Rdeči papilarni lasni lišaj: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Pityriasis rubra pilaris (sinonimi: Devergiejeva bolezen, zašiljen rdeči lišaj) je heterogena bolezen, ki jo sestavljajo tako dedne oblike, ki se prenašajo avtosomno dominantno, kot sporadične, pridobljene oblike, ki so klinično podobne folikularni psoriazi. Od petih kliničnih tipov bolezni, ki jih je opredelil WAD Griffiths (1980), je atipični juvenilne oblike deden. Pridobljene in dedne oblike bolezni so si klinično in histološko podobne. Klinične manifestacije dednega tipa bolezni se pojavijo v otroštvu, najpogosteje z lezijami dlani, kjer se pojavi rdečkasto-rumen eritem z luščenjem. Razvije se keratoza dlani in podplatov. Nato se pojavijo folikularne papule s perifolikularnim eritemom, ki se z združitvijo oblikujejo v velika žarišča. Pri odraslih se pogosto razvije eritrodermija z otoki nespremenjene kože. Prizadete so lahko sluznice ustne votline in oči, z razvojem konjunktivitisa, distrofije roženice in ektropija. Značilen je pojav pohotnih stožcev na hrbtni strani prstov (Besnierjev simptom) in spremembe nohtnih plošč. Alergijski dermatitis, zlasti na dlaneh in podplatih, lahko prispeva k razvoju bolezni.

Vzroki in patogeneza rdečega dlakavega lišaja pityriasis versicolor niso znani, v nekaterih primerih je opažena dedna nagnjenost. V zadnjih letih je bilo izraženo mnenje o dveh vrstah rdečega dlakavega lišaja pityriasis versicolor, od katerih se ena začne kmalu po rojstvu, v otroštvu ali adolescenci (otroški tip), druga pa se pojavi v odrasli dobi (odrasli tip). Domneva se, da je otroški tip bolezni deden, odrasli tip pa pridobljen.

Od obstoječih teorij o patogenezi rdeče pityriasis versicolor je najbolj prepoznavna koncept pomanjkanja ali nezadostne absorpcije vitamina A, zmanjšanje ravni proteina, ki veže retinol. Poleg tega pri razvoju rdeče pityriasis versicolor igrajo vlogo dejavniki, kot so endokrine motnje, živčne motnje, zastrupitev itd.

Simptomi pitiriasis versicolor pilaris

Na začetku bolezni se pojavijo posamezni folikularni koničasti vozlički, rožnato-rdeči, svetlo rdeči ali temno rdeči, luskasti, podobni otrobom, z majhno pohotno trnino v sredini. Kasneje, ko se papule povečajo ali združijo, se oblikujejo plaki rumenkasto-rdeče barve z oranžnim odtenkom, ki so bolj ali manj infiltrirani, prekriti z belkastimi luskami in posuti z ostro izraženimi kožnimi brazdami (lihenifikacija). Božanje prizadetih območij daje občutek ostre kože. Najljubša lokalizacija izpuščaja so ekstenzorne površine okončin, zlasti hrbtišče prstov, kjer se patognomonske spremembe za to dermatozo pojavijo v obliki folikularnih pohotnih stožcev, ki jih je opisal Besnier, čeprav se izpuščaj lahko pojavi tudi na drugih predelih kože. Drug patognomonski simptom so otočki zdrave kože nepravilnih obrisov z pohotnimi trni, ki se nahajajo na njih in izstopajo na splošnem ozadju rumenkasto-rdeče infiltrirane kože. Izpuščaj je običajno simetričen. Na lasišču je velika plast tesno nameščenih suhih, podobnih otrobom (azbestne luske). Koža obraza je rožnato-rdeča, z mokastim luščenjem. Na dlaneh in podplatih je fokalna ali difuzna keratoderma - koža je hiperemična, odebeljena, prekrita z luskami in razpokami. Lahko se razvije univerzalna poškodba kože tipa eritroderme. Poškodba nohtnih plošč na rokah in nogah je eden od značilnih znakov dermatoze. V tem primeru opazimo vzdolžno ali prečno proganje, motnost nohtnih plošč in izrazito hiperkeratozo.

Bolezen se običajno začne v otroštvu ali adolescenci (otroški tip), vendar so primeri poznejšega pojava (odrasli tip) relativno pogosti. Bolniki običajno občutijo rahlo srbenje in se pritožujejo nad zategovanjem kože. Včasih je potek pityriasis versicolor zelo podoben psoriazi, takrat govorijo o psoriazi podobni obliki ali psoriazi podobni različici poteka pityriasis versicolor versicolor.

Histopatologija. Opažena je hiperkeratoza s folikularnimi čepi, blaga parakeratoza in granuloza, vakuolarna degeneracija celic bazalne plasti. V zgornjem dermisu je opazen perivaskularni infiltrat, ki ga sestavljajo predvsem polimorfonuklearni levkociti in limfociti, ki se nahajajo okoli žil in v bližini las.

Patomorfologija. Opažene so neenakomerna akantoza, hiperkeratoza z žarišči parakeratoze, poroženeli čepi v ustjih lasnih mešičkov in epidermalne vdolbine, na straneh katerih je pogosto izražena parakeratoza. Zrnata plast je razširjena, neenakomerne debeline, sestavljena je iz 1-4 vrst celic. Zrnate epitelijske celice so pogosto vakuolizirane. V zgornjem delu dermisa so prisotni edem, vazodilatacija, perivaskularni infiltrati. M. Larregue in sod. (1983) ugotavljajo, da folikularna keratoza in perivakularni infiltrati niso vedno izraženi. Histokemični pregled je pokazal povečanje aktivnosti hidrolitičnih encimov in pozitivno reakcijo na fosfolipide v ustni plasti. Elektronsko-mikroskopski pregled je pokazal zmerno povečanje aktivnosti lazilnih epitelijskih celic, razširitev medceličnih prostorov in zmanjšanje števila tonofilamentov in desmosomov. Zrnata plast je razširjena, po L. Kanervi in sod. (1983), in ima do 9 vrst. Keratohialinske granule so večinoma nespremenjene, vendar obstajajo območja njihove disagregacije. Število lamelarnih granul je povečano, zlasti v medceličnih prostorih. Med granularno in roževino sta 1-2 vrsti narakeratotičnih celic - prehodno območje. Po O. Braun-Falco et al. (1983) je sestavljena iz 3 vrst. Posode mikrocirkulacijskega loka odlikuje povečana aktivnost endoteliocitov in pericitov, ki vsebujejo veliko število organelov. Bazalna plast je sestavljena predvsem iz amorfne snovi. Usedline iste snovi so opažene tudi pod bazalno membrano povrhnjice, kar je lahko povezano z eksudativnimi procesi. Roževine vsebujejo veliko lipidnih kapljic, kar to bolezen loči od drugih keratoz.

Histogeneza. Poleg difuzne parakeratoze se izraža tudi folikularna hiperkeratoza. V procesu keratinizacije, ki se pojavlja v epidermisu in lasnih mešičkih, sodeluje veliko encimov. Hkrati pa za tvorbo trihohialina, ki se kvalitativno razlikuje od keratina epidermisa, v lasnih mešičkih potrebujemo tudi sodelovanje encimov, specifičnih za to vrsto keratinizacije. Pri Devergiejevi bolezni je verjetno prisotna encimska okvara, skupna obema vrstama keratinizacije. Domneva se, da pomembno vlogo pri patogenezi Devergiejeve bolezni igra pomanjkanje vitamina A ali kršitev njegove presnove, zlasti okvara sinteze proteina, ki veže retinol. Ugotovljeno je bilo, da je koncentracija tega proteina v krvi bolnikov blizu normalne.

Pri diferencialni diagnostiki Devergiejeve bolezni in nebulozne ihtioziformne eritrodermije so zelo pomembni klinične značilnosti in vrsta dedovanja. Pri diagnozi običajno pomagajo poznejši pojav Devergiejeve bolezni, značilna barva eritema, otoki nespremenjene kože na njegovem ozadju in izrazita folikularna keratoza. Zaradi nejasnosti histološke slike je pri teh dveh boleznih potreben elektronsko-mikroskopski in biokemijski pregled kože, zlasti za n-alkane. Devergiejevo bolezen je težje ločiti od psoriatične eritrodermije. Vendar pa so lahko izrazita folikularna hiperkeratoza in granuloza pri Devergiejevi bolezni, masivna hiperkeratoza in parakeratoza z izrazitejšo akantozo pri luskavici razlikovalni značilnosti teh dveh bolezni.

Zdravljenje rdečih las pityriasis versicolor

Vitamin A se uporablja v visokih odmerkih (300.000–400.000 mg na dan), neogigazon (0,5–1 mg/kg bolnikove teže), PUVA in Re-PUVA terapija, metotreksat, glukokortikosteroidi. Zunanje – keratolitična sredstva in lokalna kortikosteroidna zdravila.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]