Bronhiektatska bolezen - Diagnoza

Fizični pregled pljuč razkrije:

• otopelost tolkala na prizadetem območju (resnost tega simptoma je odvisna od velikosti in števila bronhiektazij, od obsega infiltrativno-fibroznih sprememb v sosednjem pljučnem parenhimu; izolirane majhne bronhiektazije ne povzročajo otopelosti tolkala). Z razvojem pljučnega emfizema se pojavi škatlast odtenek tolkala;
• avskultativne spremembe - v obdobju poslabšanja se nad lezijo sliši ostro dihanje, vlažni hripi različnih velikosti, običajno veliki in srednje veliki, ki se po močnem kašlju in izkašljevanju sputuma zmanjšajo ali celo izginejo. Poleg vlažnih hripov se slišijo tudi suhi hripi. V fazi remisije se število hripov znatno zmanjša, včasih celo popolnoma izginejo. Z razvojem bronhoobstruktivnega sindroma (sekundarni obstruktivni bronhitis) se izdih podaljša, slišijo se številni suhi nizkofrekvenčni in visokofrekvenčni hripi. Te simptome spremlja naraščajoča dispneja, zmanjšana toleranca na telesno aktivnost.

Z dolgotrajnim obstojem bronhiektazij se razvije miokardna distrofija. Klinično se kaže s tahikardijo, prekinitvami v delovanju srca, pridušenimi srčnimi toni in ekstrasistolo.

Najpogostejši zapleti bronhiektazije so: kronični obstruktivni bronhitis, pljučni emfizem s poznejšim razvojem respiratorne odpovedi, kronična pljučna bolezen srca, pljučna krvavitev, ledvična amiloidoza. Redek, a nevaren zaplet so metastatski možganski abscesi.

Laboratorijski podatki

1. Splošna krvna analiza - med poslabšanjem bolezni opazimo levkocitozo, premik v levkocitni formuli in povečano sedimentacijo eritrocitov (ESR). Poudariti je treba, da so te spremembe lahko posledica razvoja perifokalne pljučnice. Pri dolgotrajnem poteku bronhiektazije opazimo hipokromno ali normokromno anemijo.
2. Biokemični krvni test - v obdobju poslabšanja bolezni opazimo povečanje vsebnosti sialnih kislin, fibrina, seromukoida, haptoglobina, alfa2- in gama-globulinov (nespecifični znaki vnetnega procesa). Z razvojem ledvične amiloidoze in kronične ledvične odpovedi se poveča raven sečnine in kreatinina.
3. Imunološke študije - raven imunoglobulinov G in M se lahko zmanjša, raven imunskih kompleksov v krvnem obtoku se lahko poveča (AN Kokosov, 1999).
4. Splošna analiza urina - brez značilnih sprememb; z razvojem ledvične amiloidoze sta značilni proteinurija in cilindrurija.
5. Splošna klinična analiza sputuma - določi se veliko število nevtrofilnih levkocitov, eritrocitov, lahko se odkrijejo elastična vlakna (redko). Bakterioskopija sputuma razkrije veliko število mikrobnih teles.

Instrumentalne raziskave

Rentgenska slika prsnega koša razkriva naslednje spremembe (prednost imajo rentgenske slike prsnega koša v dveh medsebojno pravokotnih projekcijah):

• deformacija in krepitev pljučnega vzorca zaradi peribronhialnih vlaknatih in vnetnih sprememb; satast pljučni vzorec v spodnjih segmentih pljuč;
• tankostenske cistaste votline, včasih z gladino tekočine (običajno z izrazito sakularno-cistično bronhiektazijo v srednjem režnju);
• zmanjšanje volumna (gubanje) prizadetih segmentov;
• povečanje prosojnosti zdravih pljučnih segmentov;
• "amputacija" korena pljuč;
• Posredni znaki bronhiektazije, ko so lokalizirani v spodnjem režnju levega in srednjega režnja desnega pljuča - sprememba položaja glave levega korena zaradi zmanjšanja volumna spodnjega režnja, redkost pljučnega vzorca otečenega zgornjega režnja kot manifestacija kompenzacijskega emfizema, premik srca v levo zaradi gubanja ali atelektaze spodnjega režnja.
• sočasna plevralna fibroza na mestu lezije ali eksudativni plevritis.

Zgoraj omenjeni radiografski znaki bronhiektazije so še posebej dobro zaznani z uporabo večosne supereksponirane radiografske in tomografske preiskave.

Bronhografija je glavna metoda, ki dokončno potrdi diagnozo. Ne le potrdi prisotnost bronhiektazije, temveč omogoča tudi določitev njene lokalizacije, oblike in velikosti. Bronhografija se izvede po predhodni sanaciji bronhialnega drevesa s pomočjo mukolitikov in ekspektoransov (včasih pa celo bronhoskopskega izpiranja bronhijev) in lajšanju vnetnega procesa.

Na bronhogramu v prizadetem predelu je vidna razširitev bronhijev različnih oblik, njihova konvergenca in odsotnost polnjenja s kontrastnim sredstvom vej, ki se nahajajo distalno od bronhiektazije. Bronhografsko ločimo bronhiektazije kot valjaste, vrečaste, vretenaste, mešane, pa tudi enojne, večkratne, omejene in razširjene. Za presojo narave bronhiektazij sta LD Lindenbraten in AI Shekhter (1970) predlagala merjenje premera bronhijev, ki komunicirajo z bronhiektazijami, na najožji točki, in premera bronhiektazij na najširši točki, nato pa določitev odstotnega razmerja teh vrednosti. Pri valjastih bronhiektazijah to razmerje ni večje od 15 %, pri vretenastih v območju od 15 do 30 %, pri vretenastih pa več kot 30 %. S pomočjo bronhografije je mogoče do neke mere sklepati o drenažni funkciji bronhijev - na podlagi njihove sposobnosti evakuacije radiosledilne snovi jod. Čas evakuacije pri bronhiektazijah se močno poveča, stopnja povečanja pa je odvisna od oblike, velikosti, lokalizacije bronhiektazij in resnosti bronhospastičnega sindroma.

Kinematobronhografija je določanje sposobnosti bronhijev, da spreminjajo svoj lumen glede na faze dihanja. Za bronhiektazije je značilna znatna okvara kontraktilnosti bronhiektatične stene, kar se izraža v zelo majhni ali skoraj popolni odsotnosti spremembe premera bronhiektazije glede na faze dihanja. Kinematobronhografija nam tako omogoča razlikovanje med bronhiektazijami z mobilnimi in togimi (rahlo ali skoraj nepremičnimi) stenami. Poleg tega se ta metoda lahko uporabi za presojo narave evakuacije kontrasta, ki je odvisna tako od funkcionalne sposobnosti stene razširjenega bronhija kot od oblike bronhiektazije. Pri valjastih in fuziformnih bronhiektazijah je evakuacija počasna in zelo neenakomerna, za sakularne bronhiektazije pa je značilna skoraj popolna odsotnost evakuacije.

Bronhoskopija razkriva gnojni endobronhitis različne stopnje resnosti v prizadetih segmentih bronhopulmonalnega drevesa.

Serijska angiopulmonografija - razkriva anatomske spremembe v pljučnih žilah in hemodinamske motnje v pljučnem krvnem obtoku. Bolj izrazite so pri večkratnih velikih bronhiektazijah.

Bronhialna arteriografija - razkriva razširjene anastomoze med bronhialnimi in pljučnimi žilami.

Spirometrija - razkrije motnjo zunanje dihalne funkcije s pomembnimi kliničnimi manifestacijami bronhiektazije. V primeru obsežne bilateralne bronhiektazije se razkrijejo restriktivne motnje (znatno zmanjšanje VC); v prisotnosti bronhoobstruktivnega sindroma - obstruktivni tip dihalne odpovedi (zmanjšanje FVC1); v kombinaciji pljučnega emfizema in sindroma bronhialne obstrukcije - restriktivno-obstruktivni tip motenj zunanje dihalne funkcije (zmanjšanje FVC in FEV1).

Diagnostika

Pri diagnosticiranju bronhiektazije so pomembni naslednji znaki:

• indikacije v anamnezi dolgotrajnega (običajno od zgodnjega otroštva) vztrajnega kašlja z izkašljevanjem gnojnega sputuma v velikih količinah;
• jasna povezava med nastopom bolezni in predhodno pljučnico ali akutno okužbo dihal;
• pogosti izbruhi vnetnega procesa (pljučnice) na istem mestu;
• vztrajno žarišče mokrih hripov (ali več žarišč) v obdobju remisije bolezni;
• prisotnost odebelitve končnih falang prstov v obliki "bobnastih palčk" in nohtov v obliki "uravnih očal";
• groba deformacija pljučnega vzorca, najpogosteje v predelu spodnjih segmentov ali srednjega režnja desnega pljuča (na rentgenskem posnetku prsnega koša);
• Odkrivanje bronhialne dilatacije na prizadetem območju med bronhografijo je glavno diagnostično merilo za bronhoekgamije.

Formulacija diagnoze

Pri postavljanju diagnoze bronhiektazije je treba navesti lokacijo in obliko bronhiektazije, resnost in fazo bolezni ter zaplete.

Primer diagnoze

Bronhiektatična bolezen - cilindrična bronhiektazija v srednjem režnju desnega pljuča, zmeren potek, faza poslabšanja. Kronični obstruktivni bronhitis, blaga stopnja obstruktivne respiratorne odpovedi.

Program anketiranja

1. Splošne preiskave krvi in urina.
2. Biokemični krvni test: vsebnost skupnih beljakovin, beljakovinskih frakcij, haptoglobina, seromukoidov, fibrina, sialnih kislin, železa.
3. Imunološke študije: vsebnost T- in B-limfocitov, subpopulacije T-limfocitov, imunoglobulini, imunski kompleksi v krvnem obtoku.
4. Splošna klinična in bakteriološka analiza sputuma, določanje občutljivosti flore na antibiotike.
5. EKG
6. Rentgenska slika pljuč.
7. Bronhoskopija in bronhografija.
8. Spirometrija.
9. Posvetovanje z ORL specialistom.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]