Acromegaly

Najpogostejši tumor je hipofizna žleza, ki pri 20% bolnikov vsebuje eozinofilne, druge pa imajo kromofobne zrnce. Akromegalija je lahko posledica ependime III ventrikula, glioma hipotalamusa.

Izbrisana oblika akromegalije je lahko posledica ustavno pogojene hipotalamsko-hipofizne disfunkcije. Simptome akromegalije se lahko odkrijejo tudi s sindromom "praznega" turškega sedla.

[1], [2]

Vzroki akromegalije

Bolezen je večinoma povezano z prekomernim izločanjem rastnega hormona, ki je primarna hipofiza povzroča avtonomno razvoj tumorjev, ali ima hipotalamus poreklo, povezanih s prekomerno izločanje rastnega faktorja sproščanja rastnega hormona ali nezadostnega izločanja somatostatina. Zadnji pogled je podprta, da se tvori tumor hipofize s čezmernim rastnega hormona, ki izhaja iz dolgoročno spodbujanje rasti, faktorja sproščanja rastnega hormona.

[3], [4], [5], [6], [7],

Simptomi akromegalije

Simptomi akromegalije se običajno pojavijo po 20 letih, postopoma se razvijajo. Zgodnji znaki akromegalije - oteklina in hipertrofija mehkih tkiv obraza in okončin. Koža se zgosti, resnost kožnih gub je slabša. Zaradi povečanja volumna mehkih tkiv je potrebno nenehno povečevati velikost čevljev, rokavic in prstov.

Pogosto je generaliziran hirzutizem, povečana pigmentacija, pojav kožnih vlaknatih nodul, povečana kožna mast, povečano znojenje. Kožne spremembe se kasneje pridružijo, razvijejo počasneje, obsegajo zgoščevanje kortikalne plasti kosti, nastanek kostnih izrastkov, trnje na koncu falangov.

Zaradi hipertrofične artropatije, pogosto pojav artralgije in deformiranja artritisa. Povečanje spodnje čeljusti vodi do prognatizma, izstopanja spodnjih sekalcev in širjenja prostorov med zobmi. Obstaja širjenje okostja obraza, povečanje velikosti koščenih sinusov, hipertrofija vokalnih žic, kar vodi k oksigenaciji glasu. Če se hipersekretija rastnega hormona začne v otroštvu, potem sorazmerno povečamo rast z razvojem resničnega gigantizma, ki ga praviloma spremlja hipogonadizem. Morda je kombinacija gigantizma s pojavom akromegalije, kar kaže na precej dolg čas za nastanek bolezni. Bolniki imajo pogosto znake viskromegalije, najpogosteje v obliki kardio- in hepatomegalije. Dokaj skupen znak so različni tunelski sindromi (pogosteje karpalni kanal), ki nastanejo zaradi rasti okoliških živcev ligamentov in fibroznega tkiva.

Akromegalija se praviloma kombinira z različnimi stopnjami znakov hipogonadizma, debelosti, diabetesa.

Med bolniki s tipično akromegalijo je treba izolirati posameznike z akromegaloidnim položajem, za katere so značilni blagi ali prehodni znaki akromegalije. Akromegaloidno stanje ali, po besedah N. Dishing, "minljiva akromegalija", je značilna za obdobja hormonskih preureditev: puberteta, nosečnost, menopavza. Posamezni znaki akromegalije se lahko pojavijo pri cerebralni debelosti, diabetes insipidus, idiopatski edem, sindrom "praznega" turškega sedla.

Diferencialna diagnoza akromegalije

Upoštevati je treba možnost ektopične proizvodnje rastnega hormona bronhogenega pljučnega raka, pa tudi karcinoidnih tumorjev. Nekateri od teh tumorjev vsebujejo faktor sproščanja STG.

[8], [9], [10]

Zdravljenje akromegalije

Obstajajo trije pristopi k terapiji - kirurški, sevalni in farmakološki. Prva dva pristopa uporabljata v prisotnosti tumorskega procesa. Farmakoterapija z estrogeni in progesteronom praviloma ne daje zadostnega učinka. Uporabite zdravila, ki vplivajo na metabolizem nevrotransmiterjev v osrednjem živčnem sistemu (L-DOPA, parlodel, fisenil, metergolin, cipropgentadin). L-Dopa ima sposobnost za hitro zatiranje izločanja STH v akromegaliji. Široko uporabljena terapija z bromokriptinom (parlodel) v odmerku 10-15 mg / dan. Odvisno od tolerance za nedoločen čas. Obstajajo poročila, da parlodel ostane aktiven pri preprečevanju hiperkrecije STH tudi pri stalnem vpisu 7 let. Parlodel ne more samo zavirati izločanja STH, temveč ima tudi antitumorsko aktivnost. Zdravljenje z zdravilom Parlodel je priporočljivo v primeru tumorskih procesov s kontraindikacijami k operaciji in radioterapiji. Uporablja se predvsem za hipersekretijo STH in odsotnost tumorskega procesa. Zdravljenje akromegalije s cipropgentadinom (peritol, deseril) je dolgo v odmerku 25 mg / dan.