Sirimom

Siringoma (sin: siringoadenoma multipla, vulkansko gidradenoma.) - deformiranost ekkrinnoy znoj, ki je podobno strukturo oddelku duktalni v zgornjem dermisu. 

Epidemiologija

Pogostnost syringoma pri bolnikih z Downovim sindromom je 30-krat večja kot pri populaciji bolnikov z drugimi duševnimi boleznimi. Sirringom je sestavni del sindroma Nicolau-Balus (eruptivni syringom, miliarne ciste in vermikularna atrofdermija). Sirgoma je pogosto povezana z benignimi tumorji ali malformacijami kože. 

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Patogeneza

V površinskih in srednjih delih dermisov je veliko malih in srednje velikih cist ali okrogle ali ovalne oblike, ki so obložene z dvema plastema epitelijskih celic. Plasti celic, ki mejijo na bazalno membrano, so sploščene, njihova jedra so intenzivno obarvana; plast, obrnjena proti votlini ciste, je sestavljena iz lažjih kubičnih sprehajalnih celic. Vsebina cist je homogena ali rahlo granularna.

Poleg cist, obstajajo tanke niti majhnih celic s temnimi jedri v brizgi. Nekateri prameni na enem od poli so cistično razširjeni, ki spominjajo na oblike prašičev, kar je tipično za ta tumor. Ciste, obložene z večplastnim ravnim epitelijem in napolnjene s slojnimi mase keratina, je mogoče opaziti. Te ciste se včasih raztrgajo, njihova vsebina pade v dermis, povzroča ogromno celično reakcijo, nato pa se izkoplje. Včasih so v cistah sirgoma zaznamovale proliferacijo obložnih celic s tvorbo trdnih pramenov, ki so kalile membrane kleti - syringocystadenoma. Strom tumorja je večinoma nespremenjen, včasih pa najdemo limfohistiocitne infiltrate. Poleg običajne variante histološke strukture je opisana jasna celična verzija sirinoma.

Ko histokemične preiskava je pokazala encimsko aktivnost, značilna ekkriniyh žleze, - sukcinat, fosforilaze in levcin-aminopeptidaze, medtem ko so lizosomski encimi so značilne apocrine struktur (kislinsko fosfatazo in beta-glukuronidaza), zelo slabo zazna. Jasno celica varianta siringomy značilna visoka vsebnost glikogena. Elektronska mikroskopija v celicah sluznice cevaste strukture, lahko microvilli videti, veliko lizosomih in tonofilaments.

Histogeneza sirgoma

Obstajajo različni pogledi na histogeneze siringomy. Nekateri avtorji na podlagi histokemijskih in elektronske mikroskopskih podatkov, menijo, da je to tumor ekkrinnuyu diferenciacijo, medtem ko je lokalizacija v krajih, kjer apocrine bezgavke, izpuščaj elementi, predvsem v adolescenci in gistotopicheskaya zvezi z nezrelih lasnih mešičkov in lojnic ne izključujejo apocrine izvor v nekaterih primerih

[7], [8], [9], [10]

Simptomi syringomov

Tumor je pogosto več, simetrično nameščen na obrazu, zlasti v vekicah, na prsih, redko na drugih mestih. V obdobju puberteta se pogosteje razvija pri ženskah, opisujejo se družinski primeri. Poleg tega je opisana omejena lokalizacija syringoma na vulvi, penisu, proksimalnih ročnih falangah. Sirimom, lokaliziran na lasišču, lahko spremlja razpršena alopecija.

Večkratna verzija sirimoma je majhen vozliček, ki rahlo štrli nad površino kože, rahlo svetel, saj je bil prozoren ali rumenkast.

Diferencialna diagnoza

Diferencialna diagnosticiranje syringoma je precej preprosta in temelji na prisotnosti številnih majhnih ciste in kanalskih struktur, kot so "tadpoli".

[11], [12], [13], [14]