Otoskleroza

Otoskleroza (otospongioza) je bolezen slušnega organa, ki jo povzroča žariščni patološki proces v kostnem labirintu, pogosto vodi do fiksacije baze stremenjaka v vestibularnem oknu, kar se kaže s progresivno, običajno dvostransko izgubo sluha in tinitusom. Gre za žariščno spremembo enhondralne plasti kostne kapsule ušesnega labirinta.

Koda MKB-10

• H80 Otoskleroza.
  • H80.0 Otoskleroza, ki zajema ovalno okno, neobliterirajoča.
  • H80.1 Otoskleroza, ki zajema ovalno okno, obliterirajoča.
  • H80.2 Kohlearna otoskleroza.
  • H80.8 Druge oblike otoskleroze.
  • H80.9 Otoskleroza, nedoločena.

Epidemiologija otoskleroze

Razširjenost otoskleroze v populaciji je približno 1 %. Bolezen se pojavlja v vseh starostnih skupinah, klinične manifestacije se najpogosteje odkrijejo v starosti 20–50 let. Ženske prevladujejo v razmerju 2 proti 1. Nizka razširjenost pri ljudeh afriškega porekla (0,5 % prebivalstva).

Klasifikacija otoskleroze

Glede na naravo avdiometrične krivulje ločimo timpanično (fenestral), kohlearno (retrofenestral, intrakohlearno, labirintno) in mešano (timpano-kohlearno, fenestroretrofenestralno) obliko otoskleroze. Za prvo so značilne normalne vrednosti slušne občutljivosti s kostno prevodnostjo. Druga avdiološka krivulja se ne razlikuje od senzorinevralne izgube sluha. Tretja združuje značilnosti prve in druge.

Vzroki za otosklerozo

Vzrok otoskleroze ni bil ugotovljen. Med številnimi teorijami o nastanku bolezni izpostavljajo vpliv vnetja in infekcijskih učinkov.

Nedavne študije so razkrile provokativno vlogo virusa ošpic pri bolnikih z genetsko nagnjenostjo k otosklerozi. V perilimfi bolnikov so opazili povišane ravni IgG, specifičnih za antigene virusa ošpic. Te antigene so z imunohistokemičnimi metodami izolirali tudi iz aktivne otosklerotične lezije, vendar dejanski pomen virusa pri razvoju bolezni ni bil ugotovljen.

Otoskleroza - vzroki in patogeneza

Simptomi otoskleroze

Simptomi otoskleroze vključujejo izgubo sluha in tinitus, ki napredujeta z različno hitrostjo. Obdobja stabilizacije se izmenjujejo z obdobji znatne izgube sluha, vendar izguba sluha, tako kot gluhost, nikoli ne nazaduje. Hiter razvoj bolezni, značilen za tako imenovano juvenilno obliko, pri kateri se huda izguba sluha razvije v kratkem času, je redek. Po mnenju nekaterih avtorjev se 70–80 % primerov prve manifestacije otoskleroze pojavi med 20. in 40. letom starosti. Izguba sluha pri otosklerozi je običajno dvostranska, med njenim pojavom na eni in drugi strani pa lahko mine od več mesecev do let. Značilen znak otoskleroze je relativno boljše zaznavanje govora v hrupnih razmerah kot v tišini – parakuzija willisii (Willisov simptom, Willisov fenomen, parakuzija).

Otoskleroza - simptomi

Diagnoza otoskleroze

Otoskopski znaki otoskleroze so izjemno redki. Značilni simptomi se pojavijo le pri 10–21 % bolnikov. Mednje spadata Lempertov simptom (stanjšanje bobniča s spremembo barve zaradi atrofije vlaknaste plasti) in Schwartzev simptom (prosojnost rožnate hiperemične sluznice na rtu skozi stanjšan bobnič: znak aktivne faze otoskleroze). Značilni so odsotnost ali zmanjšanje količine žvepla (Tounbeejev simptom), atrofija in suhost kože zunanjega sluhovoda. Pri otosklerozi opazimo tudi zmanjšanje občutljivosti kože zunanjega sluhovoda in bobniča, zmanjšanje izločanja znojnic ter širok zunanji sluhovod (Virchowsky-Tillottov simptom).

Otoskleroza - Diagnoza

Zdravljenje otoskleroze

Izguba sluha zaradi otoskleroze se dobro popravi s pomočjo slušnih aparatov, zato se mora predhodni pogovor s pacientom končati z razlago možnosti izbire metode zdravljenja - kirurške (z določeno verjetnostjo zapletov) ali elektroakustične (brez te pomanjkljivosti).

Otoskleroza - Zdravljenje

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]