Nekrotizirajoči urtikarijski vaskulitis: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Pri kronični idiopatični urtikariji se lahko pojavijo necrotizirajoči urtikarični vaskulitis s sistemskimi boleznimi (sistemski lupus eritematozus) in drugimi učinki. Ta vrsta vaskulitisa je prvič ugotovila FC McDuffic et al. (1973) med bolniki s kronično urtikarijo. Kasneje se je ta bolezen imenovala "urtikariformni vaskulitis".

Kožne manifestacije klinično spominjajo na idiopatični izpuščaj iz urtikarja, ki ga je treba upoštevati pri diferencialni diagnozi. Med običajnimi urtikarijska lezij se nahajajo gostejše in večje ploskih žepe, obstoječe iz 24 do 72 ur. Včasih središče vidne žarišča petehialne krvavitve, se razlikujejo od izpuščaj na običajnem urtikarije. Po izginotju vijoličnih žarišč ostane rahlo pigmentacija. Redke klinične možnosti so bulozne lezije, ki spominjajo na multiformno eksudativno eritem. Izpuščaj pogosto spremlja srbenje, pri nekaterih bolnikih pa se pojavi žilavost, bolečine v trebuhu, zvišanje ESR. Pri sistemski lezije opazili artralgija, limfadenopatija miozitis, vsaj - razpršeno glomerulonefritis. Na podlagi klinične slike WP Sanchez et al. (1982) delijo urticidu podoben vaskulitis na dva načina: s hipokompleksemijo in normo-komplementacijo. Večina bolnikov z gipokomplementemiey ima artritis in bolečine v trebuhu pri bolnikih s normokomplementemiey identifikacijo sistemskih poškodb, hematurija in proteinurije.

Patomorfologija nekrotizirajočega urtikaro podobnega vaskulitisa. Odkrijte klasično sliko nekrotizirajočega levkoklastičnega vaskulitisa. Značilne lastnosti so fibrinoidna nekroza vaskularnih sten, predvsem venules, v kombinaciji s endoteliocitično hiperplazijo nekaterih posod in perivaskularnimi krvavitvami. Ali infiltrati okoli krvnih žil različnih velikosti, ki so sestavljeni iz limfocitov s primesjo velike količine nevtrofilnih granulocitov leykoklazii pojavov, zlasti kadar je izražena gipokomplementemii. Obstajajo primeri z močno izraženo infiltracijo tkiva z eozinofilnimi granulociti, katerih jedra imajo znake karioreksije in degranulacije. V stanju degranulacije so tudi tkivni bazofili. V velikih žariščih poleg plodov površinskega pleksusa so v globokem venskem pleksusu opazili tudi vnetne pojave zgoraj opisanega znaka.

Histogeneza nekrotizirajočega urtikaro podobnega vaskulitisa. Rezultati reakcije neposredne imunofluorescence na prizadeto kožo so zelo različni. Najprej najdemo vloge IgG in IgM, pa tudi komponente C3 komplementa, manj pogosto IgA, okoli plovil. V regiji kletne membrane so vloge komponent komplementa IgG in C3 pogostejše, zato so granulne deponije IgM manj pogosto kredi.

McDuffic et al. (1973), je ta vrsta vaskulitisa razkrila imunske komplekse pri večini bolnikov, zato se pripisuje imunokompleksnim boleznim. Pogosto, zlasti v redkih primerih je zaradi zmanjšanja opazili gipokomplementemiya skupno hemolitična dopolnitev posameznih faktorjev komplementa kaskadi (Clq, C4, C2, WS), medtem ko so elementi C5 in C9 niso spremenile. V krvi v večini primerov antinuklearna protitelesa in revmatoidni faktor ne kažejo.

Razlikovati od kronične idiopatske urtikarije, sistemski eritematozni lupus, mešani cryoglobulinemia IgG in IgM tip in prirojene angionevrotičnega edema.

[1], [2], [3]