razvrstitve kožnega vaskulitisa.

Klasifikacija vaskulitisa. Večina dermatologov, odvisno od globine lezije, kožni vaskulitis delimo na naslednje klinične oblike:

• dermalni vaskulitis (polimorfna dermalna in ledena, vijolična pigmentna kronična);
• dermo-hipodermični vaskulitis (levido-angiitis);
• hipodermalni vaskulitis (krvni vaskulitis).

Te klinične oblike so razdeljene na več tipov in podtipov.

[16]

Diferencialna diagnoza

Bolezen je treba ločiti od hemoragičnih lezij v nalezljivih bolezni (ošpice, gripa, itd), jetrno boleznijo, diabetesom, hipertenzijo, avitaminosis C in PP, pa tudi od drugih oblik vaskulitisa (hemoragična leykoplastichesky mikrobe, alergijske arteriolah Verlgofa bolezen in drugi. ), multiformni eksudativni eritem.

[17], [18], [19], [20], [21], [22]

Zdravljenje kožni vaskulitis

Potreben je postelji in prehrana. V prisotnosti infekcijskega sredstva so predpisani antibiotiki. Priporočeni antihistaminik, hipensenzibilizator, obnovitvena žilna stena (ascorutin, nikotinska kislina) zdravila. Ob prisotnosti anemije - transfuzije krvi. V hudih primerih se majhne ali srednje doze glukokortikosteroidov dajejo znotraj. Antimalarični in nesteroidni protivnetni zdravili so lahko učinkoviti.

Med imunokorekcijskimi zdravili je predpisan proteflasit (15-20 kapljic dvakrat na dan), kar poveča nespecifično odpornost telesa in proizvodnjo endogenega interferona.

Zunanje zdravljenje je odvisno od stopnje kožnega patološkega procesa. Pri erozivnih in ulcerativnih poškodbah so raztopine za dezinfekcijo predpisane v obliki losjonov, vlažnih vlažnih prelivov; encimski preparati (tripsin, kemotripsin) za odstranitev nekrotičnih tkiv. Po čiščenju razjed se uporabljajo epitelna sredstva, kortikosteroidi. Dober učinek je zagotovljen s helijem-neonskim laserjem.