Malformacije steklovine: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Razvoj steklastega telesa

Primarno steklovinsko telo se pojavi približno v šestem tednu fetalnega razvoja in je sestavljeno iz mezodermalnih celic, kolagenih vlaken, hialoidnih žil in makrofagov. Sekundarno steklovinsko telo se oblikuje v drugem mesecu in vsebuje kompaktno fibrilarno mrežo, hialocite, monocite in nekaj hialuronske kisline. Ob koncu tretjega meseca fetalnega razvoja se oblikuje terciarno steklovinsko telo, ki je zgoščena akumulacija kolagenih vlaken med ekvatorjem leče in optičnim diskom. Je predhodnik glavnega steklovinskega telesa in zonularnih ligamentov leče. Proti koncu četrtega meseca fetalnega razvoja primarno steklovinsko telo in hialoidna žilna mreža atrofirata in se spremenita v prozorno ozko osrednjo cono, povezano s Cloquetovim kanalom. Vztrajanje primarnega steklovinskega telesa je pomemben dejavnik pri nekaterih malformacijah steklovinskega telesa.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Perzistentna hialoidna arterija

Perzistencija hialoidne arterije se pojavi pri več kot 3 % zdravih donošenih dojenčkov. Skoraj vedno jo odkrijejo do 30. tedna nosečnosti in pri nedonošenčkih med presejalnim pregledom za retinopatijo nedonošenčkov. Ostanki zadnjega dela te hialoidne mreže se lahko pojavijo kot dvignjena masa hialoidnega tkiva na optičnem disku in se imenujejo Bergmeisterjeva pega. Sprednji ostanki so videti prilepljeni na zadnjo lečno kapsulo in se imenujejo Mittendorfova pega.

Vztrajna hiperplazija primarnega steklastega telesa

Perzistentna hiperplazija primarnega steklovine je prirojena patologija očesa, povezana z moteno regresijo primarnega steklovine. Je redka in enostranska. Večina poročil o bilateralni in družinski perzistentni hiperplaziji primarnega steklovine se očitno nanaša na različne sindrome, vključno z vitreoretinalno displazijo. Klasični znaki perzistentne hiperplazije primarnega steklovine:

• vlaknasta membrana, zraščena z zadnjo površino leče;
• mikroftalmos;
• majhna sprednja komora;
• razširitev žil šarenice;
• vaskularizirana retrolentalna membrana, ki povzroča vleko ciliarnih odrastkov.

Drugi očesni simptomi, povezani s persistentno primarno hiperplazijo steklovine, so redki in vključujejo:

• megalokorneja;
• Riegerjeva anomalija;
• anomalija diska "jutranja slava".

Čeprav je bila opisana tako imenovana posteriorna oblika perzistentne primarne hiperplazije steklovine, ostaja nejasno, kako se ti primeri razlikujejo od polmesečastih gub ali vitreoretinalne displazije.

Zdravljenje perzistentne hiperplazije primarnega steklovine je običajno namenjeno preprečevanju glavkoma in ftize zrkla. Odstranitev leče in zadnje membrane lahko prepreči razvoj glavkoma tudi pri očesu z nizko funkcionalno prognozo. Vendar je treba opozoriti, da obstajajo poročila o glavkomu, ki se pojavi po lensvitrektomiji. Nekateri avtorji opozarjajo na možnost znatnega povečanja ostrine vida z zgodnjim kirurškim posegom in aktivnim pleoptičnim zdravljenjem.