Sindrom neustrezne proizvodnje vazopresina

Prekomerna proizvodnja vazopresina lahko bila primerna, t. E. Nastanejo iz posteriorne hipofize fiziološki odziv kot odgovor na ustrezne dražljaje (izguba krvi, diuretiki, hipovolemija, hipotenzija et al.), In neustrezna.

Ustrezna hipersekretija vazopresina nima neodvisnega kliničnega pomena in je namenjena ohranjanju homeostaze v vodi in soli, kadar je motena.

Vzroki sindrom neustrezne proizvodnje je potisnjen

Neustrezno, ne glede na faktor fiziološke regulacije, hipersekrecije vazopresina kot vzrok neodvisne klinični sindrom, ki ima številne posebnosti, opisanih v W. B. Schwartz in F. Bartterjevega leta 1967. Vendar pa v 1933 Constantin Ion Parhon poročali redko klinično sindrom simptomov nasproti diabetesa insipidus ( »anti-diabetesa insipidus", "hyperhydropectic sindrom"), in je povezana s primarnim presežkom antidiuretskega hormona (ADH). V opisu zdravila Parhon je bolezen značilna oligurija, pomanjkanje žeje in pojav edemov. Primerjava kliničnih simptomov sindroma in Constantin ionska Parhon sindroma neustreznega proizvodnjo vazopresina (SNPV) je pokazala, pogosto (toda ne absolutno) sovpadanje dveh simptomov: retencija urina in pomanjkanja žeje.

Nezadostna proizvodnja sindroma vazopresina lahko povzročajo motnje neurohypophysis ali pa ektopična. Razlog vazopresornih hiperaktivnost hipofize je večinoma jasno. To je opaziti v pljučnih bolezni, vključno s tuberkulozo, v različnih poškodb centralnega živčevja, poškodb, zlasti glavo, akutno intermitentno porfirijo, psihoza, nezadostna proizvodnja sindroma vazopresina povzroči številne drog in strupenih snovi, vinkristin, diklorvos, klorpropamid, nikotin, Tegretol in drugo

Sindrom neustrezne produkcije vazopresina lahko zaplete potek meksedeme, kronične insuficience nadledvične žleze, panhypopituitarizma. Ektopično neprimerna proizvodnja vazopresina je povezana z rakom, predvsem z majhnimi celicami bronhogenih karcinomov in je veliko manj pogosta pri tuberkulozi. Zaradi praktičnih razlogov je lahko pogojno identificirana in idiopatska neustrezna proizvodnja vazopresina, ki izvira iz hipofize, ki očitno določa patološko osnovo Parkhonovega sindroma. Pred boleznijo lahko sledi gripa, nevroinfekcije, nosečnost, porod, splav, pregrevanje na soncu, različne situacije v psihotraumi itd.

Hiperprodukcija vazopresina vodi v zadrževanje vode, zmanjša osmolalnost v plazmi, izgubo ledvičnega natrija in hiponatremijo. Vendar nizki natrij v plazmi in hipervolemiji ne povzročata kompenzacijskega, ustreznega zmanjšanja vazopresina. Hipervolemija zavira nastajanje aldosterona, s čimer se poslabša izguba natrija. Možno je tudi, da se natriureza intenzivira z aktivacijo v pogojih hipervolemije atrijskega natriuretičnega faktorja. Tako je patofiziološka osnova sindroma neustrezne proizvodnje vazopresina: izguba natrija v urinu; hiponatremija, ogromno središče žeje; hipervolemija, ki vodi do zastrupitve z vodo.

[1], [2], [3], [4]

Patogeneza

Morfološke spremembe hipotalamusa in nevrohipofize so bile preučevane zelo malo. V študiranih primerih spremembe redko zaznavamo, predvsem na ravni subcelularnih struktur, kar kaže na povečanje funkcionalne aktivnosti nevronov supraoptičnih in paraventrikularnih jeder. V hipofiznih celicah zadnjega dna hipofize se pojavijo znaki hormonskega odlaganja, na primer, hipertrofija celic.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Simptomi sindrom neustrezne proizvodnje je potisnjen

Glavne pritožbe bolnikov - nezadostno uriniranje (oligurija) in povečanje telesne mase. Periferni edem ne more biti izražena zaradi izgube natrija in vode bilanci je pozitivno hypervolaemia in sindrom zastrupitev z vodo: glavobol, omotica, izguba apetita, slabost, bruhanje, motnje spanja. Simptomi zastrupitve z vodo se pojavijo po znižanju vsebnosti natrija v plazmi pod 120 mmol / l. Pri hudi hiponatriemijo (100-110 mg / dl) v ospredju simptomov CŽS - zmedenost, krči, aritmije in komo.

Idiopatična neustrezna proizvodnja vazopresina (Parkhonov sindrom) se lahko pojavi s trajno oligurijo ali paroksizmalno, periodično. Periodi zadrževanja tekočine (količina urina 100-300 ml / dan), ki trajajo 5-10 dni, sledi spontana diureza, včasih do 10 litrov / dan. V času oligurije se včasih pojavi driska, kar nekoliko zmanjša kopičenje tekočine v telesu. V obdobju poliurije - ostra splošna šibkost, navzea, bruhanje, mrzlica, konvulzije, hipotenzija,  aritmija, tj. Simptomi dehidracije.

Diagnostika sindrom neustrezne proizvodnje je potisnjen

Diagnoza ni težko v prisotnosti določenega prichiny- nezadostno proizvodnjo vazopresina in temelji na podatkih iz anamnezo, klinični simptomi in laboratorijsko testiranje - hiponatriemijo, natriyuriya, hypervolemia, gipoaldosteronemiya.

Začetna razlikovanje temelji na izključitvi bolezni jeter, ledvic, srca, insuficience nadledvične žleze, hipotiroidizmom. Težavnost razlika diagnoza je bistvenega pomena, da te osnovne funkcije, kot hiponatriemijo in nizke ravni aldosterona ne sme biti izražena zaradi nenadzorovanih bolnikih, ki dobivajo diuretike, ki povzročajo sekundarni aldosteronizem, izravnalne natrijev izgubo in odpravo hipovolemija. Isti mehanizem pripelje do razvoja žeje.

Za  hipotiroidizem  (ki je lahko sam po sebi povzroči nezadostno proizvodnjo vazopresina) je značilno zmanjšanje ravni krvne plazme v T3, T4 in povečano TSH, in če jih ni mogoče hitro določi kritična razlika diagnoza more biti nobenega učinka na zdravljenje ščitnice zdravil.

Največje težave diferencialne diagnoze nastanejo v povezavi s sindromom idiopatskega edema - boleznijo, ki ima številne klinično podobne simptome, vendar drugačno patofiziološko naravo. Sindrom idiopatskega edema se pojavlja predvsem pri ženskah, starih 20-50 let. Njegova patogeneza je povezana s številnimi nevrogicnimi, hemodinamicnimi in hormonskimi motnjami, ki vodijo do disregulacije homeostaze v vodi. Za ta sindrom je značilen razvoj perifernih in povsodnih edemov, v blagih primerih pa je le majhen lokalni edem, pogosto obraz.

Pogosto so opazili le predmenstrualni ciklični edem. Mnogi bolniki so opozorili na ortostatični značaj, jasno povezavo s čustvenim stresom ("čustveni", "mentalni edem"). Pri vseh bolnikih opazimo to ali drugo stopnjo čustvenih in osebnostnih motenj, v nekaterih primerih pa opažamo hipohondriakalne in astenične manifestacije, šizoidne in psihastenske lastnosti. Značilnost takih histeričnih simptomov kot "poraženje v grlu", prehodna izguba glasu in vida. Številne vegetativne spremembe: kršitev termoregulacije, labilnost pulza in arterijskega tlaka, otrplost udov, migrene, omedlevice, včasih povečan apetit in težnja k debelosti. Žeža je pogost simptom idiopatskega edema. Ženske imajo pogosto anovulatorne motnje menstrualnega ciklusa.

Vazopresin je povišan pri vseh bolnikih s sindromom neprimerne proizvodnje vazopresina, vključno s Parkhonovim sindromom, vendar ne vedno z idiopatskim edemom. Aldosteron se zmanjša v sindromu neustrezne produkcije vazopresina in ga poveca v vecini bolnikov z idiopatskim edemom. Zato se takšne edeme pogosto štejejo za različico sekundarnega, pogosto ortostatičnega, aldosteronizma in vazopresinizma. Hipotatremija in hipervolemija, značilna za neustrezno proizvodnjo vazopresina, nikoli ne opazijo z idiopatskim edemom.

[12], [13], [14]

Zdravljenje sindrom neustrezne proizvodnje je potisnjen

Inducirana neustrezna proizvodnja vazopresina se popravi z zdravljenjem osnovne bolezni. Po analogiji z dejstvom, da je nadomestilo za izgubo vode prvi člen pri zdravljenju diabetes insipidus, sindrom neustreznega proizvodnje vazopresina ne glede na njegovo zdravljenje etiologije začne z zmanjševanjem prejemanje tekočine v 800-1000 ml / dan. Omejeni režim pitja vodi k odpravi hipervolemije, zmanjšanju natrija nareze in povečanju koncentracije natrija v krvi. V primeru neustrezne proizvodnje vazopresina, v nasprotju s sindromom idiopatskega edema, vnos soli ne sme biti omejen.

Idiopatično obliko neustrezne proizvodnje vazopresina je težko za zdravljenje, saj trenutno trenutno ni specifičnih zdravil, ki blokirajo sintezo vazopresina v hipofizi. Obstajajo posamezne ugotovitve o koristnih učinkih parlodela in neustrezni produkciji vazopresina in v sindromu idiopatskega edema. Mehanizem tega drog diuretičnega učinka domnevno povezana s povečano dopaminske aktivnosti za krepitev ledvičnih hemodinamskih in / ali prolaktina zmanjšujejo potenciranje učinkovati ADH. V tuji literaturi je opisan pripravek demeklocikline, ki blokira učinek vazopresina na ledvice in povzroča nefrogen diabetes.

Preprečevanje

Polietiološka narava sindroma otežuje preprečevanje, vendar je nizek vnos tekočine pogost dejavnik, ki zavira nastanek kliničnih simptomov.

[15], [16]

Napoved

Na splošno je to ugodno, vendar je odvisno od narave osnovne bolezni in vzroka, ki je povzročil sindrom neustrezne proizvodnje vazopresina. Hude oblike idiopatske neustrezne proizvodnje vazopresina lahko povzročijo smrt zaradi hude zastrupitve z vodo.

[17], [18], [19], [20]