Kidney diabetes insipidus

Kidney diabetes insipidus vključuje poliurijo, polidipsijo in nezmožnost ledvic, da koncentrirajo urin.

[1], [2], [3], [4], [5],

Vzroki ledvični insipidni diabetes

Ledvic diabetesa insipidus razvije zaradi prisotnosti odsotnosti občutljivosti epitelnih celic distalnih tubulih do arginin vazopresin (antidiuretičnega hormona), ki se ga genske mutacije V1-receptor-arginin vazopresina (-X vezana oblika) v glavnem povzročajo. Še več, ker deluje mutacijo, ki kodira vodni kanal povezan z receptor V2 - aquaporin-2 (avtosomno recesivna obliki dediščine).

Pridobljeno ledvično insipidno diabetes se razvije v številnih boleznih.

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

Simptomi ledvični insipidni diabetes

Primarni ledvični diabetes insipidus se diagnosticira v prvem tednu življenja.

Simptomi so tipični: poliurija, večkratna bruhanja, konvulzije; pogosto izražena dehidracija in hiponatremija.

Pri starejših otrocih najdemo poliurijo, nokturijo, polidipsijo.

Obrazci

Vloženi insipidus ledvičnega diabetesa

• Mutacije V1-receptorskih genov antidiuretičnega hormona.
• Mutacija gena aquaporin-2.

Pridobljen ledvični diabetes insipidus

• Zdravila:
  • litijevih pripravkov;
  • amfotericin B.
• Nikotin.
• Alkohol.
• Kronična ledvična odpoved (zlasti pri izidu tubulointerstičnega nefritisa in obstruktivne uropatije).
• Anemija srčnih celic.
• Amiloidoza.
• Bolezni in Sjogrenovega sindroma.
• Sarkoidoza.
• Hiperkalcemija.
• Cistinos.

[12], [13], [14], [15], [16]

Diagnostika ledvični insipidni diabetes

Značilno povečanje koncentracije natrija, klorida, sečnine. Tipična hipestenija: relativna gostota urina ne presega 1005.

[17], [18], [19], [20]

Diferencialna diagnoza

Diagnoza se opravi s testom z vazopresinom. Pri ledvični diabetes insipidus njeno dajanje v nasprotju s hipofizno obliko bolezni ne povzroči povečanja relativne gostote urina in zmanjšanja njenega volumna.

[21], [22], [23]

Zdravljenje ledvični insipidni diabetes

Zdravljenje je sestavljeno iz imenovanja hidroklorotiazida, kalijevih pripravkov, bogatega pitja.

Omejen vnos natrija je prav tako upravičen. Sekundarni ledvični diabetes insipidus se lahko popolnoma odpravi z zdravljenjem osnovne bolezni.