Poškodbe trebušne slinavke pri cistični fibrozi

Cistična fibroza (pankreofibroza, prirojena steatorreja trebušne slinavke itd.) je dedna bolezen, za katero so značilne cistične spremembe v trebušni slinavki, črevesnih žlezah, dihalih, glavnih žlezah slinavkah itd. zaradi izločanja zelo viskoznega izločka s strani ustreznih žlez. Deduje se avtosomno recesivno. Domneva se, da je 2,6–3,6 % odrasle populacije heterozigotnih nosilcev gena za cistično fibrozo.

Cistična fibroza se pojavlja v različnih regijah sveta z dokaj različno pogostostjo - od 1:2800 do 1:90000 novorojenčkov (slednja številka velja predvsem za ljudi mongoloidne rase).

Trebušna slinavka pri cistični fibrozi je zbita, plasti vezivnega tkiva so prekomerno razvite. Izločilni kanali so cistično razširjeni. Pri starejših otrocih so acinusovi delci razširjeni, opazimo cistično razširitev posameznih kanalov in acinusov - do popolne cistične transformacije celotnega žleznega parenhima. Število pankreasnih otočkov je enako kot pri zdravih posameznikih. Razvoj bolezni je povezan z motenim transmembranskim transportom ionov, za katerega velja, da ga povzroča okvara "kalcij-odvisnega regulatornega proteina".

Glavni simptomi cistične fibroze pri odraslih so izguba teže, "pankreatogena" driska, znatna steatoreja, vztrajne pljučne bolezni z nastankom gnojnih bronhiektazij, kompenzacijski pljučni emfizem, kronična pljučnica s pogostimi žarišči abscesov, prisotnost kroničnega rinitisa, sinusitis s polipozo.

Takšna kombinacija precej različnih simptomov, opaženih že od otroštva, zdravniku omogoča sum na cistično fibrozo. Rentgenski pregled prsnega koša in obnosnih votlin omogoča razkritje sprememb v njih, ki so precej značilne za cistično fibrozo. Med ultrazvočnim pregledom je trebušna slinavka lahko zbita, povečana, cistično degenerirana s prisotnostjo ehonegativne vsebine v cistah. Jetra so lahko povečana. Pomembna metoda za odkrivanje pomožne trebušne slinavke je gastroduodenoskopija, po potrebi z biopsijo. Tako imenovani znojni test z določanjem vsebnosti natrija in klora v znoju velja za zelo zanesljivega. Dokaz v prid cistični fibrozi je povečanje vsebnosti teh ionov v znoju nad 40 mmol/l pri otrocih in 60 mmol/l pri odraslih.

Za zdravljenje cistične fibroze je priporočljiva dieta z nizko vsebnostjo maščob in veliko beljakovin. Priporočajo se pogosti (4-6-krat na dan) delni obroki. Za kompenzacijo insuficience eksokrine funkcije trebušne slinavke se predpisujejo encimski pripravki (pankreatin, panzinorm, pancitrat, festal, solizym, somilaza itd.). Za redčenje goste sluzi se predpisuje acetilcistein (mukolitik). V primeru znatne izgube teže se poleg izboljšane prehrane predpisujejo anabolični steroidni hormoni. Bolniki morajo biti pod ambulantnim nadzorom gastroenterologa s periodičnimi (enkrat na 1-2 meseca) koprološkimi pregledi (določi se stopnja prebavne motnje, predvsem glede maščob, in ustrezno se izbere odmerek encimskih pripravkov). Bolnikom s cistično fibrozo se običajno priporočajo multivitamini, zlasti vitamini skupine B.

Bolniki s cistično fibrozo morajo biti tudi pod rednim nadzorom pulmologa, da ne bi sprožili bronhopulmonalnega procesa, in otorinolaringologa. Na vse možne načine se morajo izogibati hipotermiji.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]