Cista skupnega žolčevoda: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Cista skupnega žolčnega kanala je njena razširitev. Žolčnik, mehurški kanal in jetrni kanali nad cistjo niso razširjeni, za razliko od striktur, v katerih se celotna žolča razširja nad strikturo. Ciste skupnega žolčnega kanala je mogoče združiti s Carolijevo boleznijo. Pri histološkem pregledu stene ciste predstavlja fibrozno tkivo, ki ne vsebuje epitelija in gladkih mišic. Pri bolnikih s skupnim cistom žolčnega kanala je opisana anomalija njegove fuzije s kanali trebušne slinavke (dolg skupni segment). Predlagamo, da nastane cista zaradi refluksa pankreasnih encimov v žolčnih kanalih.

Ciste v skupnem žolčnem kanalu so razvrščene na naslednji način:

• Tip I - segmentna ali difuzna vretena v obliki dilatacije.
• Tip II - divertikulum.
• Tip III - distalni del holodokocela v skupnem žolčnem kanalu, predvsem v steni dvanajstnika.
• Tip IV - anatomske spremembe, značilne za tip I, se kombinirajo s cisto intrahepatičnih žolčnih kanalov (IVa, tipa Karoli) ali s holedochocele (IVb). Če je tip V izoliran, ga razumemo kot Karolijevo bolezen.

Najpogostejša vretena v obliki ekstrahepatične ciste (tip I), naslednji v frekvenčni obliki - kombinacija intra- in ekstrahepatičnih sprememb (tip IVa). Še vedno ni soglasja o tem, ali naj se holedochocel (tip III) obravnava kot cista.

Občasno je opaziti izolirano ščetkanje intrahepatičnih žolčnih kanalov.

Cista tipa I je opredeljena kot delno retroperitonealna cistična tumor podobna tvorba, katere dimenzije so predmet pomembnih nihanj: od 2-3 do 8 litrov doseže volumen. Cista vsebuje temno rjavo tekočino. Je sterilna, vendar se lahko spet okuži. Cista se lahko raztrga.

V kasnejših fazah lahko bolezen zapleti z žolčevo cirozo. Choledocha ciste lahko stisnejo portalsko veno, kar vodi v portalno hipertenzijo. Razvoj malignih tumorjev v cisti ali v žolčnih kanalih je možen. Opisana je bilirna papilomatoza z mutacijo gena K-ras.

[1], [2], [3], [4]

Simptomi ciste v skupnem žolčnem kanalu

Pri dojenčkih se bolezen manifestira kot podaljšana holestaza. Možna perforacija ciste z razvojem žolčnega peritonitisa. Pri starejših otrocih in odraslih bolezen navadno kažejo prehodne epizode zlatenice, bolečine v ozadju volumetrične vzgoje v trebuhu. Pri otrocih pogosteje kot pri odraslih (oziroma v 82 in 25% primerov), so iz te "klasične" triade vsaj dva znaka. Čeprav je bila bolezen predhodno razvrščena kot otrok, je zdaj pogosteje diagnosticirana pri odraslih. V četrtini primerov so prvi znaki simptomi pankreatitisa. Ciste v skupnem žolčnem kanalu se pogosteje razvijajo v japonskih in drugih vzhodnih ljudeh.

Žolčnica je prekinjena, nanaša se na holestatični tip in jo spremlja zvišana telesna temperatura. Bolečina je koliformna, lokalizirana predvsem v zgornjem desnem kvadrantu trebuha. Volumetrično tvorbo povzroči cista, se razkrije v desnem zgornjem kvadrantu trebuha, ima različne velikosti in gostoto.

Ciste skupnega žolčnega kanala se lahko kombinirajo s prirojeno fibrozo jeter ali s Carolijevo boleznijo. Pomembne kršitve so izločanje žolča in izločanje trebušne slinavke, še posebej, če so vodi povezani ravno ali akutno.

Mikrogamartoma (kompleksi Meyenbergovega kompleksa)

Običajno se mikrogamartomi ne pojavljajo klinično in se odkrijejo po naključju ali med obdukcijo. Občasno jih je mogoče kombinirati s portalsko hipertenzijo. Morda je kombinacija mikrogamartoma z medularnimi gobastimi ledvicami, pa tudi s policikozo.

Histološko je mikrogamarthoma sestavljena iz skupine žolčnih kanalov, ki so obložene s kubičnim epitelijem, ki pogosto vsebuje kondenzirano žolč v lumnu. Te žolčne strukture obkrožajo stroma, sestavljena iz zrelega kolagena. Ponavadi so lokalizirani znotraj ali blizu portalskih traktov. Histološka slika spominja na prirojeno fibrozo jeter, vendar ima lokaliziran značaj.

Metode vizualizacije

Na arterihogramih jeter z več mikrogamartomasom se razširijo arterije, vaskularni vzorec v venski fazi se okrepi.

Karcinom kot zaplet polikristične bolezni

Tumorji se lahko razvijejo z mikrogamartomasom, prirojeno jetrno fibrozo, Carolijevo bolezen, s cističnim žolčnim kanalom. Pri neparazitskih cistah in policističnih jetrih se rakavica redko razvija. Verjetnost maligne degeneracije se poveča na območjih, kjer se epitel v stik z žolčem.

[5], [6], [7], [8], [9], [10]

Diagnoza ciste v skupnem žolčnem kanalu

Z anketno radiografijo trebušne votline se razkrije tvorjenje mehkih tkiv. Pri dojenčkih, pri skeniranju z derivati iminodiacetata ali ultrazvokom, se cista včasih lahko odkrije v maternici ali v obdobju po porodu. Pri starejših otrocih in odraslih se cista odkrije z ultrazvokom ali CT. Vse diagnostične metode lahko dajo lažno negativen rezultat. Diagnozo potrjujemo s perkutano ali endoskopsko holangiografijo.

[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17],

Zdravljenje ciste zoženega žolčnega kanala

V povezavi s tveganjem za nastanek adenokarcinoma ali skvamoznega karcinoma, izbrana metoda ekscizira ciste. Odvajanje žolča se obnovi s pomočjo holedohomunostomije z aplikacijo anastomoze z izklopljenim zanko črevesja.

Uvedba anastomozne ciste z črevesjem brez njegovega izreza je preprostejša, vendar se po operaciji pogosto razvije holangitis, kasneje pa se oblikujejo tudi strikture kanalov in tvorijo kamni. Obstaja tveganje za nastanek karcinoma, ki je lahko povezana s displazijo in metaplazijo epitelija.