Abscesi pri odraslih in otrocih: tipični, atipični, enostavni in kompleksni

Zgodi se, da oseba za določen trenutek brez razloga izgubi zavest – praviloma je to pogostejše v otroštvu in se imenuje "odsotnost". Navzven je videti kot začasno zamrznjeno stanje s "praznim" videzom. Odsotnost velja za blago obliko epileptičnega napada: takšnega stanja ni mogoče prezreti, saj je polno precej negativnih posledic.

[ 1 ], [ 2 ]

Epidemiologija

O absenci so prvič razpravljali v 17. in 18. stoletju. Izraz, dobesedno preveden iz francoščine, pomeni "odsotnost", kar pomeni začasno izgubo zavesti pri bolniku. Nevrologi uporabljajo tudi dodaten izraz, povezan z absenci - "petit mal", kar pomeni "majhna bolezen".

Absenca je vrsta generalizirane epilepsije in se najpogosteje pojavlja pri pediatričnih bolnikih, večinoma starih od 4 do 7 let, včasih pa tudi od 2 do 8 let. Pri mnogih otrocih se izguba zavesti pojavi v kombinaciji z drugimi vrstami epileptičnih manifestacij.

Dekleta so bolj dovzetna za bolezen, vendar se bolezen lahko pojavi tudi pri dečkih.

Po statističnih podatkih se absence pojavlja pri 20 % vseh diagnosticiranih otroških epilepsij.

Če je absenca prevladujoči klinični simptom, se bolniku diagnosticira absenčna epilepsija.

Odrasli zbolijo veliko manj pogosto – le v 5 % primerov.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Vzroki odsotnosti

Osnovni vzrok odsotnosti velja za kršitev ravnovesja zaviralnih in vzbujevalnih procesov v živčnih celicah možganske skorje. Glede na to je odsotnost lahko dveh vrst:

• Sekundarno odsotnost povzročajo dejavniki, ki spreminjajo biološko-električno aktivnost. Ti dejavniki so lahko vnetni procesi (absces, encefalitis) in tumorski procesi. V takšni situaciji odsotnost postane simptom osnovne patologije.
• Idiopatska absenca je bolezen nejasne etiologije. Verjetno je takšna patologija dedna, kar kažejo družinski primeri bolezni. Idiopatska absenca se običajno pojavi v obdobju od 4 do 10 let.

Kljub temu, da se absence štejejo za genetsko določene patologije, nianse dedovanja in vpletenost genov trenutno ostajajo neznane.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Dejavniki tveganja

Spontani absenčni napadi se lahko pojavijo, če je prisoten eden od naslednjih dejavnikov tveganja:

• dednost, po vrsti kromosomske aberacije;
• težave, ki se pojavijo med nosečnostjo in porodom (stradanje s kisikom, dolgotrajna zastrupitev, okužbe, travme med porodom);
• nevrointoksikacije in okužbe;
• poškodbe glave;
• huda izčrpanost telesa;
• močne hormonske spremembe;
• presnovne motnje, degenerativni procesi, ki prizadenejo možgansko tkivo;
• tumorski procesi v možganih.

V večini primerov je ponovitev napada povezana tudi z vplivom določenega dejavnika. Tak dejavnik je lahko blisk svetlobe, pogosto utripanje epizod, pretirana živčna napetost, oster prisilni dotok zraka itd.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Patogeneza

Mehanizem, s katerim se odsotnost razvija, še ni natančno določen. Znanstveniki so na to temo izvedli precej veliko različnih študij in ugotovili, da imajo pri razvoju bolezni določeno vlogo možganska skorja in talamus ter zaviralni in ekscitacijski prenašalci.

Možno je, da je patogenetska osnova genetsko določene nenormalne sposobnosti živčnih celic. Strokovnjaki menijo, da se absence razvije s prevlado blokirne aktivnosti. To je glavna razlika med absenco in konvulzivnim paroksizmom, ki je posledica prekomernega vzbujanja.

Hiperinhibitorna aktivacija skorje se lahko pojavi kot kompenzacijski mehanizem za zatiranje nastalega bolečega vzbujanja.

Razvoj odsotnosti pri otroku in prevladujoče izginotje težave, ko odrašča, kaže na povezavo med patologijo in stopnjo zrelosti možganov.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Simptomi odsotnosti

Absenca se običajno razvije brez predhodnih simptomov, v ozadju absolutno ugodnega stanja. Napad je spontan, ni ga mogoče predvideti ali izračunati vnaprej.

Le v posameznih primerih bolniki opazijo prve znake bližajočega se paroksizma. To vključuje nenaden glavobol in slabost, povečano potenje in pospešen srčni utrip. V nekaterih primerih svojci opazijo, da se otrok tik pred napadom lahko obnaša nerazložljivo – na primer, pojavi se nemotivirana razdražljivost ali muhavost. V posameznih primerih se pojavijo slušne, zvočne ali okusne halucinacije.

Kot smo že omenili, pa se prvi znaki ne pojavijo pri vseh bolnikih. Običajno se v vseh primerih pojavijo pogosti simptomi:

• Napad se razvije nenadoma in konča na enak način. Zdi se, kot da bolnik "zamrzne"; navzven je to lahko podobno "zamišljenosti", brez kakršne koli reakcije na klic ali druge dražljaje. Trajanje paroksizma je v povprečju 12-14 sekund, po katerem se bolnik zave, kot da se ni nič zgodilo. Po napadu se ne pojavita ne šibkost ne zaspanost.
• Če bolnik trpi za kompleksnim potekom absence, lahko "izklop" spremlja tonična komponenta. Lahko je videti takole: bolnik se nenadoma ustavi, če je imel nekaj v rokah - to pade ven, glava pade nazaj. Oseba prevrne z očmi, včasih ponavljajoče se zvoke ali mlaska z ustnicami (tako imenovani avtomatizmi).

Napadi odsotnosti se ponavljajo z različno pogostostjo – od 6-9 na dan do nekaj stokrat – predvsem v stanju budnosti (podnevi).

Odsotnost ponoči velja za redko, vendar je njen pojav možen med fazo počasnega spanja. Paroksizem je od zunaj skoraj nemogoče opaziti. Če pa so na pacienta pritrjeni posebni senzorji, ki berejo živčne impulze, je mogoče zaznati ustrezne patološke znake.

[ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

Odsotnost pri odraslih

Absence se pri odraslih pojavljajo veliko manj pogosto kot pri otrocih – le v 5 % primerov. Zdravniki povezujejo pojav te težave s pomanjkanjem potrebne terapije v zgodnejši starosti – na primer, ko je bil bolnik najstnik.

Trajanje paroksizma pri odraslih bolnikih je nekaj sekund, zato napada morda ne opazimo od zunaj. V medicini se to imenuje "manjše absence", ko napad traja le nekaj sekund in se redko ponavlja. Težava pa je v tem, da se lahko izguba zavesti pojavi med vožnjo avtomobila ali pri delu z nevarnimi napravami in mehanizmi. Oseba se lahko "izklopi" med plavanjem v bazenu ali v drugi potencialno nevarni situaciji.

Pri odraslih lahko bolezen spremljajo tresenje zgornjega dela telesa in glave, kar pogosto vodi v moteno motorično koordinacijo. Vendar pa najpogosteje napad nima specifičnih simptomov: ni krčev ali mioklonusa vek, bolnik se za določen čas preprosto "izklopi", prekine svojo aktivnost, "zamrzne".

Če pacienta vprašate, kaj se je zgodilo v teh nekaj sekundah napada, oseba ne bo mogla ničesar odgovoriti, saj je bila njegova zavest v tem obdobju izklopljena.

[ 33 ], [ 34 ]

Odsotnost pri otrocih

V otroštvu se pogosteje odkrije absenčna epilepsija, kar je povezano z različicami idiopatske epilepsije. Ta oblika je pretežno dedna (pri približno 2/3 bolnikov).

Absence v otroštvu se pojavljajo večinoma pri deklicah, starih od dveh do osmih let. Prognoza za takšno bolezen je običajno ugodna in benigna: bolezen traja približno šest let in se konča bodisi s popolnim okrevanjem bodisi z dolgotrajno stabilno remisijo (do dvajset let). Glavni pogoj za pozitiven izid je pravočasno odkrivanje in zdravljenje.

Treba je opozoriti, da starši niso vedno pozorni na prisotnost napadov - pogosto preprosto ostanejo neopaženi. Odsotnost pri dojenčkih je še posebej neopazna - takšni napadi trajajo največ nekaj sekund in jih ne spremljajo nobeni posebni simptomi.

Glede na starostno kategorijo, v kateri se odsotnost prvič odkrije, bolezen delimo na otroško (mlajšo od sedmih let) in mladostniško (adolescenco).

Mednarodna komisija ILAE je opredelila štiri otroške sindrome, pri katerih se absence opazijo v različnih fazah:

• absenčna epilepsija v otroštvu;
• juvenilna absenčna epilepsija;
• juvenilna mioklonična epilepsija;
• mioklonična absenčna epilepsija.

Pred kratkim je bilo predlagano, da se v klasifikacijski seznam vključijo tudi drugi sindromi, ki jih spremlja tipična odsotnost:

• mioklonus vek z absenci;
• perioralna absenčna epilepsija;
• dražljajno občutljiva absenčna epilepsija.

Pri bolnikih z Lennox-Gastautovim sindromom, sindromom neprekinjene aktivnosti koničastih valov med počasnim spanjem, se lahko pojavijo atipični paroksizmi.

[ 35 ]

Obrazci

Absence imajo več vrst, odvisno od poteka, stadija, oblike osnovne bolezni, prisotnih simptomov itd. Najprej se bolezen deli na dve osnovni vrsti:

• tipične odsotnosti (imenujejo se tudi preproste);
• atipične odsotnosti (tako imenovane kompleksne).

Preproste absence so kratkotrajni, nenadoma nastali in končani napadi, ki se pojavijo brez bistvene spremembe mišičnega tonusa.

Kompleksne absence se najpogosteje pojavljajo v otroštvu, na ozadju motenega duševnega razvoja, in jih spremlja simptomatska epilepsija. Med paroksizmom je prisotna precej močna hiper- ali hipotonija mišic, kar je navedeno tudi v klasifikaciji bolezni. Nekateri strokovnjaki pri opisu kompleksnih paroksizmov uporabljajo izraz "generalizirane absence", kar kaže, da bolezen spremlja generaliziran mioklonus.

Glede na stopnjo spremembe mišičnega tonusa ločimo naslednje:

• atonične odsotnosti;
• akinetične odsotnosti;
• mioklonične absence.

Našteta stanja so kompleksne absence: zlahka jih prepoznamo po motoričnih značilnostih, povezanih s spremembami mišičnega tonusa. Atonični paroksizem se kaže kot zmanjšan mišični tonus: to je opazno po povešenih rokah in glavi. Če bi bolnik sedel na stolu, lahko dobesedno "zdrsne" z njega. Pri akinetičnem paroksizmu stoječi bolnik nenadoma pade. Opazimo lahko gibe upogibanja ali iztegovanja v okončinah, metanje glave nazaj, upogibanje telesa. Pri mioklonični absenci so prisotne tipične mišične kontrakcije z majhno motorično amplitudo - tako imenovane trzanja. Pogosto so opazne mišične kontrakcije brade, vek, ustnic. Trzanje se pojavlja simetrično ali asimetrično.

Zapleti in posledice

Pri večini bolnikov tipične manifestacije absence izginejo do približno 18.–20. leta starosti. In le v nekaterih primerih se bolezen sprevrže v grand mal epileptični napad – pri takih bolnikih težava traja dolgo časa ali ostane vse življenje.

Prehod v statusno stanje se pojavi v 30 % primerov. Status traja od približno 2 do 8 ur, redkeje - več dni. Znaki takšnega zapleta so zmedenost zavesti, različne stopnje dezorientacije, neustrezno vedenje (z ohranjenimi gibi in koordinacijo). Motena je tudi govorna aktivnost: bolnik izgovarja predvsem preproste besede in besedne zveze, kot so "da", "ne", "ne vem".

Strokovnjaki opozarjajo na več znakov, ki kažejo na pozitivno nagnjenost k odsotnosti:

• zgodnji začetek bolezni (med štirim in osmim letom starosti) z normalno stopnjo razvoja inteligence;
• odsotnost drugih paroksizmalnih stanj;
• pozitivne spremembe med monoterapijo z uporabo enega antikonvulzivnega zdravila;
• nespremenjen vzorec EEG (tipični generalizirani kompleksi spike-wave se ne štejejo).

Atipične absence se slabo odzivajo na zdravljenje, zato so posledice takšnih bolezni odvisne od poteka osnovne patologije.

Med napadi se lahko pojavijo težave s socializacijo: pojav napadov in stopnjo njihove manifestacije je težko napovedati. Verjetnost poškodbe med paroksizmom ni izključena. Zato bolniki pogosto doživijo padce, poškodbe glave in zlome.

[ 36 ], [ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ]

Diagnostika odsotnosti

Glavni diagnostični postopek, ki omogoča potrditev odsotnosti, je ocena električne aktivnosti možganov oziroma elektroencefalografija. EEG je zelo občutljiva raziskovalna metoda, ki kaže minimalne funkcionalne spremembe v možganski skorji in globokih strukturah. EEG nima alternative: niti dobro znana diagnostična postopka PET (dvofotonska emisijska tomografija) in fMRI ( funkcionalno slikanje z magnetno resonanco ) se po vsebini informacij ne moreta primerjati s to metodo.

Druge metode se uporabljajo le, če iz nekega razloga ni mogoče izvesti EEG:

• slikanje z magnetno resonanco;
• računalniška tomografija;
• pozitronska emisijska tomografija;
• enofotonska emisijska tomografija.

Našteti diagnostični postopki pomagajo pri odkrivanju strukturnih sprememb v možganih – na primer travmatskih poškodb, hematomov, tumorskih procesov. Vendar te študije ne zagotavljajo informacij o aktivnosti možganskih struktur.

Elektroencefalografija lahko pokaže značilno značilnost tipičnega absenčnega napada: oslabljena zavest je povezana z generalizirano aktivnostjo spike in polispike-wave (frekvenca praznjenja 3-4, redkeje 2,5-3 Hz).

Pri atipični odsotnosti EEG kaže počasna valovna vzbujanja - manj kot 2,5 Hz. Za razelektritve je značilna heterogenost, skoki in asimetrija vrhov.

[ 41 ], [ 42 ]

Diferencialna diagnoza

Absenca se razlikuje od drugih vrst epilepsije, kjer je kratkotrajna izguba zavesti le eden od vodilnih simptomov. Na primer, tipične absence se razlikujejo od kompleksnih fokalnih napadov.

	Napadi fokalne epilepsije	Tipična odsotnost
Predhodna avra	Povsod.	Odsoten.
Trajanje	Večinoma več kot minuto.	5–20 sekund.
Učinki hiperventilacije	V posameznih primerih.	Povsod.
Fotosenzibilnost	V posameznih primerih.	V mnogih primerih.
Izguba zavesti	Običajno globoko.	Glede na tok so možne spremembe.
Pojav avtomatizmov	Skoraj vedno prizadene eno stran trupa in okončine.	Blaga, brez prizadetosti trupa in okončin.
Pojav ambulantnih avtomatizmov	Povsod.	Samo v primeru odsotnosti.
Pojav kloničnih napadov	V redkih primerih enostransko, kot konec napada.	Pogosto dvostransko, v bližini ustne votline in vek.
Brez krčev	V posameznih primerih.	To je povsem mogoče.
Postiktalni simptomi	V skoraj vseh primerih: zmedenost, amnezija, disfazija.	Odsoten.

Paroksizme fokalne epilepsije zaznamujejo kombinirani motorični avtomatizmi, halucinantna stanja in bogati postiktalni klinični simptomi.

Odsotnost ali premišljenost?

Mnogi starši sprva ne morejo ugotoviti razlike: ali ima otrok resnično odsotnost ali dojenček le nekaj sekund razmišlja? Kako lahko ugotovite, ali je napad resničen?

V takšni situaciji zdravniki svetujejo glasno trkanje ali ploskanje z rokami. Če se otrok ob zvoku obrne, to pomeni, da govorimo o lažni odsotnosti ali banalni "premišljenosti". Na to vprašanje je mogoče natančno odgovoriti šele po izvedbi diagnostičnega EEG-ja.

Zdravljenje odsotnosti

Zdravljenje absenc je precej zapleteno, predvsem zato, ker telo občasno razvije odpornost. Zato mora biti pristop k terapiji individualen in diferenciran: antikonvulzivi se predpisujejo glede na vrsto in etiologijo napadov.

• Pri tipičnih odsotnostih je sprejemljiva monoterapija z uporabo etosuksimida in valprojske kisline. Predlagana zdravila kažejo učinek pri več kot 70 % bolnikov. Pri razvoju odpornosti se monoterapija kombinira z lamotriginom v majhnih odmerkih.
• V idiopatskih primerih absence se uporablja monoterapija z antikonvulzivi, ki so aktivni proti vsem vrstam napadov. Praviloma se uporabljajo derivati levetiracetama ali valprojske kisline – takšna zdravila so enako učinkovita tako pri absenci kot pri miokloničnih ali tonično-kloničnih paroksizmih. Če gre za kombinacijo absence in tonično-kloničnih napadov, je primerno predpisati lamotrigin.
• Pri atipični odsotnosti se monoterapija izvaja z valprojsko kislino, lamotriginom, fenitoinom. Včasih je potrebno dodati steroidna zdravila. Uporaba tiagabina, karbamazepina in fenobarbitala ni zaželena zaradi verjetnosti povečanja simptomov.
• Če monoterapija ni učinkovita, se predpiše več zdravil. Praviloma se antikonvulzivna zdravila kombinirajo med seboj, pri čemer se upoštevajo individualne značilnosti bolnika in bolezni.

Odmerek izbranega antikonvulzivnega zdravila se postopoma zmanjšuje, vse do njegove ukinitve, vendar le v primeru stabilne remisije 2-3 let. Če se odkrijejo ponavljajoče se epizode epilepsije, se osnovna patologija zdravi v ozadju simptomatske terapije.

Če je prizadeta kognitivna plat, potem je v zdravljenje zagotovo vključen psiholog.

Pomoč pri odsotnosti

Odsotnost je kratkotrajna depresija zavesti, ki se razvija nepredvidljivo. Menijo, da v večini primerov takšni trenutki skorajda ne opazijo drugih, saj napad traja največ nekaj sekund.

Odsotnost se kaže kot kratek premor v motorični in govorni aktivnosti. Večinoma bolnik ne potrebuje posebne pomoči. Edina stvar, na katero se je treba osredotočiti, je zagotavljanje bolnikove varnosti. V nobenem primeru osebe ne smete pustiti same, dokler se zavest popolnoma ne povrne.

Ali je mogoče otroka odvrniti od absencijskih napadov?

Obstaja nekaj takega kot lažna odsotnost - to je "zamrznitev", "zanka" na eni točki, ki izgine, če pacienta pokličemo, se ga dotaknemo ali preprosto ostro ploskamo. Prave odsotnosti ni mogoče ustaviti s takimi ukrepi, zato velja, da osebe ne bo mogoče odvrniti od pravega napada.

Napadu je tudi nemogoče preprečiti, saj se običajno začne nenadoma in nepredvidljivo.

Ker odsotnost ne traja dolgo, ne smete poskušati kakorkoli vplivati na bolnika – napad se bo končal sam od sebe, tako kot se je začel.

Preprečevanje

Popolno preprečevanje odsotnosti vključuje odpravo vseh trenutkov, ki lahko izzovejo napad. Zato je treba vnaprej preprečiti razvoj stresa, psihoemocionalnih situacij, strahov. Pojav konfliktov in sporov je treba zmanjšati na minimum.

Prav tako ni nič manj pomembno, da manj časa preživite pred televizijo ali računalnikom. Namesto tega bi morali več počivati (aktiven počitek je dobrodošel) in se dobro naspati.

Poleg tega je treba skrbeti za svoje zdravje in preprečevati poškodbe in vnetne procese.

Specifične preventive za odsotnosti ni.

[ 43 ], [ 44 ]

Napoved

Absence veljajo za benigne patologije, saj 80 % bolnikov sčasoma doživi stabilno remisijo – seveda, če je bolnik pravočasno prejel zdravniško oskrbo in opravil celoten potek zdravljenja.

V nekaterih primerih se posamezni napadi ponovijo v starosti. To stanje zahteva dodatno protirecidivno zdravljenje, ob upoštevanju pravil osebne varnosti. Dokler se napadi popolnoma ne ustavijo, take osebe nimajo pravice voziti avtomobila ali delati z mehanizmi.

Kar zadeva splošni razvoj otrok, ki trpijo zaradi odsotnosti, se ta ne razlikuje od razvoja njihovih drugih vrstnikov. Seveda v nekaterih primerih pride do pomanjkanja telesnega ali intelektualnega razvoja, vendar so to le posamezni primeri in le pod pogojem malignega poteka bolezni.

In vendar ne smemo pozabiti, da lahko pogosti ponavljajoči se napadi povzročijo določene težave z otrokovo koncentracijo. Trpeli otrok lahko postane zaprt, nepozoren, kar bo prej ali slej vplivalo na kakovost njegovega učenja. Zato bi morali biti otroci z diagnozo "odsotnost" pod nadzorom ne le zdravnika, temveč tudi učiteljev in vzgojiteljev.

[ 45 ], [ 46 ]