Nepravilnosti v strukturi ledvičnega parenhima

Anomalije strukture ledvičnega parenhima delimo na megakaliks, gobasto ledvico in medularno cistično bolezen (Fanconijeva bolezen).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Obrazci

Megakaliks (megakalikoza)

Megakaliks (megakalikoza) je anomalija strukture ledvičnega parenhima, prirojena lokalna neretencijska razširitev čašice. Če so razširjene vse skupine čašic, se ta napaka imenuje polimegakaliks (megapolikaliks). Ledvična medenica in ureter imata normalno strukturo. Dvostranska poškodba je značilna za moške, najpogosteje pa jo najdemo pri prebivalcih jugovzhodne Evrope. Vzroki za megakaliks so hipoplazija Malpigijevih piramid, pa tudi displazija forniksa in čašičnih mišic. Megakaliks lahko pripišemo pravim anomalijama čašice in medularne srži, ker sta oba vzroka (medularni in čašični) enaka. Pri megakaliksu ni zastoja urina v čašicah, kar ga loči od retencijske hidrokalikoze. Megakaliks diagnosticiramo z ultrazvokom v obliki tekočih tvorb v ledvični srži. Vendar pa se diferencialna diagnostika megakalikoze s cistami in hidrokalikozo lahko izvede z izločevalno urografijo. Za megakalikozo je značilno popolno praznjenje čašic iz kontrastnega sredstva na zapoznelih slikah (30–60 min). Iste simptome odkrijemo tudi pri MSCT. Nezapletena megakalikoza ne zahteva zdravljenja. Najpogostejša zapleta megakalikoze sta pielonefritis in nefrolitiaza.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Gobasta ledvica

Gobasta ledvica - anomalije strukture ledvičnega parenhima, za katere je značilna neenakomerna (v obliki psevdocist in divertikul) širitev večine zbiralnih tubulov ledvičnih piramid. Ledvični glomeruli in čašično-medenični sistem so normalno razviti. Je precej redka - 0,32 % vseh ledvičnih anomalij, skoraj vedno pri moških, saj je ta napaka dedna, delno povezana s spolom. Enostranska poškodba ni značilna, pojavlja se v posameznih primerih. Najpogostejši zapleti gobaste ledvice so naslednje bolezni: tvorba ledvičnih kamnov, pielonefritis, hematurija, arterijska hipertenzija.

Gobasto ledvico je mogoče odkriti po splošni sliki sečil, ki prikazuje skupke senc konkrementov, ki po obliki spominjajo na piramide. Izločilni urogrami kažejo vrečkaste razširitve zbiralnih kanalov. Te simptome bolj jasno opredeli MSCT. Zdravljenje se izvaja pri bolnikih s kamni, ki se nahajajo v ledvični medenici ali so se iz nje preselili v sečevod. V ta namen se uporabljajo endoskopske metode odstranjevanja kamnov, pa tudi DLT.

Medularna cistična bolezen ali Fanconijeva nefronoftiza ima podobno embriofetalno morfogenezo kot gobasta ledvica. Kljub podobnim strukturnim spremembam gre za različne vrste razvojnih napak. Za razliko od gobaste ledvice se medularna cistična bolezen deduje avtosomno recesivno (juvenilna, nefronoftiza) in avtosomno dominantno (odrasla nefronoftiza ali medularna cistična bolezen). Okvara glomerularnega (hialinoza) in tubularnega (epitelijska atrofija) aparata se izraža v zgodnjem nastopu kronične ledvične odpovedi zaradi postopnega gubanja ledvic. Po nekaterih podatkih se pojavi v enem od 100.000 opazovanj.