Limfomatoidna papuloza: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Vzroki in patogeneza limfomatoidne papuloze ostajajo neznani. Mnogi znanstveniki menijo, da je limfomatoidna papuloza nodularna oblika kožnega limfoma s počasnim napredovanjem tumorja. Bolezen se pojavlja pri mladih in ljudeh srednjih let, pogosteje pri moških.

Simptomi limfomatoidne papuloze. Klinično bolezen spominja na gutatno parapsoriazo, histološko pa na pravi limfom. Lezije se nahajajo predvsem na trupu in okončinah, pa tudi na obrazu, lasišču, dlaneh ali genitalijah. Najbolj značilne so modrikasto-rožnate papule ali papulovezikli z luskami, skorjami ali področji nekroze na površini. Razvojni cikel posameznih elementov je praviloma 4-6 tednov, včasih pa se konča z nastankom atrofičnih brazgotin; opazimo lahko hiperkeratotične plake, raztapljanja vozličev in bulozne izbruhe.

Limfomatoidna papuloza ima običajno benigni potek od 6 mesecev do 20 let.

Histopatologija. V epidermisu so prisotni blagi parakeratozi, akantozi, spongiozi in včasih eksocitozi mononuklearnih celic. V površinskih plasteh dermisa so prisotni infiltrati T-limfocitov z izrazitim epidermotropizmom. V srednjih in globokih plasteh dermisa so lahko prisotni perivaskularni in periglandularni infiltrati limfocitov s primesjo atipičnih celic, ki spominjajo na zavite T-limfoblaste ali imunoblaste. Lahko so prisotni tudi blagi znaki vaskulitisa.

Diferencialno diagnozo je treba opraviti predvsem z gutatno parapsoriazo, papulonekrotičnim vaskulitisom in papulonekrotično tuberkulozo. Histološki pregled je odločilnega pomena.

Zdravljenje limfomatoidne papuloze. Predpisani so kortikosteroidi, visoki odmerki tetraciklina, PUVA terapija. Opisan je pozitiven učinek metotreksata.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]