Hipopatriroidizem pri otrocih

Hipoparicidroidizem - pomanjkanje delovanja obščitničnih žlez, ki ga zaznamuje zmanjšana proizvodnja obščitničnega hormona in kršitev metabolizma kalcija in fosforja.

ICD-10 koda

• E20 Gipoparatireoz.
• E20.0 Idiopatski gipopatija.
• E20.1 Pseudohypoparathyroidism.
• E20.8 Druge oblike hipopatireoidizma.
• E20.9 Gipoparatiroidna motnja.

Vzroki za hipopatireoidizem

• Postoperativni hipoparitroidizem - kot posledica kirurških posegov na ščitnico in obščitnične žleze.
• Poškodbe obščitničnih žlez (okužbe, izpostavljenost sevanju, amiloidoza, krvavitev).
• Idiopatska varianta (avtoimunska, hipoplazija ali aplazija obščitničnih žlez).
• Pseudohypoparathyreosis - Albright sindrom, neobčutljivost za paratiroidni hormon tarčnih organov, skupaj z majhno postavo, bolezni kosti, hiperpigmentacija, mehkega tkiva kalcifikacijo, zamude v duševnem razvoju.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Patogeneza

Pomanjkanje PTH vodi do povečanja koncentracije krvnega fosforja (zaradi ledvic smislu zmanjšanja PTH), kot tudi hipokalcemije zaradi zmanjšanja absorpcijo kalcija v črevesju, zmanjšuje njeno sredstev iz kosti in neustrezno reabsorpcijo kalcija v ledvičnih cevkah. Geneza hipokalcemije naj bi se zmanjšala v ledvicah sintezo aktivnega metabolita vitamina D, 1,25-digidrooksiholekaltsiferola.

Simptomi hipoparatiroidizma pri otrocih

Simptomi hipokalcemije in hipoparatiroidizem so zaradi hiperfosfatemije, ki je privedla do povečanja živčnomišična razdražljivost in splošno avtonomna reaktivnost, povečala napadov. Značilna krčevito krčenje skeletnih mišic, parestezija, fibrilarnega trzanje mišic, tonik krči, trzanje gladkih mišic - laringo in bronhospazem, težave pri požiranju, bruhanje, driska, zaprtje, duševne spremembe (nevroze, izgube spomina, nespečnost, depresija), prehranjevalnih motenj ( sive mrene, emajl poškodbe zob, suha koža, krhki nohti, motnje rasti las, predčasno staranje), vegetativne motnje (zvišana telesna temperatura, mrzlica, vrtoglavica, bolečine v srcu, palpitacije).

Latentni hipoparitroidizem poteka brez vidnih kliničnih simptomov in se odkrije z delovanjem dejavnikov, ki spodbujajo (okužba, stres, zastrupitev, hipotermija).

Diagnostika

Odkrivanje skritih oblik tetanije in klinične diagnoze bolezni pred napadom je mogoče izvesti na podlagi simptomov, povezanih s povečano ekscitabilnostjo motornih živcev.

• Simptom repa je krčenje obraznih mišic pri dotikanju na točki izhoda obraznega živca na strani izliva.
• Simptom Weissa je krčenje okrogle mišice očesnih vek in prednje mišice pri pawi na zunanjem robu orbite.
• Simptom Trusso je pojav konvulzij v roki ("roka obstrujanca"), 2-3 minute po tem, ko je ramena stisnjena s trakom, dokler impulz ne izgine.

Upoštevati je treba, da so ti vzorci nespecifični in da ne kažejo hipoparatiroidizma kot takega, temveč le nakazujejo povečano pripravljenost na konvulzijo.

[7], [8], [9], [10], [11]

Laboratorijske raziskave

Laboratorijski izvidi hipoparatiroidizem: hipokalciemija, hiperfosfatemija, gipokaltsiuriya, zmanjšano serumsko paratiroidni hormon, zmanjšujejo izločanje cAMP v urinu.

Diferencialna diagnostika

Diferencialna diagnoza se opravi s sindromom oslabljene absorpcije, epilepsije, hiperinzulinizma in drugih konvulzivnih stanj.

[12], [13], [14], [15], [16]

Zdravljenje hipoparatiroidizma pri otrocih

Zdravljenje akutnega konvulzivnega sindroma vključuje intravenske infuzije kalcijevih soli. Za vzdrževalno zdravljenje v interiktitalnem obdobju se uporabljajo kalcijeve soli in različni pripravki vitamina D: dihidrotahisterol, ergokalciferol. Uporabljajo se aktivni metaboliti vitamina D3 - alfacalcidol, kalcitriol.