Limfocitna papuloza: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Prvi opis bolezni limfocitne papuloze pripada A. Dupontu (1965). Leta 1968 je WL Macauly uvedel izraz "limfomatoidna papuloza" za dolgotrajne, benigne, samozdravilne papularne izpuščaje, ki imajo histološko maligni videz.

Klinično je za začetne spremembe značilna eritematozna lise ali rdečkasto-rjave papule. Potem postanejo hemoragični ali nekrotični, lahko spontano izginejo v 3-6 tednih, v nekaterih primerih pa tudi po nekaj mesecih, pri čemer ostanejo hiperpigmentacija ali brazgotine. Lezije se nahajajo na trupu in okončinah, občasno na obrazu. Lahko pride do ekzematoidnih sprememb. Splošno stanje bolnikov ni prekinjeno, bezgavke se ne spremenijo.

Patomorfologija limfocitne papuloze. R. Willemse et al. (1982), odvisno od vrste celic, ki sestavljajo infiltrirajo prispeval dve histoloških tipov A in B tipa A je značilna prisotnost atipičnih celic z vezikularnih jedra brez limfoidnega izvora velikih; V tipa B so prevladujoče mononuklearne celice z atipičnimi jeder tserebriformnymi težijo k prodiranju v bazalnih in suprabasal plasti povrhnjice in številnih velikih atipičnih, ki niso limfoidnih celic.

Ta histološka slika, po mnenju avtorjev, je v povezavi s kliničnimi manifestacijami. Tako, izpuščaj in nodularne elementi iz histološki tip A, neenotna elementi - za tip B. V nekaterih primerih je prehod vzorec med vrstami A in B. Poleg tega je histološka slika je odvisna od stopnje razvoja elementa, ki je še posebej dobro vidi, ko limfomatoidna papulosis tipa AAR Willemse et al. (1982), deljeno histološko evolution element v štiri faze: prva faza je značilno zgodnjih sprememb površinsko perivaskularni infiltracijo majhnih limfocitov, mononuklearnih celic z jedri tserebriformnymi, histiocytes primesi z nevtrofilnih in eozinofilnih granulocitov. Število velikih atipičnih celic z masivno citoplazme in jedra majhne delih. Infiltrat se običajno nahaja med svežnjami kolagenskih vlaken; spremembe plovil niso zaznane. Druga faza elementa v razvoju je značilno razpršeno infiltracijo, prodrejo v globlje plasti usnjice in celo podkožne maščobe. Število velikih nenormalnih celic je mogoče opaziti mitotični številkami plovila, otekanje in proliferacije endotelijskih extravasates označena eritrocitov kot tudi nevtrofilcev in eozinofilcev granulocite. Tretja faza je značilna popolnoma razvito elementom razpršenega infiltracijo z infiltracijo celične infiltracije v povrhnjico ter usnjico globoke plasti do podkožnega maščobnega tkiva. Infiltrat je sestavljen iz številnih velikih atipičnih celic ne-limfoblastne porekla, histiocytes, nevtrofilcev, včasih eozinofilnih granulocitov. Obstaja veliko število mitoz. Majhne limfocitov in mononuklearnih celic z jedri tserebriformnymi šele na obodu ognjišča. Obstajajo žarišča nekroze, in nekroticne papule - popolno uničenje povrhnjice s razjede in skorje. Krvne žile so včasih fibrinoid stene sprememb, ki spremljajo extravasates eritrocitov, zlasti v papilarni dermis. Četrta faza regresija element razlikuje površno perivaskularni infiltrira v glavnem sestavljena iz limfocitov in histiocytes. Mononuklearnih celic z jedra tserebriformnymi, nevtrofilcev in eozinofilcev granulociti so na voljo v majhnih količinah. Velike atipične celice ne-limfoidnega izvora so enojne ali popolnoma odsotne.

Tip B se razlikuje od tipa A v odsotnosti paralelizma v histoloških in kliničnih vzorcih. Tudi s klinično izraženo obliko infiltrat ni razpršen. Značilna lastnost te vrste je vdor bazalnih in suprabazalnih plasti povrhnjice s številnimi mononuklearnimi elementi s hiperkromnimi in cerebriformnimi jedri. Podobne celice najdemo v perivaskularnih infiltratih, v katerih so v velikem številu zaznani nevrofilni in včasih eozinofilni granulociti.

A.V. Ackerman (1997) opredeljuje tudi limfomatoidna papulosis tipa 2 - tip podobno fungoidnega granuloma, in tip podoben Hodgkinove bolezni in limfomatoidna papulosis upošteva tako CD30 + limfom, ob predpostavki, da so klinične manifestacije obeh izvedb enaki. Histološko se prvi izvedbeni označena z mešanim infiltrat s prisotnostjo atipičnih limfocitov tserebriformnymi jedra, in drugi - monomorfni nabirajo s prisotnostjo atipičnih množica dvoobročnih in policikličnih celo limfocitov.

G. Burg et al. (2000) kažejo, da je, kot se majhne in velike pleomorfne celice in vse prehodne oblike so na voljo v istem bolniku ob istem času, ampak v smislu obstoja različnih elementov, nima smisla, da izvede delitev na A- in B- vrste.

Raziskave na preureditev gena kažejo na verjetnost Hodgkinove bolezni, limfomatoidna papulosis in T-celičnega limfoma kože iz enega klona limfocitov T.

Diferenciacija limfomatoidne papuloze iz ploskega stadija glivične miokoze; Hodgkinova bolezen; ušesa žuželk; parapsorijaza Fly - Gobermann.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]