Hemosideroza pri otrocih

Idiopatska pljučna hemosideroza (koda MKB-10: J84.8) se razvije kot primarna bolezen in je povezana z intersticijskimi pljučnimi boleznimi neznane etiologije. Ker je glukokortikoidno in imunosupresivno zdravljenje učinkovito pri hemosiderozi, trenutna hipoteza o tej bolezni ostaja imunoalergijska, tj. povezana z nastankom avtoprotiteles. Vloga dednega dejavnika ni izključena. Patogeneza temelji na procesu krvavitve v alveole s poznejšo impregnacijo železovih soli v območje krvavitve, odebelitvijo intersticija, razvojem fibroze, pljučne hipertenzije in nastankom pljučnega srca.

V sputumu bolnikov s hemosiderozo najdemo makrofage (hemosiderofage), ki fagocitirajo hemosiderin. Pri otrocih je hemosideroza redka, pogostejša pri deklicah.

Simptomi idiopatske pljučne hemosideroze

Najpogosteje prizadenejo otroci, stari od 3 do 8 let. Začetek bolezni je postopen: pojavita se dispneja v mirovanju in anemija. Med krizo je temperatura febrilna, sputum pri kašljanju je rjast, s krvjo, poveča se dihalna odpoved, anemija (hemoglobin do 20-30 g/l in manj!). Tolkala razkrijejo področja skrajšanja pljučnega zvoka. Avskultacija razkrije difuzno vlažne drobnomehurčkaste hripe. Značilno je povečanje jeter in vranice. Krizno obdobje traja več dni (redkeje - dlje), postopoma prehaja v remisijo. Raven hemoglobina se zviša, simptomi bolezni izginejo.

Diagnoza idiopatske pljučne hemosideroze

Laboratorijska diagnostika

Značilne spremembe v obliki mikrocitne hipokromne anemije, nizkega serumskega železa, retikulocitoze, eritroblastne reakcije kostnega mozga, pa tudi zmerne levkocitoze, povečane sedimentacije eritrocitov (ESR), trombocitopenije. Coombsova reakcija (neposredna in posredna) je redko pozitivna. Zaznajo se povečane ravni imunskih kompleksov v krvnem obtoku, nizki titri komplementa, hipergamaglobulinemija in včasih znižane ravni IgA.

V nekaterih primerih je za diagnozo hemosideroze indicirana biopsija pljuč.

Instrumentalne metode

Na rentgenskih slikah prsnega koša so med krizo jasno vidne več žariščnih senc krvavitev, včasih sotočnih, in povečane hilarne bezgavke. Med ponavljajočimi se krizami se na rentgenskih slikah razkrijejo nova žarišča. Med remisijo je rentgenska slika drugačna: okrepljen intersticijski vzorec, ki spominja na fino mrežo, številne majhne (miliarne) sence tvorijo "vzorec metulja", kar je značilen znak hemosideroze.

Med bronhoskopijo se v bronhoalveolarni tekočini odkrije več kot 20 % siderofagov, "železni indeks" pa je višji od 50 (norma je do 25).

Heinerjev sindrom je vrsta pljučne hemosideroze s preobčutljivostjo na kravje mleko, klinična slika se ne razlikuje od idiopatske, vendar imajo bolniki protitelesa (precipitine) in pozitivne kožne teste na mlečne alergene. Pri nekaterih otrocih bolezen spremlja zaostanek v telesnem razvoju, kronični rinitis, vnetje srednjega ušesa in adenoiditis.

Načrt pregleda nujno vključuje določanje protiteles proti mleku.

Zdravljenje idiopatske pljučne hemosideroze

Zdravljenje hemosideroze je odvisno od obdobja bolezni. Med krizo se prednizolon predpiše v odmerku 1,5–3 mg/kg na dan. Upoštevati je treba strogo dieto brez mlečnih izdelkov. Ko nastopi remisija, ko železov indeks bronhoalveolarne tekočine pade na 25 ali manj, se glukokortikoidi ukinejo. Terapiji se v vzdrževalnem odmerku dodajo imunosupresivi: ciklofosfamid (2 mg/kg na dan) ali azatioprin (3 mg/kg na dan). Po obsežni krvavitvi se za odstranitev presežka železa uporabi desferoksamin.

Brezmlečna dieta je indicirana za vse otroke s hemosiderozo, zlasti tiste s Heinerjevim sindromom.

Prognoza bolezni je neugodna. Trenutek krize, razvoj pljučne krvavitve, dihalne in srčne odpovedi so življenjsko nevarni.

Goodpasturejev sindrom

Goodpasturejev sindrom je ena od oblik hemosideroze pri mladostnikih. Pogostejši je pri dečkih. Zanj so značilne pljučne krvavitve, anemija, hematurija in drugi znaki proliferativnega ali membranskega glomerulonefritisa, ki hitro vodijo v hipertenzijo in kronično ledvično odpoved. Protitelesa igrajo vlogo pri patogenezi te oblike hemosideroze, saj prizadenejo ne le membrano pljučnih alveolov, temveč tudi membrano ledvičnih glomerulov.

Prognoza je neugodna, saj bolezen vztrajno napreduje.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]