Demielinacija

Demijelelacija je patološki proces, v katerem mielirana živčna vlakna izgubijo izolirno mielinirano plast. Myelin, fagocitoziran z mikroglio in makrofagi, in kasneje astrocitov, nadomesti vlaknasto tkivo (plošče). Demielinacija moti potek impulza vzdolž prevodnih poti bele snovi možganov in hrbtenjače; Periferni živci niso prizadeti.

[1], [2], [3], [4], [5],

Demielinacijske bolezni, ki so vzrok patološke bolezni oči:

• Izolirani optični nevritis brez kliničnih manifestacij splošne demielinacije, ki se pogosto razvija pozneje;
• Večkratna skleroza je najpogostejša;
• Devična bolezen (nevromelitis optica) je redka bolezen, ki se pojavi v kateri koli starosti. Značilnost dvostranskega optičnega nevritisa in kasnejšega razvoja transverznega mielitisa (demielinacije hrbtenjače) v dneh ali tednih;
• Schilderova bolezen je zelo redka, vztrajno napredujoča, splošna bolezen, ki se začne v starosti 10 let in vodi do smrti v roku 1-2 let. Dvostranski nevritis optičnega živca se lahko razvije brez možnosti izboljšanja.

[6], [7], [8]

Očesne manifestacije

• lezije vidne poti se najpogosteje dotikajo optičnih živcev in vodijo do optičnega nevritisa. Demielinacija se lahko včasih pojavi v predelu kiazma in zelo redko v vizualnih predelih;
• lezije možganskega debla lahko privedejo do interkulozne oftalmoplegije in paralize očesa, poškodb okulomotorja, trigeminalnega in obraznega živca ter nistagmusa.

Komunikacija optičnega nevritisa z multiplo sklerozo. Kljub dejstvu, da nekateri bolniki z optičnim nevritisom nimajo klinično dokazljive sistemske bolezni, obstaja tesna povezava med neuritisom in multiplo sklerozo.

• Bolniki z optičnim nevritizmom in normalni rezultati MRI v možganih imajo v 16 letih verjetnost razvoja multiple skleroze v 5 letih.
• Pri prvi epizodi optičnega nevritisa ima približno 50% bolnikov brez drugih simptomov multiple skleroze znakov demielinacije po MRI. Ti bolniki imajo v 5-10 letih veliko tveganje za nastanek simptomov multiple skleroze.
• Znaki optičnega nevritisa se lahko odkrijejo v 70% primerov ugotovljene multiple skleroze.
• Pri bolnikih z optičnega nevritisa tveganje za razvoj multiple skleroze povečanje zimsko sezono, ko HLA-HC2-pozitivnih in pojav UhlolT (povečano simptomov z večanjem telesne temperature, naporu ali po vroči kopeli).

[9], [10], [11], [12], [13], [14]

Demielinacijski optični nevritis

Pojavi se subakutno motnje monokularnega vida; hkratni poraz obeh oči je redek. Neudobje v očesu ali okoli njega - pogost pojav, ki se pogosto poveča s premikanjem očesnega jabolka. Nelagodje lahko pred ali moti vidno motnjo in ponavadi traja nekaj dni. Nekateri bolniki imajo bolečino v čelni regiji in občutljivost očesnih jabolk.

Simptomi

• Vidna ostrina ponavadi med 6/18 in 6/60, se občasno lahko zmanjša na odsotnost percepcije svetlobe.
• Disk optičnega živca je v večini primerov normalen (retrobulbarni nevritis); veliko manj pogosto - slika papilitisa.
• Na parnem očesu je mogoče opaziti bledo časovnega dela diska, kar kaže na prejšnji optični nevritis.
• Dyshromatopsia je pogosto bolj izrazita, kot bi lahko pričakovali na danem nivoju motenj vida.
• Druge manifestacije disfunkcije optičnega živca, kot je opisano prej.

Okvare vidnega polja

• Najpogosteje pride do razpršenega zmanjšanja občutljivosti in omejitev osrednjega 30, naslednji pa so frekvenčne in / ali okvarjene napake in centralni škotom.
• Škotu pogosto spremlja splošna depresija.
• Spremembe so lahko tudi na področju vidnega parjenja, ki nima očitnih kliničnih znakov bolezni.

Tok. Obnova vida se običajno začne s 2-3 tedni in traja 6 mesecev.

Napoved. Približno 75% bolnikov ima ostrino vida obnovljeno na 6/9 ali več; v 85% primerov, okrevanje na 6/12 ali več, tudi z zmanjšanjem ostrine vida v akutni fazi pred odsotnostjo percepcije svetlobe. Kljub obnovi vidne ostrine so pogosto še vedno motene druge vizualne funkcije (barvni vid, kontrast in občutljivost na svetlobo). Aferentna bradavicna okvara lahko traja in se razvije atrofija opticnega živca, še posebej, ce se bolezen ponovi.

Zdravljenje

Indikacije

• Z zmerno izgubo vida je zdravljenje verjetno nepotrebno.
• Z zmanjšanjem ostrine vida med 1 blago boleznijo> 6/12 zdravljenje lahko pospeši obdobje okrevanja za nekaj tednov. To je pomembno v primeru akutnih dvostranskih poškodb, kar je redko ali s slabim vidom parnega očesa.

Način

Intravensko dajanje natrijevega sukcinata metilprednizolona 1 g na dan 3 dni, nato - prednizolon v odmerku 1 mg / kg na
dan 11 dni.

Učinkovitost

• Zamuda pri razvoju nadaljnjih nevroloških manifestacij, značilnih za multiplo sklerozo, za 2 leti.
• Pospešitev pospešenosti vida z optičnim nevritisom, vendar ne do prvotne ravni.

Oralno monoterapijo s steroidi je kontraindicirano. Odkar ne prinaša koristi in podvoji pogostost relapsov optičnega nevritisa. Intramuskularno interferona beta-la v prvo epizodo optičnega nevritisa je koristen za ublažitev klinične manifestacije demielinizacijo pri bolnikih s simptomi visokim tveganjem za multiplo sklerozo, ki jo določa prisotnost subklinično sprememb v možganih ni MPT.

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]