Srčni tumorji: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Srčni tumorji so lahko primarni (benigni ali maligni) ali metastatski (maligni). Miksom, benigni primarni tumor, je najpogostejša neoplazma srca. Tumorji se lahko razvijejo iz katerega koli tkiva v srcu. Lahko povzročijo obstrukcijo zaklopk ali iztočnega trakta, trombembolijo, aritmijo ali perikardialno patologijo. Diagnoza se postavi z ehokardiografijo in biopsijo. Zdravljenje benignih tumorjev običajno vključuje kirurško resekcijo; pogosti so recidivi. Zdravljenje metastatskih lezij je odvisno od vrste tumorja in njegovega izvora; prognoza je na splošno slaba.

Incidenca primarnih srčnih tumorjev, odkritih ob obdukciji, je manjša od 1 na 2000 ljudi. Metastatski tumorji se odkrijejo 30- do 40-krat pogosteje. Primarni srčni tumorji se običajno razvijejo v miokardu ali endokardiju, lahko pa izvirajo tudi iz tkiva zaklopk, vezivnega tkiva ali perikarda.

[ 1 ]

Benigni primarni srčni tumorji

Benigni primarni tumorji vključujejo miksome, papilarne fibroelastome, rabdomiome, fibrome, hemangiome, teratome, lipome, paragangliome in perikardialne ciste.

Miksom je najpogostejši tumor, ki predstavlja 50 % vseh primarnih srčnih tumorjev. Razširjenost pri ženskah je 2–4-krat večja kot pri moških, čeprav so pri redkih družinskih oblikah (Carneyjev kompleks) moški pogosteje prizadeti. Približno 75 % miksomov je lokaliziranih v levem atriju, preostali pa v drugih srčnih prekatih kot en sam tumor ali (redkeje) več formacij. Približno 75 % miksomov je pedunkuliranih; lahko prolabirajo skozi mitralno zaklopko in ovirajo polnjenje prekatov med diastolo. Preostali miksomi so samotni ali se širijo na široki podlagi. Miksomi so lahko mukoidni, gladki, trdi in režnjati ali drobljivi in brez strukture. Drobljivi, neoblikovani miksomi povečajo tveganje za sistemsko embolijo.

Carnejev kompleks je dedni, avtosomno dominantni sindrom, za katerega je značilna prisotnost ponavljajočih se srčnih miksomov, včasih v kombinaciji s kožnimi miksomi, miksomatoznimi fibroadenomi mlečnih žlez, pigmentiranimi kožnimi lezijami (lentigini, pege, modri nevusi), multiplo endokrino neoplazijo (primarna pigmentirana nodularna adrenokortikalna bolezen, ki povzroča Cushingov sindrom, adenom hipofize s prekomerno sintezo rastnega hormona in prolaktina, tumorji testisov, adenom ščitnice ali njen rak, ciste na jajčnikih), psamomatozni melanotični schwannom, adenom mlečnega kanala in osteohondromiksom. Starost ob diagnozi bolezni je pogosto mlada (v povprečju 20 let), bolniki imajo več miksomov (zlasti v ventriklih) in veliko tveganje za ponovitev miksoma.

Papilarni fibroelastomi so drugi najpogostejši benigni primarni tumor. Gre za avaskularne papilome, ki prevladujejo na aortni in mitralni zaklopki. Prizadeti so enako moški in ženske. Fibroelastomi imajo papilarne veje, ki se raztezajo iz osrednjega jedra in so podobne morskim anemonom. Približno 45 % jih je pedunkuliranih. Ne povzročajo disfunkcije zaklopk, vendar povečajo tveganje za embolijo.

Rabdomiomi predstavljajo 20 % vseh primarnih srčnih tumorjev in 90 % vseh srčnih tumorjev pri otrocih. Rabdomiomi prizadenejo predvsem dojenčke in otroke, od katerih ima 50 % tudi tuberozno sklerozo. Rabdomiomi so običajno multipli in se nahajajo intramuralno v septumu ali prosti steni levega prekata, kjer poškodujejo prevodni sistem srca. Tumor se kaže kot čvrsti, beli lobuli, ki se s starostjo običajno umirijo. Manjšina bolnikov razvije tahiaritmije in srčno popuščanje zaradi obstrukcije iztočnega trakta levega prekata.

Fibromi se pojavljajo predvsem pri otrocih. Povezani so z adenomi lojnic na koži in ledvičnimi tumorji. Fibromi so pogosteje prisotni na tkivu zaklopk in se lahko razvijejo kot odziv na vnetje. Lahko stisnejo ali vdrejo v srčni prevodni sistem, kar povzroči aritmijo in nenadno smrt. Nekateri fibromi so del sindroma s splošnim povečanjem telesne velikosti, keratocitozo čeljusti, skeletnimi anomalijami ter različnimi benignimi in malignimi tumorji (Gorlinov sindrom ali bazalnocelični nevus).

Hemangiomi predstavljajo 5–10 % benignih tumorjev. Simptome povzročajo pri majhnem številu bolnikov. Najpogosteje jih odkrijejo naključno med pregledi, opravljenimi iz drugega razloga.

Perikardialni teratomi se pojavljajo predvsem pri dojenčkih in otrocih. Pogosto so pritrjeni na dno velikih žil. Približno 90 % se jih nahaja v sprednjem mediastinumu, preostali pa predvsem v zadnjem mediastinumu.

Lipomi se lahko pojavijo v kateri koli starosti. Lokalizirani so v endokardiju ali epikardiju in imajo široko bazo. Mnogi lipomi so asimptomatski, nekateri pa ovirajo pretok krvi ali povzročajo aritmije.

Paragangliomi, vključno s feokromocitomi, so v srcu redki; običajno se nahajajo na dnu srca blizu končičev vagusnega živca. Ti tumorji se lahko kažejo s simptomi izločanja kateholaminov.

Perikardialne ciste so lahko na rentgenskem posnetku prsnega koša podobne srčnemu tumorju ali perikardialnemu izlivu. Običajno so asimptomatske, čeprav lahko nekatere ciste povzročijo kompresijske simptome (npr. bolečine v prsih, težko dihanje, kašelj).

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Maligni primarni srčni tumorji

Maligni primarni tumorji vključujejo sarkome, perikardialni mezoteliom in primarne limfome.

Sarkom je najpogostejši maligni in drugi najpogostejši primarni srčni tumor (takoj za miksomom). Sarkomi se pojavljajo predvsem pri odraslih srednjih let (povprečna starost 41 let). Skoraj 40 % jih je angiosarkomov, večina jih nastane v desnem atriju in prizadene perikard, kar povzroča obstrukcijo dovodnega trakta desnega prekata, perikardialno tamponado in pljučne metastaze. Druge vrste vključujejo nediferenciran sarkom (25 %), maligni fibrozni histiocitom (11–24 %), leiomiosarkom (8–9 %), fibrosarkom, rabdomiosarkom, liposarkom in osteosarkom. Ti tumorji najpogosteje nastanejo v levem atriju in povzročajo obstrukcijo mitralne zaklopke in srčno popuščanje.

Perikardialni mezoteliom je redek, se lahko pojavi v kateri koli starosti in pogosteje prizadene moške kot ženske. Povzroča tamponado in lahko metastazira v hrbtenjačo, sosednja mehka tkiva in možgane.

Primarni limfom je izjemno redek. Običajno se razvije pri ljudeh z aidsom ali drugih imunsko oslabljenih posameznikih. Ti tumorji hitro rastejo in povzročajo srčno popuščanje, aritmije, tamponado in sindrom superiorne vene cave (SVCS).

Metastatski tumorji srca

Rak pljuč in dojk, sarkom mehkih tkiv in karcinom ledvičnih celic so najpogostejši viri srčnih metastaz. Maligni melanom, levkemija in limfom pogosto metastazirajo v srce, vendar metastaze morda niso klinično pomembne. Ko se Kaposijev sarkom sistemsko razširi pri bolnikih z oslabljenim imunskim sistemom (običajno tistih z aidsom), se lahko razširi na srce, vendar so klinično pomembni srčni zapleti redki.

Simptomi srčnih tumorjev

Srčni tumorji povzročajo simptome, značilne za veliko pogostejše bolezni (npr. srčno popuščanje, možgansko kap, koronarno srčno bolezen). Manifestacije benignih primarnih srčnih tumorjev so odvisne od vrste tumorja, njegove lokacije, velikosti in sposobnosti razpada. Razvrščamo jih kot ekstrakardialne, intramiokardne in intrakavitarne.

Simptomi zunajkardialnih tumorjev so lahko subjektivni ali organski/funkcionalni. Prve, vročino, mrzlico, letargijo, artralgije in izgubo teže, povzročajo izključno miksomi, verjetno zaradi sinteze citokinov (npr. interlevkina-6); prisotne so lahko petehije. Te in druge manifestacije je mogoče zamenjati za infekcijski endokarditis, bolezen vezivnega tkiva in tiho maligno bolezen. Drugi simptomi (npr. dispneja, nelagodje v prsih) so posledica stiskanja srčnih prekatov ali koronarnih arterij, draženja perikarda ali srčne tamponade, ki jo povzroča rast tumorja ali krvavitev v perikardu. Perikardialni tumorji lahko povzročijo trenje perikarda.

Simptomi intramiokardnih tumorjev vključujejo aritmije, običajno atrioventrikularni ali intraventrikularni blok ali paroksizmalne supraventrikularne ali ventrikularne tahikardije. Vzrok so tumorji, ki stiskajo ali vdirajo v prevodni sistem (zlasti rabdomiomi in fibromi).

Manifestacije intrakavitarnih tumorjev povzročajo disfunkcija zaklopk in/ali oviranje pretoka krvi (razvoj stenoze zaklopk, insuficienca zaklopk ali srčno popuščanje), v nekaterih primerih (zlasti pri miksomatoznih miksomih) pa embolija, trombi ali fragmenti tumorja v sistemskem krvnem obtoku (možgani, koronarne arterije, ledvice, vranica, okončine) ali pljuča. Simptomi intrakavitarnih tumorjev se lahko spreminjajo s spremembo položaja telesa, kar spremeni hemodinamiko in fizične sile, ki vplivajo na tumor.

Miksomi običajno povzročajo kombinacijo subjektivnih in intrakavitarnih simptomov. Lahko povzročijo diastolični šum, podoben šumu pri mitralni stenozi, vendar se njegova glasnost in lokacija spreminjata z vsakim srčnim utripom in položajem telesa. Približno 15 % pedunkuliranih miksomov, ki se nahajajo v levem atriju, proizvaja značilen pokajoč zvok, ko med diastolo zdrsnejo v mitralno odprtino. Miksomi lahko povzročijo tudi aritmije. Raynaudov fenomen in palicasti prsti sta manj pogosta, vendar možna.

Fibroelastomi, ki jih pogosto odkrijemo naključno pri obdukciji, so običajno asimptomatski, vendar so lahko vir sistemske embolije. Rabdomiomi so najpogosteje asimptomatski. Fibromi povzročajo aritmije in nenadno smrt. Hemangiomi so običajno asimptomatski, vendar lahko povzročijo kateri koli od zunajkardialnih, intramiokardnih ali intrakavitarnih simptomov. Teratomi povzročajo dihalno stisko in cianozo zaradi stiskanja aorte in pljučne arterije ali WPW sindroma.

Manifestacije malignih srčnih tumorjev so bolj akutne in progresivne. Srčni sarkomi običajno povzročajo simptome obstrukcije dovodnega trakta prekatov in srčne tamponade. Mezoteliom povzroča značilnosti perikarditisa ali srčne tamponade. Primarni limfom povzroča refraktorno progresivno srčno popuščanje, tamponado, aritmije in WPW sindrom. Metastatski srčni tumorji se lahko kažejo z nenadnim povečanjem srca, tamponado (zaradi hitrega kopičenja hemoragičnega izliva v perikardialni votlini), srčnim blokom, drugimi aritmijami ali nenadnim nepojasnjenim srčnim popuščanjem. Pojavijo se lahko tudi vročina, slabo počutje, izguba teže, nočno potenje in izguba apetita.

Diagnoza srčnih tumorjev

Diagnozo, ki je pogosto postavljena z zamudo, ker so klinične manifestacije podobne manifestacijam veliko pogostejših bolezni, potrdimo z ehokardiografijo in tipizacijo tkiva med biopsijo. Transezofagealna ehokardiografija bolje prikaže atrijske tumorje, transtorakalna ehokardiografija pa ventrikularne tumorje. Če so rezultati vprašljivi, se uporabi radioizotopsko skeniranje, CT ali MRI. Včasih je potrebna kontrastna ventrikulografija med srčno kateterizacijo. Biopsija se izvede med kateterizacijo ali odprto torakotomijo.

Pri miksomih so ehokardiografiji pogosto potrebne obsežne preiskave, saj so simptomi bolezni nespecifični. Pogosto so prisotni anemija, trombocitopenija, levkocitoza, povečana sedimentacija eritrocitov (ESR), C-reaktivni protein in γ-globulini. EKG podatki lahko kažejo na povečanje levega preddvora. Rutinska rentgenska slika prsnega koša v nekaterih primerih pokaže kalcijeve usedline v miksomih desnega preddvora ali teratome, odkrite kot mase v sprednjem mediastinumu. Miksome včasih diagnosticiramo, ko v kirurško odstranjenih embolih najdemo tumorske celice.

Aritmije in srčno popuščanje z značilnostmi tuberozne skleroze kažejo na rabdomiome ali fibrome. Novi srčni simptomi pri bolniku z znano zunajsrčno maligno boleznijo kažejo na srčne metastaze; rentgensko slikanje prsnega koša lahko pokaže nenavadne spremembe v srčni konturi.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Zdravljenje srčnih tumorjev

Zdravljenje benignih primarnih tumorjev je kirurška ekscizija, ki ji sledi periodična ehokardiografija vsaj 5-6 let za pravočasno diagnozo ponovitve. Tumorje se izrežejo, razen če druga bolezen (npr. demenca) kontraindicira operacijo. Kirurški poseg običajno daje dobre rezultate (95-odstotno preživetje po 3 letih). Izjeme so rabdomiomi, ki se večina spontano umiri in ne potrebuje zdravljenja, ter perikardialni teratomi, ki lahko zahtevajo nujno perikardiocentezo. Bolniki s fibroelastomom lahko potrebujejo popravilo ali zamenjavo zaklopke. Kadar je rabdomiomi ali fibromi večkratni, je kirurško zdravljenje običajno neučinkovito in prognoza je slaba v enem letu po diagnozi; 5-letno preživetje je lahko pod 15 %.

Zdravljenje malignih primarnih tumorjev je običajno paliativno (npr. radioterapija, kemoterapija, zdravljenje zapletov), ker je prognoza slaba.

Terapija metastatskih srčnih tumorjev je odvisna od izvora tumorja in lahko vključuje sistemsko kemoterapijo ali paliativne postopke.