Nevrogene mišične kontrakture: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Izraz "kontraktura" se uporablja za vse primere vztrajnega, fiksnega skrajšanja mišic. Hkrati EMG izgleda "tiho" v nasprotju s prehodnimi oblikami krčenja mišic (krče, tetanus, tetany), ki ga spremljajo visokonapetostni visokofrekvenčni izpusti na EMG.

Sindromnih nevrogeni mišična kontraktura treba razlikovati od drugih (ne-nevrogeni) kontraktur, ki so lahko dermatogenic, desmogennymi, tendogennymi, myogenic in arthrogenic.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Glavni vzroki za nevrogeične kontrakture:

1. Posledice že obstoječe mokre ali spastične pareze (vključno z zgodnjim in poznim hemiplegičnim kontraktom).
2. Pozne faze osrednje in generalizirane torzijske distonije.
3. Prirojene fibrotične kontrakture in skupne deformacije.
4. Vožnje večkratne arthrogryposis.
5. Myopati.
6. Sindrom toge hrbtenice.
7. Glikogenoze (pomanjkanje fosforilaze in drugih encimov, ki vsebujejo fosfor.
8. Pozne stopnje neobdelane Parkinsonove bolezni.
9. Konstrukcije mešane narave (cerebralna paraliza, hepato-lentikularna degeneracija itd.).
10. Post-paralitični kontrakt obraznih mišic.
11. Ishemična kontraktura Volkmanna (precej vaskularna od nevrogenega izvora).
12. Psihogeni (konverzijski) kontrakturi.

Dolga obstoječe globoko mlahav pareza ali plegia krak zaradi bolezni ali poškodbe sprednjih spinalnih rog polj (hrbtnega apopleksije, progresivna spinalna amyotrophy, amiotrofična lateralna skleroza, itd), sprednji korenine, pletež in perifernih živcev okončin (radiculopathies, plexopathies izoliranih motorična nevropatija in polinevropatija različnih okolij) lahko hitro pride do trajne kontrakture v enem ali več udov.

Globoka osrednja paresa (še posebej plega) v odsotnosti okrevanja ali pri nepopolnem ozdravljenju običajno vodijo do različnih kontrasta, razen če se sprejmejo posebni ukrepi za njihovo preprečevanje. Takšne kontrakture se lahko razvijejo s spastično mono-, para-, tri- in tetraparesisom ter imajo možgansko in hrbtenično poreklo.

Najpogostejši vzroki so: kapi, kraniocerebrne in hrbtenice, encefalitis, volumetrični procesi, Stryumpelova bolezen in druge degenerativne bolezni. "Zgodnje sklepanje" pri kapi se v zgodnjem (prvih urah ali danih kapi) imenuje prehodno povečanje mišičnega tona, predvsem v proksimalnih delih paralizirane roke; v nogi prevladuje ekstenzorski ton. "Zgodnja sklenitev pogodbe" traja nekaj ur do nekaj dni. Poseben primer zgodnjega sklepanja je hormometonija pri hemoragičnih kapi (povečanje tonusa paroksizmičnega mišičnega tkiva, opaženo v paralizi, manj pogosto v neparaliziranih okončinah). Pozna sklenitev je nastala med fazo okrevanja tečaja (od 3 tednov do nekaj mesecev) kapi in je značilna trajna omejitev gibljivosti v sklepih (ve).

Poznejših fazah in posplošena osrednja torzijska distonija (dolgo obstoječe tonik oblika spastični tortikolis, brahialna ali kruralnaya distonija, kontraktura v generalizirane distonijo) lahko privede do nenehnih kontraktur v sklepih (zlasti v rokah in nogah), okončin in hrbtenice.

Prirojene fibroznih kontraktur in skupne deformacije so že vidni ob rojstvu ali v prvih mesecih otrokovega življenja v obliki fiksnih neobičajnih položajev zaradi nezadostnega razvoju mišic (skrajšanje) ali uničenja (fibroza): prirojena clubfoot, prirojene tortikollis (prirojeno umik iz sternokleidomastoidno mišice), prirojene . Kolk motenj, ki se itd diferencialno diagnozo izvedemo z distonijo: distoničnih krči so značilne tipične dinamike. Pri prirojenih kontraktih se razkriva mehanski vzrok omejevanja gibljivosti. Vloga živčnega sistema v njihovem nastanku ni povsem jasna.

Za kongenitalno multiplo arthrogryposis je značilna kongenitalna večkratna kontraktura sklepov zaradi ostrega nerazvitost (aplazija) mišic. Hrbtenica in mišice prtljaga običajno ne trpijo. Pogosto je status disraphicus.

Nekatere oblike miopatije: kongenitalna mišična distrofija tipa I in tipa II; druge redke oblike miopatije (npr mišična distrofija Rottaufa-Mortier-Beyer ali Bethtem myodystrophy, kongenitalna mišična distrofija), s katero teče lezije okončin, sčasoma privede tudi do kontrakture proksimalnega spoja.

Toga hrbtenica sindrom - redko obliko mišične distrofije, ki se začne v predšolskem in zgodnjem šolskem starosti in kaže omejitev premikov glave in prsnega koša hrbtenice z oblikovanjem upogibanja kontraktur v komolcih, bokih in kolenih. Značilna je razpršena, a zelo izrazita pretežno proksimalna hipotrofija in mišična šibkost. Tendonski refleksi so odsotni. Skolioza je značilna. EMG je mišična vrsta lezije. Potek bolezni je miren ali slabo napredoval.

Glikogenoza včasih povzroča mišične krče, ki jih povzroča fizična napetost, in so podobni prehodnim kontraktom.

Pozne stopnje neobdelane Parkinsonove bolezni pogosto kažejo kontrakture predvsem v distalnih delih rok ("parkinsonijska roka").

Na slikah kombiniranih (piramidalnih, ekstrapiramidnih, anterolonskih) motenj, na primer pri cerebralni paralizi, hepatolentikularni degeneraciji in drugih boleznih, so opazne kontrakture mešane narave.

Postparaliticheskaya kontraktura obraznih mišic razvije po flakcidne paralize mišic, ki jih obraznega živca (obraznega živca nevropatijo različno etiologijo) oživčeni, vendar se razlikuje od drugih postparaliticheskih kontraktur (okončin), možnost razvoja hiperkinetički v istem prostoru ( "postparalitichesky spredaj gemispazm").

Volkmann ishemična kontraktura povzročajo fibrozo mišic in na okoliških tkivih, zaradi svoje ishemije (sindrom mišične blazine), ki je značilno predvsem za lome v komolec, lahko pa se pojavijo tudi v spodnjem kraku, kot tudi v drugih delih telesa.

Psihogene kontrakture se lahko razvijejo po podaljšani mono- in zlasti paraparezi (psevdo-paraliza), ki jih ni mogoče zdraviti. Potrebna je pozitivna diagnoza psihogenih bolezni. Zanesljiva potrditev diagnoze je psihoterapevtska odprava paralize in kontrakture.