Medicinski strokovnjak članka
Nove publikacije
Retinopatija srčnih celic
Zadnji pregled: 23.04.2024
Vsa vsebina iLive je pregledana ali preverjena, da se zagotovi čim večja dejanska natančnost.
Imamo stroge smernice za pridobivanje virov in samo povezave do uglednih medijskih strani, akademskih raziskovalnih institucij in, kadar je to mogoče, medicinsko pregledanih študij. Upoštevajte, da so številke v oklepajih ([1], [2] itd.) Povezave, ki jih je mogoče klikniti na te študije.
Če menite, da je katera koli naša vsebina netočna, zastarela ali drugače vprašljiva, jo izberite in pritisnite Ctrl + Enter.
Srpastih hemoglobinopathies celic povzročil nastanek enega ali kompleksnih nenormalnih hemoglobinov, pri čemer eritrocitov v pogojih hipoksije in acidoza postane nenormalno obliko. Deformirane eritrociti več togost v primerjavi z zdravimi celicami in lahko držijo skupaj in povzroči obstrukcijo malega kalibra vaskularne ishemije, čemur sledi izrazit lokalni hipoksije tkiv in acidoze in še bolj srpastocelični. Anemija srčnih celic z mutacijami hemoglobina S in C se podedujejo kot alele normalne hemoglobina A in povzročajo znatne zaplete pri organih vida.
Abnormalni hemoglobin se lahko kombinira z normalnim hemoglobinom A v različnih variantah.
- AS (tip srpastih celic) se pojavi pri 8% ljudi s temno barvo kože. Ta najbolj blago obliko običajno spremlja akutna hipoksija.
- SS (srpastocelična anemija) se pojavi pri 0,4% ljudi s temno barvo kože. Povzroča akutne sistemske zaplete s sindromom bolečine, krize, infarktom in akutno hemolitično anemijo. Manifestacije očesa so majhne in asimptomatične.
- SC (srpasto celico C z anemijo) se pojavi pri 0,2% ljudi s temno barvo kože.
- SThal (Talasemija srpastih celic). Tako SC in SThal spremlja nepojasnjena anemija z akutnimi očesnimi manifestacijami.
Proliferativna retinopatija s srpastimi celicami
Večina akutnih oblik retinopatije je pogosteje povezana z oblikami SC in SThal in manj pogosto s SS obliko.
Klinične značilnosti retinopatije srpastih celic
Faze retolopatije srpastih celic
- Faza 1. Periferna okluzija arteriolov.
- Faza 2. Periferne arteriovenske anastomoze, ki so jih oblikovali že obstoječi razširjeni kapilari. Obrobje mrežnice izven območja žilne okluzije je avaskularno in neperfuzijsko.
- Faza 3. Rast novih plovil iz anastomoz. Na začetku se novo oblikovana plovila ne dvignejo nad površino mrežnice, imajo razpršeno konfiguracijo, krmo iz enega arteriola in odtok z eno veno. Od 40 do 50% takih mest je prišlo do spontane involucije kot posledica autoinfarkcij s pojavom sivih fibrovaskularnih sprememb. V drugih primerih se nadaljuje širjenje neovaskularnih snopov, stopijo v stik s kortikalnim steklenim telesom in lahko krvavijo zaradi nastanka vitreoretinalnih traktov.
- Faza 4. Krvavitev v stekleno telo po razmeroma lahki poškodbi oči.
- Faza 5. Pomembna fibrovaskularna proliferacija in vlečna mrežnica. Regatogena detekcija mrežnice je možna v primeru poškodb v bližini fibrovaskularnega tkiva.
Fovealna angiografija razkriva obsežna področja pomanjkanja kapilarne perfuzije na periferiji mrežnice (glej sliko 14.926) in pozneje potenje iz novo nastalih posod.
Zdravljenje retolopatije srpastih celic
Periferna fotokoagulacija mrežnice poteka v območju odsotnosti kapilarne perfuzije, kar povzroči regresijo neovaskularnega tkiva pri bolnikih z ponavljajočo se krvavitvijo v steklenih kosteh. V nasprotju z diabetično retinopatijo pa se nove posode s srpastocelično anemijo nagibajo k avtoinfarktom in spontani invulziji brez zdravljenja.
Vrtektomija pars plana z vlečnim odcepom mrežnice in / ali ponavljajoče se krvavitve v stekleni plošči je neučinkovita.
Nonproliferative retinopatije srpastih celic
Asimptomatske motnje
- Kravato vena, ki ga povzroča prisotnost perifernih arteriovenskih shunts, je eden prvih simptomov za oči.
- Simptom "srebrne žice" arteriolov na periferiji prej predstavljajo okluzivni arterioli.
- Rožnate pege nepravilne oblike, prave ali površinske intra-retinalne krvavitve na ekvatorju, blizu arteriolov, se raztopijo brez sledi.
- "Črna sijajnost" predstavlja območje periferne hiperplazije retinalnega pigmentnega epitela.
- Simptom makularne depresije predstavlja supresija svetlega osrednjega makularnega refleksa in je posledica atrofije in redčenja senzorične mrežnice.
- Periferno "holey" rupture mrežnice in bele lise brez "tlaka" so manj pogoste.
Simptomatske motnje
- Occlusion of paromaculatory arterioles se pojavi v približno 30% primerov.
- Akutna okluzija osrednje arterije mrežnice je redka.
- Okluzija mrežničnih žil zaradi povečane viskoznosti ni značilna.
- Okluzija hroidalnih plovil je redka, predvsem pri otrocih.
- V posameznih primerih se pojavljajo angioidne mrežnice.
Spremembe izven mrežnice
Spremembe v konjunktivi so označene z izoliranimi temnimi rdečimi vlečnimi spremembami v majhnih kalibernih posodah, ki se v spodnjih regijah pogosteje lokalizirajo.
Spremembe v oklepaju so omejena področja atrofije zaradi ishemije, pogosteje v zenice, s širjenjem do ciliarnega pasu. Redko se opazi.
Kaj je treba preveriti?
Kako preučiti?
Katere teste so potrebne?