Maligni tumorji nosu

Po sodobnih podatkih so maligni tumorji nosu v otorinolaringologiji precej redki (0,5 % vseh tumorjev), pri čemer ploščatocelični karcinom predstavlja 80 % primerov; srečamo tudi estezio-evroblastom (iz vohalnega epitelija).

Maligni tumorji nosu se delijo na tumorje nosne piramide in nosne votline.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Simptomi malignih tumorjev nosne votline

Simptomi malignih tumorjev nosne votline so odvisni od vrste tumorja, njegove lokalizacije in stopnje razvoja. Evolucija poteka skozi štiri obdobja: latentno, obdobje intranazalne lokalizacije, obdobje ekstrateritorialnosti, tj. tumor sega izven nosne votline v sosednje anatomske strukture (organe), in obdobje metastatskih lezij regionalnih bezgavk in oddaljenih organov. Treba je opozoriti, da se metastaze tumorjev, zlasti sarkomov, lahko začnejo v drugem obdobju.

Zdravljenje: široka ekscizija, po možnosti z laserskim skalpelom, kemoterapija, imunoterapija. V primeru oddaljenih metastaz je prognoza neugodna.

Mezenhimski tumorji (sarkomi) imajo različne strukture, odvisno od vira, iz katerega je tumor nastal (fibrosarkom, hondrosarkom). Za te tumorje je značilno zgodnje metastaziranje v regionalne bezgavke in oddaljene organe, tudi če so majhni.

Med zelo redke tumorje mezenhimske narave spadajo gliosarkomi nosnega krila in tako imenovani disembriomi, lokalizirani na dnu nosnega septuma. Za mezenhimske tumorje je značilna gosta infiltrativna rast, nebolečnost na začetku bolezni in odsotnost kožnih lezij.

Maligni tumorji nosne piramide

Maligni tumorji nosne piramide lahko izvirajo iz ploščatega keratinizirajočega epitelija, ki sestavlja kožo zunanjega nosu, ali iz mezenhimskih tkiv, ki sestavljajo ogrodje nosne piramide, to so vezivno tkivne, hrustančne in kostne tvorbe. Epitelijski tumorji se pojavljajo predvsem pri odraslih, medtem ko se mezenhimski tumorji pojavljajo v vseh starostnih skupinah.

Patološka anatomija

Glede na histološko strukturo obstaja več vrst malignih tumorjev nosne piramide.

Kožni epiteliomi iz bazalne plasti so lahko tipični, metatipski, mešani, nediferencirani, bazalnocelični itd. Ti tumorji, imenovani bazaliomi, se pogosteje pojavljajo pri starejših ljudeh in nastanejo kot posledica malignosti senilne keratoze; kažejo se v različnih kliničnih oblikah, kot so ploščatocelični kožni rak, destruktivna struktura bazalnoceličnega raka. Te oblike raka nosne piramide se uspešno zdravijo z radioterapijo.

Epiteliomi iz pokrovnega epitelija imajo videz epidermalnih keratiniziranih sferičnih formacij, za katere je značilen hiter razvoj, metastaze in ponovitev po radioterapiji.

Cilindromi nastanejo iz stebričnega epitelija, ki se nahaja vzdolž robov nosnega preddverja.

Nevoepiteliomi se razvijejo iz pigmentiranega nevusa (melanoblastoma) ali iz pigmentirane lise na koži. Veliko redkeje so prvi znaki melanoma lahko spremembe barve nevusa, njegova razjeda ali krvavitev ob najmanjši poškodbi. Navzven je lahko primarno žarišče kožnega melanoma videti kot papilom ali razjeda. Nevokarcinomi so nevroepitelne narave in izvirajo iz vohalne regije, ki vsebuje melanin. Najpogosteje ti tumorji nastanejo v sluznici zadnjih celic etmoidne kosti, redkeje - na nosnem septumu.

Sarkomi

Ta razred malignih tumorjev notranjega nosu je opredeljen glede na vrsto tkiva, iz katerega tumor izvira, in je razdeljen na fibrosarkome, hondrosarkome in osteosarkome.

Fibrosarkomi

Fibrosarkomi nastanejo iz fibroblastov in vključujejo velikanske vretenaste celice, zato se ta vrsta tumorja imenuje tudi fuzocelularni sarkom. Tumor ima izjemno maligno infiltrativno rast in sposobnost zgodnjega hematogenega metastaziranja.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Hondrosarkomi

Hondrosarkomi izvirajo iz hrustančnega tkiva in so zelo redki v nosnih prehodih. Za te tumorje je, tako kot za fibrosarkome, značilna zelo izrazita malignost in hitro širjenje s hematogenimi metastazami.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Osteosarkomi

Osteosarkomi so zelo proliferativni in infiltrativni ter so lahko sestavljeni iz osteoblastov ali nediferenciranih mezenhimskih celic, ki lahko dobijo vlaknast (fibroidni), hrustančni (hondroidni) ali kostni (osteoidni) videz. Ti tumorji zgodaj metastazirajo po hematogeni poti, predvsem v pljuča.

Limfosarkom

Za limfosarkome je značilna proliferacija limfoidnih celic, hitro širjenje per continuitcm in limfogene metastaze. Najpogosteje je ta vrsta sarkoma lokalizirana na srednji nosni školjki in nosnem septumu. Tumor je značilen po izjemno visoki malignosti, hitrem širjenju, metastazah in pogostih recidivih.

Diagnoza malignih tumorjev nosne votline

Diagnoza temelji na histološkem pregledu odstranjenega tumorja ali biopsiji, pa tudi na zunanjih znakih tumorja in njegovem kliničnem poteku.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Maligni tumorji notranjega nosu

Maligni tumorji notranjega nosu so precej redke bolezni. Po konsolidiranih tujih in domačih podatkih predstavljajo 0,008 % vseh malignih tumorjev in 6 % vseh malignih tumorjev zgornjih dihal. Pogosteje se pojavljajo pri moških. Epiteliomi so pogostejši pri odraslih, starih 50 let, sarkomi pa se pojavljajo v vseh starostnih skupinah, vključno z otroštvom katere koli starosti.

Patološka anatomija

Tumorji te lokalizacije so razdeljeni na epiteliome (rake) in sarkome.

Epiteliomi so splošno ime za različne epitelijske tumorje. Lahko izvirajo iz večplastnega cilindričnega ciliarnega epitelija, iz epitelijskih oblog žlez sluznice notranjega nosu. Različica teh epiteliomov so tako imenovani cilindromi, katerih značilnost je sposobnost enkapsulacije, ki jih ločuje od okoliških tkiv.

Simptomi malignih tumorjev notranjega nosu

Začetni simptomi se pojavijo neopaženo in postopoma ter so precej banalni: sluzast izcedek iz nosu, včasih sluzasto-gnojni ali krvavi, vendar je značilna enostranska manifestacija teh znakov. Postopoma izcedek iz nosu postane gnojen, umazano siv z gnilobnim vonjem, ki ga spremljajo pogoste krvavitve iz nosu. Hkrati se stopnjuje obstrukcija ene polovice nosu, kar se kaže z enostranskimi motnjami nosnega dihanja in voha. V tem obdobju se stopnjujeta tudi objektivna kakozmija in občutek zamašenosti v ušesu na prizadeti strani ter subjektivni šum v njem. Nastala huda kraniofacialna nevralgija in glavoboli v frontalno-okcipitalni lokalizaciji so stalni spremljevalci malignih tumorjev nosne votline. Pri ohlapnih epitelijskih tumorjih ali razpadajočem sarkomu se včasih med močnim pihanjem nosu ali kihanjem lahko iz nosu sprostijo delci tumorja in pojavijo se krvavitve iz nosu.

V latentnem obdobju v nosni votlini niso zaznani značilni onkološki znaki, le v srednjem nosnem prehodu ali v vohalnem predelu se lahko pojavijo polipi, ki so banalni tako po videzu kot po strukturi ("spremljevalni polipi"), katerih pojav je V. I. Voyachek pojasnil z nevrovaskularnimi motnjami, ki jih povzroča tumor. Te polipe odlikuje dejstvo, da se ob njihovi odstranitvi pojavijo izrazitejše krvavitve, njihovi recidivi pa se pojavijo veliko prej z obilnejšo rastjo kot pri odstranitvi navadnih polipov. Prisotnost "spremljevalnih polipov" pogosto vodi do diagnostičnih napak, njihova ponovna odstranitev pa prispeva k hitrejši rasti tumorja in pospeši proces metastaziranja, kar znatno poslabša prognozo.

Na nosnem septumu se maligni tumor (običajno sarkomi) najprej pojavi kot enostranska gladka oteklina rdeče ali rumenkaste barve različne gostote. Sluznica, ki ga pokriva, ostane dolgo časa nedotaknjena. Tumorji, ki izvirajo iz sprednjih celic ali se nahajajo na nosni školjki (običajno epiteliomi), hitro rastejo v sluznico, ki se razjeda, kar povzroča pogoste spontane enostranske krvavitve iz nosu. Krvaveč tumor zapolni eno polovico nosu, je prekrit z umazano sivo prevleko, krvavim gnojnim izcedkom, pogosto pa so opazni tudi njegovi prosti fragmenti. V tej fazi je tumor jasno viden tako med anteriorno kot zadnjo rinoskopijo.

Širjenje tumorja na okoliške anatomske strukture povzroča ustrezne simptome, značilne tako za disfunkcijo sosednjih organov kot za njihovo obliko. Tako rast tumorja v očnico povzroča eksoftalmus, v sprednjo lobanjsko jamo - meningealne simptome, na območju izstopišč vej trigeminalnega živca - nevralgijo tega živca. Hkrati, zlasti pri epiteliomih, opazimo povečanje submandibularnih in karotidnih bezgavk, tako metastatske kot vnetne narave. Otoskopija pogosto razkrije umik bobniča, simptome tubootitisa in katarnega otitisa na isti strani.

V tem (tretjem) obdobju ekstrateritorialnega širjenja tumorja lahko raste v različne smeri. Pri širjenju naprej pogosto uniči bobnič in nosne kosti, vzpenjajoče se veje maksilarne kosti. Ko je ogrožena integriteta nosnega septuma, se tumor razširi na nasprotno polovico nosu. Običajno v tej fazi opazimo razpad tumorja in obsežne krvavitve iz nosu iz uničenih žil nosnega septuma. Takšna evolucija tumorja je najbolj značilna za sarkom. Ko se tumor širi navzdol, uniči trdo in mehko nebo ter prolabira v ustno votlino, pri rasti navzven, zlasti pri tumorjih, ki izvirajo iz sprednjih celic etmoidne kosti, pa so lahko prizadeti maksilarni sinus, frontalni sinus in orbita. Pri prizadetosti paranazalnih sinusov se v njih najpogosteje pojavijo sekundarni vnetni pojavi, ki lahko simulirajo banalni akutni in kronični sinusitis, kar pogosto odloži postavitev prave diagnoze in močno oteži zdravljenje in prognozo. Invazije v očnico poleg okvare vida povzročajo tudi naraščajočo kompresijo solznih kanalov, kar se kaže z enostranskim solzenjem, edemom vek, retrobulbarnim nevritisom, amavrozo, parezo in paralizo okulomotornih mišic. Hud eksoftalmus pogosto vodi v atrofijo zrkla. Širjenje tumorja navzgor vodi do uničenja kribriformne plošče in pojava sekundarnega meningitisa in encefalitisa. Ko tumor raste nazaj, pogosto prizadene nazofarinks in slušno cev ter lahko prodre v uho skozi tubularni kanal, kar povzroči izrazit sindrom prevodne izgube sluha, otalgijo in, če je prizadet ušesni labirint, ustrezne labirintne simptome (omotica itd.). Z določeno smerjo rasti tumorja se lahko razširi v sfenoidni sinus, od tam pa v srednjo lobanjsko jamo, kar povzroči poškodbo hipofize in retrobulbarni nevritis. Ko se tumor širi nazaj, je možno, da prizadene retromaksilarno regijo s pojavom trizmusa in hude bolečine, ki jo povzroča poškodba pterigopalatinskega ganglija. Nevralgično bolečino, povezano s poškodbo senzoričnih živcev maksilofacialne regije, pogosto spremlja anestezija ustreznih kožnih predelov.

Diagnoza malignih tumorjev notranjega nosu

Diagnoza malignih tumorjev notranjega nosu je v začetnih fazah razvoja tumorja težka, zlasti ob prisotnosti "spremljajočih polipov". Sum na onkološki izvor teh polipov naj bi vzbudili njihov enostranski videz, hitra ponovitev in bujna rast po odstranitvi ter povečana krvavitev. Vendar pa je končno diagnozo mogoče postaviti šele po histološkem pregledu, polipozno tkivo, odvzeto kot biopsija, pa praviloma ne daje pozitivnega rezultata. Zato je treba material odvzeti iz spodaj ležečih, globljih predelov sluznice.

Maligne tumorje nosnega septuma ločimo od vseh benignih tumorjev ali specifičnih granulomov tega področja (krvavitev polipa, adenoma, tuberkuloma, sifiloma, rinosklerome itd.). V redkih primerih lahko gliom nosnega septuma zamenjamo z meningocelo istega področja. Slednja je prirojena napaka in se sprva kaže kot razširitev in otekanje v predelu zgornjih delov nosu in nosnega korena. Tumorje nosne votline je treba ločiti tudi od primarnih vnetnih in onkoloških bolezni orbite.

[ 16 ], [ 17 ]

Zdravljenje malignih tumorjev nosu

Sodobno zdravljenje malignih tumorjev nosne votline, pa tudi paranazalnih sinusov, vključuje kombinirano metodo, ki vključuje radikalno odstranitev tumorja, radioterapijo in uporabo posebnih kemoterapevtskih zdravil za določene vrste tumorjev.

V zvezi z epitelijskimi tumorji se uporabljajo radioterapija, kriokirurgija in ekscizija z laserskim skalpelom. Pri tumorjih vezivnega tkiva (sarkomih), široki eksciziji tumorja, odstranitvi regionalnih (submandibularnih) bezgavk se uporablja radioterapija. Vendar pa tudi najbolj radikalno zdravljenje sarkomov zunanjega nosu ne more preprečiti recidivov in metastaz v oddaljene organe (pljuča, jetra itd.).

Kirurško zdravljenje malignih tumorjev nosu

Vrsta kirurškega posega in njegov obseg sta določena z obsegom tumorja in kliničnim stadijem onkološkega procesa. Omejeni tumorji nosnega septuma in nosnih školjk se v celoti odstranijo s podložnimi tkivi po endonazalni poti z naknadno uporabo radioterapije. Pri izrazitejšem procesu s širjenjem tumorja v globoke dele nosu se uporablja sublabialni pristop po Rougetu v kombinaciji z operacijo po Denkerju.

Pri tumorjih etmoidne lokalizacije se uporablja paralateronazalni pristop po Sebilu ali Mooru. Rob piriformne odprtine se razkrije vzdolž celotne dolžine z navpičnim rezom, ki poteka od notranjega roba superciliarnega loka in vzdolž bukalno-nazalne brazde, obdaja krilo nosu in se konča pri vhodu v preddverje nosu. Nato se okoliška tkiva čim bolj ločijo, pri čemer se razkrije solzna vrečka, ki se premakne lateralno. Po tem se nosne kosti ločijo vzdolž srednje črte z dletom ali Liston škarjami, nastali loputa ustrezne strani pa se premakne lateralno. Skozi nastalo odprtino postane jasno vidna nosna votlina, zlasti območje njene zgornje stene (etmoidno območje). Po tem se izvede podaljšana ekstirpacija tumorja z delno odstranitvijo sumljivih okoliških tkiv. Po tem se v operacijsko votlino za predpisani čas namestijo "posode", ki vsebujejo radioaktivne elemente (kobalt, radij), in se pritrdijo z gaznimi tamponi.

Pri tumorjih dna nosne votline se naredi Rougetov rez s sublabialno ločitvijo nosne piramide in sprednjih delov piriformne odprtine, odstrani se štirikotni hrustanec nosnega septuma, nakar postane viden spodnji del nosne votline. Tumor se odstrani skupaj s spodaj ležečim kostnim tkivom. Nastala okvara trdega neba se po okrevanju zapre s plastično operacijo.

Radioterapija

Radioterapijo je mogoče uporabiti pri neoperabilnih tumorjih z vnosom ustreznih radioaktivnih elementov v njihovo debelino. Limfoepiteliomi in sarkomi so še posebej občutljivi na radioterapijo.

Kemoterapija

Kemoterapija se uporablja glede na občutljivost tumorja na določena protitumorska zdravila. Arzenal teh zdravil vključuje zdravila, kot so alkilirajoča sredstva (dakarbazin, karmustin, lomustin itd.), antimetaboliti (hidroksikarbamid, proksyfen), imunomodulatorji (aldeslevkin, interferon 0:26) in v nekaterih primerih protitumorski antibiotiki (daktinomicin) ter protitumorska hormonska sredstva in hormonski antagonisti (tamoksifen, zitazonij). Kirurško in kemoterapevtsko zdravljenje se lahko dopolni z uporabo protitumorskih sredstev rastlinskega izvora, vključno z ala (vindesin, vinkristin). Vsak predpis kemoterapevtskih sredstev za zdravljenje onkoloških bolezni ORL organov se dogovori z ustreznim specialistom po postavitvi končne morfološke diagnoze.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Kakšna je prognoza za maligne tumorje nosu?

Običajno se nezdravljeni primeri tumorjev nosne votline razvijajo v 2-3 letih. V tem času pride do obsežnih lezij okoliških tkiv z dodatkom sekundarne okužbe, metastaz v sosednje in oddaljene organe, zaradi česar bolniki umrejo bodisi zaradi sekundarnih zapletov (meningoencefalitis, erozivna krvavitev) bodisi zaradi "rakave" kaheksije.

Maligni tumorji nosu imajo različno prognozo. Določajo jo vrsta tumorja, stadij njegovega razvoja ter pravočasnost in kakovost zdravljenja. Prognoza je resnejša pri slabo diferenciranih mezenhimskih tumorjih (sarkomih); v napredovalih primerih, zlasti s poškodbo regionalnih bezgavk in metastazami v mediastinumu in oddaljenih organih, je neugodna.