Miksom srca in mehkega tkiva

Za heterogeno skupino primarnih novotvorb mehkih tkiv v obliki benignih mezenhimskih tumorjev obstaja taka definicija kot miksom.

Ta izraz v drugi polovici devetnajstega stoletja. Predstavil znanega nemškega patologa Rudolfa Virchowa.

[1]

Epidemiologija

Ker ta vrsta tumorjev spada v redke patologije, splošna statistika ni shranjena, Svetovna zdravstvena organizacija pa beleži le razširjenost mešanice srca na ravni 0,01-0,02%. V približno 5% primerov je miksom dedni simptom družinske genetske patologije.

Mixome predstavlja 48% primarnih benignih  srčnih tumorjev  pri odraslih in 15% pri otrocih. Večina tumorjev, glede na European Journal of Cardio-Thoracic Surgery, se nahaja v levem atriju (60-87%).

V desnem ventriklu odkrijemo 8% miksoma, pri približno 4% primerov diagnosticiramo miksom levega prekata. Mitralni ventil predstavlja 6% primerov miksoma in več tumorjev diagnosticira pri 20% bolnikov.

Pri ženskah so miksomi trikrat pogostejši; povprečna starostna skupina bolnikov - 44-56 let.

Po nekaterih podatkih intramuskularni miksom prizadene več ljudi po 50. Letih, pogostost primerov pa je 0,1-0,13 na 100 tisoč ljudi.

[2], [3], [4], [5],

Vzroki miksom

Taki tumorji so redko odkriti in danes posebni vzroki za miksom niso znani. Ni natančno opredeljeno in kako dolgo raste miksom, vendar so za te sporadične tumorje značilno dolgo obdobje nastanka. Mimogrede, niso le v mehkih tkivih skoraj vsake lokacije, ampak tudi na področju sklepov.

Ključna histološka značilnost mešanice je prepoznala prisotnost maske sluznice (mukopolisaharida), ki je pogosto inkapsulirana, pri čemer so fibroblastne celice ohlapno vgrajene, zaradi česar je videti kot mezenhim - tkivo, iz katerega se oblikujejo vsa vezna tkiva, krvne žile in mišična vlakna v obdobju antenatalnega razvoja telesa..

Praviloma imajo meksomi ovalno ali sferično obliko, želatinasto površino in vlakneno kapsulo, ki je zrasla v sosednje mišično tkivo na tanki stebli ali široki osnovi.

[6]

Patogeneza

Očitno je patogeneza posledica oslabljene diferenciacije mezenhimskih celic in tvorbe modificiranih fibroblastov, ki proizvajajo presežek sulfatiranih mukopolisaharidov (glikozaminoglikanov) in nezrelih celic vlaknastega tkiva.

V poskusu, da bi ugotovili etiologijo te vrste neoplazme, so raziskovalci ugotovili, da je približno 7% vseh nastalih miksov v strukturah srca povezano z dednim kompleksom Karni, ki vključuje, razen za srce in kožo, hiperpigmentacijo kože, primarno nodularno adrenokortikalno displazijo (ki kaže simptome hiperkorticizma) in adenom hipofize s povečanim izločanjem somatotropnega hormona.

Ta sindrom povzroča izbris gena, ki kodira encimsko proteinsko kinazo A v lokusu 17q2, ki ima vodilno vlogo v procesu diferenciacije strukturnih proteinov, kakor tudi rast in delitev celic vseh tkiv telesa. Poleg tega, kot kaže tuja klinična praksa, v osmih od 10 primerov prvi bolniki s to genetsko patologijo razvijejo kožni miksom in čez nekaj časa nastane v srcu miksom.

Poleg tega se zdi, da so aberacije v kromosomih 2, 12, 13 in 15 vključene v tvorbo miksoma srca, vendar pa se ne šteje več kot 10-12% za genetske mešanice, v drugih primerih so ti tumorji prepoznani kot idiopatski.

[7], [8], [9]

Simptomi miksom

Glede na lokacijo tumorja se tako prvi znaki razvoja miksoma kot tudi klinični simptomi v kasnejših fazah razlikujejo.

Na primer, ko tumor raste v notranjih organih ali skeletnih mišicah, je njegov edini simptom prisotnost rastoče homogene mase, ki ne povzroča bolečine ali vnetja in se pogosto odkrije naključno.

V začetni fazi se miksom srca ne manifestira, v približno 15% primerov pa so na splošno asimptomatski. Toda s tem, ko tumor raste, se lahko razvije srčno popuščanje - z zasoplostjo z naporom (do ortopneje), težavami z dihanjem ponoči (zaradi pljučnega edema), ascitesom in hepatomegalijo. Bolniki se pritožujejo na aritmijo in bolečine v prsih, kažejo na obstojno cianozo kože in še posebej na prstih (kar kaže na težave s krvnim obtokom).

Miksom levega atrija lahko povzroči insuficienco atrioventrikularnih ventilov zaradi stalnega gibanja tumorske mase, ki preprečuje njihovo zaprtje in lahko poškoduje tetive (akorde) v srcu. Simptomi tega miksoma na tem mestu so zelo podobni manifestaciji  mitralne stenoze  in kongestivnega srčnega popuščanja, vključno z vrtoglavico, težavami z dihanjem, kašljanjem in hemoptizo, kar je označila  kaheksijo  z nizko temperaturo.

Myxoma desnega atrija lahko povzroči simptome pljučne hipertenzije: povečana utrujenost, huda kratka sapa podnevi, periferni edemi spodnjih okončin, omedlevica, kašelj.

Velik miksom desnega prekata kaže simptomatsko zoženje pljučne arterije v obliki angine bolečine, zasoplosti in omedlevice. Miksom levega prekata v fazi napredovanja pri polovici bolnikov povzroči takšno hemodinamsko motnjo, kot napako v polnjenju prekata, zaradi okvarjenega pretoka krvi skozi mitralni ventil.

Med nastankom periartikularnega miksoma so možne bolečine v sklepih in zmanjšanje mobilnosti. Kožni miksom se pojavlja pri bolnikih s Karnijevim sindromom in sta enokomponentni ali večkratni kapsuli - mehka vozlišča (do 2,5 cm v premeru), ki so mesno obarvana, pogosto s krvnimi žilami - na obrazu, trupu ali okončinah.

Miksom trebušne votline, ki ima kolageno ali vlaknasto membrano, včasih povzroči nelagodje in dolgočasno bolečino, ko doseže znatno velikost. In z miksom dodatka so lahko isti znaki kot pri kroničnem vnetju dodatka.

[10], [11]

Obrazci

V mednarodni klasifikaciji tumorjev mehkih tkiv - WHO klasifikaciji mehkih tkivnih tumorjev (4. Izdaja 2013) - med vsemi razredi benignih tumorjev je definicija "miksoma" najdena v razredu tumorjev negotove diferenciacije (G9).

Strokovnjaki so takšne tipe opredelili kot: intramuskularni miksom, periartikularni miksom, površinski angiomioksom, globok (lokalno agresivni) angiomioksom, dermalni miksom živčnih membran (neurotec).

V tej klasifikaciji se meksoma srca ne razlikuje, hkrati pa kardiologi opažajo naslednje vrste: atrijske miksome - levega atrija (običajno zaznane po 40 letih) ali desnega atrija (lokaliziranega v atrijskem septumu); ventrikularne miksome (nastanejo v prekatih srca), mitralni ventil (to se zgodi zelo redko).

Intramuskularni miksom nastane v globinah skeletnih mišic zgornjih in spodnjih okončin - stegenskega miksoma, myxoma noge; v mišičnem tkivu ramen ali zadnjice. Tumor se lahko pojavi v izolaciji, kot tudi v kombinaciji z Albrightovim sindromom. Večkratne tvorbe v mišičnem tkivu na podlagi fibrozne displazije (zamenjava kostnega tkiva vlaknastega) so opredeljene kot Masebroudov sindrom.

Periartikularni miksom lahko najdemo v rami ali komolcu; v predelu kolena (88% primerov), kolka, gležnja ali pete. Zdravniki ugotavljajo dejavnike tveganja za nastanek takšnih tvorb: osteoartritis sklepov ali prej poškodovane.

Lokalno invazivna vrsta vključuje miksom čeljusti - redko intravensko neoplazmo, ki se najpogosteje pojavlja v spodnji čeljusti. Klasificiran je kot počasi naraščajoči odontogeni tumor, ki je nastal iz mezenhimskega dela zobnega klica. Možen je miksom v ustih, dlesni ali licih.

S strojno sliko se lahko določijo tumorji te skupine na bazi lobanje in na temporalni kosti, v vratu, kot tudi na levičnem supraklavikularnem (blizu klavikularnem) nastajanju ali miksom desne supraclavikularne regije.

Pri odraslih, skupaj s seroznimi in mucinskimi cistami ali medeničnimi arteriovenskimi malformacijami, je primarna retroperitonealna neoplazma medenice, kot je medenični meksom ali hiperperitonealni miksom boka, najdena v CT in MRI.

Benigni tumorji nastanejo v retroperitonealne prostor: vneorgannaya agresivni angiomiksoma ali miksomov trebušne votline, kot tudi dodatek slepo črevo (priloga), ki se pogosto diagnozo mucoceles (mucocele) dodatka, ki ga je mogoče priključiti na peritonealni pseudomyxoma (histološko predstavlja mucinozni adenokarcinom ali cistadenom).

Tudi agresivni (infiltrativni) angiomioksom je lahko anogenitalno - miksom sramnih ustnic, vulvovaginalnega območja in presredka, njegov pojav pa je najverjetneje pri bolnikih v menopavzi.

[12], [13], [14]

Zapleti in posledice

Čeprav so ti tumorji benigne narave, imajo resne posledice in zaplete.

Kardiologi menijo, da so najbolj nevarni zapleti srca v mišicah sistemska embolija, ki se pojavi pri 30-45% bolnikov s tumorjem levega atrija in v 10% primerov tumorja desnega atrija. Največja incidenca embolov (več kot 60%) ima miksome levega prekata.

Embolija se razvije zaradi ločitve delcev tumorja in vstopa v krvni obtok, zaradi česar se lahko koronarne arterije zaprejo z razvojem srčnega napada, tlak v pljučnem krogu krvnega obtoka se dvigne (razvoj pljučne hipertenzije) in preneha pretok krvi v pljučno arterijo.

Emboli lahko prizadenejo možganske žile, kar povzroča možganski infarkt in nevrološke spremembe: prizadetost vida, konvulzije, hemipareza, afazija in progresivna demenca.

Veliki atrijski fibroidi lahko povzročijo zoženje srčnih zaklopk - stenozo mitralnega ali tricuspidnega ventila - in nenadno smrt.

Posledice povezane s kompleksom Karni vključujejo ponavljajočo se rast z miksom v približno 12-22% družinskih primerov.

Odontogeno otekanje zgornje čeljusti lahko povzroči ne le deformacijo obraza, temveč tudi težavo novega dihanja ali obstrukcije maksilarnega sinusa.

[15],

Diagnostika miksom

Pravilna diagnoza miksoma zahteva veliko ciničnih izkušenj, za vsako vrsto teh formacij pa obstajajo razlike v diagnostičnih postopkih. Kožni miksomi potrebujejo histologijo; Za identifikacijo kompleksa Carti je potrebno analizirati nekatere imunohistološke oznake (analiza se izvede po odstranitvi tumorja).

Potrebne so krvne preiskave: skupno, za raven elektrolitov in troponin, za β-globulin (krvni koagulacijski faktor VIII), ESR, C-reaktivni protein, imunoglobuline (IgM, IgE in IgA), za ravni ščitničnega hormona in ACTH.

Danes so označevalci na miksomu, lokalizirani v srcu, serumski interlevkin-6 (IL-6) in interlevkin-8 (IL-8), kot tudi A2-fosfolipazo.

Študije so pokazale, da so monoklonska protitelesa proti transmembranskem proteinu CD34, povezana z diferenciacijo podaljšanih hematopoetskih matičnih celic (LT-HSC), lahko označba za to vrsto neoplazme v drugih telesnih strukturah.

Instrumentalna diagnostika srčnih miksoma uporablja EKG, transezofagealno in transtorakalno ultrazvočno ehokardiografijo, angiokardiografijo, magnetno resonančno slikanje.

[16], [17]

Diferencialna diagnoza

Zelo pomembna mešanica diferencialne diagnoze. Tako diferencialna diagnoza srčne miksom vključuje razlikovanje njenih simptomov od znakov bolezni srca, kardiomegalije, bakterijskega endokarditisa, primarne pljučne hipertenzije, pljučne embolije, regurgitacije in / ali stenoze mitralnega / tricuspidnega ventila, kot tudi od fibrosarkoma, lipoma, hemangioma, desmoidnega tumorja.

Meksom znotraj mišičnega tkiva se lahko zmotno zamenja s sarkomom. Kožne miksome je treba razlikovati od lipomov, dermatofibromov, intraepitelijskih cističnih oblik, epitelija bazalnih celic ali bazalnih celic.

Ultrazvok, CT in MRI se uporabljajo za vizualizacijo mešanice z drugo lokacijo. Zdravniki odkrijejo tumor, vendar ga ne morejo razlikovati, zato lahko natančno diagnozo naredimo šele po kirurški odstranitvi nastanka in njegovem histološkem pregledu.

[18], [19]

Zdravljenje miksom

Kirurško zdravljenje, to je popolna odstranitev simptomov, je priznano kot edina pravilna metoda za zdravljenje teh tumorjev.

Menijo, da lahko samo operacija za srčno srce - včasih nujna zaradi resnosti simptomov in v vseh primerih, ki zahtevajo povezavo operiranega bolnika z AIC (kardiopulmonalni obvod) in uporabo hipotermične kardioplegije - lahko prepreči nastanek življenjsko nevarnih zapletov.

Seznam absolutnih kontraindikacij za takojšnjo kirurško intervencijo vključuje možgansko kap in možgansko krvavitev.

Dostop do tumorja, njegova tehnika odstranjevanja in potreba po manipulacijah na srčnih ventilih (njihova anomplastika ali zamenjava z endoprotezo) so določeni glede na lokacijo miksoma. Predpogoj pa je obsežna resekcija vseh tumorskih tkiv in izrezovanje mesta njihove vezave, preprečevanje ponovitve in minimalen vpliv na tumor - da bi se izognili lokalni emboliji med operacijo.

Pri različnih bolnikih poteka rehabilitacija po odstranitvi miksoma na različne načine: vse je odvisno od stopnje kompleksnosti operacije in stanja telesa posameznega bolnika. Toda v vsakem primeru je to precej dolg proces.

Po evropskih klinikah je umrljivost po takih operacijah 5-6%.

[20]

Preprečevanje

Zdravniki ne vedo, kako preprečiti nastanek miksoma. Po operaciji, da bi jo odstranili, zdravniki bolnikom svetujejo, da se v naslednjih petih letih podvržejo ehokardiografiji, da se zagotovi, da se ne pojavi nov tumor.

[21], [22], [23],

Napoved

Prognoza je pozitivna in stopnja preživetja po operaciji za odstranitev miksoma srca je visoka. Toda, če tumor ni popolnoma odstranjen, lahko znova naraste.

Uspešna odstranitev tumorja bolniku prepreči to bolezen.

[24], [25], [26], [27]