Hemosideroza pri otrocih

Idiopatska pljučna hemosideroza (oznaka ICD-10: J84.8) se razvije kot primarna bolezen in se nanaša na intersticijske bolezni pljuč z neznano etiologijo. Ker je terapija z glukokortikoidi in imunosupresorji učinkovita pri hemosiderozi, je sedanja hipoteza te bolezni imunoalergična, to je e. Povezana s tvorbo avtoantivov. Vloga dednega faktorja ni izključena. Patogeneza procesa krvavitve leži v alveole, čemur sledi impregnacijo s solmi železa v območju krvavitev, intersticijska zgoščevanja, razvoj fibroza, pljučna hipertenzija in nastanek pljučnega srca.

V sputumu bolnikov s hemosiderozo najdemo makrofage (hemosiderofage), fagocitizirajoči hemosiderin. Pri otrocih je hemosideroza redka, pogosto pri deklicah.

Simptomi idiopatske pljučne hemosideroze

Otroci so pogosteje bolni v starosti 3-8 let. Začetek bolezni je postopen: dispneja se pojavi v mirovanju, anemija. V trenutku temperature kriza febrilne, sputum kašelj rjasto, krvi, zvišanje dihalna stiska, anemijo (hemoglobin do 20-30 g / l in spodaj!). Med tolkalom se zabeležijo območja skrajšanja pljučnega zvoka. Kadar auskultacija - difuzno vlažen, fino brušenje rales. Značilno povečanje jeter in vranice. Obdobje krize traja več dni (bolj redko - dlje), postopoma se spusti v remisijo. Raven hemoglobina se poveča, simptomi izginejo.

Diagnoza idiopatske pljučne hemosideroze

Laboratorijska diagnostika

Značilne spremembe v obliki mikrocitne hipokromna anemije, nizko serumskega železa, retikulocitoza, reakcijo eritroblastna mozga in zmerno levkocitozo, povečana določanje sedimentacije eritrocitov, trombocitopenija. Reakcija Coombs (neposredna in posredna) je redko pozitivna. Razkrivajo se povečana vsebnost kirurških imunskih kompleksov, nizkih titrov komplementa, hipergamaglobulinemije in včasih tudi zmanjšanja vsebnosti IgA.

V nekaterih primerih je za diagnozo hemosideroze indicirana biopsija pljuč.

Instrumentalne metode

Na radiografijah v prsnem košu so kronialne žariščne sence krvavitev, včasih izpraznjene, povečane bazalne bezgavke jasno vidne v času krize. Pri ponavljajočih se krizah na reentgenogramih se odkrijejo nove žarišča. Med remisiji, rentgenoloških slika je drugačna: izboljšana vrinjeno vzorec, ki spominja na fine mrežice, veliko malih (miliarnega) sence, ki tvorijo "slike Butterfly", ki je značilnost hemosiderosis.

Ko se bronhoskopija v bronhoalveolarni tekočini odkrije več kot 20% siderofagov, je indeks "železa" višji od 50 (norma je do 25). 

Heiner sindrom - pljučna hemosiderosis sorta preobčutljivost na kravje mleko, glede na klinično sliko je drugačen od idiopatski, vem, da imajo pacienti protitelesa (pretsipitiny) in pozitivne kožne teste na alergene mleka. Pri nekaterih otrocih je bolezen spremlja zamude pri fizičnem razvoju, kronični rinitis, vnetje srednjega ušesa, adenoiditis.

V načrtu pregleda je določitev protiteles za mleko obvezna.

Zdravljenje idiopatske pljučne hemosideroze

Zdravljenje hemosideroze je odvisno od obdobja bolezni. V času krize se prednizolon daje 1,5-3 mg / kg na dan. Zato je treba upoštevati strogo prehrano brez mleka. Ko pride do remisije, ko se indeks železa v bronhoalveolarni tekočini zmanjša na 25 in manj, se prekinejo glukokortikoidi. Pri terapiji se pri vzdrževalnem odmerku dodajo imunosupresivi: ciklofosfamid (2 mg / kg na dan) ali azatioprin (3 mg / kg na dan). Po masivni krvavitvi se desferoksamin vbrizga, da se odstrani odvečno železo.

Dietna prehrana je indicirana za vse otroke s hemosiderozo, zlasti s Haynerjevim sindromom.

Napoved bolezni je neugodna. Nevarnost za življenje je trenutek krize, razvoj pljučne krvavitve, dihanja in srčnega popuščanja.

Goodpasture sindrom

Sindrom Goodpasture deluje kot oblika hemosideroze pri mladostnikih. Pogosteje je pri dečkih. Značilna pljučna krvavitev, anemija, hematurija in drugi znaki proliferativnega ali membranskega glomerulonefritisa, ki hitro povzročijo hipertenzijo in kronično ledvično odpoved. V patogenezi te oblike hemosideroze igrajo vlogo protiteles, ki ne vplivajo samo na membrano pljučnih alveolov, ampak tudi na membrano ledvičnih glomerul.

Napoved je neugodna, saj ima bolezen stalno napredovalni značaj.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]