Abnormalnosti debelega črevesa

Nenormalnosti debelega črevesja (vključno z rektumom), po različnih avtorjih, se pojavijo s frekvenco 1: 1500-1: 5000 novorojenčkov. Najpogostejše oblike anomalij debelega črevesa so anorektalna atrezija, atresija debelega črevesa, ki se klinično manifestirajo takoj po rojstvu in praviloma nezdružljiva z življenjem.

Včasih sta analna stenoza in atresija povezana s fistulami, ki povezujejo rektum z mehurjem, sečnino in dekleti - tudi z vagino. Včasih fistulni kanal gre v perineum. V nekaterih primerih se lahko razširita analna stenoza in ti otroci preživijo. V nekaterih primerih in fistule v kombinaciji z analno atresijo lahko novorojenci s to patologijo nudijo kirurško pomoč.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Vročinski megakolon

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Kaj povzroča prirojeno megakolon?

Vročinski megakolon je dedna bolezen, katere vrsta dedovanja je očitno avtosomna recesivna. Enake dvojčke običajno oboje trpijo zaradi te bolezni. Treba je omeniti, Hirschsprung bolezni pogosto kombinacijo z drugimi malformacije :. Downovim bolezni, povečano sečnega mehurja (megatsistis), mehurja diverticula, hidrocefalusa in druge prirojene megakolonom pojavi s frekvenco 1: 5000 novorojenčkih.

Vročinski megakolon - znatno širjenje dela ali celotnega debelega črevesa, ponavadi z zgoščevanjem mišične stene njegove stene. Prirojena megakolonom lahko posledica morebitne ovire za nadaljnji napredek vsebine debelega črevesa (zaklopke, rebrast mostov, itd ..), vendar bolj pogosto, da je rojstvo napaka inervacije - prirojena agakgliozom. Ta oblika se običajno imenuje Hirschsprungova bolezen - prirojena odsotnost živčnega ganglija ali nezadostno število za normalno delovanje debelega črevesa. Na območjih debelega črevesa, ki nima normalne innervacije, ni peristaltov ali amplitude in moči peristaltičnih valov so znatno zmanjšane, pogonska kapaciteta črevesja trpi. Pogosteje so te spremembe lokalizirane v sigmoidnem kolonu (megadolioschigma), vendar lahko prizadene celotno debelo črevo (megadoliholon).

V patogenezi prirojene megakolonom primarnega pomena aganglioz predela debelega črevesa. Posledično so degenerativne spremembe v plasteh mišic črevesja, kjer so največje spremembe in mišično-intestinalni Submukozno plexus. Sprva je kompenzacijski hipertrofija mišičnega tkiva več bližnji del črevesja (ko regionalna megakolondolihosigme) v nadaljevanju - distrofna spremembe mišičnih vlaken in na teh mestih (zaradi stalne delovne preobremenitve) in njihovo nadomestitev z vezivnega tkiva, kar vodi k nadaljnji širitvi proksimalnega aperistalticheskoy črevesa območje.

Simptomi prirojenega megakolona

V večini primerov se Hirschsprungova bolezen odkrije že v prvih dneh po rojstvu - pomanjkanje razporeditve mekonija, napihnjenosti, včasih bruhanja. Približno 20% novorojenčkov ima vztrajno drisko zaradi razvoja psevdomembranskega kolitisa. Smrtnost je kljub vsem sprejetim ukrepom zelo visoka in dosega 70-75%. Otroci, ki Submukozno in mišično-črevesne pleksus prizadele manj izrazita in je uspelo preživeti začetne, zelo težko obdobje v prihodnosti trpijo zaradi zaprtja, ki zahteva skoraj vsak dan klistir in odvajala. Možen napenjanje, napenjanje. Pri otrocih, ki trpijo zaradi te bolezni, se rast upočasni, izgledajo mlajše od njihove starosti. Pogosto imajo anemijo, hipoproteinemijo, hipovitaminozo.

Diagnozo potrjujejo podatki rentgenskega pregleda (irigoskopija), v specializiranih gastroenteroloških ustanovah so zabeleženi peristalt in tlak v črevesu, kar olajša diagnozo. Posebej ilustrativen vzorca s meholilom (Holinomimetiki skupine droge), po katerem zmanjšan tonus in vbrizgavanje faza aktivnost običajno oživčeni regije kolona, vendar povečuje tonov denervirati odseke.

Zaplete kongenitalnega megakolona

Pri starejših otrocih in mladostnikih zaradi velike zamude blatu aganglionarnoy proksimalnem območju postopnih in bolj pomembne kot normalno absorpcijo vode in žig vsebine črevesja, vključno črevničnega, lahko povzroči obstrukcijo črevesja. V redkih primerih, zaradi dolgotrajnega pritiska na blatu črevesne stene, ki ima tako imenovane odpade ulkusov in včasih - predrtja črevesne stene in nadaljnji razvoj peritonitis.

Diferencialna diagnoza Hirschsprung bolezni pri odraslih se izvaja z organskimi motenj permeabilnosti kolona - stenozo, stiskanje, vključno adhezije po dejavnostih, izvedenih v preteklosti na drugem moči, z zožitvijo ali okluzijo lumnu tumor kolona, veliki polipi, itd V nekaterih območjih .. Južna Amerika je zelo razširjena bolezen, ki jo trypanosomes Cruz (Chagas bolezen - Chagas) je povzročil, kar vpliva na živčnega pleksusa prebavnega trakta. Kasneje pri bolnikih, ki okrevajo od akutne oblike bolezni, razviti megakolon, megaezofag, širitev želodca, atonijo in razširitev žolčnika; in spremembe pogosto lokaliziran v požiralniku (otežuje diferencialno diagnozo ahalazije ) ali v debelem črevesu (diferencialno diagnozo s kongenitalno megakolonom).

[16], [17], [18],

Dodatne zanke sigmoidnega kolona

Obstajajo tudi dodatne zanke sigmoidnega kolona z nekaj ekspanzijo in skoraj konstantnim zaprtjem. V nekaterih primerih, več let je dolga zamuda stola za nekaj dni povsem nevrogeni "psihogeno" znak je in parkinsonizem, kronična uporaba nekaterih zdravil, ki slabijo ton in gibljivost prebavnega trakta, in tako naprej našel .. Seveda, da je zaradi zastojev Fekalne mase debelega črevesja, še posebej v distalnih delih, se bodo razširile. Če pride do sistemske skleroze in drugih bolezni, mišične atrofije plasti črevesne stene, se kolona ton zmanjša, se razširi. Vendar sistemska sklerodermija obstajajo številne zunanje značilnosti simptomov bolezni (acrocyanosis, Raynaudov sindrom, trofične razjede na konicah prstov na rokah in nogah, simptom "mošnjiček" - krčenje kože v gube okoli ust, itd ...), tako da je večina izmed ugotoviti diagnozo.

S sorazmerno majhnimi površinami aganglionisa debelega črevesa je mogoče kirurško zdravljenje in predlagamo več sprememb operacij. V drugih ponavadi blažjih primerih skozi vse življenje narediti sifon klistir z veliko količino tekočine - do 2 litra, pri čemer se parafin izboljšati prehod vsebine debelo črevo, ubirajo posebej izbrani za to fizioterapijo bolezni.

[19]

Vožbeni divertikulum debelega črevesa

Med drugimi nenormalnostmi debelega črevesja so njena prirojena divertikula, podvojitev velikega in tankega črevesja, komuniciranje ali ne komuniciranje z lumnom črevesja; slednji spominjajo na cistično podobno votlino. Diagnoza je težka. Dolgotrajno nadaljujejo asimptomatsko ali se kažejo v bolečinah, ki jih povzročajo prevelike rasti vsebine ciste ali obstrukcije črevesja. Kontrastni rentgenski pregled včasih razkriva podvojitev črevesja, komunicira z glavnim traktom. Morda ultrazvok in računalniška tomografija omogočata diagnozo te redke anomalije. V večini primerov je diagnoza možna med laparotomijo. Zdravljenje je kirurško.

[20], [21], [22], [23], [24], [25], [26]