Cista vranice pri odraslem in otroku

Tumorju podobne tvorbe v obliki votlin, ločenih od okoliških tkiv, se lahko tvorijo v različnih organih, vključno z vranico. Vranična cista (koda D73.4 po ICD-10) velja za redko, saj se ne manifestira vedno in je ni tako enostavno odkriti v vranici, prekriti s peritoneumom. Pogosto se cista te lokalizacije odkrije med pregledom trebušne votline iz povsem drugega razloga. [ 1 ]

Epidemiologija

Široka uporaba ultrazvoka in CT trebušnih organov je privedla do dejstva, da so ciste vranice postale pogosteje odkrite in zdaj predstavljajo 1% vseh diagnosticiranih patologij tega organa in le 0,07% bolezni v splošni populaciji (po nekaterih drugih podatkih 0,5-2%).

Statistično gledano neparazitske ciste predstavljajo manj kot tretjino vseh vraničnih cist, večina teh (skoraj dve tretjini) pa so psevdociste, ki nastanejo zaradi travme. Le 10 % vseh neparazitskih vraničnih cist je primarnih (prirojenih) cist, ki so najpogostejše pri otrocih in mladostnikih ter se klinično redko pojavljajo.[ 2 ]

Vzroki splenične ciste

Različne vrste cist vranice imajo različne vzroke za nastanek in histološke značilnosti.

Ločimo neparazitske ciste in parazitske ciste vranice (ehinokokne). Neparazitske ciste vranice so lahko epitelijske (prave) ciste ali psevdociste (lažne ciste). [ 3 ], [ 4 ]

Primarne epitelijske (epidermoidne) ciste vranice so prirojene, najpogosteje posamezne (solitarne) in precej velike (s serozno tekočino v notranjosti). Njihov nastanek je povezan z motnjami embrionalnega (intrauterinega) razvoja ali genetsko določenimi napakami. Takšna cista vranice pri otroku ali mladostniku je najpogostejša. [ 5 ], [ 6 ]

Večina psevdocist – katerih stene so sestavljene iz vlaknatega tkiva, vendar niso obložene z epitelijem – nastane zaradi tope trebušne travme vranice s kopičenjem krvi (hematom). Takšna cista v vranici odraslega je običajno napolnjena s krvjo in odmrlimi celicami. V tretjini primerov njena sluznica kalcificira, nato pa se ugotovi kalcificirana ali kalcificirana vranična cista. [ 7 ], [ 8 ]

Psevdocista je lahko posledica okužb, infarkta vranice (na primer s trombozo vranice), pri pankreatitisu pa se takšna cistična tvorba pojavi ne le v trebušni slinavki, temveč tudi v vranici.

Poleg infarkta vranice lahko vaskularno cisto vranice povzroči tudi pelioza, prisotnost majhnih cist, napolnjenih s krvjo, na površini vranice.

Parazitska ali ehinokokna cista vranice nastane kot posledica okužbe z jajčeci in primarnimi ličinkami parazitske trakulje Echinococcus granulosus - ehinokoka, ki vstopijo v telo skozi prebavila in s krvnim obtokom - v notranje organe. Stene teh cist so pogosto tudi kalcificirane. [ 9 ], [ 10 ]

Dejavniki tveganja

Nagnjenost k nastanku cist v vranici pri dojenčkih opazimo pri patologijah nosečnosti in nedonošenčkih; pri odraslih - s povečanim uničenjem krvnih ploščic (trombocitopenija), kroničnimi virusnimi okužbami, pa tudi s sistemskim eritematoznim lupusom, aplastično anemijo, revmatoidnim artritisom in drugimi avtoimunskimi boleznimi.

Dejavniki tveganja za razvoj infarkta vranice, ki lahko povzroči nastanek žilne ciste, so povezani s trombi v arteriji, ki oskrbuje vranico s krvjo, aterosklerozo, sistemskimi boleznimi vezivnega tkiva in levkemijo. Tveganje za razvoj pelioze se poveča pri kroničnem alkoholizmu, HIV-u, tuberkulozi ter uporabi anaboličnih steroidov in peroralnih kontraceptivov. [ 11 ]

Patogeneza

Vsak od zgoraj navedenih vzrokov lahko negativno vpliva na vranico in povzroči poškodbo tkiva.

Pri obravnavi patogeneze nastanka cist v vranici strokovnjaki poudarjajo njen pomen kot enega od organov imunskega sistema telesa, pa tudi njeno večnamenskost, vključno z odlaganjem eritrocitov in trombocitov, proizvodnjo levkocitov in protiteles, presnovo hemoglobina iz izrabljenih eritrocitov, fagocitozo in filtracijo krvi (vključno s produkti apoptoze ter patološko nekrozo in strupenimi snovmi).

Raziskovalci še niso dokončno ugotovili, kako se primarne (prirojene) ciste oblikujejo v vranici, vendar so predlagali več različic. [ 12 ]

Nastanek vranice v dorzalnem delu mezenterija iz mezodermalnega mezenhima (s sodelovanjem hematopoetskih matičnih in dendritičnih celic) se začne na začetku drugega meseca nosečnosti, do njenega zaključka pa je vranica organ hematopoeze, ki sintetizira eritrocite.

Značilna struktura organa (režnjiči, trabekule, parenhim, venski sistem) se oblikuje od 15. tedna nosečnosti, približno od 18. do 19. tedna pa se začne faza kopičenja in diferenciacije limfocitov (T-celic). [ 13 ]

Torej je lahko nastanek cist posledica vnosa celic mezotelijske membrane peritoneuma v vranične žlebove ploda (in njihove metaplazije) ali vključitve endoderme notranje zarodne plasti v limfni prostor ali pulpo tvornega organa.

Mehanizem razvoja ehinokokne ciste povzroča parazitska invazija: primarne ličinke trakulje Echinococcus granulosus, ki vstopijo v tkivo vranice s krvnim obtokom, se spremenijo v naslednjo stopnjo - finno, ki je kapsula, prekrita z lupino za nadaljnji razvoj parazita. Okoli teh kapsul se oblikuje parazitska cista vranice ali jeter. [ 14 ]

Simptomi splenične ciste

Ko se po naključju odkrije majhna cista vranice, večina bolnikov nima simptomov. Ko pa je večja, so lahko prvi znaki nelagodje na levi strani hipohondrija in neboleča masa v zgornjem levem delu trebuha (zaznavna s palpacijo pri tretjini bolnikov).

Poleg tega se lahko pojavijo: spahovanje, hitra sitost med jedjo, bolečina v levi strani, slabost in včasih bruhanje po jedi, napenjanje, driska.

Med pregledom se lahko opazi tudi otekanje vranice in splenomegalija, zlasti če gre za parazitsko cisto. Pri ehinokokni cisti se pojavi tudi splošna šibkost in rahlo povišanje temperature.

Prirojeno cisto vranice pri plodu lahko odkrijemo med prenatalnim ultrazvokom, začenši od 20. tedna nosečnosti. Večjo prirojeno cisto v vranici novorojenčka lahko otipamo med palpatornim pregledom in, če se poveča, povzroči simptome, kot sta bruhanje in črevesne motnje. Najpogosteje gre za enojno ali solitarno cisto vranice pri novorojenčkih.

Preberite tudi:

• Cista pri novorojenčku
• Cista pri otroku: glavne vrste, lokalizacija, vzroki, simptomi

Zapleti in posledice

Kaj je nevarna cista vranice? Običajno ne povzroča zapletov, vendar so glavne negativne posledice te tvorbe:

• krvavitev v cistično "vrečko", kar lahko povzroči poškodbo celovitosti njenih sten;
• ruptura vranične ciste s krvavitvijo in širjenjem njene vsebine v trebušno votlino (pri cistah, večjih od 5 cm, je tveganje 25 %), kar lahko povzroči simptome akutnega trebuha in razvoj peritonitisa;
• okužba ciste z gnojenjem, kar vodi do zastrupitve telesa;
• širjenje parazitov iz ehinokokne ciste na druge organe.

Strokovnjaki ne izključujejo možnosti (izjemno redke) maligne transformacije celic sekundarne cistične membrane.

Diagnostika splenične ciste

Običajno se diagnoza ciste vranice začne z bolnikovo anamnezo in zahteva temeljit klinični pregled.

Krvne preiskave: splošne klinične in biokemijske, za protitelesa (IgG) proti ehinokoku, za serumske tumorske markerje (CEA, CA 19-9).

Glavno vlogo igra instrumentalna diagnostika: ultrazvok, CT in/ali MRI.

Prirojene ciste vranice na ultrazvoku izgledajo kot anaehogena masa z gladkimi stenami. Epidermoidne ciste imajo kompleksno strukturo z nepravilnostmi in debelino zadnjih sten zaradi epitelijskih perifernih trabekul in notranjega odmeva zaradi krvnih strdkov. Glejte več - Ultrazvočni znaki patologije vranice

Trenutno so vranične ciste znane kot redko klinično stanje z incidenco 0,07 % v splošni populaciji. Glede na prisotnost ali odsotnost celične epitelijske obloge se te ciste delijo na primarne (prave) in sekundarne (lažne) ciste. Primarne ciste se glede na njihovo etiologijo delijo na parazitske (60 %) in neparazitske ciste. Neparazitske ciste so običajno prirojene. Te ciste se pojavljajo predvsem pri mladih odraslih in se nahajajo v zgornjem polu vranice. [ 15 ]

Cista vranice je podrobneje vidna na CT-ju, zato računalniška tomografija vranice pomaga določiti številne parametre cistične tvorbe in postaviti natančnejšo diagnozo. [ 16 ]

Tako lahko glede na lokalizacijo pride do ciste zgornjega pola vranice (extremitas anterior), ki štrli naprej nad debelim črevesom; ciste zadnjega pola (extremitas posterior) ali na notranjem delu - v predelu hiluma vranice (hilum lienis). In z globljo lokacijo - v njeni pulpi ali pulpi (pulpa splenica) - se diagnosticira cista v parenhimu vranice.

Vranica je inkapsuliran organ, pod vlaknato membrano (tunica fibrosa) organa pa se tvori subkapsularna vranicna cista.

Poleg tega se pogosto oblikuje multilokularna ali večkomorna cista vranice, najpogosteje pa gre za ehinokokno cisto.

Diferencialna diagnoza

Diferencialna diagnoza cist v vranici vključuje njen absces, hemangiom, splenom, limfangiom, limfom, plazmocitom, recikulo- in liposarkom ter teratom. [ 17 ]

Zdravljenje splenične ciste

Treba je upoštevati, da ni zdravila, ki bi lahko "raztopilo" cistično tvorbo. Zato je zdravljenje ciste s premerom večjim od 4 cm kirurško. [ 18 ]

Glede na klinično situacijo se kirurško zdravljenje izvaja z metodami, kot so:

• perkutana aspiracija vsebine - laparoskopska punkcija vranične ciste; [ 19 ], [ 20 ]
• skleroterapija cistične votline z etilnim alkoholom (po odstranitvi vsebine s punkcijo);
• marsupializacija (nepopolna odstranitev sluznice ciste, cistostomija);
• resekcija, to je odstranitev ciste;
• odstranitev prizadetega dela vranice ob ohranitvi vsaj 30 % njenega parenhima. [ 21 ]

Vendar pa v primeru večkratnih cist, velikih cist v vraničnem hilumu ali v parenhimu ali cist z gostimi žilnimi adhezijami na okoliška tkiva strokovnjaki menijo, da je odprta ali laparoskopska splenektomija metoda izbire. [ 22 ]

Če cista ni večja od 3 cm, se njeno stanje spremlja z letnim ultrazvočnim slikanjem.

Preprečevanje

Nastanka večine cist vranice ni mogoče preprečiti.

Napoved

Prognoza za veliko večino cist je dobra, vendar ima vranicna cista, večja od 5 cm v premeru, veliko tveganje za rupturo, kar lahko povzroči smrtno nevarno krvavitev v trebušni votlini.