Limfoproliferativne bolezni kože: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Diagnostična ocena benignih in malignih limfoproliferativnih kožnih bolezni je za patologa zelo težka naloga. V zadnjih desetletjih je bil na tem področju dosežen pomemben napredek zaradi napredka imunologije. Morfološka osnova za klasifikacijo limfoproliferativnih kožnih bolezni je določena v Kielski klasifikaciji (1974) in njenih poznejših spremembah (1978, 1988). Avtorji so morfološko oceno nozoloških oblik utemeljili na citoloških značilnostih limfocita v skladu s stopnjami njegovega zaporednega razvoja od matične celice do spominskih celic in njegovo lokalizacijo v normalni bezgavki. Vendar pa Kielska klasifikacija od nozoloških oblik, ki se neposredno pojavljajo v koži, vsebuje le fungoidno mikozo in Sezaryjev sindrom.

Da bi do neke mere združili klinična in patomorfološka merila, bi morala klasifikacija malignih kožnih limfomov vključevati širok spekter kliničnih manifestacij, pri čemer bi bilo treba upoštevati morfološke značilnosti celične proliferacije, kar omogoča določitev stopnje zrelosti celičnih elementov.

Pomemben vidik je določanje fenotipskih značilnosti kožnih limfomov z uporabo imunoloških označevalcev, značilnih za določene nozološke oblike. Za razlikovanje benignih in malignih procesov je treba upoštevati tudi spremembe v genomu receptorjev T- ali B-limfocitov, tako imenovano genotipizacijo.

G. Burg in sodelavci (1994) so v Kielovo klasifikacijo ne-Hodgkinovih limfomov dodatno vključili veliko skupino redkih limfoproliferativnih bolezni, ki se pojavljajo v koži, zlasti različico fungoidne mikoze v obliki granulomatozne gubane kože, limfomatoidno papulozo, sistemsko angioendoteliomatozo (angiotropni limfom), siringolimfoidno hiperplazijo z alopecijo in številne druge procese, katerih pripadnosti pravim limfomom kože ne delijo vsi.

Tako pri oblikovanju klasifikacij primarnih kožnih limfomov obstaja težnja po združevanju osnovnih morfoloških značilnosti, ki so lastne celicam bezgavk, z imunološkimi in genotipskimi značilnostmi limfocitov iz žarišč proliferacije v koži.

Ta proces zahteva določene kompromise. Kot so ugotovili G. Burg in sodelavci (2000), je za doseganje medsebojnega razumevanja s patologi in hemato-onkologi treba uporabiti enotno terminologijo in prilagoditi klasifikacijo nodalnih limfomov, ki jo je treba dopolniti v skladu z organsko specifičnimi značilnostmi nodalnih oblik, značilnih za kožo. Podoben pristop je bil uporabljen v klasifikaciji REAL (Revidirana evropsko-ameriška klasifikacija limfomov, 1994), klasifikaciji WHO (1997) in EORTC (Evropska organizacija za raziskave in zdravljenje raka, 1997).

[ 1 ]