Nevrogene mišične kontrakture: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Izraz "kontraktura" se uporablja za vse primere vztrajnega fiksnega skrajšanja mišic. V tem primeru je EMG videti "tih" v nasprotju s prehodnimi oblikami mišične kontrakcije (krči, tetanus, tetanija), ki jih na EMG spremljajo visokonapetostni visokofrekvenčni izboji.

Sindromske nevrogene mišične kontrakture je treba razlikovati od drugih (nenevrogenih) kontraktur, ki so lahko dermatogene, desmogene, tendogene, miogene in artrogene.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Glavni vzroki nevrogenih kontraktur:

1. Posledice dolgotrajne mlahavega ali spastičnega pareza (vključno z zgodnjo in pozno hemiplegično kontrakturo).
2. Pozne faze fokalne in generalizirane torzijske distonije.
3. Prirojene vlaknaste kontrakture in deformacije sklepov.
4. Prirojena multipla artrogripoza.
5. Miopatije.
6. Sindrom toge hrbtenice.
7. Glikogenoza (pomanjkanje fosforilaze in drugih encimov, ki vsebujejo fosfor.
8. Pozne faze nezdravljene Parkinsonove bolezni.
9. Kontrakture mešane narave (cerebralna paraliza, hepatolentikularna degeneracija itd.).
10. Postparalitična kontraktura obraznih mišic.
11. Volkmannova ishemična kontraktura (žilnega in ne nevrogenega izvora).
12. Psihogene (konverzijske) kontrakture.

Dolgotrajna globoka flacidna pareza ali plegija okončine zaradi bolezni ali poškodb celic sprednjega roga hrbtenjače (spinalna možganska kap, progresivna spinalna amiotrofija, amiotrofična lateralna skleroza itd.), sprednjih korenin, pleksusov in perifernih živcev okončin (radikulopatija, pleksopatija, izolirana motorična nevropatija in polinevropatije različnega izvora) zlahka privede do perzistentne kontrakture v eni ali več okončinah.

Globoka centralna pareza (zlasti plegija) ob odsotnosti okrevanja ali nepopolnem okrevanju praviloma vodi do kontraktur različnih stopenj resnosti, razen če se sprejmejo posebni ukrepi za njihovo preprečevanje. Takšne kontrakture se lahko razvijejo pri spastični mono-, para-, tri- in tetraparezi ter imajo tako možganski kot spinalni izvor.

Najpogostejši vzroki so kapi, kraniocerebralne in hrbtenične poškodbe, encefalitis, procesi, ki zasedajo prostor, Strumpellova bolezen in druge degenerativne bolezni. "Zgodnja kontraktura" pri kapi je zgodnje (prve ure ali dnevi po kapi) prehodno povečanje mišičnega tonusa predvsem v proksimalnih delih paralizirane roke; v nogi prevladuje ekstenzorni tonus. "Zgodnja kontraktura" traja od nekaj ur do nekaj dni. Poseben primer zgodnje kontrakture je hormetonija pri hemoragičnih kapi (paroksizmalno povečanje mišičnega tonusa, opaženo pri paraliziranih, redkeje - pri neparaliziranih okončinah). Pozna kontraktura se razvije v fazi okrevanja (od 3 tednov do nekaj mesecev) po kapi in je značilna po vztrajni omejitvi gibljivosti v sklepih.

Pozne faze fokalne in generalizirane torzijske distonije (dolgotrajna tonična oblika spazmodičnega tortikolisa, brahialna ali kruralna distonija, kontrakture pri generalizirani distoniji) lahko vodijo do trajnih kontraktur v sklepih (zlasti v predelu rok in nog), okončin in hrbtenice.

Prirojene fibrozne kontrakture in deformacije sklepov se kažejo že od rojstva ali v prvih mesecih otrokovega življenja v obliki fiksnih patoloških drž zaradi nezadostnega razvoja mišic (skrajšanja) ali njihovega uničenja (fibroza): prirojena kleščasta stopala, prirojeni tortikolis (prirojena retrakcija sternokleidomastoidne mišice), prirojena dislokacija kolka itd. Diferencialna diagnoza se izvaja z distonijo: za distonične krče je značilna tipična dinamika. Pri prirojenih kontrakturah se razkrije mehanski vzrok omejene gibljivosti. Vloga živčnega sistema pri njihovem nastanku ni povsem jasna.

Prirojena multipla artrogripoza je značilna po prirojenih kontrakturah več sklepov zaradi hude nerazvitosti (aplazije) mišic. Mišice hrbtenice in trupa običajno niso prizadete. Pogosto je prisoten status dysraphicus.

Nekatere oblike miopatije: prirojena mišična distrofija tipa I in tipa II; druge redke oblike miopatije (na primer Rottauf-Mortier-Beyerjeva mišična distrofija ali Bethlemova mišična distrofija, prirojene mišične distrofije), ki se pojavljajo s poškodbo mišic okončin, sčasoma vodijo tudi do kontraktur v proksimalnih sklepih.

Sindrom rigidne hrbtenice je redka oblika mišične distrofije, ki se začne v predšolski ali zgodnji šolski dobi in se kaže z omejenimi gibi glave in prsne hrbtenice z nastankom fleksijske kontrakture v komolčnem, kolčnem in kolenskem sklepu. Značilna je difuzna, a ne močno izražena pretežno proksimalna mišična hipotrofija in šibkost. Tetivni refleksi so odsotni. Značilna je skolioza. EMG kaže mišični tip lezije. Potek bolezni je stacionaren ali rahlo progresiven.

Bolezni shranjevanja glikogena včasih povzročijo mišične krče, ki jih povzroča vadba in so podobni prehodnim kontrakturam.

Pozne faze nezdravljene Parkinsonove bolezni se pogosto kažejo s kontrakturami predvsem v distalnih delih rok ("parkinsonova roka").

Kontrakture mešane narave opazimo pri kombiniranih (piramidnih, ekstrapiramidnih, sprednje roženice) motnjah, na primer pri cerebralni paralizi, hepatolentikularni degeneraciji in drugih boleznih.

Postparalitična kontraktura obraznih mišic se razvije po mlahavem paralizu mišic, ki jih oživčuje obrazni živec (nevropatija obraznega živca različnih etiologij), vendar se od drugih postparalitičnih kontraktur (v okončinah) razlikuje po možnosti razvoja hiperkineze na istem področju ("postparalitični hemispazem obraza").

Volkmannovo ishemično kontrakturo povzroča fibroza mišic in okoliških tkiv zaradi njihove ishemije (sindrom mišičnega ležišča) in je značilna predvsem za zlome v predelu komolca, lahko pa jo opazimo tudi v predelu goleni, pa tudi v drugih delih telesa.

Psihogene kontrakture se lahko razvijejo po dolgotrajni mono- in zlasti paraparezi (psevdoparalizi), ki ni primerna za zdravljenje. Potrebna je pozitivna diagnoza psihogene bolezni. Zanesljiva potrditev diagnoze je psihoterapevtska odprava paralize in kontrakture.