Limfoproliferativne kožne bolezni: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Diagnostično vrednotenje benignih in malignih limfoproliferativnih kožnih bolezni predstavlja zelo težko nalogo patomorfologa. V zadnjih desetletjih je bil v tej smeri dosežen pomemben napredek, povezan z uspehom imunologije. Morfološke podlaga za razvrščanje limfoproliferativne bolezni kože leži v klasifikaciji Kiel (1974) in nadaljnjih sprememb (1978, 1988). Osnova morfoloških vrednotenja nozokomialne subjektov avtorji imajo citološke značilnosti limfocit v skladu s svojimi zaporednih stopnjah razvoja od izvornih celic na pomnilniško celico in njeno lokalizacijo v normalnem bezgavke. Vendar pa iz nosoloških oblik, na katere neposredno naletijo koža, v klasifikaciji Kiela najdemo le gobasto oblikovano mikozo in Cesarijev sindrom.

Do neke mere združiti kliničnih in patoloških merila za razvrščanje malignih kožnih limfomov mora vključevati širok spekter kliničnih manifestacij z morfoloških značilnosti celic proliferata, ki omogoča, da se določi stopnja zrelosti celičnih elementov.

Pomemben vidik je določitev fenotipske značilnosti kožnih limfomov z uporabo imunoloških markerjev, značilnih za določene nosolske oblike. Da bi razlikovali benigne in maligne procese, je treba upoštevati tudi spremembe v genomu receptorjev T- ali B-limfocitov, tako imenovane genotipizacije.

G. Burg et al. (1994) nadalje vključen v klasifikaciji Kiel z ne-Hodgkinov limfom velike skupine redkih bolezni limfoproliferativne pojavljajo v kožo, zlasti varianta fungoidnega granuloma kot granulomatozni prepognjena kožo, limfomatoidna papulosis, sistemskim angioendoteliomatoz (angiotropnaya limfoma), siringolimfoidnaya hiperplazije z alopecije in številnih drugih procesih , ki spada med prave limfomov kože se ne strinjajo vsi.

Tako pri oblikovanju razvrstitev primarno kožnih limfomov tendenco združevanjem osnovnih morfološke značilnosti značilnih celic limfnih vozlov od imunoloških in genotipske značilnosti žarišč limfocitov proliferacije v koži.

Ta proces zahteva določene kompromise. Kot je poudaril G. Burg et al. (2000), da bi našli skupno podlago s patologi in hemato-onkologiji, je treba uporabiti skupno terminologijo in klasifikacijo prilagoditi vozla limfom, ki jih dopolnjujejo, v skladu s funkcije organov posameznih entitet, ki TIPIČNO kožo. Ta pristop je bil uporabljen v realnem označevanja (revidirane Evropske ameriški limfoma Klasifikacija, 1994), WHO klasifikacija (1997), EORTC (Evropska organizacija za raziskave in zdravljenje raka, 1997).

[1]