Epidemični letargični encefalitis Economo (encefalitis A): vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Economov epidemični letargični encefalitis (encefalitis A) je bil prvič zabeležen leta 1915 pri vojakih blizu Verduna, leta 1917 pa ga je opisal dunajski nevrolog Economo.

Bolezen se je v tistih letih pojavljala v obliki epidemij, ki so prizadele številne države sveta. V naslednjih letih so vsi primeri bolezni ostali sporadični. Danes se bolezen v svoji tipični obliki skoraj nikoli ne pojavlja.

Vzroki za epidemični letargični encefalitis Economo

Povzročitelj epidemičnega encefalitisa še ni bil ugotovljen. Bolezen je rahlo nalezljiva.

Simptomi Economovega epidemičnega letargičnega encefalitisa

Klinično in patomorfološko lahko epidemični encefalitis razdelimo na dve fazi - akutno in kronično. Za akutno fazo so značilni simptomi vnetne narave. Kronična faza ima progresivno-degenerativno naravo. Akutno in kronično fazo epidemičnega encefalitisa ločuje časovno obdobje od nekaj mesecev do 5-10 let.

Klasična oblika epidemičnega encefalitisa v akutni fazi se začne z zvišanjem telesne temperature na 38-39 °C. Pojavijo se zmeren glavobol, bruhanje, bolečine v mišicah, občutek splošne šibkosti in drugi simptomi, ki spremljajo akutne nalezljive bolezni. Možno je kataralno vnetje zgornjih dihal. Febrilno obdobje traja v povprečju približno 2 tedna. V tem obdobju se pojavijo nevrološki simptomi. V ospredju so patognomonske motnje spanja za to bolezen, ki se izražajo v patološki zaspanosti. Bolnika lahko zbudimo, a takoj znova zaspi, v katerem koli položaju in v situaciji, ki ni primerna za spanje. Prekomerno, neustavljivo spanje lahko traja 2-3 tedne, včasih pa tudi dlje. Redkeje se pojavi patološka nespečnost, ko bolnik ne more zaspati niti podnevi niti ponoči. Možna je motnja normalnega menjavanja spanja in budnosti. Nespečnost pogosto sledi ali predhodi obdobju patološke zaspanosti.

Drugi značilni znak akutne faze je poškodba jeder velikih in majhnih celic okulomotornega in redkeje abducentnega živca .Živec ni nikoli popolnoma vključen v proces: funkcije posameznih mišic, ki jih ta živec oživčuje, so oslabljene. Možna je ptoza (enostranska ali dvostranska), diplopija, anizokorija, paraliza pogleda (običajno vertikalna), odsotnost zenčnega odziva na konvergenco in akomodacijo z živo reakcijo na svetlobo (reverzni Argyll Robertsonov sindrom). Pogoste so pritožbe zaradi zamegljenega vida, ki ga povzroča pareza ali diplopija akomodacije.

Motnje spanja in okulomotorične motnje predstavljajo klasično obliko epidemičnega encefalitisa (hipersomnične oftalmoplegije), ki jo opisuje Economo. Vendar pa so v akutni fazi možne tudi druge nevrološke manifestacije. Vestibularne motnje v obliki omotice, ki jo spremlja slabost in bruhanje, se pojavljajo nekoliko manj pogosto kot okulomotorične motnje. V nevrološkem statusu se odkrijeta horizontalni in rotacijski nistagmus. Vestibularne motnje se pojavijo zaradi poškodbe jeder vestibularnega živca. Pogosto se opazijo vegetativni simptomi.

Ekstrapiramidni simptomi, značilni za kronično fazo epidemičnega encefalitisa, so pogosto opaženi tudi v akutni fazi. Lahko se kažejo kot hiperkineza (horeoatetoza, mioklonus, atetoza, blefarospazem, krč pogleda) in nekoliko redkeje kot akinetično-rigidni sindrom (akineza, amimija, mišična rigidnost, nagnjenost k katatoniji). Opisan je pojav talamičnega, cerebelarnega in hidrocefalnega sindroma ter hipotalamičnih motenj. Akutno fazo lahko spremljajo izrazite psihosenzorične motnje (spremembe v zaznavanju oblike in barve okoliških predmetov, vidne, vohalne in slušne halucinacije). V hudih primerih epidemičnega encefalitisa se pojavijo motnje pogostosti in ritma dihanja, kardiovaskularne aktivnosti, mioklonus dihalnih mišic, hipertermija in oslabljena zavest (koma). Smrt lahko nastopi zaradi srčnega in dihalnega popuščanja.

V sodobnih razmerah epidemični encefalitis poteka atipično, predvsem abortivno, simulirajoč akutno okužbo dihal. Na njegovem ozadju se lahko pojavijo kratkotrajne motnje spanja (zaspanost ali nespečnost), epizode diplopije, avtonomna disfunkcija, hiperkineza (tiki v mišicah obraza in vratu), blage prehodne okulomotorne motnje. Kot samostojne ločimo vestibularne, narkoleptične, epileptiformne oblike in epidemično kolcanje (epizodno pojavljajoč se mioklonični krč diafragmalnih mišic v nekaj dneh).

V cerebrospinalni tekočini v akutni fazi večina bolnikov kaže pleocitozo (predvsem limfocitno, 40 celic v 1 μl), rahlo povečanje vsebnosti beljakovin in glukoze. V krvi zaznamo levkocitozo s povečanjem deleža limfocitov in eozinofilcev ter povečanje ESR. Na EEG-ju zaznamo generalizirane spremembe; izražena je počasna aktivnost.

Potek epidemičnega letargičnega encefalitisa Economo

Akutna faza epidemičnega encefalitisa lahko traja od 2-4 dni do 4 mesecev. Včasih se konča s popolnim okrevanjem. Smrtni izid je zabeležen v 30 % primerov. Pri 35-50 % bolnikov akutna faza postane kronična. Pogosto se simptomi, značilni za kronično fazo, pojavijo brez predhodne jasno izražene akutne faze. Preostali simptomi in sindromi po akutni fazi epidemičnega encefalitisa vključujejo glavobole, vztrajno nespečnost, motnje spalnega ritma, astenonevrotični sindrom, depresijo, konvergenčno insuficienco, blago ptozo. Otroci imajo pogosto hipotalamične motnje (endokrino-presnovne motnje), spremembe v psihi in značaju ter zmanjšano inteligenco.

Glavna klinična manifestacija kronične faze je parkinsonov sindrom. Značilne značilnosti so revščina in počasnost gibov, amimija, monoton, nerazločen govor z malo izraza, pro-, latero- in retropulzija, nagnjenost k ohranjanju dane drže, izguba povezanih gibov, ki individualizirajo motorične sposobnosti (aheirokineza), paradoksalne kinezije. Opažamo izgubo zanimanja za okolje, počasnost duševnih procesov in vsiljivost. Pri gibalnih motnjah pomembno vlogo igrajo motnje tonusa, običajno difuzno povečane po plastičnem tipu (ekstrapiramidna rigidnost) tako v fleksorjih kot ekstenzorjih, opažamo pojav "zobčanega kolesa". Oligo- in bradikinezija se kombinirata z značilno ritmično hiperkinezijo v obliki drobno nihajočega tremorja v rokah (kot pri "štetju kovancev"). Hiperkineza v kronični fazi epidemičnega encefalitisa se lahko kaže tudi kot blefarospazem, krč pogleda (okulogirne krize). Za parkinsonizem so značilne sekretorne in vazomotorne motnje (hipersalivacija, mastna koža, hiperhidroza).

Vzporedno s parkinsonovim sindromom se lahko razvijejo endokrine motnje v obliki adipozogenitalne distrofije, infantilizma, menstrualnih nepravilnosti, debelosti ali kaheksije, hipertiroidizma, diabetesa insipidusa. Običajno se pojavijo in stopnjujejo spremembe v značaju in čustveno-voljni sferi. Duševne spremembe so še posebej izrazite pri otrocih (povečana erotika, agresivnost, antisocialno vedenje, morbidna pedantnost, večerni napadi psihomotorne vznemirjenosti). Redko se v kronični fazi pojavijo epileptiformni sindrom, napadi patološkega spanja (narkolepsija) in katapleksija.

Diagnoza epidemičnega letargičnega encefalitisa Economo

Diagnoza epidemičnega encefalitisa v akutni fazi je precej težka. Osnova za diagnozo so različne oblike motenj spanja v kombinaciji s psihosenzoričnimi motnjami in simptomi poškodbe jeder okulomotornih živcev. Pojav teh simptomov na ozadju povišane telesne temperature in "nejasne" nalezljive bolezni je še posebej pomemben.

Akutno fazo epidemičnega encefalitisa je treba razlikovati od seroznega meningitisa. V zadnjih letih je MRI možganov uspelo potrditi diagnozo epidemičnega encefalitisa s patološkimi spremembami v bazalnih ganglijih. Vendar pa specifični virus še ni bil identificiran.

Diagnoza kronične faze epidemičnega encefalitisa je manj zahtevna. Diagnoza temelji na značilnem sindromu parkinsonizma, endokrinih motnjah centralne geneze in duševnih spremembah. Pomembna je progresivna narava teh motenj, zlasti v kombinaciji z nekaterimi preostalimi učinki akutne faze (ptoza, insuficienca konvergence in akomodacije).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Napoved

Potek bolezni je dolg in napredujoč. Simptomi parkinsonizma se postopoma stopnjujejo, čeprav se lahko za nekaj časa stabilizirajo. Prognoza za okrevanje je slaba. Smrt običajno nastopi zaradi sočasnih bolezni ali izčrpanosti.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]