Vaskulitisi kože

Vaskulitis (sinonim: kožni angiitis) je kožna bolezen, v klinični in patomorfološki sliki katere je začetna in vodilna povezava nespecifično vnetje sten kožnih žil različnih kalibrov.

Vzroki kožni vaskulitis

Vzroki in patogeneza vaskulitisa ostajajo do konca nejasni in velja, da je bolezen polietiološka. Pomemben dejavnik pri njenem razvoju je kronična okužba, pa tudi tonzilitis, sinusitis, flebitis, adneksitis itd. Med povzročitelji okužb so najpomembnejši streptokoki in stafilokoki, virusi, mikobakterije tuberkuloze, nekatere vrste patogenih gliv (rod Candida, Trichophyton mentagraphytes). Trenutno se vse bolj širi teorija o imunsko-kompleksni genezi vaskulitisa, ki njegov pojav povezuje s škodljivim učinkom imunskih kompleksov, ki se izločajo iz krvi, na žilne stene. To potrjuje odkrivanje imunoglobulinov in komplementa v svežih lezijah pri bolnikih z vaskulitisom. Vlogo antigena lahko igra en ali drug mikrobni povzročitelj, zdravilna snov ali lasten spremenjen protein. Pri patogenezi vaskulitisa imajo velik pomen bolezni endokrinega sistema, presnovne motnje, kronična zastrupitev, duševna in fizična preobremenitev itd.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Dejavniki tveganja

Spremembe kožnih žil so predvsem posledica vnetnih reakcij različnega izvora, ki vključujejo žilne stene (vaskulitis). V vnetni proces so vključene žile različnih kalibrov: majhne (kapilare), srednje, velike mišične, mišično-elastične in elastične. Med številnimi vzročnimi dejavniki vaskulitisa so najpomembnejši bakterijski antigeni, zdravila, avtoantigeni, hrana in tumorski antigeni. Najpogosteje se vaskulitis razvije na podlagi imunskih motenj v obliki takojšnje in zapoznele preobčutljivosti ter njihovih kombinacij, kar lahko povzroči različne klinične in histološke slike.

Pri takojšnji preobčutljivosti je prepustnost žilnega tkiva močno izražena, zaradi česar so stene žil v žarišču vnetja impregnirane z beljakovinsko tekočino, včasih pa se spremenijo v fibrinoidne celice; infiltrat je sestavljen predvsem iz nevtrofilnih in eozinofilnih granulocitov. Pri zapozneli preobčutljivosti pridejo v ospredje celične proliferativne spremembe, imunsko naravo vnetja pa potrjuje prisotnost imunskih kompleksov v žilah mikrocirkulacije in v citoplazmi celic infiltrata.

Tkivna reakcija večinoma poteka po Arthusovem in Sanarelli-Schwartzmanovem fenomenu. V koži bolnikov najdemo imunske komplekse, pozitivne teste na različne alergene, opažamo spremembe v celični in humoralni imunosti ter reakcije na žilne, streptokokne antigene. Ugotavljamo povečano občutljivost na kokno floro, zdravila, zlasti antibiotike, sulfonamide, analgetike. Dejavniki, ki prispevajo k razvoju alergijskega procesa pri vaskulitisu, so hipotermija, endokrine motnje (sladkorna bolezen), nevrotrofične motnje, patologija notranjih organov (bolezni jeter), zastrupitev in drugi učinki.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Patogeneza

Običajno povrhnjica in kožni priveski niso značilni. Opažene so žariščne lezije majhnih žil, predvsem kapilar; v lumnih prizadetih žil se kopiči segmentiranih levkocitov, uniči žilna stena in celična infiltracija slednje, pa tudi sosednjih tkiv. Infiltrat sestavljajo segmentirani nevtrofilci, makrofagi, limfociti in plazemske celice. Ponekod so jasno vidni številni mikrotrombi. V hujših primerih (ob prisotnosti vozličev) so prizadete majhne arterije.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Simptomi kožni vaskulitis

Klinična slika vaskulitisa je izjemno raznolika. Obstaja več skupnih znakov, ki klinično združujejo to polimorfno skupino dermatoz:

• vnetna narava sprememb;
• nagnjenost izpuščajev k edemu, krvavitvi, nekrozi;
• simetrija lezije;
• polimorfizem morfoloških elementov (običajno imajo evolucijski značaj):
• prevladujoča lokalizacija na spodnjih okončinah;
• prisotnost sočasnih žilnih, alergijskih, revmatičnih, avtoimunskih in drugih sistemskih bolezni;
• povezava vaskulitisa s predhodno okužbo ali intoleranco na zdravila;
• akutni ali občasno slabšajoči se potek.

Hemoragični vaskulitis Schönlein-Henocha

Obstajajo kožne, abdominalne, sklepne, nekrotične in fulminantne oblike hemoragičnega vaskulitisa.

Pri kožni obliki se pojavi tako imenovana palpabilna purpura - edematozna hemoragična lisa različnih velikosti, običajno lokalizirana na golenih in zadnji strani stopal, ki jo je mogoče zlahka določiti ne le vizualno, temveč tudi s palpacijo, kar jo loči od drugih purpur. Začetni izpuščaji pri hemoragičnem vaskulitisu so edematozne vnetne lise, podobne mehurjem, ki se hitro spremenijo v hemoragični izpuščaj. Ko se vnetni pojavi stopnjujejo na ozadju purpure in ekhimoze, nastanejo hemoragični mehurji, po odprtju katerih nastanejo globoke erozije ali razjede. Izpuščaje običajno spremlja blag edem spodnjih okončin. Poleg spodnjih okončin se hemoragične lise lahko nahajajo tudi na stegnih, zadnjici, trupu in sluznici ust in žrela.

Pri trebušni obliki se izpuščaji opazijo na peritoneumu ali črevesni sluznici. Kožni izpuščaj se ne pojavi vedno pred prebavnimi simptomi. V tem primeru opazimo bruhanje, krče v trebuhu, napetost in bolečino pri palpaciji. Na strani ledvic lahko opazimo tudi različne patološke pojave različne stopnje: od kratkotrajne nestabilne mikrohematurije in albuminurije do izrazite slike difuzne ledvične okvare.

Za sklepno obliko so značilne spremembe v sklepih in njihova bolečina, ki se pojavijo pred ali po kožnem izpuščaju. Pride do poškodb velikih (kolenskih in gleženjskih) sklepov, kjer se opazi oteklina in bolečina, ki trajata več tednov. Koža nad prizadetim sklepom spremeni barvo in postane zelenkasto rumena.

Za nekrotično obliko vaskulitisa je značilen pojav večkratnih polimorfnih izpuščajev. Hkrati se poleg majhnih madežev, vozličkov in mehurjev, napolnjenih s seroznim ali hemoragičnim eksudatom, pojavijo tudi nekrotične kožne lezije, razjede in hemoragične skorje. Lezije so običajno lokalizirane na spodnji tretjini goleni, v predelu gležnja in na zadnji strani stopal. Na začetku bolezni je primarni element hemoragična lisa. V tem obdobju opazimo srbenje in pekoč občutek. Nato se lisa hitro poveča in je podvržena vlažni nekrozi s površine. Nekrotične razjede so lahko različnih velikosti in globine, dosežejo celo periosteum. Takšne razjede trajajo dolgo časa in se spremenijo v trofične razjede. Subjektivno se bolniki pritožujejo nad bolečino.

Obrazci

Splošno sprejete klasifikacije alergijskega vaskulitisa ni. Po klasifikaciji S. T. Pavlova in O. K. Šapošnikova (1974) se kožni vaskulitis glede na globino žilne poškodbe deli na površinski in globoki. Pri površinskem vaskulitisu je prizadeta predvsem površinska žilna mreža kože (Ruiterjev alergijski vaskulitis kože, Schonlein-Henochov hemoragični vaskulitis, Miescher-Storkova hemoragična mikrokroglica, Werther-Dümlingov nodularni nekrotični vaskulitis, Roskamov diseminirani alergijski angiitis).

Globoki vaskulitis vključuje kožni nodularni periarteritis, akutni in kronični nodozni eritem. Slednji vključuje nodularni vaskulitis Montgomery-O'Leary-Barker, Beufverstedtov migracijski nodozni eritem in subakutni migracijski hipodermitis Vilanova-Piñol.

NE Yarygin (1980) deli alergijski vaskulitis v dve glavni skupini: akutni in kronični, progresivni. Avtor v prvo skupino uvršča alergijski vaskulitis z reverzibilnimi imunskimi motnjami, ki se pogosteje pojavijo enkrat, vendar so možni recidivi brez napredovanja (infekcijske, alergijske na zdravila in preobčutljivost na trofoalergene). Za drugo skupino je značilen kronični recidivni potek z napredovanjem procesa, ki temelji na težko reverzibilnih ali ireverzibilnih imunskih motnjah. Sem spadajo alergijski vaskulitisi pri boleznih kolagena (revmatizem, revmatoidni artritis, sistemski eritematozni lupus, sistemska skleroderma), sistemski vaskulitisi ali vaskulitisi z imunskimi motnjami (nodularni periarteritis, Wegenerjeva granulomatoza, Buergerjeva bolezen, Henoch-Schönleinova bolezen itd.).

Klasifikacija vaskulitisa po WM Samsu (1986) temelji na patogenetskem načelu. Avtor opredeljuje naslednje skupine:

1. levkocitoklastični vaskulitis, ki vključuje levkocitoklastični vaskulitis; urtikariji podoben (hipokomplementemični) vaskulitis, esencialna mešana krioglobulinemija; Waldenstromova hipergamaglobulinemična purpura; perzistentni povišani eritem in verjetno posebne vrste - multiformni eksudativni eritem in lihenoidna parapsoriaza;
2. revmatični vaskulitis, ki se razvija pri sistemskem eritematoznem lupusu, revmatoidnem artritisu, dermatomiozitisu;
3. granulomatozni vaskulitis v obliki alergijskega granulomatoznega angiitisa, obraznega granuloma, Wegenerjeve granulomatoze, obročastega granuloma, lipoidne nekrobioze, revmatičnih vozličkov;
4. periarteritis nodosa (klasični in kožni tipi);
5. velikanskocelični arteritis (temporalni arteritis, revmatična polimialgija, Takayasujeva bolezen).

Manifestacije patološkega procesa, opažene pri bolnikih, ne ustrezajo vedno določeni različici kožnega vaskulitisa, ki pripada določeni nozološki enoti. To je razloženo z dejstvom, da se klinična slika lahko v različnih fazah bolezni spremeni, pojavijo se simptomi, značilni za drugo obliko. Poleg tega je klinična slika odvisna od individualnih reakcij bolnika. V zvezi s tem menimo, da je razvrščanje posameznih nozoloških oblik alergijskega vaskulitisa večinoma pogojno. Poleg tega to potrjuje dejstvo, da sta patogeneza posameznih oblik alergijskega vaskulitisa in njegovi morfološki izrazi zelo podobni. Nekateri avtorji so za alergijski vaskulitis kože uvedli izraz nekrotični vaskulitis.

Trenutno obstaja več deset dermatoz, ki spadajo v skupino kožnih vaskulitisov. Večina jih ima klinične in morfološke podobnosti. V zvezi s tem ni enotne klinične ali patomorfološke klasifikacije kožnega vaskulitisa.

Klasifikacija vaskulitisa. Večina dermatologov, odvisno od globine lezije, deli kožni vaskulitis na naslednje klinične oblike:

• dermalni vaskulitis (polimorfni dermalni vaskulitis, kronična pigmentna purpura);
• dermo-hipodermalni vaskulitis (levodoangiitis);
• hipodermalni vaskulitis (nodularni vaskulitis).

Te klinične oblike so nato razdeljene na številne tipe in podtipe.

[ 16 ]

Diferencialna diagnoza

Bolezen je treba razlikovati od hemoragičnih izpuščajev pri nalezljivih boleznih (ošpice, gripa itd.), boleznih jeter, sladkorni bolezni, hipertenziji, pomanjkanju vitamina C in PP, pa tudi drugih oblikah vaskulitisa (hemoragični levkoplastični mikrobiitis, alergijski arteriolitis, Werlhofova bolezen itd.), multiformnega eksudativnega eritema.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Zdravljenje kožni vaskulitis

Potrebna sta počitek v postelji in dieta. Če je prisoten povzročitelj okužbe, so predpisani antibiotiki. Priporočljivi so antihistaminiki, hiposenzibilizirajoča zdravila in zdravila, ki krepijo žilno steno (askorutin, nikotinska kislina). V prisotnosti anemije je potrebna transfuzija krvi. V hujših primerih se peroralno predpisujejo majhni ali srednji odmerki glukokortikosteroidov. Učinkovita so lahko antimalarijska in nesteroidna protivnetna zdravila.

Od imunokorektivnih zdravil je predpisan proteflazit (15-20 kapljic 2-krat na dan), ki poveča nespecifično odpornost telesa in proizvodnjo endogenega interferona.

Zunanje zdravljenje je odvisno od stopnje patološkega procesa na koži. Pri erozivnih in ulcerativnih lezijah se predpisujejo razkužilne raztopine v obliki losjonov, mokro-sušilnih povojev; encimski pripravki (tripsin, kemotripsin) za odstranitev nekrotičnega tkiva. Po čiščenju razjed se uporabljajo epitelizacijska sredstva in kortikosteroidi. Dober učinek ima helijev-neonski laser.