Mitralna stenoza

Mitralna stenoza je zoženje mitralne odprtine, ki preprečuje pretok krvi iz levega preddvora v levi prekat. Najpogostejši vzrok je revmatična mrzlica. Simptomi so enaki kot pri srčnem popuščanju. Uvodni ton in diastolični šum se objektivno določita. Diagnozo postavimo s fizičnim pregledom in ehokardiografijo. Prognoza je ugodna. Zdravljenje mitralne stenoze z zdravili vključuje diuretike, zaviralce beta ali zaviralce kalcijevih kanalčkov, ki znižujejo srčni utrip, in antikoagulante. Kirurško zdravljenje hujših primerov mitralne stenoze obsega balonsko valvulotomijo, komisurotomijo ali zamenjavo zaklopke.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Epidemiologija

Mitralna stenoza je skoraj vedno posledica akutne revmatske mrzlice. Incidenca se zelo razlikuje: v razvitih državah opazimo 1-2 primera na 100.000 prebivalcev, medtem ko v državah v razvoju (na primer v Indiji) revmatične okvare mitralne zaklopke opazimo v 100-150 primerih na 100.000 prebivalcev.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Vzroki mitralna stenoza

Mitralna stenoza je skoraj vedno posledica akutne revmatične mrzlice (RF). Izolirana, "čista" mitralna stenoza se pojavi v 40 % primerov pri vseh bolnikih z revmatično srčno boleznijo; v drugih primerih je kombinirana z insuficienco in poškodbo drugih zaklopk. Redki vzroki za mitralno stenozo vključujejo revmatične bolezni (revmatoidni artritis, sistemski eritematozni lupus) in kalcifikacijo mitralnega obroča.

[ 13 ], [ 14 ]

Patogeneza

Pri revmatični mitralni stenozi pride do zbijanja, fibroze in kalcifikacije zaklopk, zlivanja vzdolž komisur s pogosto prizadetostjo akordov. Običajno je površina mitralne odprtine 4-6 cm2 ^, tlak v levem atriju pa ne presega 5 mm Hg. Ko se leva atrioventrikularna odprtina zoži na 2,5 cm2 ^, se pojavi ovira za normalen pretok krvi iz levega preddvora v levi prekat in gradient tlaka v zaklopki se začne povečevati. Posledično se tlak v levem atriju poveča na 20-25 mm Hg. Nastali gradient tlaka med levim atrijem in levim prekatom spodbuja gibanje krvi skozi zoženo odprtino.

Z napredovanjem stenoze se poveča transmitralni gradient tlaka, kar pomaga vzdrževati diastolični pretok krvi skozi zaklopko. Po Gorlinovi formuli je površina mitralne zaklopke (5MC) določena z vrednostmi transmitralnega gradienta (MG) in mitralnega pretoka krvi (MBF):

BMK - MK/37.7 • ∆DM

Glavna hemodinamska posledica okvar mitralne zaklopke je zastoj v pljučnem krvnem obtoku (PK). Z zmernim povečanjem tlaka v levem atriju (ne več kot 25-30 mm Hg) je pretok krvi v PK oviran. Tlak v pljučnih venah se poveča in se preko kapilar prenaša v pljučno arterijo, kar povzroči razvoj venske (ali pasivne) pljučne hipertenzije. Z zvišanjem tlaka v levem atriju za več kot 25-30 mm Hg se poveča tveganje za rupturo pljučnih kapilar in razvoj alveolarnega pljučnega edema. Da bi preprečili te zaplete, se pojavi zaščitni refleksni krč pljučnih arteriol. Posledično se pretok krvi v celične kapilare iz desnega prekata zmanjša, vendar se tlak v pljučni arteriji močno poveča (razvije se arterijska ali aktivna pljučna hipertenzija).

V zgodnjih fazah bolezni se tlak v pljučni arteriji poveča le med fizičnim ali čustvenim stresom, ko bi se moral povečati pretok krvi v medceličnem žilah (ICC). Za pozne faze bolezni so značilne visoke vrednosti tlaka v pljučni arteriji tudi v mirovanju in še večje povečanje pri stresu. Dolgotrajno pljučno hipertenzijo spremlja razvoj proliferativnih in sklerotičnih procesov v steni arteriol ICC, ki postopoma obliterirajo. Kljub temu, da lahko pojav arterijske pljučne hipertenzije obravnavamo kot kompenzacijski mehanizem, se zaradi zmanjšanja kapilarnega pretoka krvi močno zmanjša tudi difuzijska kapaciteta pljuč, zlasti pri stresu, tj. aktivira se mehanizem napredovanja pljučne hipertenzije zaradi hipoksemije. Alveolarna hipoksija povzroča pljučno vazokonstrikcijo z neposrednimi in posrednimi mehanizmi. Neposredni učinek hipoksije je povezan z depolarizacijo gladkih mišičnih celic žil (posredovano s spremembo funkcije kalijevih kanalčkov v celičnih membranah) in njihovo krčenjem. Posredni mehanizem vključuje delovanje endogenih mediatorjev (kot so levkotrieni, histamin, serotonin, angiotenzin II in kateholamini) na žilno steno. Kronična hipoksemija vodi do endotelijske disfunkcije, ki jo spremlja zmanjšanje proizvodnje endogenih relaksacijskih faktorjev, vključno s prostaciklinom, prostaglandinom E2 in dušikovim oksidom. Dolgotrajna endotelijska disfunkcija vodi do obliteracije pljučnih žil in poškodbe endotelija, kar posledično vodi do povečanega strjevanja krvi, proliferacije gladkomišičnih celic z nagnjenostjo k nastanku trombov in situ ter povečanega tveganja za trombotične zaplete z razvojem poznejše kronične posttrombotične pljučne hipertenzije.

Vzroki za pljučno hipertenzijo pri okvarah mitralne zaklopke, vključno z mitralno stenozo, so:

• pasivni prenos tlaka iz levega preddvora v pljučni venski sistem;
• krč pljučnih arteriol kot odziv na povečan tlak v pljučnih venah;
• otekanje sten majhnih pljučnih žil;
• obliteracija pljučnih žil z okvaro endotelija.

Mehanizem napredovanja mitralne stenoze ostaja nejasen do danes. Številni avtorji menijo, da je glavni dejavnik trenutni valvulitis (pogosto subkliničen), drugi pa vodilno vlogo pripisujejo travmatizaciji struktur zaklopk zaradi turbulentnega pretoka krvi s trombotičnimi masami, odloženimi na zaklopkah, kar je osnova za zoženje mitralne odprtine.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Simptomi mitralna stenoza

Simptomi mitralne stenoze so slabo povezani z resnostjo bolezni, saj v večini primerov patologija napreduje počasi in bolniki zmanjšajo svojo aktivnost, ne da bi to opazili. Mnogi bolniki nimajo kliničnih manifestacij vse do nosečnosti ali razvoja atrijske fibrilacije. Začetni simptomi so običajno simptomi srčnega popuščanja (dispneja ob naporu, ortopneja, paroksizmalna nočna dispneja, utrujenost). Običajno se pojavijo 15–40 let po epizodi revmatične mrzlice, v državah v razvoju pa se lahko simptomi pojavijo tudi pri otrocih. Paroksizmalna ali persistentna atrijska fibrilacija poslabša obstoječo diastolično disfunkcijo in povzroči pljučni edem in akutno dispnejo, če je ventrikularna frekvenca slabo nadzorovana.

Atrijska fibrilacija se lahko kaže tudi s palpitacijami; pri 15 % bolnikov, ki ne prejemajo antikoagulantov, to povzroči sistemsko embolijo z ishemijo okončin ali možgansko kapjo.

Manj pogosti simptomi vključujejo hemoptizo zaradi rupture majhnih pljučnih žil in pljučni edem (zlasti med nosečnostjo, ko se poveča volumen krvi); disfonijo zaradi stiskanja levega rekurentnega laringealnega živca s povečanim levim atrijem ali pljučno arterijo (Ortnerjev sindrom); simptome pljučne arterijske hipertenzije in odpovedi desnega prekata.

Prvi simptomi mitralne stenoze

Pri površini mitralne odprtine > 1,5 cm2 ^so simptomi lahko odsotni, vendar povečanje transmitralnega pretoka krvi ali zmanjšanje diastoličnega časa polnjenja povzročita močno povečanje tlaka v levem atriju in pojav simptomov. Sprožilni dejavniki za dekompenzacijo: telesni napor, čustveni stres, atrijska fibrilacija, nosečnost.

Prvi simptom mitralne stenoze (v približno 20 % primerov) je lahko embolija, najpogosteje možganska kap z razvojem trajnega nevrološkega primanjkljaja pri 30–40 % bolnikov. Tretjina trombembolij se razvije v enem mesecu po razvoju atrijske fibrilacije, dve tretjini pa v prvem letu. Vir embolije so običajno trombi, ki se nahajajo v levem atriju, zlasti v njegovem privesku. Poleg možganskih kapi so možne tudi embolije v vranici, ledvicah in perifernih arterijah.

Pri sinusnem ritmu je tveganje za embolijo določeno z:

• starost;
• tromboza levega atrija;
• območje mitralne odprtine;
• sočasna aortna insuficienca.

V primeru trajne atrijske fibrilacije se tveganje za embolijo znatno poveča, še posebej, če ima bolnik v anamnezi podobne zaplete. Spontano kontrastno ojačanje levega atrija med transezofagealno ehokardiografijo velja tudi za dejavnik tveganja za sistemsko embolijo.

Z zvišanjem tlaka v medceličnem žilah (zlasti v fazi pasivne pljučne hipertenzije) se pojavijo pritožbe zaradi kratke sape med telesno aktivnostjo. Z napredovanjem stenoze se kratka sapa pojavi že pri manjših obremenitvah. Ne smemo pozabiti, da so lahko pritožbe zaradi kratke sape odsotne tudi pri nedvomni pljučni hipertenziji, saj lahko bolnik vodi sedeč način življenja ali podzavestno omejuje dnevno telesno aktivnost. Paroksizmalna nočna dispneja se pojavi kot posledica stagnacije krvi v medceličnem žilah, ko bolnik leži, kot manifestacija intersticijskega pljučnega edema in močnega zvišanja krvnega tlaka v žilah medcelične žilah. Zaradi zvišanja tlaka v pljučnih kapilarah in izločanja plazme in eritrocitov v lumen alveolov se lahko razvije hemoptiza.

Bolniki se pogosto pritožujejo nad povečano utrujenostjo, palpitacijami in nerednim srčnim utripom. Lahko se pojavi prehodna hripavost glasu (Ortnerjev sindrom). Ta sindrom se pojavi kot posledica stiskanja rekurentnega živca s povečanim levim atrijem.

Bolniki z mitralno stenozo pogosto občutijo bolečine v prsih, ki spominjajo na angino pektoris. Najverjetnejši vzroki so pljučna hipertenzija in hipertrofija desnega prekata.

Pri hudi dekompenzaciji se lahko opazijo facies mitralis (modrikasto-rožnata rdečica na licih, ki je povezana z zmanjšanim iztisnim deležem, sistemsko vazokonstrikcijo in srčnim popuščanjem na desni strani srca), epigastrična pulzacija in znaki srčnega popuščanja desnega prekata.

[ 21 ]

Pregled in avskultacija

Pri pregledu in palpaciji je mogoče zaznati ločena I. (S1) in II. (S2) srčna tona. S1 je najbolje palpirati na vrhu srca, S2 pa na levem zgornjem robu prsnice. Pljučna komponenta S3 (P) je odgovorna za impulz in je posledica pljučne arterijske hipertenzije. Vidna pulzacija desnega ventrikla, palpirana na levem robu prsnice, lahko spremlja napihnjenost jugularne vene, če obstaja pljučna arterijska hipertenzija in se razvije diastolična disfunkcija desnega prekata.

Apikalni impulz pri mitralni stenozi je najpogosteje normalen ali zmanjšan, kar odraža normalno delovanje levega prekata in zmanjšanje njegovega volumna. Palpabilen 1. ton v prekordialnem predelu kaže na ohranjeno gibljivost sprednjega lističa mitralne zaklopke. V rumeno-rumenem položaju se lahko palpira diastolični tremor. Z razvojem pljučne hipertenzije se vzdolž desnega roba prsnice opazi srčni impulz.

Avskultatorna slika mitralne stenoze je precej značilna in vključuje naslednje znake:

• ojačan (ploskajoč) 1. ton, katerega intenzivnost se zmanjšuje z napredovanjem stenoze;
• otvoritveni ton mitralne zaklopke, ki sledi drugemu tonu, ki izgine s kalcifikacijo zaklopke;
• diastolični šum z maksimumom na vrhu (mezodiastolični, presistolični, pandiastolični), ki ga je treba poslušati v levem bočnem položaju.

Avskultacija razkrije glasen S 1, ki ga povzroča nenadno zapiranje kusov stenotične mitralne zaklopke, kot bi se "napihovalo" jadro; ta pojav se najbolje sliši na vrhu srca. Pogosto se sliši tudi razcepljen S s povečanim P zaradi pljučne arterijske hipertenzije. Najbolj izrazit je zgodnji diastolični pok kusov, ki se odpirajo v levi prekat (LV), ki je najglasnejši na levem spodnjem robu prsnice. Spremlja ga nizek, crescendo-ropotajoč diastolični šum, ki ga najbolje slišimo s stetoskopom v obliki lijaka na vrhu srca (ali nad tipnim apikalnim impulzom) na koncu izdiha, ko bolnik leži na levi strani. Odpiralni zvok je lahko tih ali odsoten, če je mitralna zaklopka sklerotična, fibrotična ali zadebeljena. Klik se premakne bližje P (kar podaljša trajanje šuma), ko se poveča resnost mitralne stenoze in tlak v levem atriju poveča. Diastolični šum se stopnjuje pri Valsalvovem manevru (ko kri steče v levi atrij), po vadbi ter pri počepu in tresenju rok. Lahko je manj izrazit, če povečan desni prekat premakne levi prekat posteriorno in kadar druge motnje (pljučna arterijska hipertenzija, bolezen desnostranske zaklopke, atrijska fibrilacija s hitrim utripom prekatov) zmanjšajo pretok krvi skozi mitralno zaklopko. Presistolično povečanje je posledica zoženja odprtine mitralne zaklopke med krčenjem levega prekata, kar se pojavi tudi pri atrijski fibrilaciji, vendar le na koncu kratke diastole, ko je tlak v levem atriju še visok.

Naslednji diastolični šumi so lahko povezani s šumom mitralne stenoze:

• Graham Stillov šum (mehak, padajoč diastolični šum, ki ga je najbolje slišati na levem sternalnem robu in ga povzroča regurgitacija pljučne zaklopke zaradi hude pljučne hipertenzije);
• Austin-Flintov šum (srednji do pozni diastolični šum, ki se sliši na vrhu srca in ga povzroča učinek aortnega regurgitacijskega toka na lističe mitralne zaklopke), kadar revmatični karditis prizadene mitralno in aortno zaklopko.

Motnje, ki povzročajo diastolični šum, ki posnema šum mitralne stenoze, vključujejo mitralno regurgitacijo (zaradi velikega pretoka skozi mitralno odprtino), aortno regurgitacijo (ki povzroča šum Austin-Flinta) in atrijski miksom (ki povzroča šum, ki se običajno spreminja po glasnosti in položaju z vsakim srčnim utripom).

Mitralna stenoza lahko povzroči simptome pljučne srčne bolezni. Klasični znak facies mitralis (slivovo obarvana rdečica kože na področju malarne kosti) se pojavi le, kadar je srčna funkcija nizka in je pljučna hipertenzija huda. Vzroki za facies mitralis vključujejo razširjene kožne žile in kronično hipoksemijo.

Včasih so prvi simptomi mitralne stenoze manifestacije embolične kapi ali endokarditisa. Slednji se redko pojavi pri mitralni stenozi, ki je ne spremlja mitralna regurgitacija.

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Klinične manifestacije pljučne hipertenzije pri mitralni stenozi

Prvi simptomi pljučne hipertenzije so nespecifični, kar otežuje njeno zgodnjo diagnozo.

Dispnejo povzročata tako prisotnost pljučne hipertenzije kot tudi nezmožnost srca, da bi med vadbo povečalo srčni izpust. Dispneja je običajno inspiratorne narave, je na začetku bolezni nestalna in se pojavlja le pri zmernem fizičnem naporu, nato pa se z naraščanjem tlaka v pljučni arteriji pojavi že pri minimalnem fizičnem naporu in je lahko prisotna tudi v mirovanju. Pri visoki pljučni hipertenziji se lahko pojavi suh kašelj. Ne smemo pozabiti, da lahko bolniki podzavestno omejujejo telesno aktivnost, prilagajajo se določenemu življenjskemu slogu, zato so pritožbe zaradi dispneje včasih odsotne tudi pri nedvomni pljučni hipertenziji.

Šibkost, povečana utrujenost - vzroki za te težave so lahko fiksni srčni iztis (količina krvi, iztisnjene v aorto, se ne poveča kot odziv na fizični napor), povečan pljučni žilni upor, pa tudi zmanjšana perfuzija perifernih organov in skeletnih mišic zaradi oslabljene periferne cirkulacije.

Omotico in omedlevico povzroča hipoksična encefalopatija in ju običajno izzove fizični napor.

Vztrajno bolečino za prsnico in levo od nje povzroča prekomerno raztezanje pljučne arterije, pa tudi nezadostna oskrba hipertrofiranega miokarda s krvjo (relativna koronarna insuficienca).

Palpitacije in neredni srčni utripi. Ti simptomi so povezani s pogostim pojavom atrijske fibrilacije.

Hemoptiza nastane kot posledica pretrganja pljučno-bronhialnih anastomoz pod vplivom visoke venske pljučne hipertenzije, lahko pa je tudi posledica povečanega tlaka v pljučnih kapilarah in uhajanja plazme in eritrocitov v lumen alveolov. Hemoptiza je lahko tudi simptom pljučne embolije in pljučnega infarkta.

Za opredelitev resnosti pljučne hipertenzije se uporablja funkcionalna klasifikacija, ki jo je predlagala SZO za bolnike z odpovedjo krvnega obtoka:

• razred I - bolniki s pljučno hipertenzijo, vendar brez omejitve telesne dejavnosti. Običajna telesna dejavnost ne povzroča kratke sape, šibkosti, bolečin v prsih, omotice;
• razred II - bolniki s pljučno hipertenzijo, kar vodi do nekaj zmanjšanja telesne aktivnosti. V mirovanju se počutijo udobno, vendar normalno telesno aktivnost spremlja pojav kratke sape, šibkosti, bolečin v prsih, omotice;
• razred III - bolniki s pljučno hipertenzijo, kar vodi do izrazite omejitve telesne aktivnosti. V mirovanju se počutijo udobno, vendar že lahka telesna aktivnost povzroča težko dihanje, šibkost, bolečine v prsih, omotico;
• razred IV - bolniki s pljučno hipertenzijo, ki ne morejo izvajati nobene telesne dejavnosti brez naštetih simptomov. Zasoplost ali šibkost sta včasih prisotni tudi v mirovanju, nelagodje se poveča z minimalno telesno aktivnostjo.

[ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ]

Obrazci

Mitralna stenoza je razvrščena glede na resnost (posodobitev smernic ACC/AHA/ASE 2003 za klinično uporabo ehokardiografije).

Klasifikacija mitralne stenoze po stopnji

Stopnja stenoze	Površina mitralne odprtine, cm2	Transmitralni gradient, mmHg	Sistolični tlak v pljučni arteriji, mm Hg
Enostavno	>1,5	<5	<30
Zmerno	1,0–1,5	5–10	30–50
Težka	<1 0	>10	>50

Pri mitralni stenozi se lističi mitralne zaklopke odebeljijo in postanejo negibni, mitralna odprtina pa se zaradi zlitja komisur zoži. Najpogostejši vzrok je revmatična mrzlica, čeprav se večina bolnikov ne spomni, da bi imeli to bolezen. Redkejši vzroki vključujejo prirojeno mitralno stenozo, infekcijski endokarditis, sistemski eritematozni lupus, atrijski miksom, revmatoidni artritis in maligni karcinoidni sindrom z desno-levim atrijskim preusmeritvijo. Mitralna regurgitacija (MR) lahko obstaja hkrati z mitralno stenozo, če se zaklopka ne zapre popolnoma. Mnogi bolniki z mitralno stenozo zaradi revmatične mrzlice imajo tudi aortno regurgitacijo.

Normalna površina odprtine mitralne zaklopke je 4–6 cm2 ^. Površina 1–2 cm2 ^kaže na zmerno do hudo mitralno stenozo in pogosto povzroča klinične simptome med vadbo. Površina < 1 cm2 ^predstavlja kritično stenozo in lahko povzroči simptome v mirovanju. Velikost in tlak v levem atriju se progresivno povečujeta, da kompenzirata mitralno stenozo. Poveča se tudi tlak v pljučnih venah in kapilarah, kar lahko povzroči sekundarno pljučno hipertenzijo, ki vodi v odpoved desnega prekata ter trikuspidalno in pljučno regurgitacijo. Hitrost napredovanja patologije se razlikuje.

Patologija zaklopk z dilatacijo levega preddvora predisponira k razvoju atrijske fibrilacije (AF) in trombembolije.

[ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ]

Zapleti in posledice

Pogosti zapleti vključujejo pljučno arterijsko hipertenzijo, atrijsko fibrilacijo in trombembolijo.

[ 39 ], [ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ], [ 44 ]

Diagnostika mitralna stenoza

Predhodna diagnoza se postavi klinično in potrdi z ehokardiografijo. Dvodimenzionalna ehokardiografija zagotavlja informacije o stopnji kalcifikacije zaklopk, velikosti levega preddvora in stenozi. Dopplerjeva ehokardiografija zagotavlja informacije o transvalvularnem gradientu in tlaku v pljučni arteriji. Transezofagealna ehokardiografija se lahko uporabi za odkrivanje ali izključitev majhnih trombov v levem atriju, zlasti v levem atrijskem adutu, ki jih s transtorakalnim pregledom pogosto ni mogoče zaznati.

Rentgensko slikanje prsnega koša običajno pokaže izginotje levega srčnega roba zaradi razširjenega levega atrijskega dodatka. Viden je lahko glavni del pljučne arterije; premer descendentne desne pljučne arterije presega 16 mm, če je pljučna hipertenzija huda. Pljučne vene zgornjih režnjev so lahko razširjene, ker so vene spodnjih režnjev stisnjene, kar povzroča zastoje v zgornjem režnju. Ob desni srčni obrisi je lahko vidna dvojna senca povečanega levega preddvora. Vodoravne črte v spodnjih zadnjih pljučnih poljih (Kerleyjeve črte) kažejo na intersticijski edem, povezan z visokim tlakom v levem atriju.

Srčna kateterizacija je predpisana le za predoperativno odkrivanje koronarne srčne bolezni: z njo je mogoče oceniti povečanje levega preddvora, tlak v pljučnih arterijah in območje zaklopke.

Za EKG bolnika je značilen pojav P-mitralne (široke, z zarezo PQ), odstopanje električne osi srca v desno, zlasti z razvojem pljučne hipertenzije, ter hipertrofija desnega (z izolirano mitralno stenozo) in levega (s kombinacijo z mitralno insuficienco) prekata.

Stopnja stenoze se oceni z Dopplerjevim ultrazvokom. Povprečni transmitralni gradient tlaka in površino mitralne zaklopke je mogoče precej natančno določiti z uporabo tehnologije kontinuirnih valov. Zelo pomembna je ocena stopnje pljučne hipertenzije, pa tudi sočasne mitralne in aortne regurgitacije.

Dodatne informacije je mogoče pridobiti z obremenitvenim testom (stresna ehokardiografija) z beleženjem transmitralnega in trikuspidalnega pretoka krvi. Če je površina mitralne zaklopke < 1,5 cm2 ⁱⁿ je gradient tlaka > 50 mmHg (po obremenitvi), je treba razmisliti o balonski mitralni valvuloplastiki.

Poleg tega je spontani ehokontrast med transezofagealno ehokardiografijo neodvisen napovedovalec emboličnih zapletov pri bolnikih z mitralno stenozo.

Transezofagealna ehokardiografija omogoča razjasnitev prisotnosti ali odsotnosti tromba v levem atriju, razjasnitev stopnje mitralne regurgitacije pri načrtovani balonski mitralni valvuloplastiki. Poleg tega transezofagealni pregled omogoča natančno oceno stanja zaklopnega aparata in resnosti sprememb v subvalvularnih strukturah ter oceno verjetnosti restenoze.

Kateterizacija srca in večjih žil se izvaja, kadar je načrtovan kirurški poseg in podatki neinvazivnega testiranja ne dajejo dokončnega rezultata. Neposredna meritev tlaka v levem atriju in levem prekatu zahteva transseptalno kateterizacijo, kar je povezano z neupravičenim tveganjem. Posredna metoda za merjenje tlaka v levem atriju je zagozditveni tlak v pljučni arteriji.

[ 45 ], [ 46 ], [ 47 ], [ 48 ], [ 49 ], [ 50 ]

Diferencialna diagnoza

Z natančnim pregledom je diagnoza bolezni mitralne zaklopke običajno nedvomna.

Mitralno stenozo ločimo tudi od miksoma levega atrija, drugih napak zaklopk (mitralna insuficienca, trikuspidalna stenoza), defekta atrijskega septuma, stenoze pljučnih ven in prirojene mitralne stenoze.

[ 51 ], [ 52 ], [ 53 ], [ 54 ], [ 55 ], [ 56 ], [ 57 ]

Primeri formulacije diagnoze

• Revmatična bolezen srca. Kombinirana bolezen mitralne zaklopke s pretežno stenozo leve atrioventrikularne odprtine III. stopnje. Atrijska fibrilacija, trajna oblika, tahisistola. Zmerna pljučna hipertenzija. NK PB stadij, III. FC.
• Revmatična bolezen srca. Kombinirana okvara mitralne zaklopke. Zamenjava mitralne zaklopke (Medinzh - 23) od DD/MM/GG. NK stadij IIA, II FC.

[ 58 ], [ 59 ], [ 60 ]

Zdravljenje mitralna stenoza

Glavni cilji zdravljenja bolnikov z mitralno stenozo so izboljšanje prognoze in podaljšanje življenjske dobe ter lajšanje simptomov bolezni.

Asimptomatskim bolnikom svetujemo omejitev intenzivne telesne dejavnosti. V primerih dekompenzacije in kroničnega srčnega popuščanja je priporočljiva omejitev vnosa natrija v hrani.

Zdravljenje mitralne stenoze z zdravili

Zdravljenje z zdravili se lahko uporablja za nadzor simptomov mitralne stenoze, na primer pri pripravi na operacijo. Diuretiki znižujejo tlak v levem atriju in lajšajo simptome, povezane z mitralno stenozo. Vendar pa je treba diuretike uporabljati previdno, ker lahko zmanjšajo srčni izpust. Zaviralci adrenergičnih receptorjev beta in zaviralci kalcijevih kanalčkov (verapamil in diltiazem) znižujejo srčni utrip v mirovanju in med vadbo, s čimer izboljšajo polnjenje levega prekata s podaljšanjem diastole. Ta zdravila lahko lajšajo simptome, povezane s telesno aktivnostjo, in so še posebej indicirana pri sinusni tahikardiji in atrijski fibrilaciji.

Atrijska fibrilacija je pogost zaplet mitralne stenoze, zlasti pri starejših ljudeh. Tveganje za trombembolijo se ob prisotnosti atrijske fibrilacije znatno poveča (10-letno preživetje je 25 % bolnikov v primerjavi s 46 % pri bolnikih s sinusnim ritmom).

Indicirani so posredni antikoagulanti (varfarin, začetni odmerek 2,5–5,0 mg, pod nadzorom INR);

• vsi bolniki z mitralno stenozo, zapleteno z atrijsko fibrilacijo (paroksizmalna, perzistentna ali trajna oblika);
• bolniki z anamnezo emboličnih dogodkov, tudi z ohranjenim sinusnim ritmom;
• bolniki s trombom v levem atriju;
• bolniki s hudo mitralno stenozo in bolniki, pri katerih je velikost levega preddvora > 55 mm.

Zdravljenje se izvaja pod nadzorom INR, katerega ciljne ravni so od 2 do 3. Če se pri bolniku kljub antikoagulantnemu zdravljenju pojavijo embolični zapleti, je priporočljivo dodati acetilsalicilno kislino v odmerku 75–100 mg/dan (alternativi sta dipiridamol ali klopidogrel). Treba je opozoriti, da randomizirane kontrolirane študije uporabe antikoagulantov pri bolnikih z mitralno stenozo niso bile izvedene; priporočila temeljijo na ekstrapolaciji podatkov, pridobljenih v kohortah bolnikov z atrijsko fibrilacijo.

Ker razvoj atrijske fibrilacije pri bolniku z mitralno stenozo spremlja dekompenzacija, je zdravljenje, namenjeno upočasnitvi ventrikularnega ritma, primarnega pomena. Kot smo že omenili, so lahko zaviralci adrenergičnih receptorjev beta, verapamil ali diltiazem zdravila izbire. Uporabi se lahko tudi digoksin, vendar njegov ozek terapevtski interval in slabša sposobnost preprečevanja pospeševanja srčnega utripa med vadbo omejujeta njegovo uporabo v primerjavi z zaviralci adrenergičnih receptorjev beta. Električna kardioverzija je pri persistentni atrijski fibrilaciji omejene uporabe, saj je brez kirurškega zdravljenja atrijske fibrilacije verjetnost ponovitve zelo velika.

[ 61 ], [ 62 ], [ 63 ]

Kirurško zdravljenje mitralne stenoze

Glavna metoda zdravljenja mitralne stenoze je kirurška, saj danes ni zdravljenja z zdravili, ki bi lahko upočasnilo napredovanje stenoze.

Bolniki s hujšimi simptomi ali znaki pljučne arterijske hipertenzije potrebujejo valvulotomijo, komisurotomijo ali zamenjavo zaklopke.

Postopek izbire je perkutana balonska mitralna valvuloplastika. To je glavna metoda kirurškega zdravljenja mitralne stenoze. Poleg tega se uporabljata odprta komisurotomija in zamenjava mitralne zaklopke.

Perkutana balonska valvulotomija je prednostna tehnika za mlajše bolnike, starejše bolnike, ki ne prenesejo bolj invazivnih posegov, in bolnike brez pomembne kalcifikacije zaklopk, subvalvularne deformacije, trombov v levem atriju ali pomembne mitralne regurgitacije. Pri tem posegu se pod ehokardiografskim vodenjem balon vstavi čez atrijski septum iz desnega v levi atrij in napihne, da se ločijo zraščene lističe mitralne zaklopke. Izidi so primerljivi z izidi bolj invazivnih posegov. Zapleti so redki in vključujejo mitralno regurgitacijo, embolijo, perforacijo levega prekata in defekt atrijskega septuma, ki verjetno vztraja, če je razlika v medatrijskem tlaku velika.

Perkutana balonska mitralna valvuloplastika je indicirana za naslednje skupine bolnikov s površino mitralne odprtine manjšo od 1,5 ^cm2:

• dekompenzirani bolniki z ugodnimi značilnostmi za perkutano mitralno valvuloplastiko (razred I, raven dokazov B);
• dekompenzirani bolniki s kontraindikacijami za kirurško zdravljenje ali visokim kirurškim tveganjem (razred I, stopnja dokazov! IC);
• v primeru načrtovane primarne kirurške korekcije napake pri bolnikih z neprimerno morfologijo zaklopke, vendar z zadovoljivimi kliničnimi značilnostmi (razred IIa, raven dokazov C);
• "asimptomatski" bolniki z ustreznimi morfološkimi in kliničnimi značilnostmi, visokim tveganjem za trombembolične zaplete ali visokim tveganjem za dekompenzacijo hemodinamskih parametrov;
• z anamnezo emboličnih zapletov (razred IIa, raven dokazov C);
• s pojavom spontanega ehokontrasta v levem atriju (razred IIa, raven dokazov C);
• s permanentno ali paroksizmalno atrijsko fibrilacijo (razred IIa, raven dokazov C);
• s sistoličnim tlakom v pljučni arteriji, večjim od 50 mmHg (razred IIa, raven dokazov C);
• kadar so potrebni večji nekardiološki kirurški posegi (razred IIa, raven dokazov C);
• v primeru načrtovanja nosečnosti (razred IIa, raven dokazov C).

Primerne značilnosti za perkutano mitralno valvuloplastiko so odsotnost naslednjih značilnosti:

• klinični: starost, anamneza komisurotomije, srčno popuščanje funkcionalnega razreda IV, atrijska fibrilacija, huda pljučna hipertenzija;
• Morfološko: kalcifikacija mitralne zaklopke katere koli stopnje, ocenjena s fluorografijo, zelo majhna površina mitralne zaklopke, huda trikuspidalna regurgitacija.

Bolniki s hudo subvalvularno boleznijo, valvularno kalcifikacijo ali trombi v levem atriju so lahko kandidati za komisurotomijo, pri kateri se zraščene lističe mitralne zaklopke loči z dilatatorjem, ki se vstavi skozi levi atrij in levi prekat (zaprta komisurotomija), ali ročno (odprta komisurotomija). Oba postopka zahtevata torakotomijo. Izbira je odvisna od kirurške situacije ter stopnje fibroze in kalcifikacije.

Plastična operacija mitralne zaklopke (odprta komisurotomija) ali zamenjava se izvaja pri naslednjih indikacijah razreda I.

V prisotnosti srčnega popuščanja III-IV FC in zmerne ali hude mitralne stenoze v primerih, ko:

• mitralne balonske valvuloplastike ni mogoče izvesti;
• Mitralna balonska valvuloplastika je kontraindicirana zaradi tromba v levem atriju kljub uporabi antikoagulantov ali zaradi sočasne zmerne ali hude mitralne regurgitacije;
• Morfologija zaklopke ni primerna za mitralno balonsko valvuloplastiko.

Pri zmerni do hudi mitralni stenozi in sočasni zmerni do hudi mitralni regurgitaciji (zamenjava zaklopke je indicirana, če popravilo zaklopke ni mogoče).

Zamenjava zaklopke je skrajni ukrep. Predpiše se bolnikom s površino mitralne zaklopke < 1,5 cm2 ^, zmernimi do hudimi simptomi in patologijo zaklopke (npr. fibrozo), ki preprečuje uporabo drugih metod.

Zamenjava mitralne zaklopke je priporočljiva (indikacije razreda IIa) pri hudi mitralni stenozi in hudi pljučni hipertenziji (sistolični tlak v pljučni arteriji nad 60 mm Hg), simptomih srčnega popuščanja razreda I-II, razen če je predlagana mitralna balonska valvuloplastika ali zamenjava mitralne zaklopke. Bolnike z mitralno stenozo, ki nimajo simptomov dekompenzacije, je treba pregledati vsako leto. Pregled vključuje zbiranje pritožb, anamnezo, pregled, rentgensko slikanje prsnega koša in EKG. Če se je bolnikovo stanje v preteklem obdobju spremenilo ali če rezultati prejšnjega pregleda kažejo na hudo mitralno stenozo, je indicirana ehokardiografija. V vseh drugih primerih letna ehokardiografija ni potrebna. Če se bolnik pritožuje nad palpitacijami, je priporočljivo 24-urno (Holterjevo) spremljanje EKG za odkrivanje paroksizmov atrijske fibrilacije.

Med nosečnostjo lahko bolnice z blago do zmerno stenozo prejemajo le zdravljenje z zdravili. Uporaba diuretikov in zaviralcev beta je varna. Če je potrebno antikoagulantno zdravljenje, se bolnicam predpišejo injekcije heparina, saj je varfarin kontraindiciran.

[ 64 ], [ 65 ], [ 66 ], [ 67 ], [ 68 ], [ 69 ]

Preprečevanje

Najpomembnejše vprašanje taktike nadaljnjega zdravljenja bolnikov z mitralno stenozo je preprečevanje recidivov revmatične mrzlice s podaljšanim sproščanjem penicilinskih zdravil, predpisanih za vse življenje, pa tudi vsem bolnikom po kirurški korekciji okvare (vključno s preprečevanjem infekcijskega endokarditisa). Benzatin benzilpenicilin se predpisuje v odmerku 2,4 milijona enot za odrasle in 1,2 milijona enot za otroke intramuskularno enkrat na mesec.

Vsi bolniki z mitralno stenozo so indicirani za sekundarno preprečevanje ponovitev revmatske mrzlice. Poleg tega so vsi bolniki indicirani za preprečevanje infekcijskega endokarditisa.

Asimptomatski bolniki potrebujejo le profilakso proti ponavljajoči se revmatični mrzlici [npr. intramuskularne injekcije benzilpenicilina (sterilna natrijeva sol penicilina G) 1,2 milijona enot vsake 3 ali 4 tedne] do starosti 25–30 let in profilakso endokarditisa pred tveganimi posegi.

[ 70 ], [ 71 ], [ 72 ], [ 73 ]

Napoved

Naravni potek mitralne stenoze se razlikuje, vendar je čas med pojavom simptomov in hudo invalidnostjo približno 7 do 9 let. Izid zdravljenja je odvisen od bolnikove starosti, funkcionalnega stanja, pljučne arterijske hipertenzije in stopnje atrijske fibrilacije. Rezultati valvulotomije in komisurotomije so enakovredni, saj obe metodi obnovita delovanje zaklopke pri 95 % bolnikov. Vendar se delovanje pri večini bolnikov sčasoma poslabša in mnogi zahtevajo ponovitev postopka. Med dejavnike tveganja za smrt spadajo atrijska fibrilacija in pljučna hipertenzija. Vzrok smrti je običajno srčno popuščanje ali pljučna ali cerebrovaskularna embolija.

Mitralna stenoza običajno napreduje počasi in ima dolgo obdobje kompenzacije. Več kot 80 % bolnikov preživi 10 let brez simptomov ali zmernih znakov kongestivnega srčnega popuščanja (I-II FC po NUHA). 10-letna stopnja preživetja dekompenziranih in neoperiranih bolnikov je bistveno slabša in ne presega 15 %. Z razvojem hude pljučne hipertenzije povprečna doba preživetja ne presega 3 let.

[ 74 ]