Lipoidna nefroza

Lipoidna nefroza je neodvisna oblika okvare ledvic le pri otrocih z minimalnimi (podocitnimi) glomerularnimi spremembami.

Lipoidna nefroza je bolezen majhnih otrok (večinoma starih 2-4 leta), pogosteje dečkov. Lipoidna nefroza je bolezen ledvic, pri kateri so morfološko le minimalne spremembe. Strokovnjaki SZO opredeljujejo lipoidno nefrozo kot minimalne spremembe "bolezen majhnih podocitnih odrastkov", ki so podvrženi displastičnim spremembam, membrana in mezangij reagirata sekundarno.

Elektronska mikroskopija razkriva le minimalne spremembe v glomerulih ledvic s poškodbo ali izginotjem majhnih odrastkov (pedikul) podocitov, njihovim premikom in širjenjem vzdolž bazalne membrane glomerularnih kapilar.

Imunohistokemična preiskava ledvičnih biopsij pri lipoidni nefrozi daje negativen rezultat in pomaga razlikovati lipoidno nefrozo od drugih vrst glomerulonefritisa. Najpomembnejši dokaz je odsotnost usedlin, ki vsebujejo IgG, IgM, komplement in ustrezni antigen pri lipoidni nefrozi glede na podatke imunofluorescence.

Vzroki za lipoidno nefrozo niso znani.

Disfunkcija imunskega sistema T-celic, povečana aktivnost subpopulacije T-supresorjev in hiperprodukcija citokinov igrajo vlogo pri patogenezi lipoidne nefroze. V krvnem serumu bolnikov se pojavi povečana aktivnost IL-2, IL-4, IL-8, IL-10. Interlevkin-8 ima pomembno vlogo pri patogenezi oslabljene selektivnosti glomerularnega filtra. Selektivna funkcija glomerularne filtracijske pregrade za naboj se izgubi, kar povzroči povečano prepustnost kapilar za beljakovine, zlasti negativno nabite albumine. Razvije se proteinurija (predvsem albuminurija). Povečana filtracija beljakovin skozi glomerulne kapilare vodi do funkcionalne preobremenitve tubularnega aparata. Zaradi povečane reabsorpcije filtriranih beljakovin pride do resorpcijske tubularne insuficience.

Razvoj hipoalbuminemije povzroči zmanjšanje onkotičnega tlaka krvne plazme in ustvari možnost njene transudacije iz žilnega dna v intersticijski prostor. To posledično vodi do zmanjšanja volumna krvi v krvnem obtoku (CBV). Zmanjšanje CBV povzroči zmanjšanje perfuzijskega tlaka v ledvicah, kar aktivira sistem renin-angiotenzin-aldosteron (RAAS). Aktivacija RAAS spodbuja reabsorpcijo natrija v distalnih tubulih. Zmanjšan CBV spodbuja sproščanje antidiuretičnega hormona (ADH), ki poveča reabsorpcijo vode v zbiralnih tubulih ledvic. Poleg tega atrijski natriuretični peptid prispeva tudi k motnjam transportnih procesov v zbiralnih tubulih ledvičnih tubulov in nastanku edema.

Reabsorbirani natrij in voda vstopita v intersticijski prostor, kar poveča edem pri lipoidni nefrozi.

Dodaten patogenetski dejavnik pri razvoju edema pri lipoidni nefrozi je funkcionalna insuficienca limfnega sistema ledvic, torej oslabljen limfni pretok.

Hud edem pri lipoidni nefrozi se pojavi, ko raven serumskega albumina pade pod 25 g/l. Nastala hipoproteinemija spodbuja sintezo beljakovin v jetrih, vključno z lipoproteini. Vendar pa se katabolizem lipidov zmanjša zaradi znižanja ravni lipoproteinske lipaze v krvni plazmi, glavnega encimskega sistema, ki vpliva na odstranjevanje lipidov. Posledično se razvijeta hiperlipidemija in dislipidemija: povečanje vsebnosti holesterola, trigliceridov in fosfolipidov v krvi.

Izguba beljakovin skozi ledvice vodi do motenj imunskih reakcij - izgube IgG, IgA z urinom, zmanjšane sinteze imunoglobulinov in razvoja sekundarne imunske pomanjkljivosti. Otroci z lipoidno nefrozo so dovzetni za virusne in bakterijske okužbe. To olajša tudi izguba vitaminov in mikroelementov. Masivna proteinurija vpliva na transport ščitničnih hormonov.

Razvoju bolezni in recidivom skoraj vedno predhodijo akutne respiratorne virusne okužbe ali bakterijske okužbe. S starostjo, ko timus dozori, se nagnjenost k recidivom lipoidne nefroze očitno zmanjša.

Simptomi lipoidne nefroze.Lipoidna nefroza se razvija postopoma (postopno) in sprva neopaženo za starše otroka in okolico. V začetnem obdobju se lahko izrazijo šibkost, utrujenost in izguba apetita. Na obrazu in nogah se pojavi pastoznost, vendar se starši tega spomnijo pozneje. Edem se stopnjuje in postane opazen – to je razlog za obisk zdravnika. Edem se razširi na ledveni predel, genitalije, pogosto se razvijeta ascites in hidrotoraks. Pri lipoidni nefrozi je edem ohlapen, lahko gibljiv, asimetričen. Koža je bleda, pojavijo se znaki hipopolivitaminoze A, C, B1 _, B2 _. Na koži se lahko pojavijo razpoke, opazi se suha koža. Pri velikem edemu se pojavijo zasoplost, tahikardija, na vrhu srca se sliši funkcionalni sistolični šum. Krvni tlak je normalen. Na vrhuncu nastanka edema se pojavi oligurija z visoko relativno gostoto urina (1,026–1,028).

Analiza urina razkrije hudo proteinurijo, vsebnost beljakovin od 3-3,5 g/dan do 16 g/dan ali več. Cilindrurija. Eritrociti so posamezni. Na začetku bolezni je lahko levkociturija povezana z glavnim procesom v ledvicah, saj je pokazatelj aktivnosti procesa. Glomerularna filtracija za endogeni kreatinin je višja od normalne ali normalna. Raven albumina v krvi je pod 30-25 g/l, včasih je vsebnost albumina pri bolniku 15-10 g/l. Stopnja zmanjšanja albumina v krvi določa resnost lipoidne nefroze in resnost edema. Vsebnost vseh glavnih lipidnih frakcij v krvi je povečana. Lahko dosežejo zelo visoke številke: holesterol nad 6,5 mmol/l in do 8,5-16 mmol/l; fosfolipidi 6,2-10,5 mmol/l. Beljakovine v krvnem serumu so pod 40-50 g/l. Značilno je povečana ESR 60-80 mm/uro.

Potek lipoidne nefroze je valovit, zanj so značilne spontane remisije in recidivi bolezni. Poslabšanja lahko povzročijo akutne respiratorne virusne okužbe, bakterijske okužbe; pri otrocih z alergijskimi reakcijami lahko vlogo igra ustrezni alergen.

Remisija se diagnosticira, ko raven albumina v krvi doseže 35 g/l, brez proteinurije. Recidiv lipoidne nefroze se diagnosticira, ko se v 3 dneh pojavi pomembna proteinurija.

Zdravljenje lipoidne nefroze.

Režimje počitek v postelji v aktivni fazi, z izrazitim edemom 7-14 dni. Po tem režim ne predvideva omejitev, nasprotno, priporočljiv je aktiven motorični režim za izboljšanje presnovnih procesov, krvnega in limfnega obtoka. Pacientu je treba zagotoviti dostop do svežega zraka, higienske postopke in vadbeno terapijo.

Dietamora biti popolna ob upoštevanju starosti. V primeru alergije - hipoalergeno. Količina beljakovin upošteva starostno normo, v primeru hude proteinurije - dodajanje količine beljakovin, izgubljenih z urinom na dan. Maščobe so pretežno rastlinske. V primeru hude hiperholesterolemije zmanjšajte vnos mesa, dajte prednost ribam in perutnini. Dieta brez soli - 3-4 tedne z naknadnim postopnim uvajanjem natrijevega klorida do 2-3 g. Bolniku se priporoča hipokloridna dieta (do 4-5 g) več let. Vnos tekočine ni omejen, saj delovanje ledvic ni oslabljeno, še posebej, ker omejevanje tekočine v ozadju hipovolemije in zdravljenja z glukokortikosteroidi (GCS) poslabša reološke lastnosti krvi in lahko prispeva k razvoju tromboze. V obdobju zmanjševanja oteklin in jemanja največjih odmerkov glukokortikosteroidov je treba predpisati izdelke, ki vsebujejo kalij - pečen krompir, rozine, suhe marelice, slive, banane, buče, bučke.

V obdobju remisije otroku ni treba omejevati prehrane in telesne dejavnosti.

Zdravljenje lipoidne nefroze z zdraviliZdravljenje debuta lipoidne nefroze se v glavnem zreducira na predpisovanje glukokortikosteroidov, katerih terapija je patogenetska. Na ozadju glukokortikosteroidov se najprej predpišejo antibiotiki. Uporabljajo se polsintetični penicilini, amoksiklav, in če ima bolnik v anamnezi alergijske reakcije na penicilin, cefalosporini tretje in četrte generacije.

Prednizolon se predpisuje v odmerku 2 mg/kg/dan v 3 ali 4 odmerkih dnevno, dokler se 3-4 zaporedni negativni dnevni testi beljakovin v urinu ne pojavijo. To se običajno pojavi v 3. do 4. tednu od začetka zdravljenja. Nato se predpiše 2 mg/kg vsak drugi dan 4-6 tednov; nato 1,5 mg/kg vsak drugi dan 2 tedna; 1 mg/kg vsak drugi dan 4 tedne; 0,5 mg/kg vsak drugi dan 2 tedna z nadaljnjo prekinitvijo prednizolona. Potek zdravljenja je 3 mesece. Rezultate zdravljenja z glukokortikosteroidi je mogoče napovedati z oceno razvoja diuretičnega odziva 4-7 dni po začetku zdravljenja. Pri hitrem razvoju steroidne diureze lahko domnevamo, da bo zdravljenje uspešno. Če se steroidni odziv na diurezo ne pojavi ali če se razvije pozno (do 3-4 tednov), je zdravljenje v večini primerov neučinkovito. Iskati je treba vzrok za pomanjkanje učinka; možna je ledvična displazija. Izvede se pregled za ugotavljanje možnosti skritih žarišč okužbe in zdravljenje žarišč okužbe.

V primeru odpornosti na steroide - odsotnosti učinka zdravljenja z glukokortikosteroidi 4-8 tednov - se predpiše ciklofosfamid 1,5-2,5 mg/kg/dan 6-16 tednov v kombinaciji s prednizolonom 0,5-1 mg/kg/dan; nato vzdrževalno zdravljenje s polovičnim odmerkom citostatika neprekinjeno še 3-6 mesecev.

V primeru udeležbe pri ponovitvi lipoidne nefroze atopije pri otrocih z obremenjeno alergijsko anamnezo je pri zdravljenju priporočljivo uporabljati intal, zaditen.

Za ARVI se uporabljajo reaferon, interferon in otroški anaferon.

Ambulantno spremljanje izvajata pediater in nefrolog, ki po potrebi prilagodita zdravljenje. Dvakrat letno so potrebni posveti z ORL zdravnikom in zobozdravnikom.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]