Psevdolimfom kože: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Psevdolimfomi kože so skupina benignih limfoproliferativnih procesov reaktivne narave lokalnega ali diseminiranega tipa, ki se lahko odpravijo po odstranitvi škodljivega povzročitelja ali neagresivni terapiji.

Psevdolimfom B-celic (sin.: benigna limfadenoza Beufverstedta, limfocitom kože, sarkoidoza Spiegler-Fendta) je pogostejši pri otrocih in mladostnikih. Klinično se kaže kot dokaj jasno omejeni, majhni, rožnati ali modrikasto-rdeči, samotni ali (redkeje) večkratni drobnonodularni elementi. Včasih so prisotna infiltrativno-plačna žarišča z ravno ali dvignjeno površino, okoli katerih se nahajajo majhni elementi, pa tudi samotna nodularna žarišča. Najpogostejša lokalizacija je obraz, ušesa, vrat, areola mlečnih žlez, pazduhe, mošnja. Včasih so prisotni simetrični diseminirani miliarni vozlički na obrazu in trupu. Opazimo lahko spremembe v regionalnih bezgavkah in v periferni krvi, vendar je splošno stanje bolnikov dobro. Razvoj bolezni je povezan s spiroheto Borrelia burgdorferi, ki prodre skozi kožo skozi ugrize klopov - Ixodes ricinus.

Patomorfologija. Epidermis je nespremenjen, le rahlo odebeljen, pod njim je ozek pas kolagena, ki ga ločuje od infiltrata. Slednji je jasno omejen, nahaja se okoli žil in okončin, redkeje difuzen, zaseda celotno dermis in se širi v podkožje. Celična sestava infiltrata je redko monomorfna, v povezavi s čimer H. Keri in H. Kresbach (1979) delita limfocitom na tri vrste: limforetikularne, granulomatozne in folikularne, čeprav ne zanikata obstoja mešanih vrst. Glavno celično sestavo predstavljajo majhni limfociti, centrociti, limfoblasti in posamezne plazemske celice. Med njimi so histiociti (makrofagi), ki tvorijo tako imenovano zvezdno nebo. Posamezni histiociti so lahko večjedrni, njihova citoplazma pa lahko vsebuje fagocitiziran material (polikromna telesca). Makrofagi so jasno vidni zaradi visoke vsebnosti hidrolitičnih encimov v njih. Včasih se v obrobnem območju infiltrata nahajajo nevtrofilni in eozinofilni granulociti ter tkivni bazofilci. Pri folikularnem tipu so izraziti germinalni centri, ki posnemajo sekundarne folikle bezgavke, sestavljeni iz širokega limfocitnega grebena in bledo obarvanega središča, v katerem so predvsem centrociti, histiociti, centroblasti, včasih s primesjo plazemskih celic in imunoblastov. Klinična manifestacija te bolezni histološko večinoma ustreza limforetikularnemu in folikularnemu tipu. Za limfocitom je zelo značilna aktivnost stromalnih elementov v obliki fibroblastne reakcije, nastanek novih žil in povečanje števila tkivnih bazofilov. Pri diseminirani obliki je ta slika bolj izrazita in benigna narava procesa je težje prepoznavna.

Fenotipizacija razkrije pozitivne B-celične markerje (CD19, CD20, CD79a) v folikularni komponenti, kjer so določene tudi koncentrično locirane verige dendritičnih celic CD21+. Medfolikularni prostori vsebujejo CD43+ T-limfocite. Reakcija z lahkimi verigami IgM in IgA potrjuje poliklonsko sestavo infiltrata. Genotipizacija ne razkrije preureditev genov Ig ali intrakromosomske translokacije. Potrebno je razlikovati B-celični psevdolimfom od imunocitoma, B-limfom od folikularnih centralnih celic in limfom tipa MALT.

Psevdolimfom T-celic (sin.: limfocitna infiltracija Jessner-Kanofa) se pojavlja predvsem pri odraslih moških, pretežno na čelu in straneh obraza, pa tudi na vratu, okcipitalnem predelu, trupu in okončinah, v obliki posameznih ali večkratnih žarišč modrikasto-rdeče ali rjavkasto-rdeče barve. Bolezen se začne s pojavom papul, ki se zaradi periferne rasti povečujejo in tvorijo jasno omejene plake z gladko površino. V osrednjem delu plaki zaradi regresije procesa dobijo obročaste obrise. Po nekaj tednih ali mesecih izginejo brez sledu, vendar se lahko ponovno pojavijo na istih ali drugih mestih. Povezava te bolezni s kroničnim eritematoznim lupusom, ki je ne prepoznajo vsi, reakcija na svetlobo, okužbo in zdravila pa kaže na reaktivno naravo procesa.

Patomorfologija. Epidermis je večinoma nespremenjen; v subpapilarni in retikularni plasti dermisa so opazni veliki, pogosto jasno omejeni infiltrati, ki jih sestavljajo histiociti, plazemske celice in majhni limfociti, ki se običajno nahajajo okoli kožnih izrastkov in žil. Foliklov ali zarodnih središč ni opaziti. V zgornjih delih dermisa so ugotovljene spremembe kolagene snovi v obliki bazofilije, tanjšanja snopov kolagenih vlaken, proliferacije fibroblastov in drugih mezenhimskih elementov. Fenotipizacija kaže, da prevladujočo zalogo v infiltratu predstavljajo CD43+ T limfociti.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]