Medicinski strokovnjak članka
Nove publikacije
Hipotalični prepubertalni hipogonadizem: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje
Zadnji pregled: 23.04.2024
Vsa vsebina iLive je pregledana ali preverjena, da se zagotovi čim večja dejanska natančnost.
Imamo stroge smernice za pridobivanje virov in samo povezave do uglednih medijskih strani, akademskih raziskovalnih institucij in, kadar je to mogoče, medicinsko pregledanih študij. Upoštevajte, da so številke v oklepajih ([1], [2] itd.) Povezave, ki jih je mogoče klikniti na te študije.
Če menite, da je katera koli naša vsebina netočna, zastarela ali drugače vprašljiva, jo izberite in pritisnite Ctrl + Enter.
Hipotalamus predpubertetni dobi hipogonadizem lahko pride brez organskih sprememb v hipotalamusa regiji. V tem primeru se predvideva prirojena, morda dedna patologija. Obstaja tudi strukturne poškodbe hipotalamusa in hipofize stebel s craniopharyngioma, notranje hidrocefalusa, neoplastičnih procesov različnih vrst, vključno z levkemijo, granulom (eozinofilnega granuloma, histiocitozo X-, sarkoidoza, tuberkuloza) in encefalitis, mikrocefalija, Friedreichovo ataksijo, demielinizacijske bolezni.
Patogeneza hipotalamičnega prepubertalnega hipogonadizma
Obstaja krvavitev hipofize in spolnih žlez zaradi nezadostne ali okvarjene sekrecije sproščujočega faktorja LH.
Simptomi hypothalamic prepubertalnega hipogonadizma
Do 5-6 let starosti ni nobene patologije. Do starosti 6-7 let se ugotovi, da imajo fantje majhne skrotalne in testise, penis. Pogosto je odkrit kriptocist. Poudarek je na "eunuchoid visoke rasti", mišična oslabelost, astenična ustave, določene spremembe v zob (so sekalci veliki medialnega-lopato v obliki stranski sekalci slabo razviti podočniki so kratki in topi). Opažamo suho mehko kožo z bledo pigmentacijo. Adolescenti nikoli nimajo aken. Zelo zakrivljeni lasje na glavi v kombinaciji s pomanjkanjem dlakave kože. V prihodnosti se razvije ginekomastija. Fantje so ponavadi zaprti, zlahka ranljivi in pogosto je značilno vedenje, značilno za dekleta.
Prepubertalni hipotalamični hipogonadizem pri dekletih se kaže v odsotnosti normalne pubertete, primarne amenoreje. Eunuchoid upoštevati razmerja v telesu, koža z veliko aken, pomanjkanje las kože z gosto dlako na glavi, pogosto vitiligo, hipoplazija zunanjih genitalij, dojk, maternice infantilnih razsežnosti. Mentalni razvoj je v normi. Dekleta se odlikujejo po občutku manjvrednosti, stidljivosti, ustreznega značaja, preproste zamere, solzence.
Diferencialna diagnoza hypothalamic prepubertalnega hipogonadizma
Hipogonadizem hipotalamusa času pred puberteto je treba ločiti od bolezni Babinski - Fröhlich, hipofize pritlikava rast v vrsti infantilizem Lorena - Levi, glede na obliko hipotalamusa debelosti s sindromom hipogonadizem Laurence - Luna - Bardet - Biedl, Prader - Willi, primarni hipopituitarizmom, od oblik primarna poškodba testisa v dečkih, Turnerjev sindrom pri deklicah. Debelost, kratke postave, prirojene napake, retinitis pigmentosa, duševna zaostalost, da se izključi diagnozo pred puberteto hipogonadizem.
Gonadotropini reakcijo na eno injekcijo-LH sproščajočega hormona (LHRH), ki je znatno oslabi ali odsotna, kar kaže, da pomanjkanje predhodnega (endogeni) stimuluse LHRH. Če je ponovna uvedba LHRH povzroča "Eksplozija" gonadotropinov in je normalno ali celo pretiravanje, diagnozo primarne hipopituitarizmom odpravljene in, nasprotno, potrdila diagnozo pred puberteto hipogonadizem. Fantje morajo biti diferencialno diagnozo in Kallmann sindrom (vohalni-genitalni displazije), v kateri so simptomi pred puberteto hipogonadizem hipotalamusa kombinaciji z nenavadno ali hyposphresia, barvna slepota, gluhost.
Zdravljenje hipotalamičnega predpubertalnega hipogonadizma
Spolni steroidi se uporabljajo za zagotovitev razvoja in ohranjanja sekundarnih spolnih značilnosti. Trenutno se razvija metoda zdravljenja z uporabo analogov faktorjev sproščanja L.
[Kaj je treba preveriti?