Lepra nosu

Gobavost je generalizirana, nizko nalezljiva nalezljiva bolezen, za katero so značilne lezije kože, vidnih sluznic, perifernega živčnega sistema in notranjih organov.

Ni dednega prenosa ali prirojenih bolezni. Edini vir okužbe je bolna oseba, zlasti tista, ki trpi za lepromatozno vrsto gobavosti.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Epidemiologija nosne gobavosti

Gobavost je ena najstarejših bolezni, znanih človeštvu. Razširila se je po vsem svetu od Indije, Perzije, Abesinije do Egipta, kjer se je razširila leta 1300 pr. n. št. V Evropo se je gobavost razširila med križarskimi vojnami, v Ameriko, predvsem v Srednjo in Južno Ameriko, prinesli so jo španski in portugalski mornarji konec 15. - v začetku 16. stoletja, nato pa se je število bolezni povečalo zaradi množičnega uvoza črnih sužnjev iz Afrike. V Avstralijo in Oceanijo so gobavost prinesli priseljenci iz Kitajske in Indije. V Rusijo je bolezen prodrla na več načinov: na obalo Črnega in Azovskega morja - iz Grčije, Kaspijskega in Aralskega morja - iz Srednje Azije, na Kavkaz in Zakavkazje - iz Irana in Turčije, v baltske države - iz Nemčije in Skandinavije, na Daljni vzhod in v Sibirijo - iz Kitajske.

Gobavost je znana že od antičnih časov. Tako je bila v Indiji, glede na besedila Rigvede ("Knjiga himn" - zbirka predvsem verskih himn, ki so nastale med arijskimi plemeni v času njihove selitve v Indijo), gobavost znana že v 7. stoletju pred našim štetjem. Prva omemba gobavosti na Japonskem sega v 8. stoletje pred našim štetjem. Po N. A. Torsuevu (1952) je bil "zaraath" (gobavost), omenjen v Svetem pismu, skupni izraz za fizično in moralno "nečistost". Gobavost se pojavlja v delih Straboja, Plutarha, Halsneja, Celzija, Plinija in drugih pod različnimi imeni (elephantiasis graecorum, leontina, leontiasis, satiris itd.).

V preteklih stoletjih je bila gobavost obravnavana kot civilna smrt: bolnike so izključili iz družbe, jim odvzeli pravico do dedovanja in jih pogosto ubili. Nato so zaradi napredka v preučevanju gobavosti in razvoja civilizirane družbe bolnike začeli nameščati v določena naselja (leprozariji), kjer so jim nudili zdravstveno oskrbo in ustrezno nego.

Po podatkih SZO (1960) je skupno število ljudi z gobavostjo po vsem svetu približno 10–12 milijonov. Očitno se to število do leta 2000 ni bistveno zmanjšalo.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Vzrok nosne gobavosti

Povzročitelj gobavosti je kislinsko odporna mikobakterija (M. leprae) - grampozitivna palica, zelo podobna MBT, obligatni znotrajcelični parazit, ki ga je leta 1871-1873 odkril norveški znanstvenik G. Hansen in ga je leta 1879 podrobneje preučil A. Neisser (1855-1916) - izjemen nemški dermatolog in venereolog, eden od ustanoviteljev teorije gonoreje, gobavosti in sifilisa. Velikost palic se giblje od 1 do 8 µm v dolžino in od 0,2 do 0,5 µm v debelino.

Do cepljenja in okužbe pride pri dolgotrajnem in tesnem stiku z bolnikom z gobavostjo. Otroci so najbolj dovzetni za gobavost. Imunost je relativna. Pri pogosto ponavljajoči se masivni superinfekciji - dodatni (ponavljajoči se) okužbi bolnika v pogojih nepopolnega infekcijskega procesa - se lahko bolezen pojavi ob ozadju obstoječe naravne in pridobljene imunosti. Po odkritju povzročitelja gobavosti je bil največji dosežek v sodobni leprologiji odkritje snovi, ki jo vsebuje mikrob, imenovane lepromin, s strani japonskega leprologa K. Mitsude leta 1916. Ta snov, pridobljena z ekstrakcijo iz zdrobljenih lepromatoznih tkiv in nevtralizirana, intradermalno injicirana zdravim odraslim, povzroči pozitivno lepromatozno reakcijo v 80 % primerov, medtem ko se pri veliki večini okuženih ljudi ta reakcija ne pojavi.

[ 12 ], [ 13 ]

Patogeneza nosne gobavosti

Vstopne točke za okužbo so koža in redko sluznica zgornjih dihal in prebavil. Klinična opazovanja so pokazala, da alergije in imunosupresivna stanja prispevajo k okužbi z gobavostjo. Mikobakterije, ki vstopijo v telo, po prehajanju skozi kožo in sluznične pregrade prodrejo v živčne končiče, nato v limfne in krvne kapilare ter se počasi širijo, običajno ne da bi povzročile kakršne koli reakcije na mestu vnosa. Ob dobri odpornosti makroorganizma v večini primerov vneseni bacili umrejo, ne da bi povzročili bolezen. V drugih primerih se razvije latentna oblika gobavosti, ki lahko, odvisno od odpornosti telesa, v tem stanju ostane vse življenje okužene osebe. Ob manjši odpornosti se pojavi abortivna oblika gobavosti, ki se kaže v obliki omejenih izpuščajev, ki lahko po določenem času izginejo. Če je odpornost telesa nezadostna, se, odvisno od njene stopnje, razvije bodisi relativno benigna tuberkuloidna gobavost bodisi bolezen dobi hud maligni značaj z nastankom lepromatoznih granulomov, ki vsebujejo nešteto mikobakterij (lepromatozna gobavost). Vmesni položaj med obema vrstama gobavosti zaseda nediferencirana gobavost, ki se razvije pri ljudeh z nestabilno odpornostjo na okužbe, kar se kaže v normalni limfocitni infiltraciji. Ta vrsta gobavosti obstaja 4-5 let, nato pa se lahko, odvisno od splošnega stanja telesa, razvije v hudo lepromatozno obliko ali pa nazaduje v tuberkuloidni tip.

Patološka anatomija nosne gobavosti

Pri gobavosti obstajajo tri glavne vrste histoloških sprememb: lepromatozne, tuberkuloidne in nediferencirane. Pri tuberkuloidnem tipu se patološki proces razvije v koži in perifernih živcih, pri lepromatoznem tipu pa so prizadeti tudi različni notranji organi, oči, sluznice zgornjih dihal itd. Granulom tuberkuloidne gobavosti je tipičen, vendar ne specifičen. Nastane iz žarišč epitelioidnih celic s primesjo velikanskih celic, obdanih z limfocitnim grebenom. Pri lepromatoznem tipu se pojavi specifičen granulom, za katerega je značilna prisotnost velikih "gobavih celic" (Virchowove celice) z vakuolizirano protoplazmo in maso znotrajceličnih kompaktnih skupkov palic. Pri nediferenciranem tipu gobavosti prizadeta območja sestavljajo limfociti z majhno primesjo histiocitov in fibroblastov, občasno pa najdemo tudi posamezne plazemske celice in mastocite. Infiltrat se nahaja pretežno perinevralno; Živčne veje doživljajo naraščajoče degenerativne in destruktivne spremembe, kar vodi v atrofijo in uničenje tkiv, ki jih oživčujejo.

Simptomi in klinični potek nosne gobavosti

Obstajajo tri obdobja: začetno, vrhunsko in končno.

V začetnem obdobju bolnik občasno občuti zamašen nos in zmanjšan voh. Nosna sluznica je bleda, suha, prekrita s tesno zraščenimi rumenkasto rjavimi skorjami z neprijetnim vonjem, vendar drugačna od ozenoznih in sklerotičnih. Ko se odstranijo, nosna sluznica začne krvaveti. Nastali izcedek iz nosu je odporen na kakršno koli zdravljenje in ga lahko spremljajo gobave lezije na drugih delih telesa. Na anatomskih strukturah nosne votline se pojavijo lepromatozni vozlički, ki se združijo, razjedajo in prekrijejo s krvavimi rumenkasto rjavimi skorjami.

V obdobju največje aktivnosti se razvije izrazita atrofija nosne sluznice in drugih anatomskih struktur nosne votline, ki jo povzroča poškodba trofičnih živcev. Nosne votline se razširijo in prekrijejo s skorjami, ki jih je težko ločiti. Lepromati se razvijajo v brazgotinjenje, zaradi česar nosni prehodi in nosnice postanejo stenotični. Hkrati se pojavijo novi lepromatozni izbruhi, kar vodi do pisane slike lezij v različnih fazah razvoja. Sprednji paranazalni sinusi ostanejo nedotaknjeni, včasih pa je mogoče opaziti tudi nekaj nodularne odebelitve nosne piramide.

V terminalnem obdobju razvoja lepromatoznega procesa se ob odsotnosti ustreznega zdravljenja pojavijo kožne lezije na predelu nosu in sosednjih predelov obraza s popolnim sočasnim uničenjem notranjih struktur nosne votline in njeno disfiguracijo. Hkrati se pojavijo znaki poškodbe perifernega živčnega sistema: od vseh vrst občutljivosti se ohrani le taktilna občutljivost; nevrotrofične lezije povzročajo atrofijo kože, mišic in skeletnega sistema v rezidualni fazi obrazne gobavosti.

Razvoj gobavosti je odvisen od številnih dejavnikov, predvsem pa od pravočasnega in pravilnega zdravljenja. Obdobje od okužbe do pojava kožnih ali mukoznih lezij lahko traja od 2 do 8 let. V večini primerov bolezen brez zdravljenja napreduje 30 do 40 let in povzroča poškodbe notranjih organov. Toksini gobave okužbe imajo izrazito nevrotropno lastnost. Razpršijo se vzdolž živčnih debel v smeri živčnih vozlišč in središč ter povzročajo hude nepopravljive poškodbe živčnega sistema.

Diagnoza temelji na epidemiološki anamnezi, zgoraj opisani klinični sliki, podatkih biopsije in bakteriološkem pregledu. Gobavost se razlikuje od lupusa, za katerega je značilna odsotnost motenj občutljivosti na prizadetih območjih, od terciarnega sifilisa (pozitivne serološke reakcije in kratko obdobje razvoja), rinosklerome (brazgotinjenje, odsotnost kožnih in nevroloških lezij), lišmanioze (nodularni izpuščaj, odsotnost Hensenovega bacila), od atrofičnega rinitisa in ozene (odsotnost gobavosti in Hensenovega bacila).

Zdravljenje nosne gobavosti

Pred odkritjem sulfonskih zdravil in nato antibiotikov je gobavost veljala za neozdravljivo bolezen. Leta 1943 je ameriški leprolog G. Faget odkril učinkovitost sulfonamidov pri zdravljenju gobavosti v kombinaciji s tiourearnimi spojinami. Trenutno se za zdravljenje gobavosti poleg solusulfona uporabljajo tudi sulfonamidi dapson (sulfonilbis) in sulfametoksipiridazin ter antibiotik iz skupine ansamicinov, rifamicin. Poleg tega se uporabljajo streptomicin, kortizon, ACTH, vitamini A, B1, B12 C, D2. Priporočljivo je predpisati mlečno-zelenjavno dieto. Lokalno se včasih uporabljajo kriokirurške metode, vitaminizirana olja, mazila, ki vsebujejo sulfon, in antibiotična zdravila. Funkcionalno in kozmetično kirurško zdravljenje se izvaja šele nekaj let po izginotju mikobakterije gobavosti na prizadetih območjih. Zdravljenje se izvaja dlje časa v posebnih ustanovah za bolnike z gobavostjo - leprozarijih, kjer so bolniki začasno nameščeni. Posebna pozornost je namenjena novorojenčkom mater z gobavostjo. Takoj jih ločijo in namestijo v posebne ustanove, kjer se izvaja preventivno zdravljenje in cepljenje BCG v skladu z ustreznimi navodili. Ozdravljeni bolniki postanejo družbeno polnopravni državljani.

Preprečevanje nosne gobavosti

Ukrepe za preprečevanje gobavosti določajo ustrezni predpisi Ministrstva za zdravje in navodila državne sanitarne in protiepidemične službe. Razlikujejo se individualni in javni (socialni) preventivni ukrepi. Individualna preventiva obsega predvsem upoštevanje ukrepov osebne higiene, zlasti upoštevanje ustreznih zahtev za vzdrževanje čistoče telesa, perila, oblačil in doma ter preprečevanje uživanja nekakovostne, okužene in nepravilno kuhane hrane. Pri obisku gobavosti in komunikaciji z bolniki z gobavostjo je potrebna previdnost. Zdravstveni delavci v žariščih gobavosti morajo pri odvzemu biopsij, izvajanju kirurških posegov in pregledovanju bolnikov, zlasti pri pregledu zgornjih dihal in odvzemu strganin s prizadetih sluznic, uporabljati gazne maske in rokavice. Javna preventiva obsega naslednje:

1. zgodnje aktivno odkrivanje in zdravljenje bolnikov;
2. preventivno zdravljenje oseb, starih od 2 do 60 let, ki so imele daljši stik z bolnikom z gobavostjo (sulfonska zdravila; trajanje zdravljenja od 6 mesecev do 3 let);
3. izvajanje rednih pregledov prebivalstva na območjih, endemičnih za gobavost, za odkrivanje zgodnjih oblik bolezni;
4. ambulantno spremljanje družinskih članov bolnika z gobavostjo (po potrebi četrtletne laboratorijske preiskave; trajanje opazovanja od 3 do 10 let).