Splenomegalija

Splenomegalija je skoraj vedno sekundarna z drugimi boleznimi, ki so zelo številne, pa tudi možne načine, kako jih razvrstiti.

Mieloproliferativne in limfoproliferativne bolezni, bolezni skladiščenje (npr Gaucherjeva bolezen) in vezivnega tkiva so najpogostejši vzroki splenomegalija pri zmernih podnebjih, ker okužb (npr malarija, kala-azar) prevladujejo v tropih.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Vzroki splenomegalije

Vzrok izrazito splenomegalija ( vranične otipljiv 8 cm pod vrečo lok) so na splošno naslednje bolezni: kronična limfocitna levkemija, ne-Hodgkinov limfom, kronična mieloidna levkemija, prava policitemija, mielofibroza z mieloidno metaplazijo in dlakavocelične levkemije.

Splenomegalija lahko privede do citopenije.

Kongestivna splenomegalija (Buntiova bolezen)

• Ciroza.
• Zunanja kompresija ali tromboza portala ali venske pljučnice.
• Individualne motnje vaskularnega razvoja

Nalezljive ali vnetne bolezni

• Akutne okužbe (npr. Infekcijska mononukleoza, kužni hepatitis, subakutni bakterijski endokarditis, psitakoza).
• Kronične okužbe (npr. Miliarna tuberkuloza, malarija, bruceloza, indijska visceralna lišmanijaza, sifilis).
• Sarkoidoza.
• Amiloidoza.
• Bolezni vezivnega tkiva (npr. SLE, Feltyov sindrom)

Mijaloproliferativne in limfoproliferativne bolezni

• Mielofibroza z mieloidno metaplazijo.
• Limfomi (na primer limfom Hodgkins).
• Leukemija, zlasti kronična limfocitna levkemija in kronična mielogena levkemija.
• Resnična policitemija.
• Bistvena trombocitemija

Kronična, ponavadi prirojena, hemolitična anemija

• Nenormalnosti eritrocitov obliko (npr prirojeno spherocytosis, kongenitalna elliptotsitoz), hemoglobinopathies, vključno talasemija, srpastih celic hemoglobina variante (npr SC bolezni hemoglobina), prirojene hemolitična anemija Heinz organov.
• Encimi eritrocitov (npr. Pomanjkanje piruvat kinaze)

Bolezen akumulacije

• Lipid (npr. Bolezni Gaucher, Niemann-Pick, Hend-Schüller-Krischer).
• Ne-lipidni (na primer bolezen Letter-Sieve).
• Amiloidoza

Cist vranica

• Običajno ga povzroči ločitev prejšnjega hematoma

[9], [10], [11], [12], [13],

Simptomi splenomegalije

Splenomegalija je merilo hipersplenizem; vranici v korelaciji s stopnjo anemije. Lahko pričakujemo povečanje velikosti vranice približno 2 cm pod vrečo loka za vsak 1 g zmanjšanje hemoglobina. Drugi klinični znaki so večinoma odvisni od glavnih manifestacij bolezni, včasih je bolečina v vranici. Do drugih mehanizmov ne poslabša manifestacijo hipersplenizmom, anemija in druge citopenij kaljenim asimptomatične (npr število trombocitov od 50 000 do 100 000 / L, levkocitov 2500 do 4000 / lz normalno diferenciacijo levkocitov). Red morfologija krvnih celic je ponavadi normalno, razen redko najdemo spherocytosis. Retikulocitoza je samoumevna.

Hiperplenizem se sumi pri bolnikih s splenomegalijo, anemijo ali citopenijo; Diagnoza je podobna stanju s splenomegalijo.

Pregled s splenomegalijo

[14], [15], [16], [17], [18],

Anamneza

Večina odkritih simptomov je posledica osnovne bolezni. Vendar pa splenomegalija lahko povzroči občutek hitre zasičenosti zaradi vpliva razširjene vranice na želodec. Obstajajo občutki teže in bolečine v levem zgornjem kvadrantu trebuha. Izražena bolečina na levi strani kaže na prisotnost infarkta vranice. Ponavljajoče se okužbe, simptomi anemije ali manifestacija krvavitve v prisotnosti citopenije in možni hipersplenizem.

[19], [20], [21], [22], [23], [24]

Inšpekcija

Občutljivost metode palpacije in tolkala pri določanju povečanja velikosti vranice je 60-70% in 60-80%, z dokumentirano ultrazvočno splenomegalijo. Običajno do 3% ljudi ima oplodno vranico. Poleg tega je mastna masa v levem zgornjem kvadrantu morda posledica drugega vzroka in ne povecane vranice.

Drugi dodatni simptomi so vnetni šum v vranici, kar kaže na prisotnost infarkta vranice in epigastrične in splenične zvoke, ki kažejo kongestivno splenomegalijo. Pri generalizirani adenopatiji se lahko domneva, da obstaja mieloproliferativna, limfoproliferativna, infekcijska ali avtoimunska bolezen.

Diagnoza splenomegalije

Če je treba po predhodnem pregledu potrditi splenomegalijo v primerih vprašljivega rezultata, je ultrazvočni pregled izbira zaradi visoke natančnosti in nizke cene. CT in MRI lahko zagotovita podrobnejšo podobo organa. MRI je še posebej učinkovit pri določanju portalske tromboze ali tromboze venske pljučnice. Radioizotopska raziskava je zelo natančna diagnostična metoda, ki lahko opredeli dodatne podatke o plazilnem tkivu, vendar je metoda zelo draga in težko izvedljiva.

Specifične vzroke splenomegalije, ugotovljene med kliničnim pregledom, je treba potrditi z ustreznimi pregledi. V odsotnosti vidnega vzroka splenomegalije je najprej treba izločiti prisotnost okužbe, saj za razliko od drugih vzrokov splenomegalije zahteva zgodnje zdravljenje. Raziskava mora biti najbolj popolna na področjih z visokim geografskim širjenjem okužbe v primeru, če ima bolnik klinične znake okužbe. Potrebno je pridobiti podatke iz splošne analize in krvnih kultur ter študij kostnega mozga. Če bolnik ni slabost, ni nobenih simptomov, razen simptomov, ki jih Splenomegalija povzroča, in ne obstaja nevarnost okužbe, ni potrebe po uporabi širok nabor raziskav, poleg tega, da opravlja splošno analizo krvi, razmazu krvi, preiskav delovanja jeter, CT slikanja trebušne votlino in ultrazvok vranice. Če sumite na limfom, je naveden tok obrobne krvi.

Posebne odstopanja v analizi periferne krvi lahko navede vzrok lezije (npr limfocitoza - za kronično limfocitno levkemijo, levkocitoza s prisotnostjo nezrelih oblik - za druge vrste levkemije). Povečana vsebnost bazofilov, eozinofilov, nukleozidnih eritrocitov ali eritrocitov v obliki "padajočega kapljica" kaže na prisotnost mieloproliferativne bolezni. Citopenija kaže na hipersplenizem. Sferocitoza kaže na prisotnost hipersplenizma ali dedne sferocitoze. Funkcionalni jetrni testi bodo imeli odstopanja v stagnirani splenomegaliji s cirozo; izolirano povečanje alkalne fosfataze v serumu kaže na možno infiltracijo jeter kot posledica mieloproliferativne, limfoproliferativne bolezni ali miliarne tuberkuloze.

Nekatere druge študije so lahko koristne tudi pri bolnikih brez simptomov bolezni. Elektroforeza serumskih proteinov ali monoklonska gamopatije določitev identitete zniževanje imunoglobulinov v prisotnosti morebitnih limfoproliferativne bolezni ali amiloidoze; difuzna hypergammaglobulinemia predpostavlja kroničnih okužb (npr malarija, indijski lišmanioza, bruceloza, tuberkuloza), ciroza s kongestivno Splenomegalija, ali bolezni vezivnega tkiva. Povečanje ravni sečne kisline v serumu predpostavlja prisotnost mieloproliferativne ali limfoproliferativne bolezni. Povišane ravni alkalne fosfataze označuje levkocitov mieloproliferativna bolezen, ker je znižanje svoj nivo, da lahko kronična mieloidna levkemija.

Če preiskava ne kaže nobenih nepravilnosti razen splenomegalije, je treba bolnika ponovno pregledati v intervalu od 6 do 12 mesecev ali pri pojavu novih simptomov.

Splenomegalija poveča mehansko filtracijo in uničenje eritrocitov, pa tudi pogoste levkocite in trombocite. Kompenzacijska hiperplazija kostnega mozga je prikazana v tistih celičnih linijah, katerih raven je zmanjšana v obtoku.

[25], [26], [27], [28], [29],

Zdravljenje splenomegalije

Zdravljenje bolezni je usmerjeno na osnovno bolezen. Povečana vranica ne potrebuje zdravljenja, dokler se ne razvije hud hiperplenizem. Bolniki z vranico, ki so na voljo za palpacijo ali ki so dosegli zelo velike velikosti, bi se verjetno morali izogibati kontaktnim športom, da bi se izognili tveganju zloma.