Medicinski strokovnjak članka
Nove publikacije
Adipozogenova dilastrofija Babinskogo-Freliha
Zadnji pregled: 23.04.2024
Vsa vsebina iLive je pregledana ali preverjena, da se zagotovi čim večja dejanska natančnost.
Imamo stroge smernice za pridobivanje virov in samo povezave do uglednih medijskih strani, akademskih raziskovalnih institucij in, kadar je to mogoče, medicinsko pregledanih študij. Upoštevajte, da so številke v oklepajih ([1], [2] itd.) Povezave, ki jih je mogoče klikniti na te študije.
Če menite, da je katera koli naša vsebina netočna, zastarela ali drugače vprašljiva, jo izberite in pritisnite Ctrl + Enter.
[Vzroki adipozogenitalne distrofije Babinsky-Frohlich
Najpogostejši vzroki za tipičen adiposogenital distrofije - craniopharyngioma in chromophobe adenoma hipofize, kot tudi druge neoplastične postopki, ki veljajo za ventromedial hipotalamusa in srednjo eminence. Lahko se razvije kot posledica porazhode sistema hipotalamus-hipofize s procesom tuberkuloze (zdaj zelo redko), z encefalitisom, s hudim hidrocefalom. Včasih očitnega vzroka bolezni ni mogoče identificirati. V tem primeru je bolezen običajno družinske narave. Pojav ustavne nagnjenosti spodbuja neprimerna prehrana in sedentaren življenjski slog, kronični čustveni stres, hude somatske in nalezljive bolezni.
Patogeneza adipozno-genitalne distonije Babynsky-Frelich
Patološke spremembe so povezane s hormonsko disfunkcijo in kršitvijo bioloških motivacij. Razkrivamo patologijo sproščanja sproščujočih dejavnikov hipotalamusa, kar vodi do krvavitve izločanja ACTH, STH, TTG, gonadotropinov. Motivacijske motnje določajo disfunkcija cerebralnih sistemov, ki določajo motivacijo za hrano, pri kateri je glavna vloga dodeljena ventromedialnim in ventralnim jedrom hipotalamusa. Glede na etiologijo je možna primarna lezija hipofize ali hipotalamusa.
Simptomi adipozogenitalne distrofije Babinsky-Frohlich
Značilna retardacija rasti, hipogonadizem. Pri moških nerazvitost spolnih organov pogosto spremlja kriptorhidizem. Spolni organi pri ženskah so zmanjšani, hipoplastični; Ima metodo amenoreje. Lase ni na dlani, lasje na glavi so redke, s težnjo po plešavosti. Obstaja zastoj pri okostenitvi epifiz, ravnih nog in X-oblik noge. Značilen zaradi duševne nerazvitosti, čustvenega izravnavanja. Spolna želja je zmanjšana ali odsotna. Če se bolezen začne po puberteti, potem ni nobenih ossifications in spolni znaki so dovolj razviti. Ker se bolezen razvije zaradi atrofije spolnih žlez, amenoreje, zmanjšanja spolne želje, se pojavijo impotence.
Pogosto je Babinsky-Frohlichova distrofija v kombinaciji s hipotiroidizmom ščitnice, krvavitvijo presnove vodne soli, hipertermije, hipersomnije, znakov akromegalije. Pogosto so opazili trofične spremembe kože (keratoza, pigmentacija, keratitis). Obstajajo lahko izbrisane oblike, ki tečejo kot mešana oblika možganske debelosti z distribucijo maščob blizu oblike adipozogenitalne distrofije.
Kaj je treba preveriti?
Zdravljenje adipozogenitalne distrofije Babinsky-Frohlich
Zdravljenje adipozogenitalne distrofije Babinsky-Frohlich je odvisno od vzrokov, ki so povzročili bolezen. V primeru dekompenzacije ustavne podrejenosti je taktika terapevtskega vpliva enaka kot pri mešani obliki cerebralne debelosti. Pri izraženem hipogonadizmu se uporabljajo alternativni tečaji zdravljenja z gonadotropnimi zdravili pri dečkih v kombinaciji z uporabo testosterona. Zdravljenje je dolgo - v povprečju 1-2 leta. Hormonsko nadomestno terapijo je treba uporabljati v povezavi z endokrinologi.