Hipopituitarizem

Prej glavni razlog hipopituitarizem šteje ishemične nekroze, hipofize (nekroza, hipofize, ki se je razvil kot posledica poporodne krvavitve in vaskularno kolaps, - Shihena sindrom, nekroza hipofize, ki se je pojavila kot posledica puerperalne sepse, - Simmonds sindrom; zadnjem času pogosto uporablja izraz "Simmonds sindrom - Shihena "). V zadnjih desetletjih, zaradi boljšega porodniško nego to vzrok hipopituitarizem pojavlja veliko let. Ishemična nekroza hipofize se lahko razvije na ozadju bolezni, kot so diabetes, temporalni arteritis, anemija srpastih celic, preeklampsije, hude bolezni pomanjkanja. Vendar pa je pri teh bolnikih, kot pravilo, je pojav hipopituitarizmom so izbrisani v naravi in se pojavijo redko.

Upoštevati moramo tudi takšen možni vzrok hipopituitarizma kot hemohromatoze, v kateri se funkcija adenohifofize zmanjša v skoraj polovici primerov in je posledica depozicije železa v hipofizi. Redko je vzrok hipopituitarizma lahko imunološke motnje, kot pri maligni anemiji. Eden od pogostih vzrokov hipopituitarizma je volumetrični proces, ki vpliva na hipofizno žlezo. To so primarni tumorji, ki so lokalizirani v turškem sedlu (kromofobni adenomi, kraniopharyngioma); parazelarni tumorji (meningiomi, gliomi optičnega živca); anevrizme intrakranialnih vej notranje karotidne arterije. Zato mora zdravnik, ki se sestane s kliniko hipopituitarizma, najprej izključiti volumetrični proces in določiti njegovo naravo. Pojav znakov hipopituitarizma je možen tudi s krvavitvijo v hipofizi v ozadju tumorskega procesa. Eden najpogostejših vzrokov za razvoj panhypopituitarizma je prejšnja radioterapija nazofarinksa in turškega sedla, pa tudi nevrohirurški poseg.

Trenutno so izjemno redki takšni predhodni klasični vzroki za hipopituitarizem, kot sta tuberkuloza in sifilis. Pojav hipopituitarizma se lahko pojavi pri kronični odpovedi ledvic. Vendar pa so redki, niso izgovorjeni in se običajno pojavljajo le kot zmanjšanje funkcije gonadotropina. Pogosto ni mogoče identificirati specifičnega vzroka hipopituitarizma in nato uporabiti izraz "idiopatični hipopituitarizem". V teh primerih se včasih pojavijo avtosomalne ali X-vezane recesivne variante primarnega hipopituitarizma, vendar so možni tudi sporadični primeri.

Sindrom "praznega" turškega sedla se pripisuje tudi vzrokom primarnega hipopituitarizma. Vendar pa je ta razlaga preveč nedvoumna. Sindrom "praznega" turškega sedla praviloma hormonske spremembe niso odvisne od hipofize kot trpljenja, temveč kot posledica pomanjkanja stimulativnih učinkov hipotalamusa. Z našega vidika je lahko hipopituitarizem v tem sindromu primarni in sekundarni.

Vzroke sekundarnega hipopituitarizma je treba razdeliti v dve skupini, od katerih je prvi manj pogost.

1. Uničenje hipofize stebla travme na (lokaciji zloma lobanje) pri svojem stiskanje parasellyarnoy tumorja ali anevrizme, če je poškodovan zaradi nevrokirurških posegov.
2. Poraz hipotalamusa in drugih delov centralnega živčnega sistema.

Redki so tumorski vzroki sekundarnega hipopituitarizma (primarni, metastatski, limfomi, levkemiji), vendar jih je treba najprej izključiti. Treba je upoštevati tudi, redkih bolezni, kot so sarkoidoza, infiltracijsko lezije hipotalamusa z lipidno usedanja bolezni, travmatske poškodbe - hude kranialnih travm; praviloma pri bolnikih z dolgotrajno komo; strupene lezije (vinkristin). Veliko bolj pogosto zdravnik sreča z hipopituitarizmom s prejšnjim uporabe hormonskih zdravil, zlasti dolgotrajno zdravljenje z glukokortikoidi in spolnih steroidov, dolgotrajno uporabo peroralnih kontraceptivov povzročil.

Opazovani idiopatsko obliko hipopituitarizmom sekundarno, pogosto prirojene ali družine, ki pogosto vključujejo eno ali izločanje dveh hormonov, običajno prehodna. Najverjetneje, v takih primerih, dovolj pogosto, da je ustavna biokemični napaka v dekompensiruyuschiysya hipotalamus-gipofizarnoi območja pod vplivom različnih zunanjih vplivov. Klinična slika hipotalamičnega hipopituitarizma je pogosto posledica akutnega in kroničnega stresa in je lahko reverzibilna. Ena od variant kroničnega stresa je lahko ena ali druga nevrotična bolezen, ki se pogosto pojavlja z zmanjšanjem telesne mase in anoreksičnimi reakcijami. S pomembno spremembo telesne mase se praviloma pojavijo znaki hipopituitarizma. To je tudi opaženo v kašotični fazi anoreksije nervoza. Vendar znaki hipotalamus disfunkcije, ki so obstajale pred pojavom bolezni ali zaradi pred znatno izgubo telesne teže in pomanjkanja okrevanja menstruacijskega ciklusa pri nekaterih bolnikih po normalizacija telesne teže kažejo, da je neješčnost od manifestacij hipopituitarizmom ni povezana z izgubo telesne teže, vendar ima drugačno genezo . Morda imajo ti bolniki ustavno predhodno pripravljenost za hipotalamično disfunkcijo.

Pojav hipotalamicnega hipopituitarizma v debelosti tudi ni povezan samo s prekomerno telesno maso. Zlasti amenoreja ni vedno povezana s povečanjem telesne mase in pogosto pred debelostjo.

[1], [2], [3]

Patogeneza hipopituitarizma

Ali primarna hipopituitarizem, ki je posledica pomanjkanja hormona ali olajševalnih izločanje hipofiznih celic in sekundarno hipopituitarizmom, hipotalamus dražljaj, ki jih povzročajo izpad na izločanje hipofiznih hormonov povzročajo.

Kršitev stimulativnega učinka na hipofize je posledica kršitve žilnih ali živčnih povezav v možganih na ravni hipofizni pecelj, hipotalamusa ali vnegipotalamicheskih področjih centralnega živčnega sistema.

Zato, ko je sekundarna izločanje odpoved hipopituitarizem od anteriorne hormonov hipofize posledica pomanjkanja ali redukcijo ustreznih sproščajoči dejavniki in zmanjša izločanje hormonov posteriornega hipofiznih - posledica pomanjkanja sinteze in hormonov aksonske prevozom od kraja njihovega oblikovanja v frontalnem hipotalamusa.

Simptomi hipopituitarizma

Simptomi hipopituitarizma so izredno raznoliki in obsegajo iz izbrisanih oblik, ki praktično nimajo jasnih kliničnih manifestacij izrazitega panhypopituitarizma. V hipopituitarizmu obstajajo oblike z izoliranim pomanjkanjem hormona, kar se ustrezno odraža v kliničnih simptomih.

Simptomi panhypopituitarizma določajo pomanjkanje gonadotropinov s hipogonadizmom; stanje ščitnične insuficience, ki jo povzroča zmanjšanje izločanja TSH; pomanjkanje ACTH, ki se kaže s poslabšanjem funkcije nadledvične skorje; zmanjšanje funkcije STH, kar se kaže v kršenju tolerance na ogljikove hidrate kot posledici hipoinsulinemije in upočasnitve rasti pri otrocih; hipoprolaktinemijo, ki se kaže v odsotnosti poročne laktacije.

Vse te manifestacije so prisotne istočasno s panhypopituitarizmom. Pred tem se je zmanjšala funkcija STH, nato pa hipogonadizem. Pomanjkanje ACTH in TSH se razvije v kasnejših stopnjah bolezni. Prej smo verjeli, da je vodilni znak panhypopituitarizma kaheksija. Zdaj je bilo ugotovljeno, da kaheksija ni le osnovni simptom, temveč tudi ne nujno simptom.

Opozoriti je treba, da lahko pojav panhypopituitarism pojavijo z normalnim ali celo rahlo povišanem telesne teže (v prisotnosti hude kaheksija je treba izključiti somatskimi boleznimi, primarne endokrinih žlez, ob mladosti bolnikov - anoreksije nervoze). Klinična slika je značilna senilnih ogledov bolnikov, je treba opozoriti, da je Mongoloid značaj osebe, koža izgubi svojo turgor, barva las posivi zgodaj in hitro pade ven; znatno zmanjšajo ali popolnoma izginejo dlake na sramni in osni. Opažen je žilavost nohtov, pogosto se razvije acrocyanosis. Pojavi se bradikarija, znižanje arterijskega tlaka, primeri ortostatske hipotenzije niso redki.

Pri raziskavah notranjih organov so odkrili splanchnomycria, zato jetra in vranica praviloma niso očitna. Gonadi in atrofija zunanjih spolnih organov pri bolnikih obeh spolov. Pri moških je atrofirana prostatna žleza pri ženskah - mlečnih žlezah. Karakteristična amenoreja, impotenca pri moških, zmanjšala spolno željo pri bolnikih obeh spolov.

Pogosto se razvije zmerna anemija, običajno normocitna, včasih hipohromična ali makrocitična. Pogosto je relativna levkopenija. Za spremembe v duševni sferi je značilna duševna retardacija, apatija, zmanjšana motivacija. Ugotovljeno je bilo težnje po hipoglikemičnih reakcijah. V okviru panhypopituitarizma se pogosto pojavi klinična slika diabetesa insipidus.

Izolirana pomanjkljivost ACTH se kaže s simptomi, značilnimi za zmanjšanje funkcije nadledvične skorje. Izražena sta splošna šibkost, posturalna hipotenzija, dehidracija, slabost, nagnjenost k hipoglikemičnim stanjem. Pri bolnikih s pomanjkanjem ACTH je lahko hipoglikemija edini znak otekline. Za razliko od primarne hipofunkcije nadledvičnih žlez, je hiperpigmentacija zelo redka. Poleg tega sta značilna depigmentacija in zmanjšanje stopnje sončne opekline med sončnim obsevanjem. Izločanje ACTH navadno ne pade povsem, in ustrezni simptomi bolezni ob pojavu bolezni se lahko pojavijo le v obdobjih različnih vrst stresa. Všeč libido, lasje, ki spadajo v pazduhe in sramne lase.

Izolirani pomanjkanje stimulirajočega ščitnice (pomanjkanje TSH - sekundarni hipotiroidizem, z začetno pomanjkanjem faktorja sproščanja tirotropina - terciarni hipotiroidizem). Klinične manifestacije: slika hipotiroidizma v obliki kršitve tolerance na mraz, videz zaprtosti, suhosta in bledosti kože, upočasnitev duševnih procesov, bradikarija, hripavost glasu. Resnična miksedema je izredno redka; morda tako krepitev in zmanjšanje menstrualne krvavitve. Včasih opazimo pseudohypoparathyroidism.

Izolirana pomanjkanje gonadotropina pri ženskah se kaže z amenorejo, atrofijo pri mamah, suho kožo, zmanjšano izločanje vagine, zmanjšan libido; pri moških - zmanjšanje testisa, zmanjšanje libida in moči, počasna rast las v ustreznih delih telesa, zmanjšanje mišične moči, evunučiden videz.

Izolirano pomanjkanje rastnega hormona pri odraslih ne spremljajo znatni klinični simptomi. Obstaja samo kršitev strpnosti do ogljikovih hidratov. Pomanjkanje rastnega hormona pri otrocih spremlja zamuda pri rasti. V kateri koli starosti so pogosti klinični znaki stanja hipoglikemije na praznem želodcu, ki postane trajni sindrom s sočasnim primanjkljajem ACTH.

Za izolirano pomanjkanje prolaktina je značilna enotna klinična manifestacija - odsotnost poročne laktacije.

Za izolirano pomanjkanje vazopresina (ADH) je značilna klinična slika diabetesa insipidus.

Diferencialna diagnoza se izvaja predvsem s hormonsko pomanjkljivostjo, ki jo povzroča primarna hipofunkcija perifernih endokrinih žlez. V tem primeru je zelo pomembno, da se določijo začetne ravni izločanja določenega tropskega hormona, da se vzamejo vzorci z stimulacijo in zatiranje izločanja. V mladosti je zelo pomembna diferencialna diagnoza z anoreksijo nervoza. Za anoreksijo nervosa je značilna prisotnost dysmorphofobic izkušenj, ukrepi za zmanjšanje telesne mase. Z anoreksijo nervo, praviloma imajo bolniki precej časa (pred stadijem izrazite kaheksije), se ne pritožujejo astenične narave, so zelo mobilni, aktivni in učinkoviti. Imajo ohranjene dlake v pazduh in pubični regiji. Opaženi s palpitacijo, povečanim potenjem, vegetativni paroksizmi različne narave, vključno s sympathoadrenalom. Na stopnji kaheksije so na voljo pomembne težave pri diferencialni diagnostiki. Vendar pa diagnosticiranje temeljito analizira potek bolezni, prepoznavanje njegovih stopenj. V večini primerov z izrazito kaheksijo in izključitvijo primarnega somatičnega trpljenja in hipofunkcijo perifernih endokrinih žlez je potreben posvet s psihiatrom.

Zdravljenje hipofititisa

Taktika terapevtskega pristopa mora najprej določiti narava patološkega procesa, ki je povzročil primarni ali sekundarni hipopituitarizem. Hormonsko nadomestno zdravljenje je predpisano po obveznem posvetovanju z endokrinologi; načrtuje se, odvisno od klinično ugotovljene pomanjkljivosti tega ali tega tropskega hormona hipofize. Torej, pri pomanjkanju ACTH se uporabljajo glukokortikoidi - kortizon in hidrokortizon. Prednizon ali prednizon lahko uporabljate. Včasih je hormonsko nadomestno zdravljenje potrebno le v obdobjih stresa. Vprašanje ustreznosti imenovanja glukokortikoidne terapije se odloči na podlagi stopnje zmanjšanja začetne ravni kortizola ali kadar je reakcija na stimulacijo poslabšana.

Zdravljenje pojavov diabetesa insipidus. Bolnike s pomanjkanjem TSH je treba zdraviti na enak način kot bolniki s primarnim hipotiroidizmom. Ponavadi se uporabljajo trijodotironin in tiroksin. Dober terapevtski učinek lahko dobimo z uvedbo TRH. Ko pride do hipogonadizma, se zdravljenje z estragenom uporablja.

Pomanjkanje rastnega hormona se zdravi le z izrazito zaostajanjem rasti pri otrocih v obdobju pubertete, ki običajno uporablja somatotropin.

Radiacijska terapija se uporablja samo v dokazani tumorski genezi bolezni; nadomešča ali dopolnjuje kirurško zdravljenje.

Zdravljenje izbrisanih in benigno tekočih oblik hipopituitarizma se ne sme začeti s hormonsko nadomestno terapijo. V začetni fazi zdravljenja je zaželeno, da predpiše zdravila, ki s pomočjo nevrotransmiterjev vplivajo na raven sproščajočih dejavnikov in inhibitorne dejavnike hipotalamusa ter zmanjšajo razpoložljivost stresa v organizmu. Pomeni sredstva, kot so nootropil, obzidan, klonidin. Poročali so o normalizacijskem učinku na hipotalamsko-hipofizatični sistem fenobarbitalnih in nevroleptikov. Ne smemo pozabiti, da lahko nevrotične motnje, predvsem zaskrbljujoče in depresivne, spremljajo anorektične reakcije, slabost, bruhanje; to včasih povzroči znatno zmanjšanje telesne mase. V anamnezi praviloma lahko pri teh bolnikih sledijo znaki hipotalamske insuficience. Pomembno zmanjšanje telesne mase in nastanek psihopatološkega sindroma lahko privede do nastanka popolnega ali delnega hipopituitarizma, proti kateremu se nadaljuje osnovna nevrotična bolezen. V takšnih primerih zdravljenje ne sme začeti s hormonsko terapijo, saj normalizacija psihopatoloških motenj in povečanje telesne teže kot posledica psihotropne terapije lahko privede do znatnega zmanjšanja pojavov hipopituitarizma. Psihotropno terapijo je treba izbrati posamično; merilo za izbiro zdravila mora biti narava psihopatološkega sindroma.