Anomalije urejevalcev

Anomalije ureterjev - relativno pogosta bolezen genitourinarnega sistema. Prispevajo 13,4% ledvičnih in vestibularnih malformacij.

Razvrstitev anomalije urejevalcev temelji na takšnih znakih, kot so njihova številka, položaj, oblika in struktura. Do sedaj je klasifikacija, sprejeta na 2. All-Union kongresu urologov leta 1978, splošno priznana:

• anomalije števila ledvic (aplazija, podvojitev, zvišanje trebuha itd.);
• nenormalnosti položaja ledvic (retrokavalni sečnik, retroelektrični ureter, odprtje odprtega ektopičnega ureterja);
• anomalije oblike ledvic (spiralni, krožni sečnik);
• ledvična struktura motnje (ledvična hipoplazija, nevromuskularnih displazija, vključno ahalazije, megaureter, hydroureteronephrosis, diverticulum ventili ureteroceles).

[1], [2], [3]

Obrazci

[4], [5], [6], [7]

Anomalije v številu urejevalcev

Aplazija (ageneza) ureterja je izredno redka anomalija. Dvostranska anomalija se običajno kombinira z dvostransko ledvično agenezo, manj pogosto z dvostransko multicistično ledvico, je nezdružljiva z življenjem.

Podvajanje jeter je najpogostejša prirojena anomalija urinarnega trakta. V tem primeru en ureter zbira urin z zgornje polovice ledvic, drugi pa z nižjega. Značilno je, da je zgornja polovica manjša in je sestavljena iz povprečja samo dveh ali treh skodelic. Podvajanje sečnega mozga je lahko popolno (sečnina duplex) ali nepopolno (sečnina). Nepopolno podvojitev sečnine pride v primeru prezgodnje delitve kanala mezonefroze (preden se pojavi fuzija z metanephrogenic blastema) na veji. Ta delitev se lahko začne v najbolj oddaljenih in najbolj proksimalnih predelih sečista.

Nastajanje popolnega podvajanja nastane zaradi nastajanja dveh mezonefrosovih kanalov na eni strani, ki se nagnejo v metanefrogensko blastemo. V skladu z zakonom Meyer-Weigerta bo urejevalec iz zgornje polovice vstopil v spodnji mehur in medialni (ektopični ureter) glede na urin, ki je odvodil spodnjo polovico (ortotični ureter). Pri podvojitvi oba urejevalca običajno prehajajo v eno fascialno posteljo. Podrobneje je ta vrsta anomalije opisana v poglavju o anomalijah števila ledvic. Izjemno redka je trombocitka ureterjev.

[8], [9], [10]

Anomalije v sečniku

Retraktilni ureter je sorazmerno redka razvojna malformacija (0,21%), v kateri se desno ureter (zgornja in deloma, srednja tretjina) spirali do spodnje votle vene na ravni L3-4. Retroiliacni ureter je izredno redka anomalija, v kateri se nahaja ureter za skupno ali zunaj aliak veno. Izločanja urografijom navadno pokaže J oblikovan ovinek zgornji sečevodov oviranje zaradi pozadikavalnom segmenta, in le razkriva retrogradna ureterography v obliki črke S ovinek. Cavography ne nudi dodatnih informacij, CT in MRI pomagajo pri odkrivanju naraščajočega konflikta. Če je potrebno, je lahko CT alternativa retrogradni ureterografiji. Spiralni CT omogoča vizualizacijo ureterja. Te anomalije se kažejo v razvoju ureterohidronefroze. Zdravljenje je namenjeno obnovi urodinamike z izključitvijo zakapakvalnoy ali posadieleakalnogo območja ureterja. Izdelan je tako z odprto metodo in laparoskopsko.

Ektopija odprtine sečnice je anomalija pri lokaciji ene ali dveh utorovskih odprtin v mehurju ali v ekstravesični obliki.

M.E. Campbell (1970) je pokazala, etopiyu usta v 10 primerih na otvoritev 19,046 trupel otrok (0,053%). V 80% primerih je ektopija povezana z podvojitvijo ureterja. Klinična slika je odvisna od mesta sotočja ektopične estuarije in stanja VMP. Sotočje sečnice odprtine v sečnici, nožnici, maternice, vulve, ki ga spremlja nenadzorovanega uhajanja urina na ozadju shranjenega uriniranja. Sotočje sečevod v mehur sfinktra sečnice zgoraj, semenska mehurčka, semenovoda, kolona ne spremlja urinsko puščanja in ne sme imeti posebne simptome ali jih spremlja dolgih tekočih vnetnih bolezni notranjih genitalij.

V večini primerov je ektopija povezana z ureterohidronefrozo. Opozoriti je treba, da lahko ultrazvočna in izločevalna urografija diagnosticira samo ureterohidronefrozo. MSCT in MRI pripomorejo k diagnosticiranju tudi pri strmem zmanjšanju delovanja ledvic. Zdravljenje operativno. Ureterocistostomija s strikturo terminalnega ureterja. Gemi ali nefrektomija s spremembami terminala v ledvicah in VMP.

[11], [12]

Anomalije v strukturi in obliki uretresov

Korpulentni ali krožni sečnik je izredno redka anomalija. M.E. Campbell jo je našla le dvakrat na odprtju 12.080 otrok. To se kaže s spiralno rotacijo sečnika okoli ledvic več kot en vrt, kot tudi s hidronefrozo. Kombinira se s striktno LMS.

Hipoplazijo ureterja se običajno kombinirajo s hipoplazijo ustrezne ledvice ali njegove polovice, če se podvoji z multicistično displazijo ledvic. Jetra je tanka cev z zmanjšanim premerom. Na nekaterih področjih se lahko izbriše.

Stenoza jeter ni redka. Najpogosteje so stenoze lokalizirane v anastomozi tuberkuloze-ureterne, vesikoureteralni segment (PMS), manj pogosto - na ravni presečišča z aliakalnimi posodami. Niti klinično niti histološko običajno ni mogoče razlikovati med prirojenim in pridobljenim strikturjem. Zdravljenje je hitro, v primeru ohranjanja ledvične funkcije je namenjen obnovi urodinamike. Pri spremembah terminala - nefrektomija.

Ventilatorji so duplikati urotelijske membrane. Včasih so valvularne gube sestavljene iz vseh plasti stene sečil. Ponavadi so lokalizirane v proksimalnem, medeničnem in kulenskem predelu ureterja. Anomalija je relativno redka, enako pogosta pri obeh spolih, pa tudi na desni in levi strani. Pojavlja se s kršenjem izliva urina iz ledvic z razvojem ureterohidronefroze. Zdravljenje je običajno hitro.

Diverticulum od ureterja je votla tvorba, ki se povezuje z lumenom sečnika, ki se skoraj vedno nahaja v spodnji tretjini. To je redko. Lahko je večkratnih znakov. Stena divertikula le oddaljeno vsebuje isti slon kot jeter. Diagnoza ureteralnega divertikuluma temelji na podatkih izločevalnih urogramov. Na kateri se nahaja peloidna ali sakralna senca v medeničnem sečniku.

Ureterocele - cistična širitev intravesičnega segmenta ureterja. To je napaka pri razvoju sten distalnega ureterja v obliki širjenja intravesične regije, ki štrli v ciste mehurja in preprečuje prehod urina. Stena ureterocela je prekrita z sluznico sečnega mehurja in je sestavljena iz vseh plasti stene sečil. Na notranji strani je cistična tvorba obložena s sluznico membrane ureterja.

Ureterocele je pogosta razvojna motnja (1,6% med vsemi anomalijami ledvic in VMP). Lahko je enostransko ali dvostransko. Zelo pogosto je ureterocela enega od podvojenih urejevalcev. Vzroki ureterocele ležijo v nerazvitosti živčno-mišičnega sistema distalnega sečevod v zoženega ustih. V Pediatrična urologijo 80% vseh zunajmaternične ureterocele, odraslih praksi pogostejša orthotopic kot zunajmaternične ureterocele vedno krši odtok seča iz ledvice, ki vodi do uničenja parenhima. Zato prevladuje število takšnih bolnikov v otroških uroloških bolnišnicah.

Orthotopic ureterocele lahko dolgo časa ne krši urodinamike in zato ne zahteva popravka. Diagnoza te napake do danes ni težka. Ureteroceles najpogosteje zaznane z ultrazvokom, če je potrebno, se lahko uporabi izločanja urografijom, retrogradno cystography za odkrivanje PMR, CT, MDCT, MRI in magnetno resonanco urografijom. Izvaja se nadaljnja izločevalna urografija s padajočo cistografijo. Na radiografijah je opazna zaokrožena oblika kontrastne izboljšave v mehurju na mestu sotočja s sečateljem. V MSCT in MRI je tudi jasno zaokrožena votlina. Gre v lumen mehurja.

Obstajata dve pogledi na problem zdravljenja ureterocele. Prvi - za izvajanje odprtih operacij, drugi - v podporo endoskopske disekcije. Plastična kirurgija je lahko naslednja:

• enostopenjsko ureterocistostomijo z razsekanjem ureterocele tudi s praktično nefunkcionalno ledvico ali polovico;
• pielo- ali uretero-ureterostomijo z ohranjeno ledvično funkcijo z izrezom (disekcijo) ali brez ureterocele;
• Heminska nefrektomija z izrezom (dissekcijo) ali brez ureterocele.

To taktiko delijo večini otroških urolologov. Glavni argument v korist "odprtih" operacij je velika verjetnost pojavljanja MTCT (30%) po endoskopski disekciji ureterocele. še posebej na ektopični lokaciji. Zagovorniki endoskopske disekcije, prvič predlagani I. Zielinski (1962), se strinjajo z verjetnostjo nastanka PMR. V primeru pojavljanja PMR nudijo rekonstruktivno operacijo, kar potrebuje pri treh bolnikih. V tem primeru je endoskopska disekcija prva stopnja zdravljenja, kar omogoča doseganje določenega zmanjšanja dilatacije VMP. Olajšati naknadno plastično kirurgijo. Odsotnost kršitev urodinamike in kliničnih manifestacij obstrukcije pri 52,38% bolnikov omogoča dinamično spremljanje brez operativne korekcije.

Anomalije ledvic in VMP so pogosto predispozicijski dejavnik pri razvoju ureterohidro- in hidronefroze, tumorjev ledvic, urolitiaze, akutnega pielonefritisa. Vendar pa obstajajo precejšnje težave pri diagnosticiranju in zdravljenju takšnih bolnikov, kajti nekatere pomanjkljivosti se lahko motijo za bolezen in obratno. Vse to lahko privede do diagnostičnih in medicinskih napak. Poleg tega večina nepravilnosti vpliva na taktiko zdravljenja in otežuje izvajanje kirurških posegov.

Danes, zaradi uvedbe neinvazivnih in minimalno invazivnih diagnostičnih metod, endoskopija različne možnosti, ki jih omogočajo ne le določiti na podlagi posrednih dokazov o obliki vice, ampak podrobno študijo patoloških procesov, ki izhajajo, kot tudi za oceno stanja sosednjih organov in njihovo razmerje do nenormalnega razvoja ledvic in zgornjih sečil. Očitno je, da je ideja o nepravilnosti v ledvicah in zgornjih sečil so na novo stopnjo razvoja. Sodobna terapevtska taktika se razlikuje od splošno sprejetih pred 5-10 leti. Visoka pojavnost ledvic in zgornjih anomalije sečil in kompleksnosti odprtih kirurških koristi v njihovem ozadju so ustvarili potrebo po novih minimalno invazivne terapije.

[13], [14],