Pankreasni leziji pri cistični fibrozi

Cistična fibroza (pankreofibroz, prirojeno pankreasa steatorrhea, itd) - dedna bolezen označena s spremembo pri cistični pankreasa, črevesnih žlez, respiratornega trakta, žlez in drugih žlez zaradi dodelitve ustreza zelo viskozno izločanje .. Podeduje ga avtosomna recesivna vrsta. Menijo, da so 2,6-3,6% odraslega prebivalstva heterozigotnih nosilci gena za cistično fibrozo.

Cistična fibroza najdemo v različnih regijah sveta s precej drugačno frekvenco - od 1: 2800 do 1: 90.000 novorojenčkov (zadnja številka se nanaša predvsem na osebe mongoloidskih ras).

Pankreasa v cistični fibrozi je zgoščena, vmesni sloji vezivnega tkiva so prekomerno razviti. Izločni kanali so cistično razširjeni. Pri starejših otrocih se povečajo acini, cistično povečanje posameznih kanalov in acini - dokler celoten žlezni parenhim ni popolnoma cističen. Število otočkov trebušne slinavke je enako kot pri zdravih posameznikih. Razvoj bolezni je povezan s kršenjem transmembranskega transporta ionov, za kar se domneva, da je posledica pomanjkljivosti v "regulatornem proteinu, ki je odvisen od kalcija".

Glavni simptomi cistično fibrozo pri odraslih so hujšanje, "pancreatogenic 'driska, steatorrhea pomembne, trdovratne pljučne bolezni s tvorbo gnojnega bronhiektazije, kompenzacijsko emfizem, kronična pljučnica s žarišč pogosto pojavi absces formaciji, prisotnost kroničnega rinitisa, sinusitisa s polipoza.

Ta kombinacija precej drugačnih simptomov, opazovanih od otroštva, omogoča zdravniku, da sumi na cistično fibrozo. Rentgenski pregled prsnega koša in paranazalnih sinusov razkriva njihove spremembe, ki so značilne za cistično fibrozo. Z ultrazvokom trebušne slinavke se lahko zgosti, povečuje po velikosti, cistično degenerira s prisotnostjo v cistah ehonegativne vsebine. Jetra se lahko poveča. Pomembna metoda za odkrivanje dodatne trebušne slinavke je gastroduodenoskopija, v nujnih primerih - z biopsijo. Zelo zanesljiv je tako imenovani znojski test z določitvijo v loncu natrija in klora. Dokazi v korist cistične fibroze so povečanje vsebnosti teh ionov v loncu nad 40 mmol / l pri otrocih in 60 mmolov / L pri odraslih.

Kot zdravljenje za mukovacidozo priporočamo prehrano z nizko vsebnostjo maščob in dieto, bogato z beljakovinami. Priporočeni pogosti (4-6-krat dnevno) delni obroki. Namenski encimskih preparatov, pridobljenih nezadostnost eksokrine pankreasa funkcije (pankreatin panzinorm, pantsitrat, Festalum, solizim, somilaza et al.). Za razredčenje debeline sluznice je predpisan acetilcistein (mucolitično zdravilo). Z veliko izgubo telesne mase skupaj s povečano prehrano predpisujejo anabolične steroidne hormone. Bolniki morajo ostati pod medicinskim opazovanju s periodičnim gastroenterolog (1 vsakih 1-2 mesecev), ki drži koprologicheskih študije (opredeljeno stopnjo prebavne motnje, predvsem v zvezi maščob in encimske pripravke izbranih dozo oz). Bolniki s cistično fibrozo ponavadi priporočajo multivitamine, zlasti vitamine B.

Bolniki s cistično fibrozo morajo biti tudi pod ambulantnim nadzorom pri pulmologu, da ne bi začeli bronhopulmonalni proces in v otolaringologu. Izogibati se morajo hipotermiji na vse možne načine.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]