Lipoidna nefroza

Lipoidna nefroza - neodvisna oblika poškodbe ledvic samo pri otrocih z minimalnimi (podotsitarnymi) glomerularnimi spremembami.

Lipoidna nefroza je bolezen majhnih otrok (večinoma 2-4 let), pogosteje fantje. Lipoidna nefroza je bolezen ledvic, v kateri so le minimalne spremembe morfološko. Strokovnjaki WHO opredeljujejo lipidno nefrozo kot minimalne spremembe v "malem podcitnem procesu", ki se podvrgne displastičnim spremembam, membrana in mesangij reagirajo že drugič.

Elektronska mikroskopija je pokazala le minimalne spremembe v glomerulov ledvic s poškodbami ali izginotje malih priveskov (pedikul) podocytes, njihovo izravnavo in širjenje na glomerulne bazalne membrane kapilar.

Imunohistokemični preizkus vzorcev ledvične biopsije z lipofitno nefrozo daje negativen rezultat in pomaga pri razlikovanju lipofilne nefroze in drugih vrst glomerulonefritisa. Najpomembnejši dokazi so, glede na podatke imunofluorescence, odsotnost lipidne nefroze depozicij, ki vsebujejo IgG, IgM, komplement in ustrezen antigen.

Vzroki liprofilne nefroze niso znani.

V patogenezi lipidne nefroze, disfunkcija igra vlogo v celici imunosti T-celice, povečano aktivnost subpopulacije T-supresorja in hiperprodukcije citokinov. V krvnem serumu so bolniki pokazali povečano aktivnost IL-2, IL-4, IL-8, IL-10. Interleukin-8 igra pomembno vlogo pri patogenezi motnje selektivnosti glomerularnega filtra. Obstaja izguba funkcije za selektivno polnjenje glomerularne filtracijske pregrade, zaradi česar se povečuje prepustnost kapilar za beljakovine, zlasti negativno nabitih albuminov. Razvija se proteinurija (večinoma albuminurija). Povečana filtracija glomerularnih kapilar beljakovin vodi do funkcionalne preobremenitve cevne naprave. V povezavi s povečano reabsorpcijo filtriranega proteina se pojavi resorpcijska tubularna insuficienca.

Razvoj hipoalbuminemije vodi v zmanjšanje onkotičnega tlaka krvne plazme in ustvarja možnost transudacije iz žilnega sloja v intersticijski prostor. To pa zmanjša količino krvne celice v krvi (BCC). Zmanjšanje BCC povzroči zmanjšanje perfuzijskega tlaka v ledvicah, ki aktivira sistem renin-angiotenzin-aldosteron (RAAS). Aktivacija RAAS stimulira reabsorpcijo natrija v distalnih tubulah. Zmanjšana bcc stimulira sproščanje antidiuretičnega hormona (ADH), ki izboljša reabsorpcijo vode v zbiralnih ceveh ledvic. Poleg tega oksidativni natriuretični peptid olajša motnje transportnih procesov v zbiralnih ceveh tubul iz ledvic in tvorbe edema.

Reabsorbiran natrij in voda vstopita v intersticijski prostor, ki povečuje edem v lipidni nefrozi.

Dodatni patogenetski dejavnik pri razvoju edema pri lipofonični nefrozi je funkcijska pomanjkljivost limfnega sistema ledvic, to je motena limfna drenaža.

Izražen edem z lipoidno nefrozo se pojavi, ko je nivo serumskega albumina pod 25 g / l. Razvoj hipoproteinemije stimulira sintezo beljakovin v jetrih, vključno z lipoproteini. Vendar pa se zmanjša lipidni katabolizem zaradi zmanjšanja plazemske ravni lipoproteinske lipaze, glavnega encimskega sistema, ki vpliva na odstranjevanje lipidov. Posledično se razvije hiperlipidemija in dislipidemija: povečanje vsebnosti holesterola, trigliceridov in fosfolipidov v krvi.

Izguba beljakovin pri ledvicah vodi do krvavitve imunskih reakcij - izgube IgG, IgA v urinu, zmanjšanja sinteze imunoglobulinov in razvoja sekundarne imunske pomanjkljivosti. Bolniki z lipoidno nefrozo so dovzetni za virusne in bakterijske okužbe. To olajšuje izguba vitaminov, mikroelementov. Masivna proteinurija se odraža v transportu ščitničnih hormonov.

Pri boleznih in relapsu se skoraj vedno pojavljajo ARVI ali bakterijske okužbe. S starostjo, ko se pojavi zorenje timusa, se naglo zmanjša težnja po relapsu lipidne nefroze.

Simptomi lipofonske nefroze. Lipoidna nefroza se postopoma (postopoma) razvija in je najprej neopazna za starše otroka in tiste okrog njega. V začetnem obdobju se lahko izrazi šibkost, utrujenost in zmanjšanje apetita. Obstaja testenina na obrazu in nogah, toda starši ga opozarjajo v retrospektivi. Edemas nastane in postane opazen - to je razlog za odhod do zdravnika. Oteklina se razširi na ledveno regijo, pogosto se razvijejo spolni organi, asciti in hidrotorax. Oteklina lipida je oteklina, lahko se giblje, asimetrična. Bledo kožo, obstajajo znaki hipopolyvitaminoze A, C, B ₁, B ₂. Na koži se lahko razvijejo razpoke, pri tem se opazi suha koža. Z velikim edemom se pojavi zasoplost, tahikardija, slišimo funkcionalni sistolični šum na vrhu srca. Krvni tlak je normalen. Na višini nastanka edema se pojavi oligurija z visoko relativno gostoto urina (1.026-1.028).

Pri študiji urina, izrazite proteinurije, vsebnost beljakovin 3-3,5 g / dan do 16 g / dan ali več. Cylindrarium. Eritrociti - posamezniki. Na začetku bolezni lahko pride do levkociturije, povezanega z glavnim procesom v ledvicah, ki je pokazatelj aktivnosti procesa. Glomerularna filtracija endogenega kreatinina je normalna ali normalna. Raven albumina v krvi je pod 30-25 g / l, včasih je vsebnost albumina 15-10 g / l pri bolniku. Stopnja zmanjšanja albumina v krvi določa težo lipidne nefroze in stopnjo edematoznega sindroma. Poveča se vsebnost krvi v vseh glavnih frakcijah lipidov. Lahko dosežejo zelo visoke vrednosti: holesterol nad 6,5 mmol / l in do 8,5-16 mmol / l; fosfolipidi 6,2-10,5 mmol / l. Beljakovine v serumu so pod 40-50 g / l. Značilen z zvišanim ESR 60-80 mm / h.

Potek lipofne nefroze je valovit, so značilne spontane remisije in recidivi bolezni. Poslabšanje lahko povzroči SARS, bakterijske okužbe; Pri otrocih z alergijskimi reakcijami lahko igra vlogo ustrezen alergen.

Remisijo se diagnosticira, ko nivo albumina v krvi doseže 35 g / l, v odsotnosti proteinurije. Pri ponovitvi lipofilne nefroze se diagnosticira pojav občutne proteinurije v treh dneh.

Zdravljenje liprofilne nefroze.

Način - postelji v aktivni fazi, z izrazitim oteklino 7-14 dni. Režim v prihodnosti ne predvideva omejitev, nasprotno pa se priporoča aktivni motorni režim za izboljšanje procesov metabolizma, krvi in limfnega kroga. Pacient mora zagotoviti dostop do svežega zraka, higienskih postopkov, terapije.

Prehrana mora biti polna, ob upoštevanju starosti. Ob prisotnosti alergij - hipoalergen. Količina beljakovin glede na starostno normo, z izrazito proteinurijo, je dodajanje količine beljakovin, izgubljenih na dan v urinu. Maščobe so predvsem zelenjave. Pri hudi hiperholesterolemiji zmanjšajte porabo mesa, prednost ribah in perutnini. Dieta brez soli - 3-4 tedne s postopnim uvajanjem natrijevega klorida na 2-3 g. Hipohloridni prehrani (do 4-5 g) se bolniku priporočajo že vrsto let. Fluid ni omejena, saj je delovanje ledvic ogrožena, bolj ta omejitev tekočine za obdelavo ozadja hipovolemijo in glukokortikosteroidi (GCS) zmanjšuje reoloških lastnosti krvi in lahko prispeva k trombozi. Med konvergenco edema in prejemajo najvišje odmerke mora glyukokoritkosteroidov izdelkov rabo, ki vsebujejo kalij - pečen krompir, rozine, suhe marelice, suhe slive, banane, buče, bučke.

V obdobju remisije otroku ni treba omejiti prehrane in telesne dejavnosti.

Zdravilno zdravljenje lipofonske nefroze Zdravljenje debeo lipoidne nefroze se v bistvu zmanjša za imenovanje glukokortikosteroidov, katerih terapija je patogenetska. V ozadju glukokortikosteroidov so najprej predpisani antibiotiki. Semisintetični penicilini, amoksiklav, in v prisotnosti bolnika v anamnezi, ki se uporabljajo alergične reakcije na penicilin - cefalosporin III in IV generacije.

Prednisolon se predpisuje s hitrostjo 2 mg / kg / dan v 3 ali 4 odmerkih na dan do 3-4 zaporedne negativne dnevne preiskave urina na proteine. Ponavadi se to zgodi v 3-4 tednih od začetka zdravljenja. Potem se 2 mg / kg daje vsak drugi dan 4-6 tednov; dodatno 1,5 mg / kg vsak drugi dan - 2 tedna; 1 mg / kg vsak drugi dan - 4 tedne; 0,5 mg / kg vsak drugi dan - 2 tedna z naknadnim preklicem prednizolona. Tečaj 3 mesece. Predvidevanje rezultatov zdravljenja z glukokortikosteroidi se lahko opravi z oceno razvoja diuretičnega odziva v 4-7 dneh od začetka zdravljenja. S hitrim razvojem steroidne diureze se lahko domneva, da bo zdravljenje uspešno. V odsotnosti steroidnega odziva na diurezo ali poznega razvoja (3-4 tedne) je zdravljenje v večini primerov neučinkovito. Poiskati morate vzrok za pomanjkanje učinka, saj je možna displazija ledvic. Opravljena je anketa o možnosti skritih žarišč okužbe in sanacije žarišč okužbe.

Ko steroidorezistentnosti - pomanjkanje učinka glyukokoritkosteroidami zdravljenja 4-8 tednov - dodeljen ciklofosfamid 1,5-2,5 mg / kg / dan za 6-16 tednov v kombinaciji z prednizona 0,5-1 mg / kg / dan; v prihodnosti poteka vzdrževalno zdravljenje v polovici odmerka citotoksičnih za nadaljnjih 3-6 mesecev nenehno.

S sodelovanjem pri ponovitvi lipidne nefroze je priporočljivo, da se atopija pri otrocih z anamnezo anamneze uporablja za zdravljenje intalnega, zaditena.

V ARVI uporabljate reaferon, interferon, anaferon za otroke.

Klinično spremljanje izvajajo pediater in nefrolog, po potrebi zdravljenje odpravijo. Zdravnik in zobozdravnik se morata posvetovati 2-krat na leto.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11],