Trajna lentikularna keratoza: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Perzistentna lentikularna keratoza (sin. Flegelova bolezen) spada v skupino dednih bolezni s prevladujočo motnjo keratinizacije, tip dedovanja pa je avtosomno dominanten. Moški in ženske so enako pogosto prizadeti. Prve manifestacije bolezni opazimo v starosti 40-50 let v obliki rdečkasto rjavih majhnih papul, velikih 1-4 mm, prekritih z luskami, nepravilne oblike, lokaliziranih na zadnji strani stopal, zgornjih in spodnjih okončinah. Pri odstranjevanju lusk se razkrije sijoče dno lijaka s točkovno krvavitvijo. Izpuščaj včasih spremlja rahlo srbenje. V kombinaciji s sladkorno boleznijo.

Patomorfologija. V središču lezije je opaziti stanjšanje epidermisa, vzdolž robov - akantoza in papilomatoza. Rožena plast je večinoma kompaktna, znatno odebeljena, zlasti v središču elementa, kjer je zaznana tudi fokalna parakeratoza. V atrofičnih predelih epidermisa je zrnata plast odsotna. Bazalne epitelijske celice so sploščene, edematozne, bazalna membrana epidermisa je nejasna. V papilarni plasti in zgornjem delu retikularne plasti dermisa so žile razširjene, določen je gost infiltrat limfohistiocitne narave, jasno ločen od spodnjih plasti dermisa. V rožnatih luskah elektronsko mikroskopski pregled kože v coni atrofije razkriva svetle niti v gostem matriksu, ohranjenost desmosomov. Parakeratotične celice, zmanjšanje števila keratohialinskih granul. V granularnem epiteliju so odkrite celice in odsotnost lamelarnih granul v njih. V infiltratu so našli limfocite z cerebriformnimi jedri.

Histogeneza. Velik pomen se pripisuje patologiji lamelarnih granul, ki igrajo pomembno vlogo pri diferenciaciji epitelijskih celic. Vendar pa nedvoumni podatki o njihovih spremembah še niso bili pridobljeni. Na podlagi odkritja makrofagnih lipidnih celic in limfocitov z cerebriformnimi jedri v infiltratu se domneva vloga imunskih reakcij pri razvoju bolezni.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]