Limfocitna papuloza: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Prvi opis bolezni, limfocitne papuloze, pripada A. Dupontu (1965). Leta 1968 je WL Macauly uvedel izraz "limfomatoidna papuloza" za dolgotrajne, benigne, samozdravilne papulozne izpuščaje, ki imajo maligni histološki videz.

Klinično so začetne spremembe značilne po eritematoznih lisah ali rdečkasto rjavih papulah. Nato postanejo hemoragične ali nekrotične, lahko spontano izginejo v 3-6 tednih, v nekaterih primerih pa šele po nekaj mesecih, pri čemer ostanejo hiperpigmentacija ali brazgotine. Lezije se nahajajo na trupu in okončinah, občasno na obrazu. Lahko se pojavijo spremembe, podobne ekcemu. Splošno stanje bolnikov ni moteno, bezgavke niso spremenjene.

Patomorfologija limfocitne papuloze. R. Willemse in sodelavci (1982) so opredelili dva histološka tipa, A in B, odvisno od narave celic, ki sestavljajo infiltrat. Tip A je značilen po prisotnosti velikih atipičnih celic z vezikularnimi jedri nelimfoidnega izvora; tip B vsebuje pretežno atipične mononuklearne celice s cerebriformnimi jedri, ki ponavadi prodirajo v bazalne in suprabazalne plasti povrhnjice, ter veliko število velikih atipičnih nelimfoidnih celic.

Ta histološka slika se po mnenju avtorjev ujema s kliničnimi manifestacijami. Tako so papularni in nodularni elementi razvrščeni v histološki tip A, plačni elementi pa v tip B. V nekaterih primerih obstaja prehodna slika med tipoma A in B. Poleg tega je histološka slika odvisna od stopnje razvoja elementa, kar je še posebej dobro vidno pri limfomatoidni papulozi tipa AAR. Willemse in sodelavci (1982) delijo histološki razvoj elementa na štiri stopnje: za prvo stopnjo zgodnjih sprememb je značilna prisotnost površinskega perivaskularnega infiltrata majhnih limfocitov, mononuklearnih celic s cerebriformnimi jedri, histiocitov s primesjo nevtrofilnih in eozinofilnih granulocitov. Število velikih atipičnih celic z masivno citoplazmo in razcepljenim jedrom je zanemarljivo. Infiltrat se običajno nahaja med snopi kolagenskih vlaken; spremembe v žilah niso zaznane. Za drugo stopnjo razvoja elementa je značilen bolj difuzen infiltrat, ki prodira v globlje plasti dermisa in celo v podkožno maščobno tkivo. Poveča se število velikih, atipičnih celic, opazimo lahko mitotične figure, žile z otekanjem in proliferacijo endotelija, opazimo ekstravazate eritrocitov, pa tudi nevtrofilne in eozinofilne granulocite. Tretja faza popolnoma razvitega elementa je značilna po difuzni infiltraciji s prodiranjem infiltratnih celic v epidermis in v globoke plasti dermisa do podkožnega maščobnega tkiva. Infiltrat je sestavljen iz velikega števila velikih atipičnih celic nelimfoidnega izvora, histiocitov, nevtrofilnih in včasih eozinofilnih granulocitov. Opaženo je veliko število mitotičnih figur. Majhni limfociti in mononuklearne celice s cerebriformnimi jedri se nahajajo le na obrobju lezije. Prisotna so žarišča nekroze, v nekrotičnih papulah pa popolno uničenje epidermisa z razjedami in skorjami. Krvne žile so včasih s fibrinoidnimi spremembami v stenah, ki jih spremljajo ekstravazati eritrocitov, zlasti v papilarni plasti dermisa. Četrto stopnjo regresije elementa odlikujejo površinski, predvsem perivaskularni infiltrati, ki jih sestavljajo limfociti in histiociti. Mononuklearne celice z cerebriformnimi jedri, nevtrofilni in eozinofilni granulociti so prisotne v majhnih količinah. Velike atipične celice nelimfoidnega izvora so posamezne ali popolnoma odsotne.

Tip B se od tipa A razlikuje po odsotnosti vzporednosti v histološki in klinični sliki. Tudi v klinično izraženi obliki infiltrat ni difuzen. Značilnost tega tipa je invazija bazalnih in suprabazalnih plasti povrhnjice z velikim številom mononuklearnih elementov s hiperkromnimi in cerebriformnimi jedri. Podobne celice najdemo tudi v perivaskularnih infiltratih, v katerih v velikih količinah odkrijemo nevtrofilne in včasih eozinofilne granulocite.

AV Ackerman (1997) prav tako razlikuje 2 vrsti limfomatoidne papuloze - vrsto, podobno fungoidni mikozi, in vrsto, podobno Hodgkinovi bolezni, ter limfomatoidno papulozo obravnava kot CD30+ limfom, saj meni, da so klinične manifestacije obeh variant enake. Histološko je za prvo varianto značilna prisotnost mešanega infiltrata z atipičnimi limfociti s cerebriformnimi jedri, za drugo pa monomorfni infiltrat s prisotnostjo številnih atipičnih binuklearnih in celo večjedrnih limfocitov.

G. Burg in sodelavci (2000) menijo, da ker je mogoče pri istem pacientu hkrati odkriti majhne in velike pleomorfne celice ter vse prehodne oblike, vendar v elementih različnih obdobij obstoja, ni smiselno deliti na A- in B-tip.

Študije prerazporeditve genov kažejo na možnost nastanka Hodgkinove bolezni, limfomatoidne papuloze in kožnega limfoma T-celic iz enega samega klona T-celic.

Limfomatoidno papulozo ločimo od plakovne faze pri fungoidni mikozi, Hodgkinovi bolezni, pikih žuželk in Mucha-Gobermannovi parapsoriazi.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]