Möbiusov sindrom pri otrocih

Prirojena anomalija, ki jo povzroča nenormalna struktura lobanjskega živca, je sindrom Moebius. Razmislite o vzrokih, simptomih, metodah diagnoze in popravek.

Nevrološke motnje zasedajo pomemben delež pri prirojenih patologijah. Sindrom Moebius je značilen odsotnost mimičnih reakcij. Pacient se ne sme nasmejati, jokati in izražati drugih čustev. Ta motnja se nanaša na redke in slabo proučevane. Letno ga odkrijejo v enem od 150.000 novorojenčkov.

Sindrom je vključen v mednarodno klasifikacijo bolezni ICD-10 razreda 10 - vročinske malformacije (deformacije), deformacije in kromosomske nenormalnosti (Q00-Q99):

Q80-Q89 Druge prirojene malformacije (malformacije).

• Q87 Drugi določeni sindromi prirojenih anomalij (malformacij), ki vplivajo na več sistemov.

Prvič je bolezen leta 1892 opisal nemški psihiater in nevrologi Paul Möbius. Patologija se sistematično preučuje do danes, saj njeni zanesljivi vzroki niso bili ugotovljeni. Zdravljenje ali, bolje, popravek, je sestavljen iz različnih metod, katerih cilj je odpraviti različne simptome bolezni. S pravočasno diagnozo in zdravljenjem ima pacient priložnost za normalno socialno prilagajanje.

[1], [2], [3]

Epidemiologija

Sindrom Moebius je dokaj redka bolezen. Statistični podatki kažejo, da je diagnosticirana s prevalenco 1 primera na 150.000 novorojenčkov. Zaradi hudih simptomov (krvavitev ali popolna odsotnost obraznih izrazov in sesalnih refleksov) se zapleteno zdravljenje začne v zgodnji fazi bolezni. Sodobne mikro-kirurške in konzervativne metode korekcije omogočajo zmanjšanje zapletov bolezni.

[4], [5], [6]

Vzroki mobiusov sindrom

Mnoge resne anomalije so nastale v maternici, prenašajo na genetski ravni ali se pojavijo zaradi določenih dejavnikov. Vzroki sindroma Möbius, to je najhujše oblike paralize obraznih živcev, niso popolnoma znani. Mnenja zdravnikov in znanstvenikov so bila razdeljena na te teorije:

• Atrofija kranialnih živcev zaradi vaskularnih motenj v zarodnem obdobju. Začasna prekinitev ali sprememba oskrbe s krvjo, to je ojačanje kisika med razvojem ploda, povzroča poškodbe centralnega živčnega sistema različno resnosti. To lahko kažejo nenormalnosti pri rasti otroka ali vplivajo na razvoj njegovih možganov.
• Uničenje ali poškodba lobanjskega živca zaradi zunanjih dejavnikov. Lahko so različne nalezljive bolezni matere, na primer rdečkica, hipertermija, generalizirana hipoksija, gestacijski diabetes ali uporaba zdravil v prvem trimesečju nosečnosti
• Različne motnje in patološki procesi v telesu, ki povzročajo težave z možgani.
• Mišične patologije, ki povzročajo degenerativne poškodbe perifernega živčnega sistema in možganov.

Ta pomanjkljivost v razvoju kranialnih živcev se kaže v različnih anomalijah. Zaradi tega mnogi bolniki doživljajo enostransko ali dvostransko paralizo obraznih mišic. Z njim popolnoma manjkajo ali zlomijo obrazne izraze. Oseba se ne odziva na zunanje dražljaje, se ne sme nasmehne in ne mrči. Otroci s sindromom imajo slabo razvit sesalni refleks, običajno ne morejo pogoltniti hrane. Brez celovite obravnave vodi k kršitvam socialne prilagoditve in normalnega življenja v družbi.

[7], [8], [9]

Dejavniki tveganja

Glede na študije je sindrom Mobius multifactorial. To pomeni, da so dejavniki tveganja za razvoj te patologije povezani z genetskimi in zunanjimi vzroki.

V primeru družinske anamneze bolezen deluje kot avtosomna dominantna lastnost. Nenormalni gen lahko podedujejo tako mati kot oče. Tveganje prenosa abnormalnega gena je 50% za vsako nosečnost in ni odvisno od spolnih značilnosti nerojenega otroka.

Drugi možni dejavniki bolezni:

• Ojačanje kisika med intramuskularnim razvojem.
• Razne bolezni in poškodbe med nosečnostjo.
• Sprejem narkotičnih snovi ali kontraindiciranih zdravil v zgodnji nosečnosti.
• Vročinska hipoplazija.

Poleg teh dejavnikov tveganja za razvoj bolezni, povezanih z zmanjšanimi pregradnih lastnosti imunskega sistema, starost žensk (starejša ženska med porodom, večje je tveganje za rojstvo otroka z nepravilnostmi), preselili v času nosečnosti in virusnih nalezljivih bolezni. V nekaterih primerih je bila patologija diagnosticirana pri otrocih, katerih mater sta imela rdečko, gripo ali zastrupitev s kininom med nosečnostjo.

[10], [11], [12], [13]

Patogeneza

Mehanizem razvoja sindroma Möbius je slabo razumljen. Patogeneza je povezana z vaskularnimi motnjami pri intrauterinem razvoju. Uporaba videz nevrološke motnje vpliva na uporabo mamil, zlorabe alkohola in številnih drugih dejavnikov.

Bolezo podeduje avtosomno prevladujoči tip, vendar je lahko tudi avtosomna recesivna. Vpliva na 6 in 7 lobanjskih živcev. Zaradi nepopolnega razvoja se pojavijo paraliza obraza in motnje okularne mišice. Prav tako je lahko prizadetih 12 parov lobanjskih živcev, od katerih je vsak odgovoren za takšne procese v telesu:

1. Olfactory živec - vam omogoča zaznavanje vonjav.
2. Optični (vizualni) živec - prenaša vizualne informacije.
3. Oculomotorni (oculomotorski) živec je odgovoren za delovanje zunanjih mišic očesnega jabolka.
4. Blok - zagotavlja razmerje med zgornjo poševno mišico očesa in centralnim živčnim sistemom.
5. Trojna - odgovorna za vdihavanje mastnih in obraznih mišic.
6. Retractor - stransko gibanje oči in utripa.
7. Facial - nadzoruje obrazne mišice obraza, vsebuje vmesni živec, ki prenaša okusne receptorje prednje tretjine jezika, občutke kože in prstov.
8. Pred-stari kohlear je odgovoren za zaslišanje.
9. Glossopharyngeal - nadzoruje postopek požiranja, je odgovoren za občutke okusa.
10. Potovanje - prenaša senzorične in motorične signale v veliko organov, zlasti v prsnem košu in trebuhu.
11. Dodatno - odgovorno za gibanje mišic vratu, dvigovanje ramena, prinese ramensko rezilo na hrbtenico.
12. Podjezičnost - odgovorna za gibanje jezika.

Paraliza okulofacialnega kongenitalnega se zelo pogosto kaže s slabo razvitostjo 3, 6, 7, 9, 12 parov kranialnih živcev. To je lahko posledica škodljivega učinka cerebrospinalne tekočine, to je cerebrospinalne tekočine, v predel živcev 4 pare.

[14], [15], [16], [17], [18]

Simptomi mobiusov sindrom

V kongenitalnim nevrološkim boleznim je značilno kompleks različnih motenj s strani mnogih organov in sistemov. Simptomi sindroma Mobius so najpogosteje povezani s paralizo obraznih mišic, resnimi težavami s mišično-skeletnim sistemom in deformacijo stopal. Drugi simptomi vključujejo:

• Problemi govora in prehrane - pri bolnikih se proces požiranja in žvečenja prekine zaradi nerazvitosti mišic v čeljusti, jezika, grlu in grla. Obstajajo tudi težave z govorno napravo.
• Zobni problemi - zaradi nepravilnega gibanja jezika se hrana nabira za zobmi, ki spodbuja razvoj kariesa in drugih bolezni. Za sindrom je značilno razcepljeno nebo.
• Težave s sluhom - izguba sluha pri bolnikih. Obstaja veliko tveganje popolne izgube zaradi pogostih ušesnih ušes, ki izhajajo iz anatomskih značilnosti strukture ušes.

Ljudje s sindromom se rodijo z mikrognatijo (majhnim brado) in majhno ustno votlino, s kratkim ali nepravilno oblikovanim jezikom. Zgornji del ustne votline ima nepravilno luknjo, to je deljeno nebo. Precej pogostih in zobnih problemov - pomanjkanje zob ali premikanje denticije. Takšne anomalije povzročajo težave pri prehrani, dihanju in govoru. Bolniki imajo pogoste bolezni dihal, motnje spanja in senzorične motnje v povezavi.

Obstaja tudi pomanjkanje izločanja solza in okvaro vestibularnega sistema. Bolnikova koža je raztegnjena, robovi ust so vedno spuščeni. Za anomalije so značilne različne patologije okončin: klop, dodatni prsti, syndactyly in drugi.

Prvi znaki

Očitni prvi znaki sindroma Moebius so odsotnost izraza obraza. Tudi za bolezen, ki je značilna za take simptome:

• Anomalije v strukturi telesa in omejevanje mobilnosti.
• Delna ali popolna disfagija (motnje požiranja).
• Težava sesanje in dihanje.
• Deformirane noge.
• Motnje senzoričnega zaznavanja.
• Oftalmološke in otolaringične motnje.
• Tesnost kože obraza.
• Kršitve vestibularnega aparata.
• Odsotnost plaznega izločanja.
• Deformacija prsnega koša (poljski sindrom).

Kar se tiče intelekta, se lahko pri otrocih starosti spusti. Toda, ko raste, duševne sposobnosti pacienta ne zaostajajo za vrstniki.

[19], [20], [21]

Möbiusov sindrom pri otrocih

Otroci zelo aktivno izražajo svoja čustva, zato je takoj opazen otrok s prirojeno okulofacijsko paralizo. Sindrom Mobius pri otrocih se kaže v nepremostljivosti obraza in njegovi jasni asimetriji. Bolniki se ne odzovejo na zunanje dražljaje, ne jočejo, ne smejo se smejati in se niti ne smejo nasmehniti. Samo z zvoki, ki jih lahko razumete, da otrok potrebuje nekaj. Majhne oči zapirajo prste in usta rahlo odpirajo, gibi glave so težki.

Za genetsko patologijo je značilna avtosomna recesivna ali manj dominantna vrsta dedovanja. Nesreča se določi takoj po rojstvu otroka, saj njegovi obrazi niso naravni. Obstajajo lahko tudi druge nepravilnosti:

• Fingliranje ali manjkajoči prsti.
• Deformacija ušes.
• Povečana salivacija.
• Težava sesanje, požiranje in dihanje.
• Slaba šibkost muskulature.
• Kršitev funkcij jezika.
• Težko izgovorjava.
• Nerazvrščenost ali hipoplazija spodnje čeljusti.
• Nesreča roženice (veke ostanejo pol sprta med spanjem).
• Strabismus.
• Epicantus.
• Slabost sluha.
• Kršitev solz.
• Pomembno zmanjšanje velikosti očesnega jabolka.

Zelo pravočasna diagnoza bolezni. Izčrpen pregled otrokovega telesa vam omogoča, da ugotovite različne nepravilnosti in kršitve, pripravite načrt za njihovo popravo. Ni radikalnih metod zdravljenja sindroma. Otroci so simptomatsko zdravljenje, ki obsega popravljanje strabizma, motenj izgovorjave in še več.

Za odpravo okvare atrofiranih mišic obraza je mogoče izvesti kirurško operacijo. Operacija vam omogoča, da delno obnovite sposobnosti obraza in se prilagodite družbi. Hkrati bolezen ni popolnoma izlocena, saj otrok raste, simptomi postanejo mehkejši. V redkih primerih približno 10% otrok doživi zamude pri duševnem in duševnem razvoju.

Preventivni ukrepi za preprečevanje te patologije do danes ne obstajajo. Napoved sindroma Mobius je ugodna za življenje, saj bolezen ni nagnjena k napredovanju. S celovitim popravek in skladnostjo z vsemi zdravniškimi priporočili, večina otrok vodi normalno življenje, kljub dejstvu, da je motnja povezana z različnimi psihološkimi in socialnimi zapleti. Kršitev izrazov obraza in nezmožnost izražanja čustev povzročata določene težave pri komuniciranju z drugimi.

Ali se lahko sindrom Can Mobius brez razcepa?

Če obstaja sum na razvojno motnjo kranialnih živcev, se pogosto pojavlja vprašanje, ali je sindrom Mobius mogoče brez razcepa. Ob ozadju te anomalije obstajajo poškodbe skeleta in patologije s strani različnih sistemov organizma, ki motijo njegovo normalno delovanje.

Oblikovanje kosti obraza in njihove fuzije poteka na 7-8 teden intrauterinega razvoja. Ko je ta postopek prekinjen, se pojavijo različne obrazne patologije. Razvoj ustne votline poteka hkrati s tvorbo nosne votline. Lobanje obraza je sestavljeno iz petih procesov - seznanjenih zgornjih in mandibularnih, enojnih čelnih. Zgornje nebo se oblikuje iz izrastkov na notranji površini zgornjih procesov. Zaradi kršitve tega procesa zgornje nebo ni napihnjeno in nastanejo razrez (ustna volka).

Zgornje nebo sestavljajo dodatki in plošče palatinskih kosti, ki jih povezuje šiv. Ta del obrazne lobanje je anatomska pregrada, ki ločuje ustno votlino iz nosne votline. Nebo sestoji iz trdega in mehkega dela.

Anatomske značilnosti zgornjega neba:

• Trdi palat je nastajanje kosti iz palatinskih plošč. Njena nastanka se pojavi v obdobju zarodkov. Plošče so združene in tvorijo eno kupolo v obliki kosti. Toda zaradi genetskih motenj je nastanek kosti nepravilen, kar pomeni, da se oblikuje cepitev.
• Mehko nebo - ustanovljena mehkega tkiva, tj mišice (jezikovna, velopharyngeal, palato-lingual, dviganje in napenjanje velum) in Palatin Preprega. Ima spredaj in nazaj. Če napaka vpliva na vse plasti neba, to je mišice in sluznice, potem je to odprta cepka. Če so prizadete samo mišice, potem je to skrita razjeda mehkega neba.

Ta znak sindroma Mobius nastane ne samo zaradi genskih dejavnikov, temveč tudi zaradi škodljivih učinkov na plod različnih virusov, bakterij in parazitov. Teratogeni učinek imajo nekatere bolezni, ki jih je med nosečnostjo prenašala ženska: piščanec, citomegalija, ošpice, herpes.

Obstaja več oblik volka ust, ki se razlikujejo glede na stopnjo nezrascheniya zgornje nebo:

• Razpošenje razjed
• Raztegljiv mehak in del trdega neba
• Enostranski razcep zgornjega neba
• Dvostranski poraz zgornjega neba

Za zdravljenje razkrojov je potreben kirurški poseg. Za uspešno delovanje je prikazano usklajeno delovanje številnih specialistov medicine: pediatrija, maksilofacialna kirurgija, ortodontija, nevrologija, otolaringologija. Zdravljenje poteka po stopnjah, število operacij lahko presega 5-7 kosov. Popravek je indiciran za otroke od 3. Do 7. Leta starosti.

Če pustite brez razcepljenim operacijo okus, potem to vodi do motenj vitalnih funkcij: težave pri požiranju in sesanju, govora in bolezni dihal, progresivno izgubo sluha, prebavne motnje, in zobne bolezni. Zaradi patologije hrana in tekočina vstopita v nosno votlino. Zato je bolniku prikazana hrana s posebno cevko. Ko otroci rastejo, ta napaka postane bolj izrazita, kar povzroča psihološke motnje.

[22]

Nasmeh s sindromom Mobius

Vožnja obrazna diplegija je dvostranska in enostranska. Nasmeh s sindromom Möbius brez kirurške korekcije ni možen. Paraliza obraznih mišic vodi do nezmožnosti izražanja čustev s pomočjo izrazov obraza. Lastniki tega sindroma se imenujejo "otroci brez nasmeha". Patologijo komplicira dejstvo, da pacienti ne morejo prepoznati in interpretirati čustev drugih ljudi, saj je povezava med nevralnim imitacijskim sistemom in limbičnim sistemom prekinjena.

Nesposobnost nasmeha je najbolj značilen simptom sindroma. Zaradi deljenega neba so težave s prehrano, saj hrana vstopi v nosno votlino. Obstaja tudi povečanje salivacije in težav sesanja.

V nekaterih primerih prirojena anomalija ostane neopažena že nekaj tednov in tudi v prvih mesecih otrokovega življenja. Ampak nezmožnost nasmeha in pomanjkanja obraznih izrazov med jokom povzroči starše zaskrbljenost prej ali slej. Mnogi dojenčki s sindromom ne morejo popolnoma zapreti usta zaradi nepravilnosti čeljusti in brade. Zaradi paralize obraza v 75-90% primerov so težave z govori. Pacienti ne morejo pravilno izgovoriti zvokov in črk, kar otežuje proces socializacije.

Faze

Prvič so znanstveniki, ki so se ukvarjali s preučevanjem te patologije, leta 1979 predlagali klasifikacijo sindroma Möbius. Faze bolezni temeljijo na njegovih patoloških znakih:

1. Enostavna hipoplazija ali atrofija kranialnih živcev.
2. Primarne lezije perifernega centralnega živčnega sistema. Odlikujejo ga degenerativne poškodbe obraznih živcev.
3. Fokalna nekroza v jedrih možganskega debla. Mikroskopska poškodba nevronov in drugih možganskih celic.
4. Primarna miopatija, tako brez in z vključevanjem CNS. Pojavlja se z različnimi mišičnimi simptomi.

Med diagnozo atrofije motornih jeder lobanjskega živca se določi stopnja stanja bolezni. Na podlagi tega se pripravi načrt za prihodnje zdravljenje in prognozo.

[23], [24], [25]

Obrazci

Razvrstitev nevrološke patologije ima določene vrste, ki so odvisne od njegovih simptomov:

1. Kognitivna okvara - večina ljudi s sindromom ima normalno inteligenco, toda 10-15% je diagnosticirano z zmerno duševno zaostalostjo. Mnogi znanstveniki povezujejo bolezen z avtizmom. Toda ta teorija ni bila potrjena, saj je razvojni zamik normaliziran, ko odraščamo.
2. Kršitve skeletnega sistema - približno 50% bolnikov ima malformacije v razvoju. Najpogosteje opažene deformacije stopal, dlak, odsotnost ali fuzija prstov. Nekaterim bolnikom je diagnosticirana skolioza, nerazvitost mišic v prsnem košu, težave z vestibularnim aparatom.
3. Čustveni in psihološki simptomi - zaradi prirojene obrazne paralize, se pojavijo resni problemi s komuniciranjem in razvojem socialnih veščin. Bolniki so dovzetni za depresivne motnje, imajo učne težave in motnje govora.

Poleg zgornjih simptomskih kompleksov opazimo tudi razvojne probleme. Zaradi nezmožnosti običajnega premikanja oči pride do kršitve prostorske orientacije in prepoznavanja predmetov.

[26], [27], [28]

Zapleti in posledice

Glede na medicinsko statistiko v 30% primerih sindrom Mobius povzroča resne posledice in zaplete. Najpogosteje se bolniki soočajo s takimi težavami:

• Hude oblike paralize.
• Kontraktura in sinkinizem.
• Boleče občutke.
• Oftalmološke in stomatološke patologije.
• Degenerativne spremembe v okončinah.
• Kršitev delovanja organov in sistemov.

Pri mnogih bolnikih se zaradi povečanega mišičnega tlaka diagnoza kontrakture. Paraliza obraznih živcev povzroči resno krčenje kože obraza. Prav tako je mogoče opaziti sinkineijo, to je prijazno mišično gibanje - dviganje vogalov ust, nagubanje čela pri zapiranju oči in še veliko več.

V večini primerov so zapleti povezani z nepravilnim popravljanjem poškodovanih mišičnih vlaken. Pri 60% bolnikov se diagnosticira delna ali popolna izguba vida, nepopolno zapiranje oči in razne zobne težave.

[29]

Diagnostika mobiusov sindrom

Do danes diagnosticiranje Mobiusovega sindroma nima posebnega algoritma. Bolezen je opredeljena na podlagi simptomatologije, ki je značilna za to. Paraliza obraznih živcev je eden od glavnih simptomov sindroma. Obstajajo številni specializirani testi, ki izključujejo druge vzroke prirojene obrazne diplegije.

Diagnozo opravlja nevrologi in številni drugi strokovnjaki. Pri prvem pregledu zdravnik zbere dedno anamnezo, imenuje klinične analize urina in krvi. Kompleks instrumentalnih študij, obvezni CT, MRI in elektroniurojiografija. Različne diagnostike so tudi pokazale, da primerjajo znake bolezni z drugimi možnimi prirojenimi patologijami.

[30]

Analize

Laboratorijska diagnoza v primeru domnevne prirojene nevrološke motnje je namenjena določanju splošnega stanja telesa in njegovih različnih zapletov. Analize omogočajo odkrivanje latentnih nalezljivih ali vnetnih lezij in številnih drugih patologij.

Bolnikom dobijo splošne in biokemične krvne preiskave, analizo urina, iztrebke. V prisotnosti vnetnih procesov se poveča hitrost sedimentacije eritrocitov, povečanje števila levkocitov in zmanjšanje limfocitov. Podobni rezultati omogočajo sum, da so takšni zapleti kot mediji otitisa, meningitis, lezije tumorjev in drugo.

[31]

Instrumentalna diagnostika

Prikazana je instrumentalna diagnostika, ki določa stopnjo poškodb kranialnih živcev. Najpogosteje se pacientom dodeli takšen študij:

• Računalniška tomografija in slikanje možganov z magnetno resonanco - te diagnostične metode temeljijo na sposobnosti tkiv, da delno absorbirajo rentgenske žarke. Obsevanje se izvede iz več točk, da pridobi zanesljive informacije. Postopek vam omogoča, da določite področja oslabljenega krvnega obtoka, tumorske neoplazme, možganske hematome in druge patologije.
• Elektro-nevrologija je določitev hitrosti širjenja električnega signala skozi živčna vlakna. Za spodbujanje uporabite šibke električne impulze, ki merijo njihovo aktivnost na različnih točkah. Sindrom Mobiusa je značilno zmanjšanje hitrosti impulzov, nezmožnost prenosa signala v eno od vej živca zaradi prekinitve živčnega vlakna. Če se zazna zmanjšanje števila mišičnih vlaken, ki jih povzroča električna energija, obstaja nevarnost mišične atrofije.
• Elektromiografija - ta metoda temelji na preučevanju električnih impulzov, ki nastanejo v mišicah (brez stimulacije z električnim tokom). Med postopkom se tanke igle uvajajo v različne dele mišice, ki določajo širjenje bolečinskih impulzov. Študija poteka s sproščenimi in napetimi mišicami. Odkriva poškodovane živce, njihovo atrofijo in kontrakture.

Instrumentalne metode so namenjene ocenjevanju stanja obraznih mišic. Po potrebi se preuči stanje drugih možnih nenormalnih živcev, na primer veliko uho ali gastrocnemius. Na podlagi rezultatov diagnoze zdravnik pripravi načrt za odpravo bolečine.

Mobiusov sindrom z MRI

Ena izmed najbolj informativnih diagnostičnih študij pri kongenitalni oculofacialni paralizi je slikanje z magnetno resonanco. Ta metoda temelji na interakciji magnetnega polja in atomov vodika. Po odmerku obsevanja delci atoma oddajajo energijo, ki jo določijo ultrasenzivni senzorji. Zaradi tega je mogoče dobiti slojevito podobo možganov in drugih organov. Postopek razkriva tumorske lezije, vnetne procese v membranah možganov, nenormalni razvoj krvnih žil.

Sindrom Moebius v MRI se kaže s hipoplazijo, to je nerazvitost 6 in 7 parov kranialnih živcev. S pomočjo vizualizacije pri mnogih bolnikih se ugotovi odsotnost srednjega možganskega stebla. Kršitev 6 in 7 parov živcev je povezana s kraniofacijskimi, mišično-skeletnimi in kardiovaskularnimi napakami, to je simptomi bolezni.

Magnetna resonančna slika v celoti dokazuje nenormalno strukturo možganskega debla, ki jo povzroča sindrom. Rezultati študije omogočajo pripravo načrta za odpravo patoloških manifestacij bolezni.

Diferencialna diagnoza

Od rojstne travme in številnih drugih patologij se lahko zamenjajo znaki sindroma Mobius, pacienti so prikazani diferencialno diagnozo. Primerjava redkih kongenitalnih anomalij s takšnimi boleznimi:

• Bulbar paraliza.
• Traumatična lezija obraznega živca med porodom.
• Respiratorna paraliza.
• Down sindrom.
• Presnovna nevropatija.
• Neuromuskularna patologija.
• Sindromi možganov.
• Poljska anomalija.
• Tromboza bazilarne arterije.
• Vožnja mišična distrofija.
• Žariščna mišična atrofija.
• Dorsalna mišična atrofija.
• Strupena nevropatija.
• Cerebralna paraliza.

Za izvedbo diferencialne diagnostike uporabite niz laboratorijskih in instrumentalnih študij.

Zdravljenje mobiusov sindrom

Optimalna možnost za odpravo razvojnih napak kranialnih živcev je kompleksno zdravljenje sindroma Mobius. Radikalne metode še niso bile razvite. Glavna naloga zdravnikov je simptomatsko zdravljenje, to je popravljanje vida, izgovorjave in druge patologije.

1. Hrana - zaradi razcepa zgornjega okusa (v ustih volka), ki hranijo novorojenčke, je precej zapletena. Otroci se motijo sesanje in požiranje refleksov, zato je izbrana alternativa dojenju. Za to uporabite posebne cevi, brizge in hranilne kapljice.
2. Oftalmološka terapija - bolniki s sindromom običajno ne morejo utripati in popolnoma zaprejo oči med spanjem. Zaradi tega obstaja tveganje za razjede roženice in njeno večjo suhost. Bolnikom so predpisane posebne kapljice, ki odpravljajo vnetne reakcije. Navedena je tudi operacija tarsfaringeale, kirurška operacija, namenjena delnemu šivanju robov veke za normalno utripanje in zaščito roženice.
3. Zobozdravstvena in ortodontska terapija - zaradi razcepnega okusa pri bolnikih z napačnim ugrizom, zobozdravnik je premaknjen ali odsoten. Obstajajo lahko tudi težave z normalno zaprtjem ustne votline, ki povzroča različne bolezni dlesni in povečano suho kožo. Za popravek se uporabljajo različne ortodontske naprave, ki omogočajo nastanek normalnega položaja zob. V posebej hudih primerih se opravi kirurgija čeljusti.
4. Obnova izrazov obraza in govora - za zmanjšanje simptomov paralize obraznih živcev se izvaja kompleksen kirurški poseg. Operacija se izvaja v zgodnjih letih, tako da otrok, ko raste, nima težav z interakcijo z zunanjim svetom. Posebna pozornost se posveča popravljanju izgovora, ker zaradi anatomsko nepravilnega položaja jezika obstajajo težave z govorjem.
5. Fizikalna terapija - predpisuje se za bolnike z različnimi ortopedskimi odkloni. Najpogosteje se korektivne operacije izvajajo v deformaciji stopal, dlakavosti, nenormalnosti rok in prstov ter nerazvitosti prsnega koša.
6. Psihološka podpora - delo s psihologom / psihoterapevtom je potrebno lastnikom sindroma in članom njihovih družin. Strokovnjaki za duševno zdravje pomagajo obvladovati občutke, ki jih zaradi paralize obraza ni mogoče izraziti v celoti. Zdravnik deluje na samoevalvacijo bolnika, pomaga pri iskanju konstruktivnih načinov, kako govoriti o njegovem problemu v družbi.

Sindrom Moebius zdravijo pediatri, nevrologi, plastični kirurgi, otolaringologi, ortopedisti, psihologi in številni drugi zdravniki.

Zdravila

V kongenitalnem razvoju pljučnega živca potrebujemo celovit pristop k zdravljenju. Terapija z zdravili se uporablja za izboljšanje krvne oskrbe v možganih in obnovitev delovanja njegovih atrofiranih mest.

Zdravnike izbere zdravnik, posamezno za vsakega bolnika. Pri izbiri zdravila upoštevamo starost bolnika, stadij Mobiusovega sindroma in druge značilnosti bolezni. Zelo pogosto so bolnikom predpisana zdravila:

1. Cerebrolysin

Izboljša metabolizem možganskega tkiva. Vsebuje peptide in biološko aktivne aminokisline, ki so glavne sestavine presnove možganov. Zdravilne učinkovine zdravila prehajajo v krvno-možgansko pregrado, to je prek krvi in možganskega tkiva. Izboljša prenos živčnega vzbujanja in uravnava intracelularno presnovo.

Poveča učinkovitost proizvodnje energije v telesu v prisotnosti kisika, izboljša intracelularno sintezo beljakovin, zmanjša proces zakisljevanja zaradi povečane vsebnosti mlečne kisline. Ščiti možganske celice, povečuje preživetje nevronov z nezadostno oskrbo s kisikom in drugimi škodljivimi vplivi.

• Indikacije za uporabo: bolezni s kršitvami osrednjega živčnega sistema, motenj cerebralne cirkulacije, kirurških operacij v možganih, duševne retardacije pri otrocih. Različne psihiatrične patologije s simptomi odsotnosti in pomanjkanja spomina.
• Način uporabe: pri motnjah cerebralne obtoku po hude travmatske poškodbe možganov ali nevrokirurških operacij zdravila z intravenskimi kaplja 10-30 ml damo, razredčene v 100-200 ml izotonične raztopine natrijevega klorida. Zdravilo se daje v 60-90 minutah. Potek zdravljenja je 10-25 dni. Z blagim potekom bolezni se zdravilo daje intramuskularno na 1-2 ml 20-30 dni.
• Neželeni učinki: zmanjšanje ali zvišanje telesne temperature, začasni občutek toplote na mestu injiciranja.
• Kontraindikacije: nosečnost, alergijske reakcije, hude krvavitve jeter.

Zdravilo se izda v ampulah 1 in 5 ml s 5% raztopino.

2. Cortexin

Polipeptidna droga z uravnoteženo sestavo nevrotransmiterjev in polipeptidov. Ima tkivno specifičen učinek na možgansko skorjo, zmanjšuje toksični učinek nevrotropskih snovi, povečuje kognitivne sposobnosti. Aktivne snovi aktivirajo reparativne procese v osrednjem živčnem sistemu, imajo cerebroprotective in antikonvulzivno delovanje. Drog pomaga hitro obnoviti funkcije CNS po različnih stresorjih.

Cortexin uravnava vsebnost serotonina in dopamina. Obnavlja bioelektrično aktivnost možganskih celic in GABA-erergični učinek.

• Indikacije za uporabo: zamuda psihomotorične in razvoj govora pri otrocih, cerebralna paraliza, motnje mišljenja, spomin in zmanjšano sposobnost učenja, različne avtonomne motnje, astenična sindrom, encefalopatijo različnih etiologiji, cerebrovaskularno boleznijo, kompleksno zdravljenje epilepsije.
• Način uporabe: Zdravilo je namenjeno za intramuskularno dajanje. Vsebino viale raztopimo v 1-2 ml vehikla (voda za injekcijo, 0,9% raztopina natrijevega klorida ali 0,5% raztopina prokaina). Postopek se izvaja enkrat na dan, potek zdravljenja je 5-10 dni. Odmerjanje je individualno izračunano za vsakega bolnika.
• Neželeni učinki: v redkih primerih so reakcije preobčutljivosti. Ni bilo primerov prevelikega odmerjanja.
• Kontraindikacije: alergijske reakcije na sestavine zdravila, nosečnost in dojenje.

Cortexin je na voljo v obliki liofiliziranega praška v 10-mg vialah za pripravo intramuskularne raztopine.

3. Dibazol

Zdravilo iz farmakoterapevtske skupine perifernih vazodilatatorjev. Ima vazodilatator in spazmolitične lastnosti, zmanjšuje pritisk. Izboljša delovanje hrbtenjače, obnavlja delovanje perifernega živčnega sistema. Aktivne snovi spodbujajo sintezo interferona, ki zagotavlja zmeren imunostimulacijski učinek.

• Indikacije za uporabo: krči gladkega mišičnega sloja krvnih žil, bolezni živčnega sistema, sindrom flakidne paralize. Zdravilo je učinkovito pri hipertenziji, krčih gladkih mišic notranjih organov in črevesne kolike.
• Način uporabe in odmerjanje sta odvisna od oblike pripravka. Pri parenteralni uporabi se uporablja 2,5-10 mg sredstva. Tablete so predpisane za bolnike, starejše od 12 let, 20-50 mg 2-3-krat na dan. Največji enkratni odmerek 50 mg, največji dnevni odmerek 150 mg.
• Neželeni učinki: arterijska hipotenzija, omotica, kožne alergijske reakcije. Pri lokalni uporabi lahko pride do bolečin na mestu injiciranja.
• Kontraindikacije: posamezna nestrpnost do sestavin zdravila, huda ledvična disfunkcija, peptični ulkus želodca in dvanajstnika, gastrointestinalna krvavitev. Diabetes mellitus, hudo srčno popuščanje, nosečnost in dojenje.
• Preveliko odmerjanje: glavobol in omotica, razvoj občutka vročine, slabost, povečano znojenje, hipotenzija. Specifičnega protistrupa ni, simptomatsko zdravljenje, izpiranje želodca in sprejem enterosorbentov.

Dibazol je na voljo v obliki tablet 10 kosov na pakiranje in v obliki raztopine za injiciranje 1 5 ml zdravila v ampulah, 10 ampul na paket.

4. Nivalin

Zaviralec holinesteraze z zdravilno učinkovino je galantamin. Izboljša izvajanje impulzov med nevromuskularnimi sinapsami. Poveča vzbujanje refleksnih con hrbtenjače in možganov. Spodbuja in zmanjšuje krčenje skeletnega mišičja. Okrepi izločanje znojnih žlez in žlezov prebavnega sistema, obnavlja delovanje mišičnega tkiva. Zmanjša intraokularni tlak.

• Indikacije za uporabo: patologija živčnega sistema in myoneuralna sinapa, mišična distrofija, nevritis, miastenija gravis, cerebralna paraliza. Uporaba zdravila je učinkovita pri poškodbah hrbtenjače po prenosu poliomielitisa, mielitisa in atrofije mišične mrene.
• Način uporabe je odvisen od oblike sproščanja zdravila. Raztopino dajemo intramuskularno in intravensko. S kratkim zdravljenjem je mogoče parenteralno dajanje. V povprečju je začetni odmerek 2,5 mg na dan s postopnim povečanjem. Največji dnevni odmerek je 20 mg.
• Neželeni učinki: preobčutljivostne reakcije, koprivnica, srbenje, anafilaktični šok. Glavoboli in omotičnost, navzea in tresenje ekstremitet, zoženje učencev. Na ozadju terapije je mogoče razviti nespečnost, bronhialne krče, drisko, povečano peristaltizacijo, bolečine v trebuhu, pogosto uriniranje. V redkih primerih opazimo povečanje proizvodnje nosnih in bronhialnih izločkov.
• Kontraindikacije: alergijske reakcije na sestavine zdravila, bronhialna astma, bradikardija, angina pektoris, srčno popuščanje, huda okvara ledvic in jeter, nosečnost in dojenje. Rešitev ni predpisana za otroke, mlajše od 1 leta, in tablete do 9 let.
• Preveliko odmerjanje: navzea in bruhanje, kolik v trebuhu, hipotenzija, diareja, bronhialni krči, krči in koma, bradikardija.

Zdravilo Nivalin je na voljo v obliki peroralnih tablet in raztopine zdravila.

5. Tivortin

Zdravilni pripravek z aktivno snovjo - aminokislino iz izpusta, delno sintetizirana v telesu. Arginin je regulator intracelularnih metabolnih procesov, ki vplivajo na vitalne funkcije organov in tkiv. Ima antioxidantne, anti-astenične in stabilizacijske lastnosti membrane.

• Indikacije: akutna ishemična kap in njene komplikacije, aterosklerotične spremembe v možganskih žil z znaki hipoksije, metaboličnih motenj, astenična stanj, zmanjšanje priželjca, jetrih in dihala. Nosečnost med nosečnostjo, pred-eklampsijo.
• Način uporabe: raztopino dajemo intravensko s kapalko z začetno hitrostjo 10 kapljic na minuto. Dnevni odmerek je 4,2 g, to je 100 ml po razredčenju z izotonično raztopino. Za peroralno dajanje je en odmerek 1 g, največji dnevni odmerek 8 g. Trajanje zdravljenja je 10-14 dni.
• Neželeni učinki: občutek gorenja na mestu injiciranja, glavoboli in omotičnost, lokalno vnetje vene na mestu injiciranja, različne alergične reakcije.
• Kontraindikacije: preobčutljivost za sestavine zdravila, starost bolnikov, mlajših od treh let, huda ledvična in jetrna insuficienca. Uporaba zdravila med nosečnostjo je možna le v medicinske namene.
• Preveliko odmerjanje: povečano znojenje, šibkost, tesnoba, tahikardija, tresenje okončin. Prav tako je mogoče razviti alergijske reakcije, metabolno acidozo. Za odpravo takšnih stanj je treba prenehati jemati zdravilo in izvajati desenzibilizacijsko terapijo.

Zdravilo Tivortin je na voljo v obliki 4,2-odstotne raztopine za infundiranje v 100 ml vialah.

6. Calf

Predpisano je za oftalmološke zaplete s sindromom Mobius. Zdravljenje z aminokislino, ki vsebuje žveplo, ki se pri normalnih pogojih tvori med preoblikovanjem cisteina. Izboljšuje energetske procese, ima lastnosti nevrotransmitorja, zavira sinaptični prenos. Ima antikonvulzivne lastnosti, spodbuja reparativne procese v distrofičnih razmerah v telesu.

Indikacije za uporabo: motnje prehranjevanja v tkivih, poškodbe očesne mrežnice, distrofija roženice, povečan očesni tlak. Zdravilo se uporablja kot namestitev za 2-3 kapljic v vsakem oko 2-4 krat na dan, 2-3 mesece. Neželeni učinki, kontraindikacije in znaki prevelikega odmerjanja niso bili ugotovljeni. Taufon je na voljo v obliki 4% raztopine v 5 ml steklenicah in 1 ml ampule.

Uporaba zdravil bi morala potekati pod strogim zdravniškim nadzorom in le kot del celovite terapije nevrološke patologije.

Vitamini

Redka kongenitalna ne-progresivna nenormalnost z atrofijo motornih jeder lobanjskega živca zahteva kompleksno zdravljenje. Vitamini s Möbiusovim sindromom so predpisani od prvih dni diagnoze do življenja.

Za usklajeno delo možganov in zdravje živčnega sistema se priporočajo takšni vitamini:

• A - maščobo topna snov, ščiti celice pred negativnimi učinki prostih radikalov. Poveča aktivnost možganov, normalizira spanec, izboljša koncentracijo pozornosti.
• C - askorbinska kislina povečuje zaščitne lastnosti imunskega sistema in ščiti celice pred prostimi radikali. Izboljša delovanje možganov in živčni sistem. Izboljšuje razpoloženje, pomaga pri obvladovanju stresa in živčnega preobremenjenosti.
• D - ščiti krvne žile iz holesterola, preprečuje kisik v možganih, izboljša spomin. Zmanjšuje živčnost.
• E - krepi krvne žile in kapilare, ščiti telo pred učinki prostih radikalov. Ohranjuje možgane iz Alzheimerjeve bolezni, izboljša spomin in razpoloženje.

Najpomembnejše za normalno delovanje možganov so vitamini B:

• B1 - antidepresiv, ima krepitev, pomirja in obnovitvene lastnosti. Pozitiven učinek na duševne sposobnosti in kognitivne funkcije zmanjšuje anksioznost.
• B2 - sodeluje pri sintezi celic, vzdržuje ton in elastičnost krvnih žil, izboljša spanec. Pomaga pri utrujenosti, šibkosti in boji s pogostimi nihanji razpoloženja.
• V3 - izboljša oskrbo možganske krvi in mikrocirkulacijo v možganskih posodah, obnavlja energetsko presnovo v celicah. Izboljša spomin in pozornost, lajša kronično utrujenost.
• B5 - ureja in vzdržuje normalno povezavo med nevroni. Preprečuje razvoj depresije, povečano utrujenost in težave s spanjem.
• B6 - sodeluje pri proizvodnji serotonina. Potrebno je za asimilacijo esencialnih aminokislin za normalno delovanje možganov. Poveča raven inteligence, izboljša spanec, spomin in pozornost.
• B9 - aktivno sodeluje pri delovanju živčnega sistema (zaviranje, stimulacija). Povečuje zaščitne lastnosti telesa, potrebno je ohraniti kratkotrajni in dolgotrajni spomin, normalno hitrost razmišljanja.
• B11 - poveča zaščitne lastnosti imunskega sistema. Krepi in obnavlja delovanje živčnega sistema, možganov, srca in mišičnega tkiva. Zmanjša anksioznost.
• V12 - zagotavlja kognitivno funkcijo možganov, podpira normalno spremembo spanja in budnosti. Zmanjša povečano razdražljivost, izboljša spomin in spanje.

Mikroelementi za krepitev živčnega sistema in ohranjanje normalnega delovanja možganov:

• Iron - podpira in ureja delo možganov. Izboljša koncentracijo pozornosti, prispeva k hitrostim reakcij.
• Jod - pozitivno vpliva na raven hormonov, izboljša spomin.
• Fosfor - podpira normalno delovanje možganov, centralnega živčnega sistema in celotnega telesa.
• Magnezij - podpira normalno delovanje mišičnega sistema na vseh ravneh.
• Kalij - odgovoren za interakcijo živcev z mišicami.
• Kalcij - odgovoren za normalno izvajanje živčnih impulzov iz mišic v živčni sistem.

Telo lahko zagotovite z koristnimi vitamini in minerali, ki so lahko uravnotežene. Najbolj uporabne v nevrološke motnje so naslednje izdelke: mleko, meso (svinjsko, goveje meso, jetra, piščanec) in jajc, morski sadeži, žita (pšenica, ajda, oves), sadje (agrumi, avokado, jagode, banane), zelenjava (fižol, špinača, zelenica, paradižnik), oreščki, ribje olje. Prav tako obstajajo pripravljeni vitaminski kompleksi, ki jih lahko kupite v lekarni. Za otroke so lahko takšna zdravila predpisana: Multitabs, Pikovit, Alphabet, Vitrum in drugi.

Fizioterapevtsko zdravljenje

Kompleksno terapijo prirojene obrazne diplegije nujno vključuje fizioterapijo. Fizioterapija je področje medicine, ki proučuje terapevtski učinek na telo naravnih in umetno ustvarjenih fizičnih dejavnikov.

Tako zdravljenje bistveno izboljša centralno regulacijo vitalnih telesnih funkcij. Normira prevodnost in ekscitabilnost nevromuskularnega sistema, centralnega živčnega sistema in dvigne energijske vire. Prav tako se pospešijo metabolni procesi, izboljšajo se patološke avtoimunske spremembe, izboljša krvna oskrba, trofizem in mikrocirkulacija tkiv.

Postopki so izbrani posamezno za vsakega bolnika. Zdravnik upošteva fazo in resnost bolezni, zgodovino patologije, telesno in duševno stanje pacienta, starost in številne druge dejavnike. Najpogosteje so pri bolnikih s sindromom Mobiusi predpisani taki fizioprocesi:

• Ultrazvočno terapijo

Terapevtski učinek postopka temelji na mehanski mikromasažo tkiv in celic. Obstaja energetski učinek ultrazvočnih valov na telesu s tvorbo toplotnih in fizikalno-kemijskih učinkov. Ultrazvok deluje kot katalizator za biokemične, fizikalno-kemijske reakcije in procese v telesu. Postopek je kombiniran z zdravili, ki prodrejo skozi histološke pregrade in imajo terapevtski učinek na patološke žarnice.

Ultrazvočna terapija je indicirana za bolezenskih simptomov sindroma mišično-skeletnega sistema, perifernega živčnega sistema, ENT bolezni, zobne bolezni, poškodbe, motnje gastrointestinalnega trakta. Ta metoda je kontraindicirana pri bolnikih, mlajših od 5 let, z angino pektorisom, aritmijo, hipertenzijo, tromboflebitisom.

• Fonoforesija

Postopek temelji na uvedbi zdravila v telesu z določeno frekvenco ultrazvočnega polja. Ta metoda je učinkovita tako v začetni fazi bolezni kot tudi pri delovanju. Uporabljena zdravila izboljšajo procese regeneracije poškodovanih tkiv.

• Electrosleep

Temelji na refleksnem vplivu toka na možgane. Mehanizem delovanja je povezan z draženjem refleksogene cone očesnih žil in zgornje veke. Draženje se prenaša skozi refleksni lok v talamus in skorjo možganov. Postopek obnavlja vegetativno, humoralno in čustveno ravnovesje. Elektro učinkovita pri državah po travmatska poškodba možganov, nevroloških motenj, nevroze, cerebralno arteriosklerozo, vaskularne distonije, hipertenzije.

• Magnetoterapija

Terapevtski postopek, v katerem prizadeta tkiva vpliva izmenično nizkofrekvenčno ali konstantno magnetno polje. Ta metoda je namenjena aktiviranju fizikalno-kemijskih procesov v krvnih elementih. Poveča hitrost kemičnih reakcij za 10-30%, povečuje število citokinov, prostaglandinov in tokoferola v tkivih. Zmanjša razburljivost nevronov s spontano impulzno aktivnostjo.

Magnetoterapija ima spazmolitične, vazodilatacijske, tonirne in imunomodulacijske lastnosti. Postopek, predpisan za kršitve mikrocirkulacije procesov v telesu, vnetnih bolezni v akutni fazi patologiji perifernega živčnega sistema, hipertenzije, vaskularne distonije.

• Lokalna darsonvalizacija

To je metoda, ki vpliva na telo s šibkim impulznim izmeničnim tokom srednje frekvence in visoke napetosti. Postopek povzroča draženje končnih področij občutljivih živčnih vlaken kože, spreminjanje njihove ekscitabilnosti in aktiviranje lokalnih krvnih obtokov. Darsonvalizacija ima terapevtski učinek na žilne stene, zagotavlja razkuževalni učinek zaradi uničenja ovojnic virusov in bakterij.

• Elektromiostimulacija (mioneurostimulacija, miostimulacija)

Mehanizem delovanja te metode temelji na električni stimulaciji živcev in mišic s prenosom toka z danimi značilnostmi skozi elektrode od miostimulatorja do telesa. Postopek je predpisan za bolnike z boleznimi osrednjega in perifernega živčnega sistema ter za rehabilitacijo po travmih.

• Masaža

Mehanski učinek na prizadeto tkivo s krepitvijo in obnovitvijo lastnosti. Spodbuja krvni obtok. Predpisano je za nevrološke bolezni, ortopedijo in druge patološke bolezni.

• Terapevtsko fizično usposabljanje (LFK)

To je kompleks terapevtskih metod za ozdravitev organizma po prenesenih boleznih in za njihovo preprečevanje. LFK izboljša cirkulacijo krvi in limfno cirkulacijo, spodbuja procese regeneracije in prehod živčnih impulzov.

Visoka učinkovitost fizioterapevtske obravnave nevroloških motenj temelji na procesih regeneracije živčnih tkiv, izboljšanju njegove prevodnosti, zmanjševanju bolečine, edemu. Fizioterapija je kontraindicirana v primeru tumorskih lezij možganov in perifernih živcev, nalezljivih bolezni centralnega živčnega sistema, epilepsije s pogostimi napadi, psihoz.

Alternativno zdravljenje

Razvojna motnja lobanjskega živca zahteva resen in celovit medicinski pristop. Alternativno zdravljenje za sindrom Mobius je možno le za zmanjšanje nekaterih patoloških simptomov in le z ustreznim zdravljenjem. Za odpravo paralize obraza so prikazani naslednji postopki:

• V kozarec soli ali čistega peska vzemite kozarec in ga ponovno segrevajte v ponev. Vse dajte v vrečo z gosto tkanino. Uporabite ga, da vsak dan pred spanjem segrejete prizadeta tkiva. Zdravljenje mora biti najmanj 1 mesec. Toplina pospeši popravilo poškodovanih živcev in izboljša stanje mišičnih vlaken.
• Na dan pred prvim obrokom, pijačo ½ skodelice svežega soka koprive, uro ½ skodelice soka regrat, in potem še eno uro ½ skodelice zelene soka. Po eni uri po socoterapiji bi morali imeti zajtrk. Postopek se izvede enkrat na 10-15 dni. Zelenjavni sokovi spodbujajo izločanje zaostalih produktov metabolizma, ki se kopičijo v velikih količinah, stimulira metabolizem, je kri očistimo in aktivira funkcije prebave.
• Sok breza ima povečano biološko vrednost za nevrološke motnje. Potrebno je dnevno vzeti ½ skodelice sokov. Ima pomirjujoče lastnosti, normalizira presnovne in energetske procese v telesu.
• Vzemite 50 ml tinkture materinega porečka, božanstva, kalendula in gloga. Tako sredstvo za rastlino normalizira stanje živčnega sistema. Tinkture je treba vzeti 1 čajno žličko za 2-3 mesece.

Poleg teh alternativnih receptov v obolelem tkivu lahko pobožal jelka igle olje, ki ima učinek segrevanja in spodbuja lokalno prekrvavitev.

[32], [33], [34]

Zeliščna obdelava

Druga možnost nekonvencionalnega pristopa k odpravi prirojene obrazne diplegije je zdravljenje rastlin.

• Pridobite 10% rešitev mumije v lekarni za mletje. Majhna količina zdravila se nanaša na bombažno palčko in masažna gibanja za zdravljenje prizadetega območja obraza. Masaža mora trajati vsaj 5 minut, nato pa piti 20 mg mumije, raztopljeno v kozarcu toplega mleka z čajno žličko medu. Zdravilo Mumiye ima zdravilne lastnosti glede na periferne živce, krepi imuniteto. Trajanje zdravljenja je 10-14 dni.
• Za brušenje lahko uporabite belasto akacijevo tinkturo. 4-5 žlic rastlinskega cvetja, prelijte 250 ml vodke in pustite, da se piva 10 dni. Končni izdelek se uporablja za mletje 2-krat na dan za mesec.
• Spoon žlico cvetnih listov rdeče vrtnice s kozarcem strmega vrele vode. Izdelek je treba infundirati eno uro. Zdravilo se jemlje 3-4 krat na dan 200 ml. Zdravljenje mora biti vsaj mesec dni. Eterična olja in elementi v sledovih, ki jih vsebuje vrtnica, izboljšujejo delovanje živčnega sistema in prevodnost živčnih impulzov.
• Za zmanjšanje vnetja, pogostih krčev in otekanja prizadetega tkiva je priporočljivo uporabiti čaj kamilice. Vzemite nekaj čajnih žličk iz posušene kamilice, vlijte vrelo vodo in pustite, da se piva, dokler se ne ohladi. Čaj mora biti pijan, preostale rastlinske surovine pa se uporabljajo kot obloge na obrazu pod celofansko in toplo krpo.
• Vzemite 2 žlici črnih popkov in enako količino masla. Rastlinski del je potrebno temeljito zdrobiti in zmešati z maslom. Pripravljena mazila se nanese na kožo za ogrevanje. Eterična olja in smole, ki jih vsebujejo ledvice, imajo analgetične in protivnetne učinke. Učinek je opazen po 5-7 dneh zdravljenja.

Huda oblika paralize obraza zahteva dolgotrajno zdravljenje. Prvi rezultati zdravljenja bodo opazni v nekaj mesecih.

Homeopatija

Izločanje simptomov razvojnih kranialnih živcev s pomočjo homeopatskih zdravil se zelo redko uporablja. Homeopatija je alternativna in precej kontroverzna metoda, katere učinkovitost še ni potrdila uradna medicina. Razmislite o sredstvih za nevrološke motnje:

• Agaricus - togost in napetost mišic v obrazu, trzanje, srbenje in pekoč občutek. V času živčevja potekajo ledene iglice, boleče občutke črtastega značaja.
• Kalmia - nevralgične bolečine v obliki lumbaga s pogostimi parestezijami. Nelagodje se pojavi na območju jezika, čeljusti, kosteh obraznega okostja. Bolečine se lahko po jedi zmanjšajo.
• Cedron - periodična nevralgična bolečina okoli očesa, v nosu. Nelagodje je slabše ponoči in v položaju v gležnju.
• Verbascum - vpliva na spodnjo vejo trigeminalnega živca, dihala, ušesa. Zniža bolečine v temporomandibularnem sklepu, boleče solzenje.
• Magnezij fosforikum - ostre bolečine v streljanju, ki dajejo v zgornjo čeljust in zobe. Lokalna mišična paraliza, krči.
• Mezereum - oster boleči lumbago s solzijo, otrplost določenih delov telesa.
• Xantoxylum - streljanje nevralgične bolečine, povečanje izkušenj in stresa.
• Spigelia - ostre ostre bolečine, ki se povečajo, ko se dotaknete prizadetega območja. Bolečina v očeh in orbitih se lahko razširi na ličnice, zobe, templje in lica.
• Viola odorata - napetost pokrova lobanje, bolečina je lokalizirana nad obrvi. Pulsira pod očmi in templji.

Pred uporabo zgoraj navedenih zdravil se morate posvetovati z zdravnikom. Zdravnik bo predpisal ustrezno zdravilo, njegovo odmerjanje in trajanje zdravljenja.

Kirurško zdravljenje

Priroden razvoj živcev obraznega živca zahteva kompleksno terapijo. Kirurško zdravljenje za Mobiusov sindrom se izvaja s takšnimi metodami:

• Obnova delovanja obraznega živca: dekompresija, nevroza, šivanje poškodovanih tkiv, plastika s prostim presadkom.
• Obnova funkcij obraznih mišic s pomočjo kirurškega posega na simpatični živčni sistem.
• Reinfekcijo obraznih mišic s pomočjo šivanja obraznega živca z drugimi mišičnimi vlakni (sublingvalno, diafragmatično).

Operativna intervencija omogoča ustvarjanje umetnega nasmeha, ki olajša proces družbene komunikacije z drugimi. Takšna mikrokirurgija je tehnično težka, saj je sestavljena iz presaditve presadka iz mišičnih kolkov na obraz in lahko povzroči številne zaplete.

Poleg ustvarjanja nasmeha je multidisciplinarna kirurška terapija usmerjena v odpravljanje oftalmičnih nenormalnosti, deformacije čeljusti in udov. Pred operacijo bolnik opravi celovit diagnostični pregled za oceno resnosti motenj in izbiro optimalne metode zdravljenja.

Preprečevanje

Metode preprečevanja prirojenih genetskih patologij temeljijo na načrtovanju nosečnosti in prenatalne diagnoze. Preprečevanje Mobiusovega sindroma in drugih prirojenih nevroloških motenj sestavljajo:

1. Načrtovanje nosečnosti in izboljšanje habitata.

• Optimalna reproduktivna doba je 20-35 let. Več pozne ali zgodnje zasnove znatno povečuje tveganje, da bi imel otroka kromosomske in prirojene anomalije.
• Pri visokem tveganju za dedne bolezni je treba otrok zapustiti. To priporočamo pri porokah med krvnimi sorodniki in med heterozigotnimi nosilci patološkega gena.
• Izboljšanje habitata je potrebno za preprečevanje genskih mutacij, ki jih povzročajo zunanji dejavniki. To je še posebej pomembno za preprečevanje somatskih genetskih patologij (malformacije, stanja imunske pomanjkljivosti, maligne novotvorbe).

2. Zmanjšanje dejavnikov tveganja, ki povečujejo možnost razvoja prirojenih anomalij.

• Zdrav življenjski slog in pravočasna obravnava vseh bolezni. Opuščanje slabih navad in zmanjšanje živčnega pretiranega stresa. Skladnost z normalno spanjem, počitek.
• Fizična aktivnost za ohranjanje normalnega delovanja živcev, posod in celotnega telesa.
• Zdrava prehrana, bogata z vitamini in minerali za popolno delovanje vseh organov in sistemov.

Pri visokem tveganju rojstva otroka z odstopanji je prikazan splav nosečnosti. Priporočila za splav temeljijo na prenatalni diagnozi. To ni najlažji način preprečevanja, vendar preprečuje večino hudih in smrtnih genetskih okvar.

[35], [36], [37], [38], [39], [40]

Napoved

Moebiusov sindrom se nanaša na ne-progresivno malformacijo jeder lobanjskega kroga. Napoved bolečega stanja je v celoti odvisna od njegovih simptomov, to je od resnosti okvare rojstva. S celovitim pristopom k zdravljenju zdravniki zmanjšajo patološke simptome, pravilno paralizo obraznih živcev, okvare okončin, deljeno nebo in druge anomalije. Zaradi tega ima večina bolnikov s sindromom normalno življenje, vendar lahko v procesu socializacije doživi številne težave.