Mastocitoza (pigmentirana urtikarija)

Mastocitoza (sinonim: pigmentna urtikarija) je bolezen, ki temelji na kopičenju mastocitov v različnih organih tkiv, vključno s kožo. Klinične manifestacije mastocitoze so posledica sproščanja biološko aktivnih snovi v degranulapiji mastocitov. Bolezen je redka, enako se pojavlja pri moških in ženskah, pogosto pri otrocih (75%).

[1], [2], [3]

Vzroki in patogeneza mastocitoze

Ni enotnega stališča glede izvora pigmentne urtikarije. Šteje se kot posledica benigne ali maligne proliferacije histiocitov v primerjavi s histiocitozo, ki se nanaša na skupino tumorjev hematopoetskega in limfoidnega tkiva (WHO, 1980). Predpostavlja se vloga rastnega faktorja maščobnih celic, ki jih proizvajajo fibroblasti in keratinociti drugih citokinov. Mnenja so izražena glede nevoidne narave mastocitoma. Možno vlogo genetskih dejavnikov kažejo tudi družinski primeri bolezni. Ni splošno sprejete razvrstitve. Običajno razlikujejo kožne, sistemske in maligne oblike (maščobne levkemije).

V razvoju mastocitoze igrajo pomembno vlogo labrociti (mastociti, mastociti). V leziji je zabeležena proliferacija mastocitov. Nato se pod vplivom imunskih (imunskih kompleksov, protiteles) in neimunih (droge, toplote, mraza, trenja, tlaka, UV žarkov, čustvenega stresa, hrane itd.) Pojavijo aktivatorji, degranulacija mastocitov in sproščanje histamina, peptidaze in heparina. Pod vplivom teh biološko aktivnih snovi se povečuje vaskularna prepustnost, ekspanzija kapilar, venul in terminalnih arteriol, kar vodi do zmanjšanja tlaka, zmanjšanja velikih krvnih žil, stimulacije izločanja želodca itd.

[4], [5], [6], [7], [8]

Gistopatološka mastocitoza

Posebna obarvanost elementov mastocitoze kože je posledica povečanja epidermisa števila melanocitov in odlaganja znatne količine pigmenta v nižjih vrstah, kar se očitno lahko pojasni s kompleksnim medceličnim odnosom med melanociti in mastociti.

[9], [10],

Patomorfološka mastocitoza

Glede na klinično sliko je histopatologija kože pri tej bolezni različna. V makula-papularnih in teleangiektičnih oblikah se tkivni bazofilci nahajajo predvsem v zgornji tretjini dermisa okoli kapilar. Le malo jih je, diagnozo pa lahko naredimo šele po barvanju s toluidinsko modro. Ki jih metakromatično barve v rožnato-lila barvi.

Ko nodularni ali plakatni izcedek tkiva bazofilci tvorijo velike grozde tipa tumorja, infiltrirajo celotno usnjico in celo podkožno plast.

Celice imajo navadno kvadra, manj pogosto - vretenasto obliko; njihova citoplazma je masivna, zozinophilic.

Pri difuzni mastocitozi v zgornjem delu dermisa so gosto trakovi podobni proliferati iz tkivnih bazofilij z zaobljenimi ali ovalnimi jedri in jasno opredeljeno citoplazmo. Bazofilci tkiv s pigmentno urtikarijo odlikuje kompleksna sestava ogljikohidratne komponente, ki vključuje heparin, sial in nevtralne mukopolisaharide, zato jih obarvamo s toluidinsko modro pri pH 2,7 in dajemo CHIC-pozitivno reakcijo.

Pri vseh opisanih oblikah pigmentne urtikarije, z izjemo tedeangiektatičnih, lahko med bazofilci v tkivih najdemo eozinofilne granulocite.

Pri oblikah pigmentne urtikarije, ki jo spremlja nastanek mehurčkov ali mehurčkov, se slednje nahajajo subepidermalno, v starih elementih pa zaradi regeneracije povrhnjice, intraepilermalno. Pretisni omoti vsebujejo tkivne bazofile in eozinofilni granuloiitis. Pigmentapy pri tej bolezni je posledica povečanja količine pigmenta v celicah bazalne plasti povrhnjice, manj pogosto zaradi prisotnosti melanophages v zgornjem delu dermisa.

[11], [12], [13], [14]

Simptomi mastocitoze

Obstajata dve obliki mastocitoze: koža in sistemska. Kožna oblika je razdeljena na generalizirano kožo (urtikarija, pigmentirana, perzistencirana telangiektazija, difuzna mastocitoza) in mastocitom (tumor, ponavadi samski).

Pigmentirana urtikarija je najpogostejša oblika mastocitoze kože. Ob začetku bolezni, pogosto pri otrocih, se pojavijo srbeče rožnato-rdeče pike, ki se sčasoma spremenijo v mehurje. Po mehurjih pustimo obstojne madeže rjavkasto rjavo barvo. Pri odraslih se bolezen začne z nastankom hiperpigmentiranih madežev ali papul. Mesta in papule so ploske, do 0,5 cm v premeru, imajo zaobljeno obliko, ostre robove in gladko površino brez znakov luščenja. Nahajajo se na koži telesa, je malo, imajo svetlo sivo ali rožnato-rjavo barvo. Sčasoma se papule razširijo na druge dele kože (zgornje in spodnje okončine, obraz), imajo kroglasto obliko, temno rjavo ali temno rjavo barvo, včasih z rožnato-rdečo barvo. Pogosto se postopek prekine, ostane pa dolga leta, v prihodnosti lahko napreduje z razvojem eritrodermije, vpliva na notranje organe, ki se konča s smrtjo.

Pigmentna urtikarija pri otrocih je benigna. Bolezen se začne s pojavom srbečih urtikarijskih izbruhov, ki se v nekaj letih spremenijo v papularne elemente. Na začetku bolezni se lahko pojavijo mehurji (mehurčki) na navidezno zdravi koži ali na madežih in papulah, ki se razlikujejo v zabuhlost in izrazito rožnato-rdeči odtenek. Klinično ima pigmentirana urtikarija pri otrocih posebno eksudativno komponento. Včasih elementi izginejo brez sledu. Vžigalni fenomen ali fenomen Darya-Unna je pomemben: ko se pomete s prsti, lopatico ali iglo, postanejo elementi otekli, rožnato-rdeča obarvanost in srbenje kože se povečata. Poslabšanje je opaziti po trenju, tlaku, toplotnih postopkih (vroče kopeli, insolacije).

Oblika kože se lahko kaže kot pjegasto-papularna, bulozna izbruh, difuzna, vključno z eritrodermičnimi, telangiektatnimi spremembami, pa tudi redko v obliki izoliranega ostrenja - mastocitoma. Najpogosteje se pojavijo majhnokrvni in papularni izpuščaji, ki se širijo predvsem v otroštvu. Nahajajo se v glavnem na telesu, nekoliko manj na udih, redko na obrazu, imajo okrogle ali ovalne obrise, rdečkasto rjavo barvo. Po trenju elementi pridobijo utico podoben značaj. Hkrati lahko pride do nodularnih formacij, ponavadi ne številnih, z intenzivnejšo pigmentacijo. Iztrebljanje se lahko združi, nastanejo plake in razpršene lezije, v redkih primerih postanejo pachidermalnega značaja z izrazito difuzno infiltracijo kože.

Vztrajno opazovana telangiektotična oblika se pojavlja pri odraslih, spominja na pege navzven, majhne telangiektazije so vidne na pigmentiranem ozadju.

Za difuzno mastocitozo je značilna odebelitev kože, ki ima testovatuyu doslednost, rumenkast odtenek in spominja na sliko pseudoksantomije. Kožne gube se poglabljajo. Pogosto so lokalizirani v aksilarnih votlinah, dimeljskih gubah. Na površini lezij se lahko pojavijo razpoke, razjede.

Opisane so tudi cistične in atrofične oblike: mehurčki so napeti, s prosojno ali hemoragično vsebino, v njih so odsotne akantolitične celice, Nikolkijev simptom je negativen.

Zgoščena mastocitoza se pojavlja predvsem pri novorojenčkih in otrocih v prvih 21 letih življenja.

Klinično se razlikujejo tri vrste nodularne mastocitoze: xanthelasmoid, multi-nodularna in vozličasto-konfluentna.

Za sorte Xanthelasmoid so značilni izolirani ali združeni ploski vozlički ali vozlani elementi s premerom do 1,5 cm, ovalni, z ostrimi mejami. Elementi imajo gosto teksturo, gladko ali oranžno lupino, svetlo rumeno ali rumenkasto rjavo barvo, zaradi česar so podobni ksantelazam in ksantomom.

V primeru multinodularne mastocitoze je več polkrogastih gostih zapletenih elementov z gladko površino, ki imajo premer 0,5-1,0 cm, rožnate, rdeče ali rumenkaste barve, raztresene po koži.

Nodularno različna oblika se oblikuje kot posledica fuzije nodularnih elementov v velike konglomerate, ki se nahajajo v velikih gubah.

Ko nodularne mastocitoze, ne glede na svoje sorte, pojav Daria-Unna je slabo izražena ali ni odkrita. Urtikar dermografizem je določen pri večini bolnikov. Značilen subjektivni simptom je srbeča koža.

Pri sistemski mastocitozi so prizadeti notranji organi. Bolezen se kaže v obliki levkemije mastocitov (maligna oblika mastocitoze).

Eritrodermična oblika, ki je tudi redka pri odraslih, se v nasprotju z otroki pojavlja brez reakcij mehurčkov.

Difuzno-infiltratne, gelno-anestetične in eritrodermične oblike mastocitoze veljajo za potencialno sistemske bolezni.

Bullous mastocytosis se razvije pri otrocih v otroštvu ali v zgodnjem otroštvu. Mehurčki so lahko na površini makulopapularnih izpuščajev ali žariščih zobnih oblog, včasih so edina kožna manifestacija bolezni (bulozno mastocitno kongenitalno), ki se šteje za prognostično manj ugodno.

Solitarni mastocitom ima videz majhne tumorsko podobne tvorbe ali več tesno povezanih nodul, na površini katerih je pri otrocih značilna tvorba mehurjev. Prognoza za to varianto urtikarije je najbolj ugodna. V večini primerov se pigmentna urtikarija, ki se je razvila v otroštvu, neodvisno nazaduje v obdobje pubertete. V povprečju so sistemske lezije opažene pri 10% bolnikov, predvsem v primeru mastocitoze pri odraslih.

[15], [16], [17], [18], [19]

Diferencialna diagnostika pigmentne urtikarije

Pigmentirano urtikarijo je treba razlikovati od urtikarije s pigmentacijo, izpuščajem, reticulozo kože, pigmentiranim nevusom, histocitozo-X, ksantomatozo.

[20], [21],

Zdravljenje mastocitoze

Zdravljenje mastocitoze (pigmentne urtikarije) je simptomatsko. Priporočite antihistaminik. Z običajnim kožnim procesom in hudim potekom dermatoze se uporabljajo glukokortikosteroidi, PUVA terapija, citostatiki (prospidin). Zunanja uporaba kortikosteroidne mazila.