Vzroki in patogeneza akutne adrenalne insuficience

Adrenalne ali Addisonove krize se pogosteje razvijejo pri bolnikih s primarno ali sekundarno boleznijo nadledvične žleze. Manj pogoste so pri bolnikih brez predhodne bolezni nadledvične žleze.

Dekompenzacijo presnovnih procesov pri bolnikih s kronično adrenalno insuficienco, ki je posledica neustreznega nadomestnega zdravljenja v ozadju akutnih okužb, poškodb, operacij, podnebnih sprememb in težkih fizičnih naporih, spremlja razvoj akutne oblike bolezni. Razvoj Addisonove krize je včasih prva manifestacija bolezni pri latentni in nediagnosticirani Addisonovi bolezni, Schmidtovem sindromu. Akutna adrenalna insuficienca nenehno ogroža bolnike z bilateralno adrenalektomijo, ki se izvaja pri bolnikih z Itsenko-Cushingovo boleznijo in drugimi boleznimi.

Med boleznimi nadledvičnih žlez, ki lahko povzročijo Addisonove krize, sta adrenogenitalni sindrom in izolirana insuficienca izločanja aldosterona. Akutna adrenalna insuficienca se pojavi pri otrocih z obliko adrenogenitalnega sindroma, ki povzroča izgubo soli, in pri odraslih med sočasnimi boleznimi in ekstremnimi stanji. Njen razvoj je možen pri sekundarni adrenalni insuficienci: boleznih hipotalamično-hipofiznega izvora in neendokrinih boleznih zaradi eksogenega dajanja kortikosteroidov. Pri hipotalamično-hipofizni insuficienci, ki jo spremlja pomanjkanje ACTH in drugih tropnih hormonov, pri Simondovem sindromu, Sheehanovem sindromu itd., kirurški odstranitvi adenomov hipofize in radioterapiji zaradi akromegalije, Itsenko-Cushingove bolezni, prolaktinomov v stresnih situacijah obstaja možnost adrenalnih kriz.

Posebno skupino sestavljajo bolniki, ki so bili predhodno zdravljeni z glukokortikoidi zaradi neendokrinih bolezni. Zaradi dolgotrajne uporabe glukokortikoidnih zdravil se njihovo delovanje hipotalamično-hipofizno-nadledvičnega sistema zmanjša, najpogosteje med kirurškim ali infekcijskim stresom, razkrije se odpoved delovanja nadledvične skorje - razvije se Addisonova kriza. Odtegnitveni sindrom, ki se pojavlja kot akutna nadledvična insuficienca, se pojavi pri bolnikih s hitrim odtegnitvijo hormonov, pri njihovi dolgotrajni uporabi pri različnih boleznih, najpogosteje avtoimunskega izvora. Manifestacije akutne nadledvične insuficience se razvijejo tudi brez predhodnega patološkega procesa v nadledvičnih žlezah. Bolezen, ki jo povzroča tromboza ali embolija nadledvičnih ven, se imenuje Waterhouse-Friderichsenov sindrom. Hemoragični infarkt nadledvičnih žlez pri tem sindromu se pojavi na ozadju meningokokne (klasična varianta), pnevmokokne ali streptokokne bakteriemije, lahko pa ga opazimo tudi v primerih okužbe s poliovirusom. Waterhouse-Friderichsenov sindrom se pojavi v kateri koli starosti. Pri novorojenčkih je najpogostejši vzrok za nadledvično apopleksijo porodna travma, sledijo pa ji infekcijski in toksični dejavniki.

Akutne krvavitve v nadledvičnih žlezah so opisane pri različnih stresih, večjih operacijah, sepsi, opeklinah, med zdravljenjem z ACTH in antikoagulanti, pri nosečnicah in pri bolnikih z aidsom. Hude stresne situacije vodijo do dvostranskih krvavitev v nadledvičnih žlezah pri vojaškem osebju. Akutni infarkti se pojavijo med operacijo srca zaradi raka na želodcu in požiralniku. Sepso in septična stanja pri peritonitisu in bronhopnevmoniji lahko spremljajo krvavitve v nadledvičnih žlezah. Pri opeklinski bolezni se zaradi dolgotrajnega stresa pojavijo tako akutni infarkti kot zmanjšano izločanje hormonov skorje nadledvične žleze.

[ 1 ], [ 2 ]

Patogeneza akutne adrenalne insuficience

Patogeneza akutnega hipokorticizma temelji na dekompenzaciji vseh vrst presnovnih in prilagoditvenih procesov, povezanih s prenehanjem izločanja hormonov nadledvične skorje.

V primeru bolezni telo zaradi pomanjkanja sinteze gluko- in mineralokortikoidnih hormonov s strani nadledvične skorje izgublja natrijeve in kloridne ione z urinom, njihova absorpcija v črevesju pa se zmanjša. Hkrati se iz telesa izloča tekočina. V primeru nezdravljene akutne insuficience nadledvične žleze pride do dehidracije zaradi izgube zunajcelične tekočine in sekundarnega prehoda vode iz zunajceličnega prostora v celico. Zaradi ostre dehidracije telesa se zmanjša volumen krvi, kar vodi v šok. Izguba tekočine se pojavi tudi skozi prebavila. Pojav neobvladljivega bruhanja, pogosto mehko blato sta manifestacija hudega elektrolitskega neravnovesja.

Motnje presnove kalija sodelujejo tudi pri patogenezi akutne adrenalne insuficience. Ob odsotnosti hormonov nadledvične skorje se njegova raven poveča v krvnem serumu, v medcelični tekočini in v celicah. V pogojih adrenalne insuficience se izločanje kalija z urinom zmanjša, saj aldosteron spodbuja izločanje kalija skozi distalne dele zavitih tubulov ledvic. Presežek kalija v srčni mišici povzroči kršitev kontraktilnosti miokarda, lahko se pojavijo lokalne spremembe in zmanjšajo se funkcionalne rezerve miokarda. Srce se ne more ustrezno odzvati na povečan stres.

V akutni obliki bolezni je v telesu motena presnova ogljikovih hidratov: raven sladkorja v krvi se zmanjša, rezerve glikogena v jetrih in skeletnih mišicah se zmanjšajo, občutljivost na inzulin pa se poveča. Pri nezadostnem izločanju glukokortikoidov sta motena sinteza glikogena in presnova v jetrih. Kot odziv na hipoglikemijo jetra ne povečajo sproščanja glukoze. Dajanje glukokortikoidov s povečanjem glukoneogeneze v jetrih iz beljakovin, maščob in drugih predhodnikov vodi do normalizacije presnove ogljikovih hidratov. Klinične manifestacije hipoglikemije spremljajo akutno insuficienco nadledvične žleze, v nekaterih primerih pa se zaradi ostrega pomanjkanja glukoze v tkivih razvije hipoglikemična koma.

Pri pomanjkanju glukokortikoidov se raven sečnine, končnega produkta presnove dušika, zmanjša. Učinek glukokortikoidov na presnovo beljakovin ni le kataboličen ali antianaboličen. Je veliko bolj kompleksen in odvisen od številnih dejavnikov.

Patološka anatomija akutne adrenalne insuficience

Lezije nadledvičnih žlez pri Waterhouse-Friderichsenovem sindromu so lahko fokalne in difuzne, nekrotične in hemoragične. Najbolj značilna za ta sindrom je mešana oblika - nekrotično-hemoragična. Spremembe so pogosteje opažene v dveh nadledvičnih žlezah, redkeje - v eni.