X-vezani limfoproliferativni sindrom je posledica okvare T-limfocitov in naravnih celic ubijalk ter je značilen po nenormalnem odzivu na okužbe z virusom Epstein-Barr, kar vodi do okvare jeter, imunske pomanjkljivosti, limfoma, smrtne limfoproliferativne bolezni ali aplazije kostnega mozga.